Rasmussen entsefaliit esindab väga harva nakatamatut vormi põletik ajukoores. Kahtlustatakse autoimmunoloogilist arenguprotsessi. Haigus esineb tavaliselt lastel ja on peaaegu alati surmav, kui seda ei ravita.
Mis on Rasmusseni entsefaliit?
Rasmussen entsefaliit on nime saanud Kanada neuroloogi Theodore Rasmusseni järgi. Rasmussen tutvustas kirurgilisi meetodeid epilepsiahaiguste raviks ja käsitles selles kontekstis ka tema nime saanud ajukoore põletikulist haigust. Inglise keeles Rasmusseni oma entsefaliit on tuntud ka kui krooniline fokaalne entsefaliit või CFE. See termin viitab kroonilisele fokaalsele entsefaliidile. Selle järgi algab haigus väikese fookuskaugusega põletik teataval piiratud väikesel alal aju ja sealt levib see üha enam kõrvalasuvasse ajukoe. Tavaliselt ainult üks aju poolkera on mõjutatud. Enamikul juhtudel on põletik ei levi aju. Haigus on alati seotud närvirakkude pöördumatu kadumisega. See lahkub armid ja viib ravimata jätmise korral surma. Isegi pärast ravi kannatavad patsiendid sõltuvalt põletikuliste protsesside ulatusest mõnikord tõsise elukestva puude all. Enamasti esineb Rasmusseni entsefaliit esimest korda alla kümneaastastel lastel. Harvadel juhtudel avastatakse haiguse esimesed sümptomid alles siis, kui noorukid jõuavad puberteedini või isegi täiskasvanud. Üldiselt on haigus väga haruldane. Näiteks registreeritakse Saksamaal igal aastal 50 uut juhtumit. Eeldatakse, et levimus on üks kuni kaks inimest 1000,000 XNUMX kohta.
Põhjustab
Arvatakse, et Rasmusseni entsefaliidi põhjus on autoimmunoloogiline protsess. Nn CD8 T-rakud mängivad selles protsessis erilist rolli. CD8 T-rakud on T-rakud, milles on täiendav CD8 retseptori valk rakumembraan. CD8 retseptor tähistab T-raku retseptori nn koretseptorit. CD8 retseptorite kaudu tunnevad tsütotoksilised T-rakud ära võõraid valgu struktuure ja stimuleerivad immuunvastust, mille tagajärjel antigeeni esitlevad rakud hävitatakse. Nüüd on tõdetud, et CD8 T-rakud valivad spetsiifiliselt teatud antigeenistruktuuriga rakud ja hävitavad need. Siiani pole olnud võimalik kindlaks teha, millised struktuurid need on. Näiteks pole selge, kas need struktuurid on oma olemuselt viiruslikud või põhinevad keha omadel valgud. Rasmusseni entsefaliidi korral ründavad ja hävitavad CD8 T-rakud närvirakke ja astrotsüüte. CD8 T-rakud paljunevad väga tugevalt ja neid saab endiselt tuvastada veri aastaid. Nad sisenevad ajusse veri-ajutõke ja kinnituvad närvirakkude ja astrotsüütide külge. Seal hävitavad nad spetsiifiliselt teatud antigeenistruktuuriga rakke. Kui rakkude hävitamine on alanud, ei saa seda protsessi enam peatada. Põletik progresseerub ja viib kahjustatud ajupoolkera täiendavate piirkondade hävitamiseni. Siiani isegi immunosupressandid on suutnud ainult põletikku leevendada, kuid on siiski suutnud selle peatada.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Rasmusseni entsefaliit algab tavaliselt fokaalsete epilepsiahoogudega. Sellisel juhul lokaliseeritakse krambid keha ühel küljel. Hiljem arenevad järk-järgult välja neuroloogilised kahjustused, sealhulgas hemipleegia, nägemishäired, kõnehäiredja vaimne aeglustumine. Epileptilised krambid võivad hiljem üldistuda (grand mal). Harvadel juhtudel mõjutavad lõpuks mõlemad ajupoolkerad, mille tagajärjeks on kahepoolsed puudumisnähud. Kui ravi ei anta, on haiguse prognoos väga halb. Lõppkokkuvõttes lõpeb see alati surmavalt. Ravi toob kaasa parema prognoosi. Sõltuvalt ajule juba tehtud kahjustuste ulatusest võivad mõnikord siiski püsida tõsised füüsilised ja vaimsed puuded.
Haiguse diagnoos ja kulg
Rasmusseni entsefaliidi diagnoosimiseks võib kasutada selliseid pilditehnikaid nagu MRI uuring, EEG ja ajukoe histoloogiline uurimine. EEG tegeleb krampide käivitava ajupiirkonna lokaliseerimisega. Selleks kasutatakse ajukoe histoloogilist uurimist diferentsiaaldiagnoos entsefaliidi nakkuslike põhjuste välistamiseks.
Tüsistused
Rasmusseni entsefaliidi käigus tekivad erakorralised rasked komplikatsioonid. Neuroloogilised häired nagu hemipleegia ja vaimsed aeglustumine on haigusele tüüpilised. Haiguse progresseerumisel suurenevad ka nägemis- ja kõnepuuded ning epilepsiahoog. Tõsiste krampide ajal hammustavad patsiendid sageli oma huuli ja keel verised ja kannatavad raskete haiguste all tõmblemine käte ja jalgade. Enamikul juhtudel kannatavad patsiendid sümptomite all ka psühholoogiliselt - ärevushäired, depressioon või tekivad alaväärsuskompleksid. Kui Rasmusseni entsefaliiti ei ravita, on see alati surmav. Eelnevalt tekivad tavaliselt tõsised ajukahjustused, mis viivad edasisel kulul defitsiidini, valu ja lõpuks kooma. Erinevad kõrvaltoimed ja interaktsioonid võib tekkida ravi ajal immunosupressandid. Võimalike kaebuste hulka kuuluvad kõikumised veri rõhk, vere lipiidide taseme tõus ja lihasnõrkus. Lisaks hiline mõju nagu diabeet suhkurtõbi, Osteoporoosi ja neerude ja maks võib tekkida. Pikas perspektiivis on südame - veresoonkonna haigused ja nahk ja lümf võivad tekkida ka sõlmed. Sarnased riskid on seotud samaaegselt välja kirjutatud ravimitega epilepsiavastased ravimid ja glükokortikoidid. Ajuoperatsioon võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Patsiendid, kellel on juba diagnoositud Rasmusseni entsefaliit, peaksid pöörduma arsti poole. Kui diagnoosi pole, eksisteerivad mõned vihjed, mille põhjal on soovitatav külastada arsti. Kui haigestunud inimesel on krambid, on soovitatav kohe pöörduda arsti või neuroloogi poole. Ta saab kõigepealt selgitada krambihoogude põhjused ja teiseks välja kirjutada sobivad ravimid ühelt poolt üldise vastuvõtlikkuse leevendamiseks krampidele ja teiselt poolt nõudmisel kasutatavad ravimid, mis pakuvad leevendust ägedate krampide korral. Peale kõige ilmsema märgi on siiski soovitav pöörata tähelepanu ka igapäevaelu muutustele ja vajadusel võtta neid arsti külastamise võimalusena. Näiteks nägemise vähenemine või udune, peatuv kõne võivad juba olla Rasmusseni entsefaliidi tunnused. Kognitiivsete raskuste kuhjumine on ka hoiatussignaal, mille peaks arst selgitama. Kui haigus on diagnoositud, tuleb arsti regulaarselt külastada, et ravimeid saaks kohandada. Ravimite optimaalseks kohandamiseks on vajalikud vereanalüüsid ja vajadusel EEG-d.
Ravi ja teraapia
Siiani pole Rasmusseni entsefaliidi raviks selget soovitust. Ravi on sageli väga keeruline, eriti kuna haigus progresseerumatult areneb. Entsefaliiti üritatakse kombineeritult peatada ravi of immunosupressandid. Kombinatsioonid immunoglobuliinid, kõrge-annus glükokortikoidid ja takroliimus, muuhulgas, manustatakse selleks. Põletikku saab tõenäoliselt leevendada, kuid haigus progresseerub siiski. Samuti on epilepsiahoogude ravi väga keeruline. Esialgu on see sümptomaatiline ravi, mis ei mõjuta Rasmusseni entsefaliidi kulgu. Kuid on ka märgitud, et isegi epilepsiavastased ravimid seni kasutusel olnud süsteemid on andnud vähe edusamme epilepsia. Tõelise raviedu avab aga kirurgiline ravi. See hõlmab aju poolkera kahjustatud osa eemaldamist. Rasketel üldistatud juhtudel tuleb siiski eemaldada kogu kahjustatud ajupoolkera, et vältida haiguse levikut kogu ajju. Ilma operatsioonita on haiguse prognoos alati halb. Pärast operatsiooni saab Rasmusseni entsefaliidi kulgu peatada. Kas ja millised puuded jäävad, sõltub sellest, kui kaugele haigus oli juba arenenud ja kuidas on lapse aju võimeline taastumise kaudu tõsiseid kahjustusi uuesti kompenseerima. Meditsiiniuuringud on suunatud efektiivsuse leidmisele ravimid mis võib peatada haiguse progresseerumise ka ilma kirurgilise sekkumiseta.
Ennetamine
Rasmusseni entsefaliidi profülaktikaks pole praegu soovitusi. Siiani pole haiguse põhjust täielikult välja selgitatud.
Järelkontroll
Rasmusseni entsefaliit põhjustab motoorse funktsiooni häireid ja halvatus. Rasketel juhtudel jäävad aju kahjustatud piirkonda sekundaarsed kahjustused; ravimata jätmise korral viib haigus surma. Sel põhjusel on vajalik järelravi. Pikas perspektiivis tuleb vältida sümptomite kordumist. Järelkontrolli ajal patsient seisund jälgitakse ja kestus sõltub haiguse ulatusest. Korrapäraste uuringute ajal teostab järelravi neuroloog. Manustatud toime ravimid on kindlaks tehtud, tuleb kõrvaltoimed avastada ja õigeaegselt vältida. Haiguse raske progresseerumise korral on vajalik ajuoperatsioon. Järelravi ajal jälgib arst paranemisprotsessi ja pärast väljakirjutamist jätkab spetsialist kontrolli. Eesmärk on edukas kõrvaldamine entsefaliidi teket ilma hiliste tagajärgedeta. Kui põletik on juba põhjustanud füüsilisi või vaimseid piiranguid, saab patsient igapäevaelus tuge. Need meetmed on ka järelhoolduse osa. Mõjutatud inimene õpib, kuidas uues olukorras sobivalt toime tulla. Lisaks spetsialistile on soovitatav külastada ka asjakohast nõustamiskeskust. Raske puude korral on vaja koolitatud personali professionaalset abi. Järelravi ajal saab patsient professionaalset abi.
Mida saate ise teha
Rasmusseni sündroomi raviks on piiratud toetus. Kannatajad peavad õppima tervisliku viisi haigusega toimetulekuks, mida saab teha kirjanduse ja dokumentatsiooni abil, samuti külastades neuroloogiliste häirete spetsialiseeritud keskust. Oluline on osalemine eneseabigruppides ja vestlus teiste kannatajatega meetmed haigusega toimetuleku hõlbustamiseks. Uimastiravi võib toetada mitmed üldised meetmed nagu treening või muutus dieet. Looduslikud ravimid võivad tuua ka leevendust. Kuid tüsistuste välistamiseks tuleks eelnevalt arstiga arutada alternatiivse meditsiini kasutamist. Kannatanutel soovitatakse sümptomite jaoks sobivate ravimite leidmiseks külastada alternatiivset arsti või hästivarustatud apteeki. Epilepsiavastast ravi peab toetama eelkõige kannataja tähelepanelik jälgimine, sest siis saab krambihoogude korral kiiresti tegutseda. Pikas perspektiivis tuleb Rasmusseni entsefaliidihaigeid ravida statsionaarsetena. Eneseabimeetmed ei ole haiguse hilisemates staadiumides enam tõhusad. Pereliikmed ja sõbrad pakuvad aga kannatanutele olulist tuge.
