Välimus on väga varieeruv ja sõltub progresseerumise vormist. Eristatakse umbuskritilist (= lokaliseeritud, piiratud) vormi, mis mõjutab ainult sidekoe Euroopa nahk ja seda nimetatakse ka morfeeks ja progresseeruvaks süsteemseks sklerodermia, mis - väga erineval määral - hõlmab ka siseorganid. Lisaks räägitakse kasklerodermia-taolised haigused ”- progresseerumisvormid, mis sarnanevad sklerodermaga, kuid millel on spetsiifilised päästikud. Nende hulka kuuluvad vastavad sümptomid pärast tüvirakkude siirdamine eest leukeemia või teatud ainete, näiteks pärast rindade rekonstrueerimine või keemilise puhastuse töötajad.
Piiratud skleroderma (CS).
See vorm algab tavaliselt väikeste punaste laikudega, peamiselt kätel, jalgadel või pagasiruumi. Need suurenevad väga aeglaselt ja hiljem nahk kõvastub keskel, ümbritsetud punaka rõngaga. The nahk fookused võivad olla riba- või rõngakujulised, piklikud, sõlme- või haavandilised ning valged, punakad või - hiljem - pruunid. Enamasti ei ületa laigud teatud suurust. Kui see on tõsine, võib nahal ja nahaalusel koel olla märkimisväärne armistumine ja kokkutõmbumine, mis võib viima piiratud liikumisvõimalustega, eriti liigesed. See pole haruldane naha muutused esineda piirkondades, kus avaldatakse välist survet, näiteks rinnahoidja rihmade või liiga tiheda vööga. Täna arvatakse, et CS ei edene progressiivsesse vormi; mõned autorid usuvad isegi, et kliinilised pildid on sarnased ainult induratsioonide tõttu, kuid muidu pole neil midagi pistmist.
Progresseeruv süsteemne skleroderma (PSS).
Haiguse käik on väga varieeruv - kui muutused on mõõdetavad ainult ühe patsiendi tehniliste vahenditega, võivad need piirata hingamine, neelamine või seedimine teises. Mõjutada võivad järgmised piirkonnad:
- Sõrmed ja käed
- Juhataja
- Siseorganid
Sõrmed ja käed
Kõige sagedamini algab PSS sõrmedel, mis on põletikuliste reaktsioonide tõttu esialgu paistes ja punetanud. Enam kui 90 protsendil patsientidest leitakse veresoonte muutuste tagajärjel nn Raynaud 'nähtus, mis eelneb teistele sümptomitele sageli kuni mitu aastat: kokkupuutel külm or stress, sõrm arterid tõmbuvad kokku, muutes sõrmed kõigepealt valgeks, millele järgneb valulik punane või sinine värvimuutustsüanoos). See on käeulatuses viima haavandumise ja koe surmani (roti hammustus nekroos), samuti paksenemist ja valu küünenaha juures. Naha paksenemine muutub järk-järgult koe atroofiaks. See põhjustab sõrmede kitsenemist ja jäigastumist painduvas asendis. Hiljem levisid muudatused kogu kätele ja käsivartele. Rasketel juhtudel võib see nii olla viima näiteks sõrmede (jäsemete) amputeerimise vajadusele.
Pea süsteemne sklerodermia
Näol põhjustab kõvenemine suu ava muutub väiksemaks, ümbritsetud voltidega (“tubakas koti suu ”) ja neid ei saa avada laialt. See võib põhjustada raskusi näiteks hambaraviprotseduuride ajal. Mõjutatud isikute näoilmed (masknägu) on üha enam piiratud. Lisaks on veresoonte laienemine (telangiektaasia), juuste väljalangemineja näos võivad esineda kergemad ja teravamad ninad ja kõrvad. Näärmeline sidekoe Samuti võib see mõjutada, mis põhjustab silmade pisaratootmise halvenemist koos suurema ärritusriskiga ja konjunktiviitja piiratud sülg tootmine suu koos kuiv suu ja düsfaagia.
Siseorganid
Söögitoru ja seedetrakt on sageli mõjutatud. Esimene märk on keelelise frenulumi lühenemine. Düsfaagia, kõrvetisedja võib esineda seedehäireid. Samuti pole harvad juhud, kui kopsude levik mõjutab sidekoe, mille tagajärjeks on eriti õhupuudus. Peaaegu pooltel patsientidest muutused neer ja / või süda tekivad ka koed. Neer nõrkus ja kõrge vererõhk on sagedasemad tagajärjed, süda nõrkus ja südame rütmihäired on harvemad. Mõjutada võib ka lihast, skeleti ja närvisüsteemi, mis viib liigeste ja lihasteni valu, Nt. Sklerodermia klassifitseeritakse seetõttu ka reumaatiliseks haiguseks. Suhteliselt kerge vorm on CRESTi sündroom, akronüüm sümptomitest, mis hõlmavad järgmist: kaltsinoos (naha ja lihaste lupjumine), Raynaudi sündroom, söögitoru (söögitoru haaratus), sklerodaktüülia (sõrm induktsioon) ja telangiektaasiad (veresoonte laienemine).
