Niinimetatud Meulengrachti tõbi (või Gilberti sündroom) pole haruldane häire või täpsemalt anomaalia, mille nimi on Taani internist Jens Einar Meulengracht (s. 7. aprill 1887, † 1976). Mõjutatud on umbes 5 protsenti elanikkonnast, kuigi sümptomatoloogia võib olla väga erinev.
Põhjus on maksa talitlushäire
Põhjus Meulengrachti tõbi leitakse protsessi käigus hemoglobiin lagunemine ja see koosneb maks, mis kohati ei suuda punast täielikult ega piisavalt lõhkuda veri pigment. Veri rakud töödeldakse tavaliselt umbes 120 päeva pärast. Punane veri pigment, hemoglobiinon jaotatud jaotises mitu sammu luuüdi, põrn ja maks ja teisendatakse a vesi-lahustuv vorm.
Meulengrachti patsientidel on aga selleks vajalik lagunemissaaduse omastamine ja töötlemine, konjugeerimata bilirubiin, on häiritud. Selle tulemusena suureneb kollase verepigmendi kontsentratsioon (= bilirubiin) leidub kohati veres.
Meulengrachti haiguse sümptomid
Sümptomiteks on kollane värv nahk ja silmad. Patsiendid võivad kogeda kõhukrambid ja seedehäired, eriti vanuses 15–40 aastat. See mõjutab peamiselt õhukesi patsiente pärast alkohol or nikotiin tarbimine (sealhulgas passiivne suitsetamine). Nälgimine ja paastumine vallandavad ka sümptomid ja neid tuleks iga hinna eest vältida, mis on vastupidiselt teistele seedehäiretele. Aeg-ajalt puhitus, mittespetsiifiline kõhuvaluja nahalööve teatatakse ka kui haiguse tagajärgedest.
Sageli esineb ka sallimatust alkohol, nikotiin, nälg ja stress. Pärast alkohol or nikotiin tarbimine on suurenenud bilirubiin tase, mis on seotud silmade suurenenud kollasusega ja nahk. Väsimus, halb enesetunne, iiveldusja mõnikord oksendamine võib põhjustada. Bile soola tase ja muu maks väärtused on tavaliselt normaalsed, mille tulemuseks on nr nahk sügelus nagu teisteski naha kollasusega seotud seisundites.
Haigus pole ravitav
Meulengrachti tõbi saab selgelt diagnoosida nikotiinhape or paastumine testid. Molekulaarne geneetiline testimine on veel üks diagnostiline võimalus. Meulengrachti tõbi pole ravitav. Kuigi mõnede sümptomite ravi on võimalik, hoidutakse sellest tavaliselt, sest tervis kahjustus on liiga väike ja see ei õigusta kõrvaltoimeid.
Nime järelliide “juvenilis” viitab asjaolule, et haigus mõjutab inimesi alles noorena. Ligikaudu pärast 40. eluaastat see kasvab.
