Addisoni tõbi: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Primaarse neerupealise koore puudulikkuse (primaarse NNR puudulikkuse) põhjused on erinevad:

• Geneetilised põhjused (sagedus: väga harv):
  • Adrenoleukodüstroofia (sünonüümid: X-ALD; Addison-Schilderi sündroom) - X-seotud retsessiivne häire, mis põhjustab steroidhormooni sünteesi defekti koos ülepika ahela kuhjumisega rasvhapped NNR-is ja CNS-is; järelikult neuroloogiline defitsiit ja dementsus arenema algusega lapsepõlv.
  • Perekondlik glükokortikoididefitsiit (isoleeritud Kortisool defitsiit normaalsega aldosteroon kontsentratsioonid; nt ACTH-retseptori defekti tõttu (→ ACTH kuni NNR).
  • Hemokromatoos (raud ladustamishaigus) - autosomaalse retsessiivse pärilikkusega geneetiline haigus, mille raua suurenemine põhjustab raua suurenenud sadestumist kontsentratsioon aasta veri koekahjustusega.
  • esmane Kortisool resistentsus puuduvate või defektsete glükokortikoidiretseptorite tõttu sihtkoes (→ sekundaarne hüpersekretsioon: ACTH, kortisool, androgeenid ja mineralokortikoidid).
• NNR autoimmuunne hävitamine (75% juhtudest).
• Infektsioonid (10–25% juhtudest; vt allpool).
• Vaskulaarsed (vaskulaarsed) põhjused (vt allpool).
• Pahaloomulised kasvajad (kasvajahaigused; metastaasid NNR-is).

Patsiendid muutuvad sümptomaatiliseks ainult siis, kui koe kaotus (= neerupealise koore hormoone tootvate rakkude hävimine, NNR) on suurem kui 90% mõlemast NNR-st. Seda haigust seostatakse sageli endokrinoloogiliste haigustega nagu diabeet 1. tüüpi mellitus ja autoimmuunsed kilpnäärmehaigused (1. või 2. tüüpi polüglandulaarne autoimmuunne sündroom). Stressisündmused, nagu trauma, põletus, sepsis (veri mürgistus) ja kirurgia põhjustavad sageli ägeda NNR-puudulikkuse (Addisoni kriis), mis põhineb kroonilisel NNR-puudulikkusel (= stress reaktsioon) või isheemia (vähenenud verevool) NNR-ile (= esmane äge NNR-puudulikkus).

Etioloogia (põhjused)

Biograafilised tegurid

• S. u. Patogenees

Haigusega seotud põhjused

Veri- elundid - immuunsüsteemi (D50-D90).

• Antifosfolipiidide sündroom (APS; antifosfolipiidsete antikehade sündroom); autoimmuunhaigus; mõjutab valdavalt naisi (günekotroopia); mida iseloomustab järgmine kolmkõla:
  • Venoosne ja / või arteriaalne tromboos (verehüüve (tromb) a veresoon).
  • Trombotsütopeenia (puudumine vereliistakute (trombotsüüdid) veres).
  • Korduvad spontaansed abordid (kolme või enama järjestikuse spontaanse abordi esinemine enne 20. rasedusnädalat /rasedus).
• Sarkoidoos - granulomatoosne põletik; põletikuline multisüsteemne haigus, mille põhjus on endiselt ebaselge. Sageli kopsud ja lõbusad lümf sõlmed on peaaegu alati mõjutatud (kuni 95% juhtudest).
• Trombotsütopeenia (vähenenud vereliistakute).

Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).

• Adrenoleukodüstroofia (vt allpool “Geneetilised põhjused”).
• Amüloidoos - rakuvälised (väljaspool rakku) amüloidide (lagunemiskindlad) hoiused valgud), mida saab viima et kardiomüopaatia (süda lihashaigus), neuropaatia (perifeerne närvisüsteem haigus) ja hepatomegaalia (maks laienemine).
• Autoimmuunne adrenaliit - neerupealised käivitatud autoimmuunse sündmuse tagajärjel atroofia.
• Perekondlik neerupealiste puudulikkus
• Perekondlik glükokortikoididefitsiit (vt allpool “Geneetilised põhjused”).
• Hemokromatoos (vt allpool “Geneetilised põhjused”).
• esmane Kortisool resistentsus (vt allpool “Geneetilised põhjused”).

Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99) [umbes 10-25% juhtudest].

• Tsütomegaloviiruse infektsioon (CMV).
• Histoplasmoos - seenhaigus, mille põhjustab Histoplasma capsulatum.
• HIV-nakkuse
• Koktsidioidomükoos - seenhaigus, mida põhjustab koktsidioidid immitis.
• Krüptokokoos - Cryptococcus neoformansi põhjustatud seenhaigus.
• Tuberkuloos (tarbimine)
• Waterhouse-Friderichseni sündroom (sünonüümid: neerupealiste apopleksia; suprarenaalne apopleksia) - massiivsete bakteriaalsete infektsioonide (nt meningokokk, Haemophilus influenzaevõi pneumokokk).

Südame-veresoonkonna süsteem (I00–99).

• Neerupealiste veeni kahepoolne tromboos
• Kahepoolne verejooks / infarkt nagu Waterhouse-Friderichseni sündroomi korral (sünonüümid: neerupealiste apopleksia; suprarenaalne apopleksia; neerupealiste äge rike massiivse bakteriaalse infektsiooni tõttu ja on tarbiva koagulopaatia erivorm), sünnitusabi
• Neerupealiste verejooks antikoagulantide all.
• Neerupealiste infarkt

Lihas-skeleti süsteem ja sidekude (M00-M99)

• Lupus erythematosus - autoimmuunhaiguste rühm, mille moodustumine autoantikehade tekib. See kuulub kollagenooside hulka

Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).

• Hodgkini tõbi - pahaloomuline kasvaja (pahaloomuline neoplasm) lümfisüsteemis, mis on klassifitseeritud pahaloomuliseks lümfoom.
• Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL; kõik lümfisüsteemi pahaloomulised (pahaloomulised) haigused, välja arvatud Hodgkini lümfoom).
• Kasvaja metastaasid (bronhide, käärsoole ja rinnavähi / kopsu-, käärsoole- ja rinnavähi korral)

Operations

• Kahepoolne adrenalektoomia (kahepoolne kirurgiline eemaldamine neerupealised).

Ravimid

• Aminoglutimiid (antiöstrogeen)
• Antikoagulandid (ravim, mida kasutatakse vere hüübimise pärssimiseks).
• Etomidaat (narkootiline)
• Ravimi järsk lõpetamine glükokortikoidid (nt kortisoon).
• Ketokonasool (seenevastane ravim; ravim vastu seenhaigused).
• Mitotaan (o, p'-DDD; adrenostaatiline; ravim, mis pärsib kortisooli hormooni tootmist neerupealistes).
• Rifampitsiin (bakteritsiidne antibiootikum ansamütsiinide (rifamütsiinide) rühmast /tuberkulostaatikumid).
• Suramiin (antiprotozoaal; ravim parasiitide raviks nakkushaigused).