Balkani nefropaatia on interstitsiaalne nefriit, mida leidub ainult Balkani riikides. See on krooniline neer haigus, mis on alati ravita surmav. Põhjuslikku pole ravi veel.
Mis on Balkani nefropaatia?
Nagu nimigi ütleb, on Balkani nefropaatia a neer haigus, mida on nähtud ainult Balkani riikides. See haigus mõjutab eriti Doonau oru maapiirkondi. Haigus on maapiirkondade elanike hulgas levinud ka mõnes Balkani külgorgus. Regulaarselt on teatatud haigusjuhtumitest Bulgaarias, Rumeenias, Serbias, Horvaatias või Bosnias. Seetõttu nimetatakse seda tehnilises keeles ka haiguse endeemiliseks (põlisrahvaste) levikuks. Balkani nefropaatia on eriline interstitsiaalne nefriit. Interstitsiaalne nefriit on niikuinii väga haruldane haigus, mida iseloomustavad põletikulised protsessid neerutuubulites. Ligikaudu seitse kuni viisteist protsenti interstitsiaalse nefriidi juhtudest põhjustab äge neerupuudulikkus. Balkani nefropaatia on aga krooniline neerupõletik, mis alati viib neerupuudulikkus ja on tavaliselt surmav. Sageli on see seotud muidu haruldase vähkkasvajaga uroteelkoes. Seda haigust kirjeldati esmakordselt 1954. või 1955. aastal. Seejärel lisati see 1956. aastal ametlikult tunnustatud haiguste kataloogi. Balkani nefropaatiat saab hästi eristada muudest nefropaatiate vormidest. Seega on haigusprotsessi alguses sageli levinud kõrge vererõhk puudub. Ainult haiguse hilisemates etappides hüpertensioon ilmnevad sümptomina.
Põhjustab
Balkani nefropaatia põhjuste üle on palju spekuleeritud. Varem arvati, et Balkani riikides on keskkonnamõjud eriti väljendunud. Esialgu olid hallitustoksiinid, taimsed ravimid, raskemetallid, puudus mikroelemendid or viirused kaaluti. Kuid 2007. aastal avaldas USA Stony Brooki ülikooli uurimisrühm Balkani nefropaatia uurimistulemused, mis viisid selle peamise põhjuseni. Selles uuringus leiti, et selle piirkonna jahu oli saastunud toksiiniga, mis pärines hariliku osterluzei seemnest. See toksiin on aristolohhilise segu happed. Haigus puhkes ka ainult põliselanike inimestel, kes olid selles piirkonnas elanud juba üle 15 aasta. Harilik osterluzei pole selles piirkonnas haruldane ja on seal tavaline põld-umbrohi. Kuna sealsed põllumehed on väga vaesed, ei ole neil olnud võimalik umbrohtude hävitamiseks kasutada kalleid herbitsiide. Selle tulemusena satuvad toksiinid korduvalt jahu ja küpsetatakse leib. Aristolohhiline happed on sekundaarsed taimsed ained, nn alkaloidid, mida leidub peamiselt osterluzei juurtes. Neil on väga kõrge toksiline potentsiaal. Nende väga suurt genotoksilisust on tõestatud in vivo ja in vitro uuringutes. Samal ajal on nad ka nefrotoksilised. Genoomis aristolohhika mõjul happed, toimub sageli muundumine AT nukleotiidiks alused. Selles protsessis seovad aristolohhapped kovalentselt DNA-ga ja moodustavad addukte, mis remondimehhanismide abil eemaldatakse tavaliselt uuesti. Kuid see ei ole alati edukas, mille tulemuseks on ülimalt kõrge mutatsioonimäär. Eelkõige jätavad aristolohihapped genoomi lõppemise piirkondades muutusi. Need muutused põhjustavad geen lugemisprotsessi alustamiseks täiesti erinevast kohast. Selle tulemusena vale valgud moodustuvad, mis seda ei tee viima soovitud efektini. Kuna vähk summutaja geen Sageli mõjutab rakkude jagunemist kontrolliv p53, võib tekkida kontrollimatu rakukasv uroteelkoes. Toksiinide pideva tarbimisega moodustub järjest rohkem DNA ja aristolohhapete adukte, mis akumuleeruvad neerukoores. Tulemuseks on kroonilised põletikulised protsessid, mis viima neerude hävitamiseni. Samal ajal, vähk kasv toimub endiselt uroteeli koes. Protsess on progresseeruv ja seda ei saa praeguste ravimeetoditega peatada.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Balkani nefropaatia sümptomid on väga mittespetsiifilised nagu teiste interstitsiaalsete nefriidide korral. Esialgu võib haigus jääda asümptomaatiliseks. Suurenenud valgu kontsentratsioon leitakse uriinist. Tekib polüuuria, keha kaotab olulise tähtsuse soolad. Samuti on levinud kuseteede infektsioonid. Lisaks leebe aneemia areneb. Hiljem hüpertensioon areneb ka, mida esialgu pole. Lisaks interstitsiaalsele nefriidile on uroteeli koes sageli pahaloomuline kasvaja. Haiguse viimane etapp on krooniline neerupuudulikkus, mis on tavaliselt surmav. Balkani nefropaatia prognoos on tavaliselt halb.
Diagnoos ja kulg
Balkani nefropaatiat saab diagnoosida tervikliku haiguslugu ja laboratoorsed uuringud valgu kohta uriinis. Eelkõige on α1-mikroglobuliin uriinis kõrgenenud.
Tüsistused
Kahjuks ei saa Balkani nefropaatiat ravida ja see toimub krooniliselt. Tavaliselt viib see surma. Enamasti ei esine Balkani nefropaatial esialgu mingeid tuvastatavaid sümptomeid, mille üle patsient võiks kurta. Uriinis leitakse kõrgenenud valgusisaldus. Kuid seda ei saa ilma testideta tuvastada. Keha kaotab sageli soolad, mis vähendab ka patsiendi janu. Väga sageli tekivad kuseteede infektsioonid Balkani nefropaatia tõttu. Need võivad ilmneda valu urineerimise ajal. Balkani nefropaatia põhjustab kõrge vererõhk patsiendil. Sageli areneb kasvaja, mida ei saa ka ilma arsti läbivaatuseta tuvastada. Balkani nefropaatias pole võimalust paraneda. Kuid patsient võib haigusega pikka aega elada. Siiski kõrge vererõhk ja neerude infektsioone tuleb ravida. Tavaliselt tehakse seda ravimite või kirurgiliste protseduuride abil. Kui kaua Balkani nefropaatiaga patsient elab, ei oska ennustada.
Mis hetkel peaks arsti juurde minema?
Pikaajaliselt Balkanilt viibides naasvad inimesed peaksid Balkani nefropaatia kahtluse korral pöörduma arsti poole. See on eriti soovitatav, kui piirkonnas tarbiti regulaarselt teraviljatooteid. Kuna haigus on kõige levinum riigi lõunaosas asuvas külgorgus ja Doonau oru maapiirkondades, on nendest piirkondadest tagasipöördujad eriti ohustatud. Üldiselt puhkeb Balkani nefropaatia siiski ainult kohalikus elanikkonnas. Seetõttu peaksid Balkani maalt pärit inimesed kindlasti arutama sümptomeid oma perearstiga. Maailma teistest piirkondadest pärit inimeste jaoks pole põhjust sümptomite taga kahtlustada Balkani nefropaatiat. Need, kes kannatavad selliste tüüpiliste sümptomite all nagu kõrge veri rõhk, kuseteede infektsioonid ja aneemia peaks siiski pöörduma arsti poole. Kuigi mainitud sümptomid on harva tingitud Balkani nefropaatiast, viitavad need teisele seisund. Kaebuste selgitamine ja käsitlemine on alati vajalik. Lisaks perearstile võivad kaebused pöörduda ka kõrva-nina-kurguarsti ja teiste asjatundlike spetsialistide poole.
Ravi ja teraapia
Balkani nefropaatia puhul pole põhjuslikku ravi. Muidugi tuleb aristolokhapete tarbimine lõpetada. Kuid see ei peata enam haigusprotsessi. Täna on ravi viitab kuseteede infektsioonide või hüpertensioon. Sellega saab elu pikendada ravi. Haigust pole praegu võimalik ravida.
Väljavaade ja prognoos
Balkani nefropaatia prognoosiline väljavaade on väga ebasoodne. Haigust ei peeta ravitavaks ja see lõpeb tavaliselt surma algusega. Patsient kaotab pärast haiguse algust pidevalt elutähtsat energiat. Erinevad kaebused esitavad ennast. Nende hulka kuuluvad infektsioonid, südamehaigused veri ringlus ja muutunud valk kontsentratsioon kehas. Lisaks tekib haiguse progresseerumisel elundipuudulikkus ja lõpuks sureb patsient enneaegselt. Pärast mitu aastat kestnud intensiivseid uuringuid suutsid teadlased välja selgitada, et sümptomite põhjus on keha mürgitus. Praeguste meditsiiniliste võimaluste juures ei saa seda aga piisavalt ravida ega ravida. Vaatamata kõigile jõupingutustele ei ole antidood veel olemas. Seetõttu keskenduvad arstid elu pikendamisele meetmed patsiendi jaoks. Need on mõeldud heaolu säilitamiseks nii kaua kui võimalik ja haiguse pikendamiseks. Erinevaid sümptomeid saab edukalt paralleelselt ravida, mis parandab olemasolevat elukvaliteeti. Sellest hoolimata pole Balkani nefropaatiat võimalik ravida ja patsient kaotab võitluse haiguse vastu. Ilma meditsiinilise abita saabub surm palju kiiremini. Organismi mürgituse vastu pole seni õnnestunud ei enesetervendavaid jõude ega alternatiivseid ravimeetodeid.
Ennetamine
Parim Balkani nefropaatia ennetamine asjaomastes riikides oleks põldude töötlemine herbitsiididega hariliku osterluca tõrjeks. See nõuab aga ka sealsete põllumeeste vaesuse käsitlemist.
Hooldus
Balkani nefropaatia - kui mürgistuse põhjustatud krooniline neer haigus - on piiratud mõne maailma piirkonnaga. Ehkki teadlased leidsid mürgisel põld-umbrohul Balkani nefropaatia tekkimise põhjuse. Aastaid küpsetati seda umbrohtu leib koos jahvatatud teraga. Ainult pestitsiidid oleksid seda suutnud ära hoida. Saastunud jahu pikaajaline tarbimine põhjustas neis piirkondades paljudel inimestel korvamatuid neerukahjustusi. Balkani nefropaatia diagnoosimise järgne järelravi võib parimal juhul jälgida, et juba esinev neeruhaigus ei areneks vähk äravoolu kuseteede. Kui seetõttu tuleks teha operatsioon, kusjuures neerukahjustus oleks väiksem, võib onkoloogilise ravi osana olla vajalik operatsioonijärgne jälgimine. Reeglina areneb aga Balkani nefropaatia neerupuudulikkus. Enamasti vabastab selle käik ja tõsidus meditsiinitöötajate järelravi vajadusest. Väga vähesed haiged elavad selle haiguse üle piisavalt kaua. Kuna Balkani nefropaatiat esineb ainult Balkani vaestes maapiirkondades, on kirurgiline meetmed nagu neeru siirdamine on sageli välistatud. See võib päästa osa mõjutatutest. Aastaid tarbitud saastunud jahust põhjustatud mürgistus on aga tavaliselt kaugele arenenud. Lisaks on kahjustatud piirkondade elanikele vaevalt kättesaadavad kaasaegsed meditsiiniasutused. Järelhooldusega tundub see seetõttu halb.
Mida saate ise teha
Kuna selle haigusega patsiendid võivad veel pikka aega elada, on oluline hoida mitmesuguseid kaasnevaid sümptomeid kontrolli all. Nende hulka kuuluvad näiteks infektsioonid, valgu kontsentratsiooni muutused organismis, kõrge veri rõhk ja häiritud veri ringlus. Isegi kui haigusprotsessi ennast enam peatada ei saa, võivad sihipärased ravimeetodid elutähtsat energiat suurendada. Kaebuste mitmekesisuse tõttu on patsiendil soovitatav pöörduda mitme arsti poole. Tavaliselt soovitab perearst külastada kõrva-nina-kurguarsti ja teadlike spetsialiste. Tähelepanu tuleks pöörata erinevatele sümptomitele. Paralleelne ravi võib parandada patsiendi elukvaliteeti. On väga oluline, et uriinis oleks proteiinisisaldus, kuna suurenenud valgusisaldust ei saa testimata tuvastada. Kuna keha kaotab sageli soolad, patsiendi janu väheneb. Seda tuleb vältida. Sel põhjusel on Balkani nefropaatias hädavajalik omaenda joomiskäitumist tähelepanelikult uurida. Need, kes pööravad tähelepanu oma kehale ja kellel on sümptomid spetsiaalselt ravitud, võidavad lõpuks oma eluea ja elukvaliteedi.
