Mastotsütoos on harva esinev haigus, mille korral on nn nuumrakkude (kaitserakkude) ebanormaalne kogunemine. Need võivad koguneda suuremas ulatuses nahk või ka siseorganid. Enamikul juhtudel on mastotsütoos kahjutu; mõnel juhul võib see olla aga ka agressiivne või pahaloomuline.
Mis on mastotsütoos?
Mõistet mastotsütoos kasutavad arstid väga harva esineva haiguse kirjeldamiseks. Selles toimub nuumrakkude suurenenud ja lõpuks patoloogiline kogunemine. Need on seotud immuunkaitsesüsteemiga ja eritavad käskjaineid nagu histamiin. Nuumrakkude suurenenud kuhjumise korral viib see omamoodi allergiline reaktsioon teatud päästikuteni. Põhimõtteliselt eristatakse kahte tüüpi mastotsütoosi: naha mastotsütoos mõjutab ainult nahk, samas kui süsteemne mastotsütoos mõjutab siseorganid või kudedes. Mastotsütoos võib olla täiesti asümptomaatiline või raskematel juhtudel tõsiselt piirata mõjutatud inimese igapäevaelu. Haiguspuhangud tekivad sageli teatud käivitajate, näiteks toidu või muude haiguste tõttu. Mastotsütoosi täpsed põhjused pole veel teada.
Põhjustab
Miks mastotsütoos mõnel inimesel esineb, pole veel täpselt kindlaks tehtud. Kuid paljudel täiskasvanud patsientidel on teaduslikud uuringud tuvastanud a geen mutatsioon, mis võib olla seotud mastotsütoosi arenguga. See on nuumrakkudel paikneva kasvu retseptori KIT mutatsioon. See mutatsioon viib rakkude kontrollimatu kasvu ja selle tagajärjel lõpuks mastotsütoosini. Mastotsütoosi all kannatavatel lastel pole sellist mutatsiooni avastatud. See on mutatsioon, mis ei mõjuta tegelikku sugurakku ja on seega pärimise teel edasi antud ainult kõige haruldasematel juhtudel.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Mastotsütoos võib põhjustada üsna erinevaid kaebusi ja sümptomeid. Mõnedel patsientidel ei esine peaaegu mingeid sümptomeid, teistel aga tõsiseid sümptomeid. Millised sümptomid täpselt esinevad, sõltub sellest, kus kehas need esinevad ja kui palju nuumrakke suureneb. Mastotsütoosi tunnused võivad ulatuda väsimus ja nahk ärritus kõht valu, iiveldus ja oksendamine. Tavaliselt ilmnevad sümptomid naha pinnal. Seejärel moodustuvad pagasiruumi, reitele ja tuharatele pruunikaspunased laigud. Täppide läbimõõt võib olla kolmest millimeetrist mitme sentimeetrini, täiskasvanutel on tavaliselt väikesed ja lastel tavaliselt suured laigud. Kui kohti puudutatakse, tekib kahjustatud piirkonnas ebameeldiv sügelustunne. Haiguse progresseerumisel arenevad ja paljunevad helbed, põhjustades punakat löövet. The naha muutused esinevad igasuguses mastotsütoosis ja taanduvad sageli iseenesest. Kaebused nagu kaalulangus, õhupuudus, palavik ja kuumahood, mis esinevad haiguse kaugelearenenud staadiumis ja mida tuleb ravida, on erinevad. Rasketel juhtudel võib tekkida vereringe kollaps. Sümptomid ilmnevad tavaliselt stressiolukordades, näiteks all stress või pärast alkohol või suured söögid.
Diagnoos ja kulg
Mastotsütoosi saab (haiguse nahavormis) diagnoosida mõnel juhul tüüpilise punakaspruuni abil naha muutused. Sageli põhjustab täpne diagnoos raviarstile probleeme, kuna haigus ei ilmne alati selliste tüüpiliste sümptomite ilmnemisel. Koeproov nahast ja vajadusel ka nahast luuüdi võib anda teavet mastotsütoosi esinemise kohta. Tervikuna veri test, kõrgendatud trüptaas väärtus näitab mastotsütoosi. See on nuumrakkudes leiduv valk ja selle tase tõuseb nende suurenenud esinemise korral. Mastotsütoosi kulg sõltub suuresti iga juhtumi individuaalsetest omadustest. Ainult harva on oodata elukvaliteedi olulist halvenemist.
Tüsistused
Mastotsütoosi tagajärjel kannatavad mõjutatud isikud peamiselt naha kaebuste all. Tekivad suhteliselt tugevad punetus ja pigmendihäired ning võivad ilmneda ka pigmenteerunud laigud. Harva viib mastotsütoos seega enesehinnangu või alaväärsuskomplekside vähenemiseni, kuna mõjutatud tunnevad end ebamugavalt või häbenevad oma välimust. Samamoodi ilmnevad kahjustatud nahapiirkondadele tursed või vesiikulid ja papulid moodustuvad edasi. Patsiendid kannatavad ka oksendamine or iiveldus. Lisaks on ebamugavustunne kõht or kõhulahtisus ja kõht haavand võib areneda. Edasisel kursil järsk langus veri tekib rõhk, mis võib ka viima teadvusekaotuseni. Elukvaliteeti halvendavad ja piiravad mastotsütoosi kaebused ja sümptomid oluliselt. Reeglina saab kaebusi ravimite abil hästi piirata ja kontrollida. Tüsistusi ei esine. Kuid ka põhihaigust ennast tuleb ravida ja ravida, et kaebused ei tekiks tõmblemise ajal. Kas selle tulemusel väheneb oodatav eluiga, ei saa tavaliselt universaalselt ennustada.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui ilmnevad sellised sümptomid nagu hajus haigusetunne või halvenenud heaolutunne, on sümptomite selgitamiseks soovitatav pöörduda arsti poole. Kui kõhuvalu, seedetrakt ebamugavustunne, iiveldus or oksendamine tekkida, on vaja arsti. Kui on suurenenud väsimus, kiire kurnatus või lõtvus, tuleks teha visiit arsti juurde. Praegused eeskirjade eiramised viitavad a tervis puudulikkus ja see tuleks meditsiiniliste testide käigus selgitada. Naha väljanägemise muutused, näärmete moodustumine või tursed on organismi hoiatavad märgid. Neid tuleks uurida ja ravida. Naha plekid või värvimuutus tuleb arstiga arutada. Kui olemasolevad sümptomid järk-järgult suurenevad või pidevalt levivad, on vajalik arsti visiit. Püsiv sügelus, kuumad hood või kehatemperatuuri tõus tuleb ka arstile esitada. Kui kannatanud inimene kannatab õhupuuduse käes või on perioodiline hingamine, on põhjust muretsemiseks. Unehäired, sisemine nõrkus ja tavapärase efektiivsuse vähenemine on täiendavad märgid organismi häiretest. Kui süsteemis on ebakorrapärasusi süda rütm, ärevus tänu hingamine häired või nende vähenemine kontsentratsioon, tuleks pöörduda arsti poole. Vereringesüsteemi kokkuvarisemise korral tuleks viivitamatult teavitada kiirabi ja esmaabi meetmed tuleks algatada.
Ravi ja teraapia
Mastotsütoosi ravi hõlmab tavaliselt üksikute sümptomite leevendamist ja kui konkreetsed käivitajad on teada, siis ka nende vältimist. Ravi võib sisaldada näiteks haldamine teatud ravimitest, näiteks antihistamiinikumid, mida kasutatakse allergiate korral, või preparaadid, mis sisaldavad kortisoon. Sel viisil saab leevendada eriti esinevat sügelust ja sarnaseid sümptomeid. Valuvaigistid saab vajadusel võtta. Kui täpne käivitab allergia-sarnaseid sümptomeid on teada, neid tuleks igal juhul vältida. Need võivad hõlmata näiteks alkohol, vürtsikad toidud, teatud toidud või putukamürgid. Mastotsütoosiga patsiendid peaksid sellegipoolest alati kandma hädaabikomplekti, mis sisaldab ravimeid, mida manustatakse päästikule tõsise reaktsiooni korral. Isegi kui mastotsütoos on sageli kahjutu ja praktiliselt märkamatu või on sihtmärgiga hõlpsasti ravitav ravi, haigus pole ravitav.
Väljavaade ja prognoos
Paranemisvõimalused sõltuvad mastotsütoosi tekkimise ajast. Põhimõtteliselt saab haigusvorme eristada lastel ja täiskasvanutel. Laste jaoks saab sõnastada hea prognoosi. Sümptomid kaovad tavaliselt pärast teist ja kolmandat eluaastat. Seejärel saavad kannatanud jätkata viima märgivaba elu. Ainult harvadel juhtudel areneb haiguse krooniline vorm. See tähendab, et iseloomulikud sümptomid on seejärel püsivalt olemas. Täiskasvanutel ilmneb mastotsütoos esmakordselt puberteedieas. Siin on prognoos oluliselt halvem. Seda seetõttu, et enamikul juhtudel jäävad tüüpilised nahaplaastrid ja muud sümptomid patsiendi ülejäänud eluks. Need võivad isegi veidi suureneda. Parandamine, sealhulgas ravi, toimub ainult umbes igal kümnest patsiendist. Mõnikord õnnestub täiskasvanud patsientidel sümptomeid leevendada, vältides teatud käivitajaid. Paljudel mõjutatud isikutel on mastotsütoosi koormus madal. Kuna haigus on harva pahaloomuline, pole tavaliselt oodatav eluiga lühenenud. Isegi ilma ravita kaovad sümptomid suuremal arvul lastel. Täiskasvanud inimesed peavad seevastu elama mastotsütoosi tunnustega.
Ennetamine
Kuna mastotsütoosi täpsed põhjused pole veel teada, pole tõelises mõttes ennetamine võimalik. Kui haigus on aga juba olemas või kui sellele viitavad sümptomid ilmnevad, tuleks haiguse jälgimiseks regulaarselt arsti juurde minna tervis mõjutatud isiku kohta. Tervislik eluviis ja üksikute käivitajate vältimine võivad aidata haigust ohjeldada ja oluliselt leevendada ilmnevaid sümptomeid.
Järelkontroll
Kuna mastotsütoos ei ole ravitav ning ravi on keeruline ja pikaajaline, keskendub järelravi haiguse heale juhtimisele. Mõjutatud inimesed peaksid proovima raskustest hoolimata keskenduda positiivsele paranemisprotsessile. Sobiva mõtteviisi loomiseks lõõgastus harjutused ja meditatsioon aitab meelt rahustada ja keskenduda. Lisaks tuleb ootamatute ebamugavuste ilmnemisel viivitamatult arutada raviarstiga, et vältida sümptomite edasist süvenemist. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Reeglina viib mastotsütoos väga raskeks väsimus mõjutatud isiku kurnatus ja kurnatus. Pikas perspektiivis on stress haiguse saab viima arengule depressioon või muud psühholoogilised häired. Oluline on seda jälgida ja vajadusel psühholoogiga selgitada. Ravi aitab olukorda paremini aktsepteerida ja elukvaliteeti parandada.
Mida saate ise teha
Siiani pole mastotsütoosi korral efektiivset ravi. Seetõttu on oluline, et kannatanud inimesed elaksid võimalikult väheste sümptomitega. Seda on võimalik saavutada sümptomitele orienteeritud teraapia abil ja üksikute päästikute vältimisega. Seetõttu tuleks vältida toite ja aineid, mis propageerivad mastelltsütokiinide tooteid ja põhjustavad seega sümptomeid. Madalahistamiin dieet hõlmab ühelt poolt teatud toitude ja jookide vältimist. Millised toidud on lubatud, varieerub inimeseti ja selle saab kõige paremini kindlaks teha a abil dieet plaan. Lisaks kehtivad mõned juhtpõhimõtted. Näiteks pikema aja vältel säilitatavad toidud sisaldavad tavaliselt rohkem histamiine. Cooking, külmutamine, küpsetamine või praadimine hävitab aine. Ka kodus valmistatud toidud on talutavad. Alkohol, teiselt poolt, tuleks vältida, sest õlu, vein jms pärsivad histamiinlagundav ensüüm. Lisaks peaks hädaabikomplekt alati käepärast olema, sest anafülaktoidne reaktsioon võib toimuda ka ilma äratuntavate päästikuteta. Selline hädaabikomplekt sisaldab, sõltuvalt käivitajatest ja raskusastmest seisund, antihistamiinikumid, glükokortikoid ja an adrenaliin automaat-injektor. Ainete kandmise üksikasjad tuleb alati selgitada vastutava arsti juures.
