Mükoos fungoides on haruldane kasvajahaigus, mis pärineb degeneraadist T-lümfotsüüdid ja avaldub peamiselt nahk pabertaskurätik. Kasvaja haiguse kulg on krooniliselt progresseeruv ja infaust, kuigi prognoos mükoos fungoides varajase alustamise abil saab oluliselt parandada ravi.
Mis on mükoos fungoidid?
Mükoos fungoides on nimi, mis antakse haruldasele vähese pahaloomulise (vähem pahaloomulise) naha T-rakule lümfoom millel on krooniline progresseeruv kulg ja mis pärineb pahaloomulikult degenereerunud T-lümfotsüüdid. Degeneraat T-lümfotsüüdid mõjuta nahk ja põhjustada nahakahjustused mükoos fungoididele iseloomulik. Mycosis fungoides klassifitseeritakse mitte-Hodgkini lümfoom (NHL, lümfikoe kasvajahaigus) ja sellel on mõned erivormid, mis eeldavad oluliselt ebasoodsamat prognoosi. Nii avalduvad nn mükoos fungoides d'emlées kasvajad algusest peale nahk samuti limaskest (suu, nina, neelu), samal ajal kui haiguse kaugelearenenud staadiumis on siseorganid (eriti lümf sõlmed maks, põrn) võib samuti mõjutada. Nn Sézary sündroomi korral suurenes see oluliselt kontsentratsioon degenereerunud, ebatüüpiline T lümfotsüüdid saab tuvastada veri lisaks (mükoosfungoidide leukeemiline vorm).
Põhjustab
Mycosis fungoides pärineb ühest või mitmest degenereerunud T-st lümfotsüüdid, millel on kaitse- või tapjarakkudena oluline roll organismi immuunsuse kaitsel. Taandarenenud T lümfotsüüdid rünnata nahka (naha T-rakk lümfoom) ja põhjustada mükoosfungoididele iseloomulikke sümptomeid, nagu püsivad, ekseem-Meeldib nahakahjustused. Selle degeneratsiooniprotsessi käivitavaid tegureid pole veel selgitatud. Seos kindla vahel viirused (eriti retroviirus HTLV-1) ja mükoosfungoidid ei olnud siiani tõestatud. Lisaks on paljudel põllumajanduse või metallitöötlemise sektoris töötavatel isikutel leitud pikaajalist kokkupuudet kantserogeensete ainetega. Krooniline põletik, mis põhjustab T-lümfotsüütide suurenenud kasvu, käsitletakse ka mükoosi fungoidide käivitava tegurina.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Mükoosfungoidid võivad esialgu olla täiesti asümptomaatilised. Esimesed märgid on naha muutused meenutab psoriaas. Lisaks valus ekseem moodustub nahal ja armid haiguse käigus. Nahk näib olevat kuiv ja ärritunud, mis võib põhjustada naha sügelust ja punetust. Lisaks võib haigus põhjustada naha turset. Need võivad muutuda põletikuliseks ja halvimal juhul ka viima bakterile superinfektsioon. Kui kasvaja levib tervesse koesse, võib see nii olla viima pöördumatuks nahakahjustused. Seejärel tekivad sageli ka psühholoogilised kaebused, nagu alaväärsuskompleksid ja sotsiaalne ärevus. Mükoos fungoides areneb järk-järgult, põhjustades veelgi suuremat tervis probleeme. Lümfisüsteemi kaasamine ja siseorganid viib südame-veresoonkonna probleemideni, seedetrakti probleemid, hormonaalsed häired ja muud tervis probleeme. Elukvaliteet väheneb seetõttu oluliselt. Kui kasvajahaigust ravitakse varakult, siis sümptomid taanduvad täielikult mõne nädala kuni kuu jooksul. Kaugelearenenud mükoosfungoidide korral armid samuti võivad jääda kirurgilised armid. Varajane ravi hoiab ära edasised sümptomid ja kõik hilisemad tagajärjed, sümptomid taanduvad tavaliselt paar nädalat pärast ravi algust.
Diagnoos ja kulg
Mükoosi fungoide diagnoositakse tavaliselt biopsia (koe eemaldamine) haigestunud nahapiirkondadest. Kui mädanik- eemaldatud epidermise koest leitakse sarnaseid lümfoidrakkude kogumeid, võib oletada mükoosi fungoide. Diagnoosi kinnitab veri analüüs. Kui suurenenud lümfotsüüt kontsentratsioon ja / või suurenenud E-klassi arv immunoglobuliinid saab tuvastada, loetakse diagnoos kinnitatud. Mükoosfungoidid kulgevad väga aeglaselt ja põhjustavad alguses vaid väheseid iseloomulikke sümptomeid. Üldiselt on kasvajahaigusel ebasoodne prognoos ja kindlaid ravimeetodeid peetakse äärmiselt haruldaseks. Kui neid ei ravita, levivad mükoosi fungoidide kasvajarakud siseorganid (maks, põrn) kaudu veri ja lümfisüsteemid.
Tüsistused
Kuna mükoosfungoidid on kasvajahaigus, võib see mõnel juhul levida teistesse ja eriti tervislikesse kudedesse, põhjustades pöördumatuid kahjustusi. Sel põhjusel pole haiguse sümptomite ja kulgu kohta võimalik üldist ennustust teha. Varajase ravi korral on siiski võimalik vältida tüsistusi ja järgnevaid kahjustusi. Mõjutatud kannatavad peamiselt naha ebamugavuste pärast. Nahk on punetav ja tavaliselt mõjutab seda ka ebameeldiv sügelus. Nahk on samuti väga kuiv ja võib ka ketendada. Paljud patsiendid tunnevad ebamugavustunnet ebamugavalt ja kannatavad alaväärsuskomplekside või selle tõttu madalama enesehinnangu all. Mõnel juhul toimub ka sotsiaalne tõrjutus, mis viib depressioon ja muud psühholoogilised ärritused. Mükoosi fungoide saab piirata ja ravida erinevate ravimeetoditega. Ravi edukus sõltub tugevalt kasvaja ajastusest ja ulatusest. Vajadusel piirab mükoos fungoides ka patsiendi eeldatavat eluiga. Keemiaravi eriti saab viima mitmesuguste komplikatsioonide ja kõrvaltoimete suhtes, mis halvendavad oluliselt mõjutatud inimese elukvaliteeti.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Sellised sümptomid nagu naha sügelus või punetus võivad viidata kasvajahaigusele, mida tuleb uurida ja vajadusel meditsiiniliselt ravida. Kui sümptomid püsivad kauem kui paar päeva või kui nende intensiivsus kiiresti suureneb, on soovitatav külastada arsti. Kui haigus avastatakse varakult, on prognoos hea. Seega tuleks juba esimesel kahtlusel perearstiga rääkida. Mõjutatud inimesed peaksid pöörduma ka dermatoloogi poole. Igaüks, kellel on juba kasvaja olnud, on kõrge riskiga patsient ja peaks rääkima vastutava arsti juurde. Sama kehtib ka nõrgenenud inimeste kohta immuunsüsteemi või muud füüsilised seisundid, mis soodustavad kasvaja kasvu. Meditsiinilist abi on vaja hiljemalt raskete komplikatsioonide korral valu või märgatakse hormonaalseid kõikumisi. Lisaks perearstile võib pöörduda internisti või dermatoloogi poole. Tõsiste haiguste korral on samaaegselt vajalik ortopeediline läbivaatus, nii et mis tahes kahjustus luud ja liigesed saab tuvastada ja ravida.
Ravi ja teraapia
Terapeutiline meetmed mükoosi korral sõltuvad fungoidid kasvajahaiguse praegusest arenguastmest. Mükoosi fungoidide tekkimisel (I staadium suurenenud lümf sõlmed ja ekseem-taolised, ketendavad laigud), fotokeemoteraapia või PUVA (psoraleen pluss UV-A) ja kortisoon salvid kasutatakse tavaliselt ebatüüpiliste raviks naha muutused. Selle osana ravi, psoraleeni (fotosensibiliseeriv aine) manustatakse paar tundi enne pika laine UV-A kiirgust lokaalselt või suu kaudu. Mõnel juhul kiiritatakse lokaliseeritud, ebatüüpilist naha muutused röntgenikiirgus on selles etapis piisav. Mükoosfungoidide arenemisjärgus (II staadium koos naast ja sõlm moodustumine IV astmesse koos siseorganite kaasamisega), PUVA ravi kasutatakse koos immunoteraapiaga interferoon alfa. Kui kaasatud on lümfisüsteem ja siseorganid, siis lisaks keemiaravi ja kiiritusravi on tavaliselt näidustatud seenhaiguste mükoos. Manustatud kemoterapeutilised ained (peamiselt tsütostaatikumid) hävitavad kasvajarakud ja pärsivad rakkude kasvu. Siin, keemiaravi sisaldab mitut tsüklit ja individuaalselt kohandatud ravimite segu (sh prednisoloon, tsüklofosfamiid, adriblastiin ja vinkristiin), sõltuvalt mükoosfungoididest mõjutatud isiku tolerantsusest ja ravivastusest.
Väljavaade ja prognoos
Mükoosfungoidide prognoos põhineb haiguse staadiumil. I etapis on ravi võimalik. The seisund võib püsida mitu aastat ja põhjustada püsivaid füüsilisi sümptomeid. II astme mükoosfungoidide käigus tekivad tõsised tüsistused, näiteks siseorganite nakatumine, mis viib lõpuks surmani. Elukvaliteet ja eeldatav eluiga on vastavalt tõsiselt piiratud. Sümptomite paranemise võimalust II etapis enam ei pakuta. Kaaluda saab ainult keemiaravi lümf sõlmede ja organite osalemine haiguse kaugelearenenud staadiumis. Kuid ravi kahjustab ka terveid kudesid ja põhjustab selliseid komplikatsioone nagu juuste väljalangemine, seedetrakti häired ja suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele. Keemiaravi koormab väga palju ja stress kannatada saanud isikutele ja võivad põhjustada püsivaid kahjustusi. Mycosis fungoides III etapp ei ole tavaliselt ravitav. Suured naha osad on haiged, mistõttu patsiendid kannatavad krooniliste haiguste all valu ja tugev halb enesetunne, mida ei saa usaldusväärselt ravida isegi ravimitega. IV staadiumi mükoosfungoidid pakuvad lühikest eluiga, kuna see mõjutab suuri kehaosi.
Ennetamine
Kuna mükoosi fungoidide raku degeneratsiooni põhjused ei ole arusaadavad, pole teada ühtegi ennetavat meetmed olemas. Üldiselt tuleks vältida mükoosfungoidide, näiteks kantserogeensete ainete võimalikke käivitajaid ja olla kroonilisi põletik tuleks varakult ravida.
Järelkontroll
Enamasti väga piiratud või väga vähe meetmed mükoosfungoididega haigestunud inimesele on saadaval otsene järelravi. Mõjutatud isik peaks seetõttu pöörduma arsti poole väga varajases staadiumis, et vältida täiendavate tüsistuste ja sümptomite tekkimist. Mida varem see kasvaja avastatakse ja ravitakse, seda parem on haiguse edasine kulg sageli. Seetõttu peaksid haigestunud isikud haiguse esimeste ilmingute korral ideaalis pöörduma arsti poole. Patsiendid sõltuvad sageli erinevate ravimite võtmisest ja ka erinevate ravimite kasutamisest salvid ja kreemid. Tuleb järgida arsti juhiseid, pöörates tähelepanu regulaarsele tarbimisele ja kasutamisele ning samuti ettenähtud annustele. Mis tahes ebaselguse või tõsiste kõrvaltoimete korral peaks mükoosfungoidide all kannatav isik alati pöörduma arsti poole. Paljud haigestunutest sõltuvad ravi ajal ka psühholoogilisest abist, kusjuures eriti enda pere toetus võib haiguse edasist kulgu väga positiivselt mõjutada. Mõnel juhul vähendab seenhaiguste mükoos ka patsiendi eluiga.
Mida saate ise teha
Mükoosfungoidide võimalikud eneseabimeetmed sõltuvad kasvajahaiguse staadiumist. Esimeses etapis saab sümptomeid leevendada kortisoon salvid ja võrreldavad preparaadid. Kombineerituna üksikisikuga dieet ja mõõduka treeningu korral võib kasvajate kasvu aeglustada ja paranemise protsessi toetada. Kaugelearenenud staadiumis tuleb mükoosfungoide ravida haiglas. Ravi saavad patsiendid toetada mitmesuguste preparaatidega alates loodusravi ja homöopaatia. Kõige olulisem enesemõõtmine on aga kaebuste päeviku pidamine ning võimalike sümptomite ja kaebuste fikseerimine selles. Selle teabe põhjal saab ravimeid optimaalselt kohandada. Keemiaravi määramisel peab patsient võtma seda rahulikult ja samal ajal muutma oma dieet. Teraapia annab kehale ja psüühikale suure koormuse, mistõttu tuleb võtta terviklikke ettevalmistavaid meetmeid. Koos patsiendiga võtab arst vajalikud meetmed ebamugavuste vähendamiseks ja teraapia võimalikult mugavaks muutmiseks. Selle kõrval on kasulik terapeutiline nõustamine. Psühholoogiga rääkimine võib aidata haigusest üle saada ja hõlbustada sellega toimetulekut.
