Myasthenia Gravis: test ja diagnoos

1. järgu laboriparameetrid - kohustuslikud laborikatsed.

• Väike vereanalüüs
• Diferentsiaalne vereanalüüs
• Elektrolüütide - kaltsium, magneesium, naatrium, kaaliumfosfaadid, kloriid.
• Põletikulised parameetrid - CRP (C-reaktiivne valk) või ESR (erütrotsüütide settimise määr).
• Maks parameetrid - alaniini aminotransferaas (GPT), aspartaataminotransferaas (GOT).
• Paastumine glükoos (paastumine veri glükoos), vajadusel suukaudse glükoositaluvuse test (oGTT).
• Kilpnäärme parameetrid - TSH, fT3, fT4
• Seerumi valk ja immunoelektroforees.
• Vitamiin B12 (metüülmaloonhape, homotsüsteiin)
• Autoantikehade diagnostika:
  • Anti-AChR-AK - positiivne:
    • Ligikaudu 50% silmahaigustega patsientidest myasthenia gravis.
    • Kuni 90% generaliseerunud (kogu keha mõjutava) müasteeniaga patsientidest; 10-20% generaliseerunud müasteeniaga patsientidest ei ole tuvastatavaid AChR-vastaseid AK-sid
    • Ligikaudu 100% tümoomiga (tüümiakoest tulenev kasvaja) paraneoplastilise müasteeniaga patsientidest
  • Anti-AChR-Ak
    • Võib olla tuvastatav ka tümoomiga üksikutel patsientidel, kellel operatsiooni ajal ei ole kliiniliselt müasteeniat, kuid kellel võib see tekkida kuuri ajal (“tümomektoomiajärgne müasteenia”)
    • Teistel operatsiooni ajal kliinilise müasteeniaga tümoomiga patsientidel tekib anti-AChR-Ak ainult kursuse ajal.
  • Titiinivastane AK
    • Kas auto-Ak korrelatsioon skeletilihastega, mida seostatakse tümoomiga sageli alla 60-aastastel
    • > 60-aastastel patsientidel ei ole titiinivastase AK suurenemine sageli haiguslik
  • MuSK-AK vastane
    • Antikehad lihasspetsiifilise türosiinikinaasi (MuSK) vastu saab tuvastada 1-10% juhtudest.

Labori parameetrid 2. järjekorras - sõltuvalt anamneesi tulemustest, füüsiline läbivaatus ja kohustuslikud laboriparameetrid - diferentsiaaldiagnostika selgitamiseks.

• Anti-VGCC-AK (pingega piiratud kaltsium kanalid; VGCC; positiivne kuni 90% -l Lambert-Eatoni sündroomiga) - harva on müasteenia kombineeritud Lambert-Eatoni sündroomiga koos AChR ja VGCC antikehade.
• Kaasuvate autoimmuunhaiguste skriinimine (vt igaüks koos vastava haigusega).
  • Haavandiline koliit (põletikuline soolehaigus (IBD))
  • Glomerulonefriit (neerude glomerulite (neerukehade) põletik).
  • Crohni tõbi (põletikuline soolehaigus (IBD))
  • Pemfigus vulgaris (villid nahk haigus).
  • Kahjulik aneemia (absorptsioon häire B12 korral; Aneemia).
  • Reumatoid artriit (tavaline) - CRP (C-reaktiivne valk) või ESR (erütrotsüütide settimise määr); reumatoidfaktor (RF), CCP-AK (tsükliline tsitrulliin peptiidi antikehade), ANA * (tuumavastased antikehad).
  • Anküloseeriv spondüliit (sünonüüm: anküloseeriv spondüliit; krooniline põletikuline reumaatiline haigus koos valu ja jäigastumine liigesed).
  • Süsteemne erütematoosne luupus - luupuse antikoagulant.
  • Kilpnäärmepõletik (kilpnäärme põletik) (tavaline).
• CSF punktsioon tserebrospinaalvedeliku kogumine punktsiooniga seljaaju kanal) CSF diagnoosimiseks - kesknärvisüsteemi põletikuliste haiguste väljajätmine / tuvastamine.
• Lihas biopsia (lihase koeproov) otsaplaadi piirkonnas - müopaatia (lihasehaigused) või mitokondriaalse haiguse välistamine / tuvastamine.

Farmakoloogilised testid

Edrofooniumi test (varem: tensiiloni test).

Edrofooniumi (fraktsioneeritud) intravenoosne manustamine haldamine 2 + 3 + 5 mg täiskasvanutel, lastel fraktsionaalselt 2-3 x 0.02 mg / kg kehakaalu kohta) paraneb positiivsete sümptomite korral 30 ... 60 sekundi jooksul. Soovitav on fotodokumentatsioon (enne / pärast). Antidoot atropiin (0.5-1.0 mg) peaks olema valmis ja manustama viivitamatult väljendunud muskariinsete kõrvaltoimete, näiteks bradükardia (ülemäära aeglane südamelöögisagedus: <60 lööki minutis), hüpotooniline vereringe reaktsioon, bronhospasm (bronhospasm). Polüpolikliinikus ei tohiks edrofooniumi testi teha asüstool (südame seiskumine)! Teised vastunäidustused on bradükardilised arütmiad ja bronhiaalastma. (Riski ja kasu analüüs!) Neostigmiini test

Mõju ilmneb alles mõne minuti pärast ja kestab üle tunni. Test viiakse läbi siis, kui sümptomite hindamine on keeruline, näiteks psühhogeense pealekandmise või dissotsiatiivsete sümptomite korral.