Pilotsüütiline astrotsütoom on tavaliselt healoomuline aju kasvaja lastel ja noorukitel. Mõjutatud alad võivad hõlmata peaaju, dientsephalon, selgroogvõi silmanärv. Pärast täielikku operatsiooni retsidiive ei toimu.
Mis on pilotsüütne astrotsütoom?
Pilotsüütiline astrotsütoom on healoomuline aju kasvaja, mida iseloomustab tsentraalsete rakkude aeglane paljunemine närvisüsteem nimetatakse gliiarakkudeks. Seetõttu kuulub see ka gruppi glioomid. Kasvajad närvisüsteem jagunevad WHO klassifikatsiooni järgi ohuklassidesse. Healoomulise kasvajana, pilotsüütiline astrotsütoom on määratud I palgaastmele. See kasvaja mõjutab peamiselt lapsi ja noorukeid. Selles vanuserühmas peetakse seda kõige sagedamini aju kasvaja, mille osakaal on umbes 30 protsenti. Eristatakse optikat glioomid ja ajutüve glioomid. Optika glioomid mõjuta närve nägemisraja ja on sageli seotud pärilikuga 1. tüüpi neurofibromatoos. Pilotsüütilist astrotsütoomi iseloomustab naha- ja sibulakasvajate esinemine, sageli koos tsüstiliste osadega. See on väga madala mitootilise kiirusega astrotsüütiline kasvaja. Esialgsed rakud moodustavad peeneid fibrillaarseid väljaulatuvaid osi, mis meenutavad karvu. Seetõttu kutsutakse neid ka juuksed rakud (pilotsüüdid) ja annavad sellele kasvajale selle nime. Kasvaja on naabruses paiknevast ajukoest järsult piiritletud. Kasvaja seda ei infiltreeri, vaid ainult nihkub.
Põhjustab
Pilotsüütiline astrotsütoom on ainult üks astrotsütoomi vorme. Astrotsütoomide täpsed põhjused pole täielikult välja selgitatud. Healoomulise pilotsüütilise astrotsütoomi korral kahtlustatakse geneetilist seost. Seega on silmatorkav, et optilised glioomid on eriti levinud seoses 1. tüüpi neufibromatoosiga. Neurofibromatoosid on geneetilised haigused mis edastatakse autosomaalse domineeriva pärimisviisi kaudu. Näiteks, 1. tüüpi neurofibromatoos on NF1 geneetiline defekt geen, mis asub kromosoomis 17. See geen vastutab neurofibromiini kodeerimise eest. Neurofibromiin reguleerib signaaliülekande valku RAS. Kui neurofibromiin on defektne või puudulik, on RAS pidevalt aktiivne, soodustades neoplaasia teket. Astrotsütoomas on enam kui 50 protsendil ka kasvaja supressori defekt geen lk 53.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Pilotsütaarse astrotsütoomi sümptomid sõltuvad ka kasvaja asukohast. Tervis sümptomid on peamiselt põhjustatud külgneva ajukoe nihestusest. Kui väikepea on mõjutatud, on kõnnaku ebakindlus eriti silmatorkav. Kui kasvaja on lokaliseeritud diencephalonis, on seotud hüpotalamuse on kõige silmatorkavamad. The hüpotalamuse reguleerib muu hulgas kehatemperatuuri, veri rõhk, toit ja vesi tarbimine, biorütm ja seksuaalkäitumine. Kasvajad visuaalsel teel võivad põhjustada nägemishäireid ja äärmuslikel juhtudel isegi pimedus.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Üldiselt saab astrotsütoome väga hästi visualiseerida selliste pildistamistehnikate abil nagu MRI või CT. Abiga kompuutertomograafia (CT), kaltsifikatsioonid (kaltsifikatsioonid) on ka suurepäraselt tuvastatavad. Veel ühe pilotsüütilise astrotsütoomi näidustuse annab aju käitumine kontrastaine. See on kasvaja keskel ühtlaselt rikastatud, samas kui selle perifeerias on tsüstiline välimus. Kahtlustatavat diagnoosi saab kinnitada a biopsia. Mõnikord saab haigestunud kude uurida alles pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist ja alles siis saab kindlaks teha kasvaja täpse olemuse. Sageli tehakse õige esialgne diagnoos juba kasvaja tüüpilise asukoha ja patsiendi vanuse põhjal.
Tüsistused
Pilotsüütiline astrotsütoom on healoomuline ajukasvaja mida saab kirurgiliselt hõlpsasti eemaldada. Võimaliku pahaloomulise degeneratsiooni tüsistused praktiliselt puuduvad. Kuid kui kasvaja asub ebasoodsas asukohas, ei pruugi selle täielik eemaldamine olla võimalik. Sel juhul on oodata kordusi. Tõsisem on aga kasvaja järk-järguline levimine ajus. Naaberpiirkonna aju struktuuride nihkumine võib mõnikord olla viima oluliste komplikatsioonideni, mis äärmuslikel juhtudel võivad lõppeda surmaga. Surve tõttu teatud veri laevad ajus areneb a insult on isegi võimalik. Mõju insult sõltuvad vallandamise tõsidusest aju verejooks. Lisaks kergetele sümptomitele, mis kaovad pärast insult on parandatud ( ajukasvaja), muidugi võivad püsivad kahjustused jääda või teatud ajupiirkondade surma tõttu isegi surma saada. Pilotsüütilise astrotsütoomi teine komplikatsioon on hüdrotsefaalia areng. See võib siis juhtuda lapsel, kui ajukasvaja ruum takistab tserebrospinaalvedeliku äravoolu ajus. Imikutel või lootel on juhataja siis suureneb nagu õhupall, kuna luud Euroopa kolju on endiselt pehmed ja deformeeritavad. Kui see juhtub hiljem, võib koljusisene rõhk tõusta kuni tõsise tasemeni peavalu, oksendamine ja krambid. Kui seda ei ravita, tekib sageli eluohtlik aju kinnijäämine.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Pilotsüütiline astrotsütoom, nagu iga ajukasvaja, kuulub arsti hoolde, kes kindlustab ka diagnoosi. Seetõttu on arsti poole pöördumine vajalik, kui patsiendil tekivad sümptomid, mis võivad viidata astrotsütoomile. Arsti külastamine on kas varajase ravi alustamiseks või patsiendi rahustamiseks, kuna sümptomite taga võib olla suhteliselt kahjutum haigus. Esimeseks kontaktpunktiks on alati perearst, kes saab patsiendi vajadusel suunata radioloogi või neuroloogi juurde. Isegi pärast ravi lõppu on pilotsüütilise astrotsütoomi korral arsti visiidid kohustuslikud. Nende peamine eesmärk on varajane kordumine avastada ja koheselt ravida. Teraapiate tagajärjed võivad nõuda ka arsti visiiti. Kiirgus ja keemiaravi võib põhjustada väsimus või immuunsuse düsfunktsioon. Mõne patsiendi jaoks on pilotsüütilise astrotsütoomi diagnoosimine samuti nii stressirohke, et nad vajavad psühholoogilist tuge. Psühholoogid, psühhoterapeudid ja psühoonkoloogid on siin sobivad kontaktid. Ajukasvaja võib põhjustada motoorika- ja kõnepiirkonnas defitsiiti, mis võib esineda ka pärast selle eemaldamist. Siin on ka arst õige aadress. Ta tunneb ära seose puudujäägi ja põhihaiguse vahel ning suunab patsiendi arsti juurde. Logopeedid, füsioterapeudid ja tegevusterapeudid on patsiendi jaoks selles kontekstis õige aadress.
Ravi ja teraapia
. ravi pilotsüütilise astrotsütoomi sõltuvus selle asukohast ja ilmnevatest sümptomitest. Kui asukoht on soodne, tuleks kasvaja kindlasti eemaldada. Sellisel juhul on ka suur võimalus selle täielikuks väljasuremiseks. Kui see õnnestub, paraneb haigus täielikult. Mõnikord on kasvaja aga nii ebasoodsas asukohas, et operatsiooni pole võimalik teha. See puudutab sageli ajutüve glioomid. Sel juhul on kiiritus valitud ravi. Igal juhul tuleb mittetoimivaid kasvajaid jälgida pideva MRI uuringu abil. Sama kehtib kasvajate kohta, mis ei põhjusta sümptomeid. Mõne kasvaja korral piisab vedelikuga täidetud tsüstide punktsioonist pikka aega. Sageli on ulatuslikel tsüstidel kõige suurem ruumivajadus ja neil on kõrvalasuvatele kudedele häiriv mõju. Kuigi kasvaja on healoomuline, tuleks see siiski võimalusel pikemas perspektiivis eemaldada, kuna see võib laienemise jätkudes kahjustada kõrvalasuvaid kudesid. Pilotsütaarse astrotsütoomi prognoos sõltub mitmest tegurist. Nende tegurite hulka kuuluvad asukoht, kasvukiirus, üldine seisund patsiendi täieliku väljasuremise võimalus. Pärast kasvaja täielikku ekstsissiooni on selle kordumine välistatud. Pahaloomuline degeneratsioon on seda tüüpi kasvaja puhul äärmiselt haruldane. Kui aga kasvajat ei saa täielikult eemaldada, toimub järelejäänud kasvaja taaskasv. Kuid isegi see kasvab väga aeglaselt, nii et isegi nendel juhtudel on pikaajaline elulemus väga kõrge. Ainult ajutüve gliooma, mida ei saa opereerida, on prognoos kehv, viie aasta elulemus ei ületa 30 protsenti.
Väljavaade ja prognoos
Pilotsüütiline astrotsütoom on ajukasvaja, mis nõuab põhimõtteliselt sulgemist järelevalve, kas see on eemaldatud või on seda lihtsalt täheldatud. See on aeglase kasvuga healoomuline kasvaja, millel on tavaliselt palju parem prognoos kui pahaloomulisel ajukasvajad. Sellest hoolimata on tüsistusi, mis võivad väljavaateid muuta negatiivsemaks. Nende hulka kuulub aastakümnete pikkune kasv, mis võib põhjustada mass järk-järgult liiga suureks muutuma. Seetõttu on sageli hästi piiritletud kasvaja eemaldamine väljavaate osas parim variant, kui ajukasvaja asukoht seda võimaldab. Pilotsüütilise astrotsütoomi prognoos sõltub kriitiliselt asukohast. Kui kasvaja saab eemaldada olulisi struktuure mõjutamata, on prognoos sageli väga hea. Seevastu väljavaated on mõnevõrra vähem soodsad. Prognoos sõltub ka sellest, kas kordus tekib pärast operatsiooni. Prognoosis tuleb arvesse võtta ka tüsistusi. Kui kasvaja on põhjustanud ebaõnnestumise sümptomeid, ei ole need pärast operatsiooni alati täielikult pöörduvad. Operatsioon võib ka viima piirangutele, näiteks motoorse funktsiooni ja kõne osas. Sellisel juhul on patsiendi edasiste väljavaadete jaoks abiks ka hea terapeutiline hooldus, näiteks füsioterapeutide või logopeedide poolt.
Ennetamine
Pilotsüütilise astrotsütoomi ennetamine pole praeguste teadmiste kohaselt võimalik. Haigus on pärilik. Kui haigus on juba perekonnas või sugulastes esinenud, saab pärilikkuse riski järglastele selgitada inimese geneetilise konsultatsiooni raames.
Järelkontroll
Järelkontroll ja rehabilitatsioon on pilotsüütilise astrotsütoomi ravi hädavajalik komponent. Kasvaja järelravi esmaste ülesannete hulka kuulub ajukasvaja kordumise avastamine või vältimine varases staadiumis. Lisaks tuleks välja selgitada mõeldavad sekundaarsed või kaasnevad sümptomid ja neid vastavalt ravida. Lõpuks pakub järelravi mitte ainult füüsiliste kaebuste, vaid ka haiguse või selle ravi põhjustatud psühholoogiliste või sotsiaalsete probleemide korral. Järelkontrollidel on järelhoolduses oluline roll. A magnetresonantstomograafia (MRI) tehakse hiljemalt kolm kuud pärast ravi. Täiendavad kontrolleksamid toimuvad kuue kuni kaheteistkümne kuu tagant. Kolme aasta pärast tehakse iga kahe aasta järel täiendav järelkontroll. Vajadusel võib läbi viia ka endokrinoloogilisi, kliinilisi neuroloogilisi või oftalmoloogilisi uuringuid. Juhul, kui pilotsüütilist astrotsütoomi ei õnnestunud operatsiooni ajal täielikult eemaldada, jääb järelejäänud healoomuline kasvaja kasvama jälle, kuid see juhtub väga aeglaselt. Sel põhjusel on pikaajalise elulemuse protsent suhteliselt kõrge. Kuid kui astrotsütoom eemaldatakse edukalt täielikult, ei esine kordumist tavaliselt. Järelkontrolli ajal saavad paljud patsiendid regulaarseid tugigrupi külastusi. Seal on neil võimalus vahetada teavet teiste mõjutatud isikutega, mis on sageli suureks abiks. Tugigrupiga ühenduse võtmine on juba raviperioodil võimalik.
Mida saate ise teha
Pilotsüütiline astrotsütoom kui healoomuline ajukasvaja eemaldatakse operatsioonina esimese valikuna, kui olukord on selleks soodne. Sellest hoolimata saavad patsiendid igapäevaelus eneseabi kaudu ka oma heaolule kaasa aidata. See kehtib ühelt poolt järelhoolduse kohta, mille eesmärk on füüsilise ala stabiliseerumine, kuid ka psühholoogilist olukorda saab parandada meetmed. Mõlemat selgitatakse allpool näitena. Füüsilises piirkonnas on pärast operatsiooni oluline haava seisundite järelravi koostöös raviarstidega. Kui pilotsüütiline astrotsütoom asus kasvaja kasvu või operatsiooni tõttu kahjustatud piirkonnas, siis on meetmed parima võimaliku taastumise jaoks, milles patsient saab aktiivselt osaleda igapäevaelus. Näiteks kui motoorika on piiratud, saab füsioterapeudi juhendatud harjutusi sooritada ka kodus. Sama kehtib ka logopeedi soovitatud kõneharjutuste kohta kõnehäired. Üldiselt on üldise heaolu suurendamiseks soovitatav ka tervislik eluviis koos piisava une, piisava joomise ja doseeritud kehalise aktiivsusega. Kui patsient vajab psühholoogilist tuge, näiteks seetõttu, et ajukasvaja diagnoosi on raske töödelda, on eneseabigruppi minek sageli kasulik. Samuti võib aidata psühholoogiline nõustamine või sõprade ja perega vestlemine.
