Atrioventrikulaarse vaheseina defekt on kaasasündinud süda defekt. See on kodade vaheseina defekti ja vatsakese vaheseina defekti kombinatsioon.
Mis on atrioventrikulaarse vaheseina defekt?
Atrioventrikulaarse vaheseina defekt on kaasasündinud süda väärareng ja üks keerukamaid kaasasündinud südamedefektid. Kuna kodade vaheseina defekti ja vatsakese vaheseina defekti kombinatsioon loob ühenduse (šundi), siis süda defekt on üks nn šundi vitia. Šuntvitiad on kaasasündinud südamedefektid kus arteriaalsed ja venoossed jalad ringlus on ühendatud. Atrioventrikulaarse vaheseina defekti korral moodustub kahekordne vasak-parem šunt. Defekt jaguneb raskusastme järgi kolme kategooriasse:
- Täielik atrioventrikulaarse vaheseina defekt.
- Osaline atrioventrikulaarse vaheseina defekt
- Ostiumi-defekti defekt.
35 protsendil juhtudest esineb muid kaasuvaid südamefekte või elundite kõrvalekaldeid.
Põhjustab
Väärarengu täpne põhjus pole teada. Aastas mõjutab see umbes 0.19 1000 vastsündinu kohta. Tüdrukutel ja poistel areneb haigus umbes sama kiirusega. Defekt ilmneb koos silmatorkava sagedusega Downi sündroom. Samuti on umbes 43 protsendil kõigist atrioventrikulaarse vaheseina defektiga patsientidest Downi sündroom. Lapsed sünnivad südame vaheseina suure defektiga. Nii kodade vaheseinas (artriaalse vaheseina defekt) kui ka vatsakese vaheseinas (vatsakese vaheseina defekt) on auk. Südameklapp vasak aatrium ja vasak vatsake (trikuspidaalklapp) ja vasaku vatsakese ja vasak aatrium (mitraalklapi) on väärarenguga. Lisaks on aordiklapi nihutatakse ettepoole ja ülespoole. The aordiklapi asub vasak vatsake ja aordi.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kas ja milliseid sümptomeid vastsündinul nähakse, sõltub defekti suurusest ja asukohast. Summa veri vooluhulk, rõhu hulk kopsudes ja klapi defektide ulatus mõjutavad ka südamerike. Kõrvalekalded ei mängi enne sündi rolli, sest laps on varustatud hapnikuga veri emalt. Pärast sündi hapnik ei imendu enam ema, vaid lapse kopsud. Selleks peavad kopsud lahti minema ja kopsu laevad laienema. Suure atrioventrikulaarse defekti korral sunnib vasakpoolses südames esinev kõrge rõhk veri läbi seina defekti südame paremasse külge. Seda meditsiinilist nähtust nimetatakse vasakult paremale šundiks. Paremas südames suurendab täiendav vererõhk survet. Veri voolab läbi kopsu laevad suurenenud rõhul, koormades kopse. Mõlemad südamekambrid peavad tegema ka oluliselt rohkem tööd. Südame parem pool kannatab suurenenud rõhu all ja vasakule küljele mõjub suurenenud verevool kopsudest. AV-klapi võimetus sulgeda põhjustab suurema hulga vere tagasivoolu vasakusse südamesse. See tuleb iga südamelöögi korral täiendavalt välja visata. Esimeste elupäevade jooksul on lapse süda nii koormatud, et südamepuudulikkus areneb. Haigestunud lapsed kannatavad õhupuuduse ja näidete pärast vesi kinnipidamine kogu kehas. The nahk, silmalaud ja maks on paistes. Lapsed muutuvad üha nõrgemaks ja keelduvad joomast. Mõnel juhul toimub rõhu ümberpööramine kaitsemehhanismi tõttu. Sel juhul, hapnik-vaene veri paremast südamest läbib vaheseina defekti vasakpoolsesse südamesse. Siin huulte sinine värvimuutus ja suu piirkonnas on näha. Kui hüpertensioon on kopsudes fikseeritud, operatsiooni ei saa enam teha. Sellise fikseeritud kopsuga lapsed hüpertensioon maksimaalne eeldatav eluiga on 10–20 aastat. Kuid artrioventrikulaarse vaheseina defekt tuvastatakse tavaliselt varakult.
Diagnoos ja progresseerumine
Juba esimesel nädalal võib kuulata stetoskoobiga auskultatsioonil südamemürinat. Selle põhjuseks on vere tagasivool defektse AV-klapi kaudu. Kui kahtlustatakse atrioventrikulaarse vaheseina defekti, tuleb an elektrokardiogramm saab läbi viia. See annab konkreetseid tõendeid südamerike. röntgen näitab oluliselt laienenud südant. The kuld standard standardi täitmise tõsiduse täielikuks hindamiseks südamerike is ehhokardiograafia.Kui juba kahtlustatakse atrioventrikulaarse vaheseina defekti rasedus, sünnieelne risk ultraheli saab läbi viia. Alates 16. - 20 rasedus, saab selle protseduuri abil südamepuudulikkuse diagnoosida üsna usaldusväärselt. Südame defekti ei saa aga tavapärase rutiini käigus tuvastada ultraheli eksamid. Eksamid toimuvad spetsiaalselt koolitatud perinataalsetes keskustes.
Tüsistused
Täielikult moodustunud atrioventrikulaarse vaheseina defekti (AVSD) korral on kõik neli südamekambrit alates sünnist ühendatud südame väärarengu tõttu. See tähendab, et arteriaalse ja venoosse vere vahel toimub pidev segunemine ja südame pumpamise efektiivsus on oluliselt vähenenud. Ravimata AVSD tõttu tekkivad tüsistused on tavaliselt kopsuarteri hüpertensioon (kopsu hüpertensioon), mis viib füsioloogilise vastureaktsioonina kopsuarteri lihaselise mediaalseina (meedia) paksenemiseni. Omamoodi nõiaringis tugevdavad need kaks mõju üksteist (Eisenmengeri reaktsioon). Südamepuudulikkuse suurenemine põhjustab ravimata jätmise korral halva prognoosi. Avatud südameoperatsioon võib pikaajalist prognoosi väga hästi parandada. Operatsiooni peamised etapid seisnevad kahe atrioventrikulaarse ventiili - mitraalklapi vasakus südames ja trikuspidaalklapp õiges südames ja kõrvaldamine vaheseina defektidest kunstlike plaastrite abil. Lisaks klassikalistele kirurgilistele riskidele, mis on seotud beebi või väikelapse avatud südameoperatsioonidega, on spetsiifiline risk elektrilise ergastussüsteemi häired. The AV-sõlme, mis kogub elektrilisi impulsse südamestimulaator (siinussõlm) ja edastab need väikese viivitusega allavoolu süsteemidesse, on see tavaliselt eriti mõjutatud. Kui probleemi ei saa ravimitega lahendada, siis kunstlik südamestimulaator tuleb implanteerida.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Geneetiline atrioventrikulaarse vaheseina defekt (AVSD) muutub vastsündinul juba esimestel päevadel sümptomaatiliseks. Pole vaja küsida, millisel hetkel tuleks pöörduda arsti poole. Südame väärarengute raskusastet saab määrata järgmiselt ehhokardiograafia ning kinnitatud ja täiendatud EKG leidudega. Täielikult moodustunud AVSD korral on kõik neli südamekambrit ühendatud ja kui seda ei ravita, on vastsündinu prognoos äärmiselt ebasoodne. Kirurgiline sekkumine spetsialiseeritud haiglas sulgeb kahe kambri ühendused ja asendab tavaliselt ka kaks mittetoimivat südameventiilid vahel vasak aatrium ja vasakpoolne kamber (mitraalklapi) ja parempoolne aatrium ja parempoolne kamber (trikuspidaalklapp). Vastsündinute ellujäämisprognoosi parandab selline operatsioon dramaatiliselt. Kannatanute jaoks on pärast edukat operatsiooni tavaliselt võimalik peaaegu normaalne elu, kui rekonstruktiivoperatsioon tehakse piisavalt vara ja kopsudes ega südamelihases pole veel pöördumatuid kahjustusi tekkinud. Pärast täiskasvanuks saamist võivad arstliku kontrolli intervallid pikeneda, kui patsiendil pole jätkuvalt sümptomeid. Inimesed peaksid siiski olema tähelepanelikud konkreetsete sümptomite suhtes, mis võivad viidata probleemi kordumisele ja mida kardioloog või kogenud esmatasandi arst peaks kiiresti hindama.
Ravi ja teraapia
Kui südamerikke ei ravita, on kuue kuu pärast elus vaid 10 protsenti haigestunud lastest. Patsiendid arenevad kopsu hüpertensioon ja selle tulemusena nn Eisenmengeri reaktsioon. Kuid enamik atrioventrikulaarse vaheseina defekte avastatakse varakult ja on kasutatavad. Kasutades südame-kopsu masin, arteriaalne ja venoosne ringlus eraldatakse uuesti. Esimese kuue kuu jooksul pärast operatsiooni endokardiit profülaktikat antakse koos ravimitega vastavalt kehtivatele meditsiinilistele juhistele. Pärast operatsiooni tuleb läbi viia ka regulaarne kontroll. Opereeritud laste pikaajaline prognoos on väga hea. Ainult harva tuleb teist operatsiooni teha.
Väljavaade ja prognoos
Atrioventrikulaarse vaheseina defekti prognoos ei ole eriti soodne. Paranemise korral on suurenenud sekundaarsete haiguste oht. Üle 35% patsientidest tekivad täiendavad südamehaigused, mis esinevad kogu elu ja mida ei saa enam ravida. Enamikul patsientidest diagnoositakse põhihaigus Downi sündroom. Nende hulka kuulub ligikaudu at atrioventrikulaarse vaheseina defektiga kannatajatest. Prognoosi jaoks on hädavajalik diagnoosimine ja ravi algus. Lapsed on juba defektiga sündinud ja vajavad ravi nii kiiresti kui võimalik. Ilma arstiabita on enneaegse surma oht esimestel elunädalatel või -kuudel. Statistika kohaselt surevad ravimata lapsed esimese kuue elukuu jooksul tõenäosusega umbes 6%. Hingamisraskused ja mittefunktsionaalne südametegevus annavad nii palju stress organismil on vähe võimalusi ellu jääda ilma intensiivse meditsiinita ravi. Paljude elundite puudulikkus või surm lämbumise tagajärjel on laastavad tagajärjed. Professionaalse arstiabi korral on südame aktiivsus stabiliseeritud a südame-kopsu masin. See parandab oluliselt ellujäämise võimalust. Kui laps on stabiilses seisundis tervis, tehakse kirurgiline protseduur. See suurendab märkimisväärselt ellujäämise tõenäosust ja võimaldab patsiendil olla piisavalt sõltumatut südame aktiivsust.
Ennetamine
Kuna atrioventrikulaarse vaheseina defekti täpsed põhjused pole teada, ei saa seda haigust ära hoida. Kui peres on laps juba sündinud südamerikkega, on teise lapse sündides 2.5-protsendine kordumise oht. Eriti perekondades, kus haigus on nii suurenenud, sünnieelne diagnostika aitab varakult avastada südamerikke. Mida varem diagnoos pannakse, seda parem on prognoos.
Järelkontroll
Selle haiguse puhul pole enamikul juhtudel mõjutatud inimesel võimalusi või on neid väga vähe meetmed järelhooldus. Sellisel juhul sõltub haigestunud isik kõigepealt terviklikust ja ennekõike varajast diagnoosimisest, et sümptomeid püsivalt leevendada ja varakult tuvastada südamerike. Kuna see on ka kaasasündinud haigus, ei saa seda ravida põhjuslikult, vaid ainult sümptomaatiliselt. Sellisel juhul ei saa toimuda täielikku ravi ega ka enesetervenemist. Enamasti leevendab seda defekti kirurgiline sekkumine. Edasine kulg sõltub aga väga palju diagnoosimise ajast, nii et üldist ennustust ei saa teha. Pärast sellist operatsiooni peaks kahjustatud isik igal juhul puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Vältimaks pingelisi või stressirohkeid tegevusi, et mitte südamele tarbetut koormust anda. Pärast operatsiooni on vajalik ka regulaarne kontroll ja kontroll. Kui operatsioon on edukas, ei vähene nende eluiga oodatav eluiga. Kuid enamik kannatanuid kannatavad ka muude südamehaiguste all, mida tuleb samuti veel ravida.
Siin on, mida saate ise teha
Atrioventrikulaarse vaheseina defekt kui kaasasündinud südamehaigus on väljakutse mõjutatud peredele igapäevaselt. Eelkõige suurenenud haigestumisriski korral on südamerikke varajaseks avastamiseks hädavajalik sünnieelne diagnoosimine. Mõjutatud inimestel on see siiski sageli võimalik viima peaaegu normaalne elu. Meditsiinilise progressi kontrollimiseks on siiski soovitatav kasutada regulaarset intervalli ja järgida rangelt raviskeeme. Muud olulised aspektid on hoidumine nikotiin ja tervislik eluviis. Psühhogeensuse vältimiseks stress, nii emotsionaalse koormuse kui ka sotsiaal-juriidiliste küsimuste korral on soovitatav külastada eneseabi rühmi ja sobivaid terapeute. Siin on sellised probleemid nagu: hariduslikud erivajadused, sportlikud piirangud, kooli ebasoodsate olukordade hüvitamine või lõõgastus protseduure saab selgitada. Vaimne ja füüsiline liikuvus soodustavad enesekindlust ja on stabiliseerivate omadustega. Seetõttu julgustatakse mõjutatud inimesi aktiivselt osalema avalikus elus, ka omal algatusel. Hobide harrastamine on mõistlik algus ja motiveeriv abivahend. Hästi korraldatud reisid ja ekskursioonid aitavad oluliselt kaasa tervislikule elukvaliteedile; ilma selleta tegemine mõjutab vaimset seisundit negatiivselt. Pere ja sõprade kui tugeva sotsiaalse võrgustiku tugi võib samuti suurendada inimese enda heaolutunnet ja vähendada pingeid. Lisateavet südamehaiguste teemal on saadaval ka Deutsche Herzstiftung eV ja Bundesverband Herzkranke Kinder.
