Skolioos: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Skolioos on selgroo külgsuunaline kõverus, mille põhjustab selgroo üksikute komponentide asümmeetria. Lisaks sellele on selgrookehad keerdunud. Äärmuslikel juhtudel on funktsioon siseorganid võivad olla kahjustatud. Skolioosi saab alamklassifitseerida põhjuse järgi:

  • Idiopaatiline skolioos (umbes 85% kõigist struktuurilistest skolioosidest; algab lapsepõlves ja noorukieas / noorukieas) - mida noorem on patsient (luustiku vanus) ja mida suurem on peamine kõver, seda suurem on progresseerumise oht (progresseerumise oht)
  • Degeneratiivsed skolioos: kulumisega seotud muutused selgroo liikumissegmentides (“de novo” skolioosid).
  • Fibroopaatiline skolioos: Marfani sündroom; pleura armistumine hüüdis), armide kontraktuurid; posttraumaatiline; seisund n. torakoplastika (rindkere ümberkujundamine /rind ühe või mitme kirurgilise eemaldamise teel ribid).
  • Müopaatiline skolioos kui primaarse lihasehaiguse (seljaaju) põhjus lihasdüstroofia); kaasasündinud msukeli defektid.
  • Neuropaatiline skolioos (neurogeenne skolioos): nt seljaaju lihasatroofia (lihasatroofia, mis on põhjustatud motoorsete neuronite järkjärgulisest kaotusest seljaaju eesmises sarves; viib tavaliselt rindkere skolioosi tekkeni), poliomüeliit (poliomüeliit), spastilisus, ajuhalvatus (liikumishäired) varajase lapseea ajukahjustus)
  • Osteokondropaatiline skolioos; esinemine:
    • Kaasasündinud (kaasasündinud) väärarendid (kaasasündinud skolioos, väärarengu skolioos): nt Klippel-Feili sündroom.
    • Ossifitseerimine häired / düsostoos (luu moodustumise häire).
    • Põletikust tingitud selgroolülide deformatsioonid, Osteoporoosi (luukadu), trauma (vigastus, õnnetus), kasvaja.
  • Osteopaatiline või osteogeenne skolioos; Esinemine:
    • Kaasasündinud (kaasasündinud) või omandatud selgroo deformatsioonid, sealhulgas diastomatomüeliad (vt allpool) ja müelodüsplaasia (luu või selgroog).
    • Luustiku süsteemsete haigustega haigused
    • Lülisamba ja ribi kõrvalekalded
  • Traumajärgne skolioos: pärast traumat (vägivallaga seotud õnnetus), amputatsioon või selgroo kasvajaoperatsioon.
  • Valu skolioos: nt herniated ketas (BSP, herniated disc).
  • Sündroomsed skolioosid: skolioosid sündroomide ja süsteemsete haiguste taustal.
  • Süsteemsed haigustega seotud skolioosid: nt achondroplaasia, Marfani sündroom, neurofibromatoos, osteogenees imperfecta.
  • Staatiline skolioos: nt jalg pikkuse lahknevus (enamasti tolegi lühenemise tõttu).

Etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

  • Geneetiline koormus vanematelt, vanavanematelt (vt allpool); noorukieas skolioos: umbes 30% kõigist patsientidest on skolioos perekonnas esinenud
    • Geneetilised haigused
      • Arnold-Chiari sündroom, I tüüp - arenguhäirete rühm koos väikeajuosade nihkumisega läbi foramen magnumi (kuklaluuava) koos samaaegse vähenenud tagumise lohuga seljaaju kanal (selgroolülide kanal); tüüp 1: siin on väikeaju mandlite nihkumine (osa väikepea; kuuluvad neocerebellumisse, mis moodustab suurema osa väikeajust). Tüsistusena süringomüelia (õõnsuse moodustumine selgroog) võib juhtuda. Põhjused: heterogeensed, enamasti tundmatud, autosoomsed retsessiivsed? ; arutatakse polügeenseid põhjuseid endogeensete-teratogeensete tegurite kaasamisel.
      • Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) - kaasasündinud liigeste jäikus (düsmorfia); see termin hõlmab mitmeid geneetilisi häireid, mida iseloomustavad liigeste nihestused ja jäikus; pärand autosoomne retsessiivne.
      • Ehlers-Danlose sündroom (EDS) - geneetilised häired, mis on nii autosomaalselt domineerivad kui ka autosomaalselt retsessiivsed; heterogeenne rühm, mille põhjustab kollageeni sünteesi häire; mida iseloomustab naha suurenenud elastsus ja selle ebatavaline rebitavus ("kummimehe" habitus)
      • Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP; sünonüümid: Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva, Myositis ossificans progressiva, Münchmeyeri sündroom) - autosoomse domineeriva pärilikkusega geneetiline haigus; kirjeldab patoloogilist, progresseeruvat luustumine inimkeha sidumis- ja tugikudede (luustumine), mis viib lihase ossifitseerumiseni; juba sündides esinevad lühenenud ja keerdunud suured varbad mittespetsiifilise sümptomina.
      • Friedreichi ataksia (FA; Friedreichi tõbi) - autosomaalse retsessiivse pärilikkusega geneetiline haigus; degeneratiivne haigus kesk närvisüsteem, mis viib muu hulgas ka liikumisharjumuste häirimiseni; kõige tavalisem ataksia pärilik vorm (liikumishäire); haigus algab tavaliselt lapsepõlv või varases täiskasvanueas.
      • Homotsüstinuuria - rühm autosomaalselt retsessiivseid pärilikke ainevahetushäireid, mille tulemuseks on aminohappe suurenenud kontsentratsioon homotsüsteiin aasta veri ja homotsüstiin uriinis, mis põhjustab sarnaseid sümptomeid Marfani sündroom.
      • Imiku seljaaju halvatus Werdnig-Hoffmann (I tüüpi SMA) - geneetiline haigus, mis põhjustab lihaste kurnatust; vaba istumist pole definitsiooni järgi kunagi õpitud; haigus algab emakas või esimese 3 elukuu jooksul; surm saabub tavaliselt esimesel kahel eluaastal hingamispuudulikkuse või nakkuse tõttu
      • Klinefelteri sündroom - enamasti juhusliku pärilikkusega geneetiline haigus: soo arvuline kromosomaalne aberratsioon (aneuploidia) kromosoomid (gonosomaalne anomaalia), mis esineb ainult poistel või meestel; enamikul juhtudel, mida iseloomustab ülearvuline X-kromosoom (47, XXY); kliiniline pilt: suur kasv ja munandite hüpoplaasia (väike munand), mis on põhjustatud hüpogonadotroopsest hüpogonadismist (sugunäärmete hüpofunktsioon); tavaliselt puberteedi algus spontaanselt, kuid puberteedi areng on halb.
      • Marfani sündroom - geneetiline haigus, mida saab pärida nii autosoomselt domineerivalt kui ka sporaadiliselt (uue mutatsioonina); süsteemne sidekoe haigus, mis on märkimisväärne peamiselt pikka kasvu, ämblik jäsemed ja liigesed; 75% nendest patsientidest on aneurüsm (arteriseina patoloogiline (patoloogiline) kühm).
      • Neurofibromatoos - autosoomse domineeriva pärilikkusega geneetiline haigus; kuulub phakomatoosidesse (naha ja närvisüsteemi haigused); eristatakse kolme geneetiliselt erinevat vormi:
        • 1. tüüpi neurofibromatoos (von Recklinghauseni tõbi) - patsiendid moodustavad puberteedieas mitu neurofibroomi (närvikasvajat), mis esinevad sageli nahas, kuid esinevad ka närvisüsteemis, orbiidil (silmakoopas), seedetraktis (seedetraktis) ja retroperitoneumis (kosmoses) paiknevad kõhukelme taga seljaosas selgroo suunas)
        • [2. tüüpi neurofibromatoos - mida iseloomustavad kahepoolsed (kahepoolsed) akustiline neuroom (vestibulaarne schwannoma) ja mitmekordne meningioomid (meningeaalsed kasvajad).
        • Schwannomatosis - pärilik kasvaja sündroom]
      • Osteogenees imperfecta (OI) - autosoomse domineeriva pärilikkusega geneetilised häired, harvemini autosomaalse retsessiivse pärilikkusega; Eristatakse 7 tüüpi osteogenesis imperfecta; I tüübi OI põhijoon on muutunud kollageen, mille tulemuseks on ebanormaalselt kõrge luu haprus (rabe luuhaigus).
      • Trisoomia 21 (Downi sündroom) - geneetiline häire, mis esineb tavaliselt sporaadiliselt; gonosomaalne genoomne mutatsioon või gonosomaalne monosoomia, mis esineb ainult naistel ja tüdrukutel ning milles neil on kahe asemel ainult üks X-kromosoom; lisaks sellele sündroomile tüüpiliseks peetavatele füüsilistele tunnustele on kahjustatud inimese kognitiivsed võimed tavaliselt kahjustatud
      • Turneri sündroom (sünonüümid: Ullrich-Turneri sündroom, UTS) - geneetiline häire, mis esineb tavaliselt juhuslikult; selle eripäraga tüdrukutel / naistel on tavapärase kahe asemel ainult üks funktsionaalne X-kromosoom (monosoomia X); muu hulgas. Muuhulgas anomaaliaga aordiklapi (33% nendest patsientidest on aneurüsm/ haigestunud punnis tuiksoon); see on ainus elujõuline monosoomia inimesel ja esineb umbes üks kord 2,500 naissoost vastsündinust.
  • Vanus - vanuse suurenemine (täiskasvanu skolioos).
  • Keha suurus - positiivselt seotud selgroo deformatsioonide raskusega.

Käitumuslikud põhjused

  • Keskmisest madalam KMI (kehamassiindeks; ka kehamassiindeks (KMI)) on seotud selgroo raskete deformatsioonidega

Haigustega seotud häired

  • Noorukieas skolioos - täiskasvanueas tekkinud skolioos.
  • Diastematomyelia - rühm kaasasündinud (kaasasündinud) väärarengute kolju, selgroolüli ja selgroog milles närviplaat embrüo ei sulgu torusse nagu tavaliselt, kuid jääb enam-vähem avatuks kuni sünnini; juhuslik esinemine.
  • Igasugused embrüopaatiad
  • Igasugused fetopaatiad
  • Infantiilne skolioos - lastel esinev skolioos.
  • Imiku seljaaju halvatus Werdnig-Hoffmann - geneetiline haigus, mis viib lihaste atroofiani.
  • Juveniilne skolioos - noorukitel esinev skolioos.
  • Klippel-Feili sündroom (sünonüüm: kaasasündinud emakakaela sünostoos) - harvaesinev kaasasündinud sündroom, mis tuleneb emakakaela selgroo väärarengust ja võimalikest muudest väärarengutest.
  • Müelomeningotseel - seljaaju sektsiooni väljaulatuvus selgroo defekti tõttu.
  • Parees (seotud halvatusega) skolioos.
  • Poliomüeliit (lastehalvatus)
  • Traumajärgne skolioos
  • Infantiilne skolioos (märkus: kaasasündinud skolioosi diagnoositakse urogenitaalsete (nt hobuseraua neerude) leidudega umbes 25% juhtudest ja südame avast 10% -l)
  • Spastilisust
  • Syringomyelia - seljaaju haruldane haigus; haigus võib olla tingitud arenguhäirest või võib areneda pärast vigastust, kasvajat või põletikku. Seda leitakse seljaaju halli aine, eriti emakakaela ja rindkere medulla, õõnsuste moodustumisel.
  • Süsteemsed haigused: nt achondroplasia, Marfani sündroom, neurofibromatoos, osteogenees imperfecta.

Operations

  • Zust. n. Torakoplastika (rindkere ümberkujundamine /rind ühe või mitme kirurgilise eemaldamise teel ribid).

Muud põhjused

  • Trauma