Amüloidoos viitab patoloogilisele akumuleerumisele valgud lahtrite vahelistes ruumides. Amüloidoos ise ei ole haigus; pigem on see põhjustatud mitmesugustest haigustest. Amüloidoosi saab tuvastada ainult koeproovi tsütoloogilise uurimisega. See mõjutab peaaegu ainult vanemaid patsiente umbes 65-aastaselt. Amüloidoos on ainult algeliselt ravitav ja surmav umbes 24 kuud pärast selle algust.
Mis on amüloidoos?
Amüloidoos viitab ebanormaalsele akumuleerumisele valgud lahtrite vahelistes ruumides, näiteks lüsosüüm. Amüloidoos on valkude ainevahetuse häire. - teatud valk (nt immunoglobuliin, tsüstatiin või lüsosüüm) ei saa amüloidoosi põdeval patsiendil piisavalt lagundada või on piisavalt lagundatud. Selle tulemusel akumuleerub valk erinevate elundite rakkudevahelistes ruumides - näiteks maks, neer or süda - ja kahjustab elundi aktiivsust. Amüloidoos muutub nähtavaks erinevate haiguste kujul, mis patsiendil tekivad. Nende hulka kuuluvad näiteks ebanormaalselt suurenenud maks, põletikuline süda lihas, mittespetsiifiline neerupuudulikkus või vähk Euroopa luuüdi (hulgimüeloom). Mõnikord koguneb valgud esineb korraga mitmes elundis, nii et mitu elundit haigestub või ebaõnnestub (mitme elundi rike).
Põhjustab
Amüloidoosi põhjused peituvad valkude ainevahetuse häiretes. Valgud on tavaliselt veri seerum lahustunud kujul. Kui valk ei ole lahustunud ega lagunenud, on see liiga kõrge a kontsentratsioon. Kui seda ei saa eritada, koguneb valk rakkudevahelistesse ruumidesse. Seal rünnatakse seda ensüümide; selle tulemusena moodustuvad pikad aminohappeahelad, mis muutuvad mikroskoobi all nähtavaks väikeste kiududena. Kiude ei saa lahustada ja lagundada. Selle tagajärjel hävitatakse elund täieliku funktsionaalse töövõimetuseni. Siiani pole olnud võimalik kindlaks teha, millistel patsientidel kipub tekkima amüloidoos; praeguste uuringute kohaselt eeldatakse geneetilist eelsoodumust.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Halvimal juhul võib amüloidoos viima kannatanu surmani. Ka antud juhul on kaebused suhteliselt tõsised ja seetõttu tuleks neid seetõttu varakult ravida. Reeglina põevad patsiendid rasket südamepuudulikkus. Tulemus on püsiv väsimus ja kurnatus. Patsiendi võime toime tulla stress vähendab oluliselt ka amüloidoos. Haiguse progresseerumisel põhjustab see häireid süda rütm ja ka südamelöögid ise võivad muutuda. Isegi kerged tegevused võivad patsiendile tunduda väga pingutavad, nii et igapäevaelus võivad olla piirangud. Nende piirangute tõttu kannatavad ka paljud kannatanud isikud depressioon või muud psühholoogilised ärritused. Amüloidoos võib ka viima et dementsus. Sel juhul sõltuvad mõjutatud isikud oma igapäevaelus sageli teiste inimeste abist ja elukvaliteet langeb oluliselt. Südamelihaste kangestumine vähendab ka mõjutatud inimese eluiga. A südameatakk or insult suureneb märkimisväärselt ka amüloidoosi tõttu. Valu südame piirkonnas võib põhjustada ka paanikahoo või surmahirmu.
Diagnoos ja kulg
Diagnoosi saab panna ainult tsütoloogilise uuringu abil. Kui tüüpilised sekundaarsed haigused - näiteks suurenenud maks, südame rütmihäiredvõi neerupuudulikkus - on esinenud, peaks arst kaaluma amüloidoosi ja tegema asjakohase laboriuuringu. Sel eesmärgil võetakse koeproov (biopsia) võetakse kahjustatud elundist ja uuritakse seejärel mikroskoopiliselt. Amüloidoos on nähtav rakkude vahel olevate mikroskoopiliselt nähtavate niiditaoliste struktuuride põhjal. Koeproov värvitakse Kongo punase värviga. Polariseeritud valguses on rakkudevaheliste ruumide rohekas värvimuutus. Teave jaotus amüloidoosi võib saada stsintigraafia. Sees stsintigraafia, antakse radioaktiivne aine, mis on võimeline amüloidoosiga seonduma ja selle nähtavaks tegema. Amüloidoos ise jääb patsiendile märkamatuks. Kuid amüloidoosi progresseerumisel - hoiused levivad suhteliselt kiiresti - on selgelt nähtavaid tagajärgi, mis elukvaliteeti oluliselt vähendavad. Sõltuvalt kursist tekib elundi puudulikkus või elundi puudulikkus. Amüloidoos on surmaga lõppenud - umbes 24 kuud pärast esimest esinemist ei ole üks või mitu elundit enam töökorras.
Tüsistused
Harva esinev amüloidoos häirib ja muudab keha valke massiliselt tasakaal. Lahustumatu sadestuse tagajärjel laevad, närveja luud rünnatakse. The antikehade ei saa enam laguneda. Kui sümptom ilmneb, võib see ka olla viima krooniliste põletikuliste episoodide kui süsteemse variandi ning eluohtlike proportsioonide saavutamiseks. Amüloidoos ei ole ravitav, kuid seda saab konkreetselt ravida. Varajane diagnoos aitab hoida tüsistuste riski madalal. See säästab patsienti nii palju kui võimalik elundite funktsiooni võimalikust halvenemisest ja närve. Amüloidoos esineb salakavalalt. Kui see näitab elundiga seotud sümptomeid, võib elundi funktsioon olla juba nii häiritud, et see nõuab siirdamine. Diagnoosi tõhusaks muutmiseks kaalutakse kas skriinimismeetodit või koeproovi. Sellele järgneb sümptomi tippimine. Haiguse varieerumise rikkuse tõttu tuleb seda protsessi läbi viia väga hoolikalt. Raviplaan pannakse paika alles siis, kui defektne valk on tuvastatud. Keemiaravi ravimite kontekstis on osutunud edukaks ravimeetodiks. Teatud tingimustel võib see patsienti mõjutada väsimus, kurnatus ja kõht ärritunud haldamine ravimitest. Seetõttu on see vorm ravi on rangelt registreeritud arsti järelevalve all. Patsiendina on oluline säilitada a dieet võimalikult madala soolasisaldusega, et piirata täiendavaid sekundaarseid tüsistusi.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Amüloidoos nõuab alati meditsiinilist ravi. Seega, kui ilmnevad haiguse ilmsed tunnused, tuleb kiiresti pöörduda arsti poole. Seejärel saab ta kindlaks teha, kas esineb amüloidoos, ja alustada sobivat ravi. Krooniliste infektsioonide ja põletikega patsiendid, näiteks artriit or Tuberkuloosi, samuti pikaajaliselt patsiendid dialüüs ja teatud vormid luuüdi vähk (nt hulgimüeloom), on eriti ohustatud ja amüloidoosi kahtluse korral peaksid nad viivitamatult pöörduma vastava arsti poole. See kehtib eriti vanemate, üle 40-aastaste patsientide kohta. Kui nad peaksid täheldama suurenevat nõrkustunnet ja kaalulangust, on vajalik visiit arsti juurde. Kuna põhihaigus on organismi juba nõrgestanud, tuleb amüloidoosi koheselt ravida. Kui perekonnas on teada päriliku amüloidoosi juhtumeid, on haiguse esimeste ilmingute korral soovitatav meditsiiniline nõustamine. Hiljemalt, kui naha muutused nagu verevalumid ja tursed, südame rütmihäired ja ilmnevad neelamisraskused, tuleb amüloidoosi korral pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Amüloidoosi saab ravida ainult piiratud ulatuses. Siiski on tagajärgede raviks mõned ravimeetodid, mis võivad progresseerumist aeglustada. Kui süda on seotud, soovitatakse patsiendil järgida vähese soolasisaldusega dieet, nagu ka neerude kaasamise korral. Lisaks, diureetikumid võib anda. Diureetikumid aidata kehal välja loputada vesi ja seega valgud. A südamestimulaator võib olla kasulik südame rütmihäired mis tekivad, ja dialüüs on märgitud kui neer aktiivsus on massiliselt alla 15%.
Väljavaade ja prognoos
Amüloidoosi edasine kulg sõltub tavaliselt põhihaigusest ja selle ravist, mistõttu haiguse üldist kulgu ei saa enamikul juhtudel ennustada. Reeglina põhjustab amüloidoos aga südame tõsiseid sümptomeid, mille tagajärjeks on südamepuudulikkus ja südamerütmi häired. Selle tulemusena on patsiendi võime toime tulla stress väheneb samuti märkimisväärselt ning selle haiguse tagajärjel pole tavalised tegevused igapäevaelus ega spordi tegemine enam võimalik. Elukvaliteeti vähendab see haigus märkimisväärselt. Samamoodi areneb ka dementsus võib ka tekkida, mis piirab oluliselt patsiendi igapäevaelu. Samuti võib patsient igapäevaeluga toimetulekuks sõltuda teiste inimeste abist.Neerupuudulikkus võib ka tekkida, muutes patsiendi sõltuvaks siirdamine or dialüüs. Amüloidoosi otsene ravi pole tavaliselt võimalik. Eriline dieet võib piirata ja vähendada enamikku sümptomeid. On siiski võimalik, et patsiendi oodatav eluiga väheneb. Mõnel juhul a südamestimulaator võib ka installida.
Ennetamine
Amüloidoosi pole praeguste uuringute kohaselt võimalik ära hoida. Perekondliku amüloidoosi korral tuleb eluaeg kasutada kolhitsiin võib amüloidoosi tekkimist edasi lükata. Mõnikord keemiaravi koos melfalaanile järgnevad veri tüvirakk ravi võib amüloidoosi edasi lükata. Amüloidoosi kahtluse korral, kui võib eeldada, et see mõjutab südant ja neere, võib profülaktiliselt tähelepanu pöörata juba madala soolasisaldusega dieedi säilitamisele.
Järelkontroll
Amüloidoosi korral sõltub jälgimine haiguse tüübist ja raskusastmest ning patsiendi individuaalsest sümptomipildist. Kõigil amüloidoosi juhtudel pikaajaline jälgimine regulaarse edenemisega järelevalve on vajalik. Enamikul juhtudel mõjutavad mitmesuguseid elundeid, samuti endokriinsüsteemi ja pehmete kudede. Arst peab uurima kõiki neid piirkondi ja vajadusel konsulteerima teiste spetsialistidega, kuna mõnikord võivad tekkida uued sümptomid, mis vajavad täiendavat diagnoosi. Järelravi hõlmab alati regulaarset ravimite kohandamist. Tavaliselt peab patsient võtma valuvaigistid, põletikuvastane ravimid ja muud preparaadid, mida tuleb mõne nädala kuni kuu tagant kohandada haiguse praeguse kulgemisega. Kui kursus on positiivne, üldine meetmed nagu näiteks AKE inhibiitorid ja diureetikumid saab järk-järgult vähendada. Raske neerudega kulgeva ravi korral tuleb dialüüsravi jätkata püsivalt. Regulaarne edusammude kontroll on eriti vajalik pärast keemiaravinagu AL amüloidoosi korral. Haiguse paljude erinevate ilmingute tõttu saab individuaalset järelkontrolli määrata ainult arst. Mõjutatud isikud peaksid varakult nõu pidama vastava meditsiinitöötajaga, et ravi kontseptsiooni saab tõhusalt rakendada.
Mida saate ise teha
Praeguseks ei saa amüloidoosi põhjuslikult ravida. Eneseabi meetmed keskenduge elustiili muutmisele ja alternatiivsete abinõude kasutamisele. Põhimõtteliselt tuleb ravimeid optimaalselt kohandada. Patsient peaks registreerima kõik kõrvaltoimed ja interaktsioonid ja teavitage neist arsti. Ebatavalised sümptomid tuleb selgitada ka enne tõsiste komplikatsioonide ilmnemist. Südame rütmihäirete tekkimisel tuleb a südamestimulaator on näidatud. Patsientidel, kellel ilmnevad märgatavad sümptomid, soovitatakse kõige paremini rääkima arstile ja teha põhjalik kardioloogiline uuring. Tõestatud looduslik ravim on roheline tee. Ravim hoiab ära südameprobleemid ja toetab ka neer aktiivsus. Selle kõrval peab patsient regulaarselt võtma diureetikume, mis aitab kehal vedelikke ja seeläbi ka valke välja loputada. Alternatiivina on võimalus homöopaatiline ravi. Ravi osana töötab homöopaat välja individuaalselt sobivad abinõud ja määrab need vastavalt nende praegusele seisundile tervis mõjutatud isiku kohta. See võimaldab haigust regressiivselt ravida, pidurdades haigusprotsessi. Kuigi homöopaatilise ravi abil on täielik ravi ebatõenäoline, võib alternatiivne ravi positiivselt mõjutada haiguse kulgu ja leevendada sümptomeid.
