Oligohüdramnioni järjestus tähistab ebapiisava toime kirjeldust lootevesi tootmine. Need on tõsised väärarengud, mis tekivad madalast lootevesi mahud embrüogeneesi ajal. The seisund on saatuslik.
Mis on oligohüdramnioni järjestus?
Oligohüdramnioni järjestus viitab ebapiisava toimele lootevesi tootmise ajal rasedus. Vähese lootevedeliku tõttu kitsendatud ruumi tõttu on embrüo ei saa normaalselt areneda. Tekivad tõsised sise- ja välisorganite väärarendid. Esialgu kirjeldas sündroomi Ameerika patoloog Edith Potter neerude kahepoolse puudumise korral (kahepoolne neeruagenees). Seetõttu nimetatakse seda ka Potteri sündroomiks. Potter tegi umbes 5000 lahangut 3 naissoost ja 17 isasel embrüol või vastsündinul. Kuid kuna väärarendid ei piirdu ainult neerude puudumisega, nimetatakse seda oligohüdramnioni järjestuseks. Lootevedeliku puudumine ajal rasedus nimetatakse ka oligohüdramnioniks. Definitsiooni järgi on see siis, kui lootevedeliku kogus on väiksem kui 200 kuni 500 ml. Amnionivedeliku indeks on väiksem kui 5.1 cm või lootevee hoiused on alla 2 cm platsenta (platsenta), emaka seina ja lootele. Oligohüdramnioni esineb kuni neljal protsendil rasedustest ja sellel võib olla mitu põhjust. Harva areneb see oligohüdramnioni järjestuseks.
Põhjustab
Oligohüdramnioni järjestuse põhjuseks on ebapiisav lootevesi. Kõige sagedamini põhjustab membraanide enneaegne purunemine lootevee kadu. Kuid see ei ole oligohüdramnioni järjestuse põhjus, sest siin toimub lootevee kadu vahetult enne sündi. Oligohüdramnionijärjestus saab areneda ainult pikaajalise oligohüdramnioni olemasolul. See tuleneb peamiselt uriini vähenenud tootmisest embrüo. Lisaks tugev kasv aeglustumine beebi saab viima selle juurde. Süsteemi talitlushäire platsenta tõttu kõrge vererõhk or nikotiin tarbimine põhjustab mõnikord ka oligohüdramnioni. Muud põhjused võivad olla obstruktiivsed kuseteede haigused või kromosoomide kõrvalekalded. Amniootilise vedeliku ebapiisava toime tõttu puudub selle jaoks ruumi embrüo, kuna see saab areneda ainult lootevees. Need kitsendatud ruumitingimused toovad kaasa ebanormaalsed kasvutingimused lootele. Kõik väärarengud on tingitud sellest. Kuid mõnel juhul võivad neerude või kuseteede olemasolevad väärarendid piirata ka uriini tootmist ja eritumist. Selle tulemuseks on lootevedeliku tootmise vähenemine, mis omakorda takistab ülejäänud organite arengut. Üldiselt pole seetõttu täiesti selge, kas oligohüdramnioni järjestuse kliinilist pilti saab ka geneetiliselt määrata või on see tegelikult tingitud ainult oligohüdramnioni põhjustatud kasvuhäiretest. Samuti on võimalik, et sellel on mitu põhjust.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Oligohüdramnioni järjestust iseloomustab raske sisemine ja välimine düsplaasia. Kõige olulisem sümptom on urogenitaaltrakti väärareng. Eriti on kahjustatud mõlemad neerud. Kas nad puuduvad täielikult (neerude agenees) või on nad tõsiselt vähearenenud. Lisaks on kopsude hüpoplaasia (alaaktiivsus). Lisaks klubijalgadele võib esineda ka muid jäsemete või selgroo väärarenguid. Eriti tähelepanuväärsed on näo väärarengud, mida nimetatakse Potteri fatsideks. Need düsmorfiad on sarnased nendega, mida on nähtud Downi sündroom. Aurikulid on eriti vormitud madalate ja lamedate kõrvadega. The kõhr aurikulite aine puudub. Teine sümptom on epicanthus medialis. See on kahekordne volt silmalau sarnane mongoolia voldiga silma sisemise servanurga all. Lisaks on interokulaarne kaugus suhteliselt suur ja seda nimetatakse hüpertelorismiks. Lõpuks alalõug on vähearenenud. Seetõttu näib see olevat lühendatud. Haiguse prognoos on väga halb. Ainuüksi neeruageneesi tõttu saabub surm kas enne lapse sündi või vahetult pärast seda.
Haiguse diagnoos ja kulg
Potteri sündroomi või oligohüdramnioni järjestust saab diagnoosida sünnieelse sünnituse ajal ultraheli läbivaatus. Alates 17. nädalast rasedus, on Potteri sündroom selgelt äratuntav. Sellisel juhul saab seda tuvastada märkimisväärse kasvu abil aeglustumine ja ebatavaline sundasend lootevee puudumisest põhjustatud ruumipuuduse tõttu.
Tüsistused
Oligohüdramnioni järjestuse tõttu kannatavad lapsed väga raskete väärarengute ja deformatsioonide all. Rasketel juhtudel võivad lapsed sündida surnuna või isegi surra kohe pärast sündi. Reeglina kannatavad lapse vanemad ja sugulased ka tõsiste psühholoogiliste sümptomite all ja depressioon. Lisaks võivad patsiendid neerud täielikult puududa, nii et laps sõltub otseselt dialüüs. Samuti võib esineda Downi sündroom, mis halvendab oluliselt mõjutatud inimese elukvaliteeti. The alalõug on lühenenud ning esineb ka kuulmisraskusi ja nägemishäireid. Enamasti sureb laps aga oligohüdramnioni järjestuse tagajärjel varsti pärast sündi. Kahjuks pole oligohüdramnioni järjestuse ravi pärast sündi võimalik. Siiski seisund saab diagnoosida suhteliselt varakult, seega on võimalik ka selle seisundi varajane ravi. Amnionivedeliku defitsiiti saab kompenseerida, nii et väärarenguid saab vältida. Ema jaoks ei kujuta oligohüdramnioni järjestus ühtegi tervis risk ja eeldatav eluiga ei vähene.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Lootevee puuduse kaugeleulatuvad tagajärjed on lapseootel lapsele dramaatilised. Esineb arvukalt väärarenguid, mille tagajärjel laps sureb. Oligohüdramnioni järjestuse võimalikud põhjuslikud tegurid pole selged, pakutakse mitmepõhjuseid põhjuseid. Kuigi oligohüdramnioni järjestust saab diagnoosida enne sündi ja rutiinselt ultraheli läbivaatamine. Kuid oligohüdramnioni järjestuse olemasolu on tuvastatav alles pärast 17. rasedusnädalat. Selleks ajaks on aga raseduse katkestamine juba hilja. Kui naistearst aga lootevee defitsiidi õigeaegselt ära tunneb, saab selle kompenseerida. Sel juhul sünnib laps tõenäoliselt terve või ainult väikeste tagajärgedega. Oligohüdramnioni väljendunud järjestuse olemasolul sureb sündimata laps sageli enne sündi. Mõnikord sureb see varsti pärast seda. Haigestunud laps on niivõrd tõsiseid kahjustusi saanud, et ruumis on ruumi vähe amnionikott et see ei suudaks ellu jääda isegi parima meditsiinilise abiga. Mõnel juhul sünnivad lapsed elusalt, kuid raskelt neer kahju. Neid on kohe vaja dialüüs. Sellised lapsed saavad teada, et arstivisiidid on osa nende lühikesest elust.
Ravi ja teraapia
Kahjuks ravi ei ole enam väljendunud oligohüdramnioni järjestuses võimalik. Prognoos on 100 protsenti surmav. Kui imik pole veel surnult sündinud, sureb ta lühikese aja jooksul neerude ja kopsude väärarengute tõttu. Kuid oligohüdramnioni järjestuse (oligohüdramnionid) põhjustavat põhjust saab raseduse ajal ravida. Oligohüdramnionit, nagu varem mainitud, iseloomustab lootevee vähenemine maht. Tõendid selle kohta pärinevad ebatavaliselt väikesest emakas ja vähendas loote liikumist. See näitab juba kitsast ruumi. Mõnikord piisab sellest, kui rase naine joob piisavalt, et lootevesi normaalseks muuta. Seda juhul, kui ainult ajutised põhjused on viinud lootevee vähenemiseni. Kui aga lootevedeliku kogust ei saa joomisega kompenseerida, on oodata lapse halba arengut. Sellisel juhul on endiselt võimalus lootevedeliku kogust kompenseerida lootevee infusiooni abil. Lootevee infusioon on lootevee väline täiendamine. Lootevedeliku täitmiseks a-ga kasutatakse kateetrit või nõela glükoos-soolalahus. See protseduur viiakse läbi vastavalt ultraheli juhendamine. Kui aga lapse kindral seisund on kehv, valitud meetodiks on lapse enneaegne sünnitus. Kuid, kops küpsemise induktsioon tuleks eelnevalt korraldada.
Väljavaade ja prognoos
Kui raseduse ajal tekib ebapiisav kogus lootevett, võib see olla embrüo surmaotsus. Ebapiisav kogus lootevett tähendab, et sündimata laps ei saa korralikult areneda. See kannatab oligohüdramnioni järjestuse tõttu tõsiste väärarengute all või sureb sündides. Ilmselt on oligohüdramnioni järjestus multifaktoriline. Enamik selle väärarengute ja tagajärgedega lapsi sureb sündides või veidi hiljem. Need, kes elavad kauem, on paljudes elundisüsteemides ja jäsemetes tõsiselt kahjustatud ja väärarenguga. Muu hulgas puuduvad neerud. Juba see takistab paljudel lastel ellu jääda. Ellujäänud sõltuvad dialüüs. Neil on ka muul viisil tõsiseid deformatsioone. Tänapäeval saab aga enne sünnitust tehtud uuringutega kindlaks teha, kas lootevett on piisavalt või mitte. Puuduse avastamise korral võib lootevedeliku kogust suurendada. See võib ära hoida oligohüdramnioni järjestuse põhjustatud tõsiseid tagajärgi. Siiski on problemaatiline, et sellel uuringul on mõte alles pärast 17. rasedusnädalat, sest arstid ei suuda enne seda lootevee puudust tuvastada. Siis on juba liiga hilja abort. Kui aga selles etapis avastatakse lootevee puudus, võib enamik lapsi hea prognoosiga sündida tervena. Mõnel on kerged väärarendid.
Ennetamine
Oligohüdramnioni järjestuse vältimiseks tuleb raseduse ajal pidevalt tähelepanu pöörata piisavale lootevedelikule. Kui ilmnevad oligohüdramnioni tunnused, on asjakohane meetmed lootevee täiendamiseks tuleb võtta kohe.
Mida saate ise teha
Kuna oligohüdramnion on surmav seisund, saab enda aitamiseks teha väga vähe. Oligohüdramnioni järjestuse vältimiseks tuleb pidevalt tähelepanu pöörata piisavalt suurele lootevedelikule maht raseduse ajal. Mõnikord piisab sellest, kui rase naine korvab suurenenud vedeliku kadu joomisega. Kui oligohüdramnioni järjestus on juba diagnoositud, on sündimata lapse eeldatav eluiga juba võimalike kops ja neer kahju. Kuna see on vanemate ja sugulaste jaoks erakordne psühholoogiline olukord, on oluline pakkuda piisavalt tugiteenuseid. Mõjutatud inimesena võib see aidata avaneda sellistele tugipakkumistele, mida pakuvad sageli haiglad ja psühholoogiateenused. Samuti ei tohiks sellises olukorras unustada enda sotsiaalset keskkonda. Puutumatu sotsiaalne keskkond võib aidata toime tulla oligohüdramnionijärjestuse stressidega ja selle tagajärgedega. Esimesed märgid depressioon tuleks tõsiselt võtta ja sellele reageerida. Alternatiivsed ravimeetodid ja lõõgastus sellised meetodid nagu jooga ja meditatsioon võib aidata leida ka uut julgust, et oma elu või lähedase haiguse raskel ajal eluga silmitsi seista.
