Waterhouse-Friderichseni sündroom on suhteliselt haruldane haigus, kuid see kujutab tohutut ohtu kannatanud inimese elule. Sel põhjusel on tohutult oluline, et pärast diagnoosimist viivitamatult intensiivravi osutataks.
Mis on Waterhouse-Friderichseni sündroom?
Arstiamet kirjeldab Waterhouse-Friderichseni sündroomina seisundit šokk põhjustatud bakteriaalsetest toksiinidest (toksiinidest), mille põhjustavad peamiselt otseselt bakterid. Seejärel tarbitakse tohutult hüübimisfaktoreid (nn tarbimiskoagulopaatia), nii et koe osad (hemorraagilised nekroos) neerupealise koore surevad. Surma tagajärjeks on bakteriaalne veri mürgistus (meningokoki sepsis). Võimaliku Waterhouse-Friderichseni sündroomi esimeste ilmingute korral tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Kui ravi lükatakse edasi või seda ei saada üldse, on suremus sada protsenti.
Põhjustab
Waterhouse-Friderichseni sündroom on põhjustatud toksiinide tohutu vabanemise tõttu; toksiine toodab bakterid. Valdavalt tuleneb Waterhouse-Friderichseni sündroom meningokokkidest; Kuid, Haemophilus influenzae samuti võivad pneumokokid vastutada mõnikord Waterhouse-Friderichseni sündroomi eest. Toksiinide vabanemise tõttu aktiveeritakse seejärel hüübimisfaktorid. Seega moodustub arvukalt trombe, mis hiljem sulgevad veri laevad. Lisaks tekivad ka suured verevalumid; eriti need, nahk, siseorganid samuti otse limaskestadel on nähtavad. Patsient läheb sisse šokk selle tõttu veri kaotus. Mõnikord endotoksiin šokk esineb ka Waterhouse-Friderichseni sündroomi taustal, mis mõjutab neerude, neerupealiste, maks samuti kopsud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Klassikalised sümptomid on suured verevalumid otse nahk; meditsiinitöötaja kirjeldab seda seisund as petehhiad. Lisaks on intravitaalsed surmapunktid (erksad, külm piirkonnad nahk kus tekib vere stagnatsioon) ja tekivad ka limaskesta verejooksud. Seejärel jälgib arst ka klassikalist šoki sümptomid. Neerud lakkavad töötamast; patsient kurdab väga vähese uriinierituse või mõnikord selle puudumise üle. Lisaks kannatab kannatanu õhupuuduse käes, nii et hiljem satuvad kopsud šoki. Patsient muutub kollatõveks tänu maks šoki minek. Keha vähendab Waterhouse-Friderichseni sündroomi osana järk-järgult elundite tööd. Kui trombid takistavad mõnda aju laevad, ilmnevad neuroloogilised kõrvalekalded. Eelkõige on võimalik unisus ja krambid. Waterhouse-Friderichseni sündroomi sümptomid ilmnevad tavaliselt mõne tunni jooksul. Esimeste märkide korral tuleb viivitamatult ühendust võtta meditsiinitöötajaga!
Haiguse diagnoos ja kulg
Kliiniline pilt on kõige olulisem vihje, et see võib olla Waterhouse-Friderichseni sündroom. Waterhouse-Friderichseni sündroom tuleb ravida võimalikult kiiresti. Sel põhjusel, kui tekib mõni väiksem verejooks ja see on nahal nähtav või kui kõhulahtisus ja palavik tekkida, tuleb patsiendil kohe arvata, et tal on Waterhouse-Friderichseni sündroom. Esimeste märkide korral tuleb viivitamatult ühendust võtta meditsiinitöötajaga. Arst määrab kõrvalekalded erinevate fibrinolüüside, samuti hüübimistestide abil; arvukaid hüübimisfaktoreid saab hinnata massiliselt ammendunuks. Lisaks on tohutult vähenenud leukotsüüdid (valged verelibled); vähendatakse ka täiendavat näidustust vereliistakute. Waterhouse-Friderichseni sündroom lõpeb sageli patsiendi surmaga. Kui viimast ravitakse liiga hilja või üldse mitte, pole ellujäämise võimalust. Sel põhjusel on hädavajalik kohene arstiabi.
Tüsistused
Waterhouse-Friderichseni sündroom kujutab endast eluohtlikku seisundit seisund. Kui seisund ei ravita intensiivravi korral viivitamatult, võivad tekkida tõsised tüsistused, sealhulgas patsiendi surm. Aktiveeritud hüübimisfaktorite tagajärjel tekkivad trombid võivad põhjustada vere varundamist kahjustatud jäsemes. Kui tromb tungib kopsudesse, kopsu emboolia võib tekkida. Lisaks sepsis ja / või võib tekkida püsiv veenipuudulikkus. Veelgi enam, WFS võib põhjustada massilist verejooksu, mis on seotud aneemia ja puudulikkuse sümptomid. Verekaotusega kaasneb šokk, mis on seotud kardiovaskulaarsete probleemide ja täiendavate tüsistustega. Nn endotoksiini šoki tekkimisel võib see häirida siseorganid ja põhjustada näiteks maks ebaõnnestumine ja a neer infarkt. Hingamishäirete tõttu võivad kopsud sattuda šoki. Haiguse viimases staadiumis ilmnevad neuroloogilised defitsiidid, krambid ja insultid. Narkootikum ravi koos tsefotaksiim ja penitsilliin võib põhjustada kõrvaltoimeid. Kunstlik hingamine kaasneb hingamisteede infektsioonide tekkimise oht. Infusioonid, näiteks need, mida antakse vedelike ja toitainete saamiseks, võivad samuti põhjustada nakkusi ja muid komplikatsioone.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Mõjutatud isik vajab alati Waterhouse-Friderichseni sündroomi meditsiinilist hindamist ja ravi. Sellega seoses on haiguse varajasel avastamisel ja ravimisel edasisele kulgemisele alati väga positiivne mõju ning see võib ära hoida edasisi tüsistusi ja kaebusi. Kuna haigusel pole võimalik ka ise paraneda, peaks haigestunud inimene Waterhouse-Friderichseni sündroomi esimeste sümptomite ja kaebuste korral pöörduma arsti poole. Kui kahjustatud inimene kannatab naha all verejooksu all, tuleb pöörduda arsti poole. Enamasti näib nahk ka väga külm. Samamoodi võib tugev õhupuudus viidata Waterhouse-Friderichseni sündroomile, kui see esineb ilma konkreetse põhjuseta ja ei kao iseenesest. Naha kollasus võib samuti viidata haigusele ja seda peab arst viivitamatult uurima. Kui sündroom põhjustab ägedaid ja eluohtlikke sümptomeid, tuleb tavaliselt alati kutsuda erakorraline arst või külastada haiglat. Üldiselt tunneb haiguse aga üldarst. Edasine ravi ise sõltub sümptomite täpsest avaldumisest. Mõjutatud inimese eeldatav eluiga on sageli piiratud Waterhouse-Friderichseni sündroomiga.
Ravi ja teraapia
Ravi tuleb alustada võimalikult kiiresti. Pärast diagnoosi alustab arst antibiootikum ravi; selle raames kasutab raviarst toimeaineid tsefotaksiim sama hästi kui penitsilliin G. Need tagavad nakkuse vastu võitlemise. Seega antibiootikum ravi on osa Waterhouse-Friderichseni sündroomi põhjuste ravist. Lisaks antibiootikum ravi, peab arst ravima ka patsiendi šokiseisundit; sel juhul on see Waterhouse-Friderichseni sündroomi sümptomite kontroll. Puhtalt põhjuste või sümptomite vastu võitlemine seda ei tee viima edule. Sümptomite kontrolli kontekstis hoolitseb arst peamiselt šoki tunnuste ravimise eest. Ennekõike tähendab see, et kahjustatud inimene vajab vedelikku, mis peab sisenema kehasse otse veenide kaudu. Nii saab arst kompenseerida patsiendi puudumist maht. Seejärel ventileeritakse patsient; ainult nii saab happe-aluse tasakaal samuti saab tasakaalustada elektrolüütide tasakaalu. Niisutamine ja ventilatsioon on kõige vajalikumad näidustused, nii et patsiendi võimalus ellu jääda suureneb. Kui arst tuvastab tohutu verejooksu, võib manustada värsket plasma ja trombotsüütide kontsentraati. Muid ravivõimalusi praegu pole. Mida varem diagnoos pannakse, seda paremad on patsiendi võimalused ellu jääda. Kui seda ei ravita kohe, lõpeb sündroom surmaga.
Ennetamine
Siiani pole ühtegi vaktsiini, mis meningokokkide rühma vastu takistaks. See rühm esindab Waterhouse-Friderichseni sündroomi peamist põhjustajat. Kuid, antikehade meningokokkide vastu moodustuvad hilisemas elus, nii et keha on kaitstud "sissetungi" vastu bakterid. Sel põhjusel on Waterhouse-Friderichseni sündroom suhteliselt haruldane. Hemophilus influenzea ja pneumokokkide vastu on olemas vaktsiin, mis võib ära hoida Waterhouse-Friderichseni sündroomi. See on nn 6-kordne vaktsiin, mida saab süstida juba 3. elukuul. Muu ennetav meetmed pole praegu teada.
Hooldus
Waterhouse-Friderichseni sündroomi korral on võimalused ja meetmed otsese järelhoolduse jaoks on enamikul juhtudel märkimisväärselt piiratud ja mõnel juhul pole need mõjutatud isikutele isegi kättesaadavad. Seetõttu peaks kahjustatud inimene ideaalis pöörduma arsti poole varakult ja alustama ka ravi teiste sümptomite ja tüsistuste tekkimise vältimiseks. Sõltumatut paranemist ei saa toimuda, nii et kahjustatud inimene sõltub alati arsti ravist. Seetõttu tuleks esimeste sümptomite ilmnemisel pöörduda arsti poole. Enamikul juhtudel saab Waterhouse-Friderichseni sündroomi hästi leevendada meetmed of füsioteraapia või füsioteraapia. Seda tehes saavad kannatajad paljusid harjutusi sooritada ka oma kodus, et vältida teiste sümptomite tekkimist ja kiirendada paranemist. Enamasti hõlmab järelravi ka erinevate ravimite võtmist. Kõrvaltoimete vältimiseks peaksid patsiendid tagama ravimite korrapärase ja õige annuse võtmise. Paljudel juhtudel piirab sündroom ka mõjutatava eluiga.
Mida saate ise teha
Waterhouse-Friderichseni sündroom on meditsiiniline hädaolukord. Eneseabi tegevused või meetmed on sellistes olukordades äärmiselt madalad. Harmooniline koostöö kogenud meditsiinimeeskonnaga on sümptomite leevendamiseks tohutult oluline. Seetõttu tuleb arsti ja patsiendi vaheline usaldussuhe üles ehitada ja seda maksimaalselt toetada. Tavaliselt ei ole patsient ise piisavalt reageeriv. Seetõttu vastutavad sugulased oluliste otsuste langetamise eest, võttes arvesse patsiendi soove. Kui on lahtisi küsimusi, tuleks need olukorraks ja edasiseks arenguks kõige paremini ette valmistada. Lisaks ei tohiks teadmiste puudumise korral vastutust teabe saamise eest panna ainult arst. Sugulased peaksid uurima samal ajal ja hoidma omavahel tihedat vahetust, et kõigil asjassepuutuvatel oleks sama teadmiste tase. Selles etapis tuleks vältida konflikte või inimestevahelisi tüsistusi. Kuna enneaegne surm on lähedal, on soovitatav rakendada asjakohaseid ettevaatusabinõusid. Praeguste teaduslike teadmiste kohaselt on patsiendi ellujäämise võimalused väga madalad. Kui lähedased tunnevad end oludega toimetulemisel emotsionaalselt üleväsituna, peaksid nad abi otsima. Vastasel juhul võivad tekkida soovimatud arengud viima tagantjärele probleemidele.
