Ceelen-Gellerstedti sündroom on a kops häire, mida arvatakse olevat üks autoimmuunhaigused mis põhjustab episoodilisi või kroonilisi verejookse kopsukoes. Verejooksudest tekib sageli fibroos. Selle haruldase haiguse korral pole põhjuslikke ravimeetodeid veel saadaval.
Mis on Ceeleni-Gellerstedti sündroom?
Ceeleni-Gellerstedti sündroom on haruldane kops haigus, mis ilmneb verejooksuna kopsude alveolaarsetes struktuurielementides. Seda haigust nimetatakse ka idiopaatiliseks kopsu hemosideroosiks ja see avaldub elu kolmandaks kümnendiks. Naisi ja mehi mõjutab see umbes võrdselt. Kuna haigust pole selle harulduse tõttu eriti hästi uuritud, pole põhjuseid lõplikult selgitatud ega ka põhjuslikke ravimeetodeid olemas. Verejooks on tavaliselt hajus. Haigust segatakse sageli vaskuliit või kollagenoos, kuna mõlemad tingimused annavad sarnase üldilme. Ceeleni-Gellerstedti sündroom on täiskasvanutel tavaliselt episoodiline ja korduv. Seega sümptomid ei pruugi püsida kogu aeg, vaid taanduvad ja taastuvad pärast märkimisväärset ajavahemikku. Lastel on täheldatud kroonilisemaid kulgu.
Põhjustab
Ceeleni-Gellerstedti sündroomi põhjuseid pole veel lõplikult kindlaks tehtud. Kuna on täheldatud perekondlikku kuhjumist, on arstiteadus seni eeldanud geneetilist suundumust, mis koos nakkuste või muude keskkonnamõjudega viib tõenäoliselt ka haiguse alguseni. Sissehingamine trauma alates insektitsiidide ja nakatumine teatud viirused on sageli seotud kui keskkonnategurid haiguse algusega. Ühendus kasutajaga tsöliaakia haigus on ka võimaluste piires. Eelkõige kannatavad seda haigust põdevad lapsed lisaks lehma piim sallimatus, mis on huvitav tähelepanek, eriti koos tsöliaakia haigus. Selle haruldase haiguse päritolu on ebaselge. Eeldatavasti põhjustavad verejooksu kopsudest autoimmuunsed protsessid keha enda koe vastu.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Ceelen-Gellerstedti sündroom avaldub ägedate episoodide ajal piirava ventilatsioonihäirena, tavaliselt kombinatsioonis hingamisteede globaalse puudulikkusega paradoksaalselt kõrgendatud seisundis süsinik monoksiidi ülekandetegur. Sellised sümptomid nagu krooniline mitteproduktiivne köha tekkida. Patsiente mõjutab sageli ka düspnoe, mis esineb valdavalt füüsilise koormuse korral. Lisaks on mõjutatud isikud kergesti väsinud ja nende nahk on märgatavalt kahvatu. Ainult harvadel juhtudel teevad patsiendid seda köha up veri. Sellest hoolimata kahjustab haigus alati veri laevad kopsude alveoolides, põhjustades korduvaid verejookse kops kude, mille ulatus on juhtumipõhiselt erinev. Kuna veri lagunemisprodukt hemosideriin ladestub verevalumite tõttu kopsukoesse, kopsud kahjustuvad pöördumatult iga verejooksu korral. Rohkem ja rohkem sidekoe tekib kopsudes vastusena kahjustusele. Kopsufibroos on nende protsesside lõplik tagajärg.
Diagnoos ja progresseerumine
Pärast anamneesi kogumist moodustavad kliinilised uuringud Ceelen-Gellerstedti sündroomi diagnostilise aluse. Haiguse ägedate episoodide korral kuuleb arst auskultatsiooni ajal inspiratsiooni lõpupoole ragistamist. Kopsufunktsiooni testimisel võib ägedate episoodide korral täheldada piiravat ventilatsiooni düsfunktsiooni. The rind tehakse diagnoosi kinnitamiseks röntgenikiirgus ja see näitab akuutsetes staadiumides hajutatud tihendamist kopsu parenhüümis ja kopsu ripsmetes. Retikulaarne joonistamine on suurenenud. Sageli a vereanalüüsi näitab rauapuudus aneemia. Teadusautorid pole prognoosi osas ühel meelel. Kui mõned räägivad üsna soodsast prognoosist ja ootavad haiguse tagajärjel surma harva, siis teised annavad ebasoodsa prognoosi, eeldades, et eriti laste suremus on umbes kümme protsenti ja seega haiguse krooniline vorm,
Tüsistused
Ceelen-Gellerstedti sündroom põhjustab enamikul juhtudel hingamishäireid. Enamik patsiente kannatavad ägeda hingamishäire ja väga raske köha. Hingamishäirete tõttu mõjutab see väga palju mõjutatud inimese igapäevaelu. Enam pole võimalik tegeleda spordiga ega teha teatud füüsilisi tegevusi. Mõjutatud isiku tegevus on seega piiratud. Hingeldus võib viima et paanikahood ja paljude inimeste edasine teadvusekaotus. Ceelen-Gellerstedti sündroom põhjustab patsiendi väga lihtsat väsimust ja kannatab ka selle all peavalu ja iiveldus. Sel juhul väsimus unega ei saa kompenseerida. Rasketel juhtudel võib verejooks kahjustada ka kopse. Kahjustus ise on pöördumatu ja seda ei saa meditsiinilise raviga tagasi pöörata. Ceelen-Gellerstedti sündroomi jaoks pole konkreetset ravi saadaval. Kõige sagedamini manustatakse sümptomaatika leevendamiseks ravimeid sündroomi ägedas faasis. Talumatuse või allergiate korral peab kannatanu järgima konkreetset dieet ja tema toidu tarbimine on piiratud. Kuigi ravi ise seda ei tee viima tüsistusteni, ei saa see täielikku ravi. Halvimal juhul tuleb patsiendi elus hoidmiseks teha kopsusiirdamine. Võib esineda mitmesuguseid tüsistusi, kuna selle protseduuri kohta on vähe uuritud.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kui köha ja õhupuudus tekivad peamiselt füüsilise koormuse ajal, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Kui need sümptomid korduvad ja ei tulene muust põhjusest, võib see olla tõsine põhjus seisund nagu näiteks Ceelen-Gellerstedti sündroom. Meditsiinilise diagnoosiga saab selgitada, kas see on tegelikult kopsuhaigus - siis vajadusel vajalik ravi saab algatada otse. Kas edasised sümptomid peaksid olema märgatavad või kopsufibroos ilmuvad, on kõige parem pöörduda kiirabi poole. Inimesed kannatavad tsöliaakia haigused on eriti mõjutatud. Sissehingamine trauma alates insektitsiidide, nakkus teatud viirused, ja muud keskkonnategurid võib soodustada ka Ceelen-Gellerstedti sündroomi arengut. Need, keda need tegurid mõjutavad, peaksid seda tegema rääkima oma üldarstile, kui neil on ülalnimetatud sümptomid. Lisaks üldarstile võib pöörduda ka kopsuarsti või internisti poole. Meditsiinilise hädaolukorra korral tuleb kutsuda kiirabi või viia kannatanu kliinikusse.
Ravi ja teraapia
Ceelen-Gellerstedti sündroomi jaoks pole veel põhjustavaid ravimeetodeid. Seetõttu ravi on sümptomaatiline ja vajadusel toetav, põhitähelepanu toetaval meetmed mõjutatud isikute ja nende lähedaste elukvaliteedi paranemine. Uimastiravi kasutatakse peamiselt haiguse ägedas faasis. Ravi eriti steroididega võib sümptomeid leevendada ägedas faasis. Sama kehtib tsüklofosfamiidide kohta. Siiani täheldatud ravimiteraapiate edukus on siiski piiratud ja pole sugugi tõestatud kõigi Ceelen-Gellerstedti sündroomi juhtumite puhul. Tõsised kursused nõuavad ka haldamine of immunosupressandid nagu asatiopriin väljaspool ägedaid faase. Kui gluteenitalumatus on olemas, gluteenivaba dieet algatatakse ka. Juhul kui laktoos sallimatus, the dieet peab ka olema laktoos-vaba. Harvadel juhtudel on sellise dieedi tagajärjel täheldatud kõigi sümptomite täielikku taandumist. Kui kopsufibroos on juba välja kujunenud, pikaajaline hapnik ravi tuleb sageli anda. Kui kopsudes esineb lõplik hingamispuudulikkus, on viimane ravivõimalus siirdamine kopsudest. Seda, kuivõrd seda võimalust kroonib edu, on olemasolevate uuringute minimaalsuse tõttu keeruline hinnata. Kuid kuna haigus ründab uuesti isegi siirdatud kopsu, tuleb ainuüksi siirdamise võimalust pidada väheseks, kuna oodata võib pikaajalist vähest edu.
Väljavaade ja prognoos
Ceeleni-Gellerstedti sündroomi ei saa põhjuslikult ravida, seega peavad patsiendid igal juhul tuginema sümptomaatilisele ravile. See võib tavaliselt sümptomeid hästi piirata ja vähendada, ehkki paljudel juhtudel on vajalik eluaegne ravi. Ceelen-Gellerstedti sündroomi võib kohanenud dieediga sageli võita, kui esineb talumatus gluteeni. Tavaliselt kehtib sama laktoos talumatus, sel juhul kohandatakse ka dieeti. Lisaks nendele võimalustele sõltub enamik patsiente ka ravist hapnik.Kui selle tagajärjel sümptomid ei taandu, saab Ceelen-Gellerstedti sündroomi ravida ainult kopsu siirdamise teel. Ilma ravita väheneb eeldatav eluiga lõpuks oluliselt ja kannatanu sureb edasi. Isegi kopsu siirdamise korral võivad sümptomid korduda. Doonororgani leidmise tõenäosus on siiski väga väike. Ceelen-Gellerstedti sündroomi prognoosi peetakse seetõttu suhteliselt kehvaks, sõltuvalt ka uimastiravi edukusest ja sündroomi täpsest ilmingust. Üldiselt on ravi suunatud elukvaliteedi parandamisele, kuna täielik ravi pole nagunii võimalik.
Ennetamine
Ceeleni-Gellerstedti sündroomi põhjused on seni ebaselged. Seetõttu ei saa haigust seni vaevu ennetada. Kui sissehingamine trauma või viirusnakkused esinevad tõepoolest vallandavate teguritena, vaktsineerimistena ja nende ettevaatusega insektitsiidide ja muid toksilisi aineid võib mõista kui ennetavaid meetmed kõige laiemas mõttes.
Siin on, mida saate ise teha
Ceeleni-Gellerstedti sündroom on väga haruldane kopsuhaigus, mille põhjuseid pole veel lõplikult kindlaks tehtud. Eeldatavasti käivitavad verejooksu kopsudest autoimmuunsed protsessid, mis on suunatud keha enda koe vastu. Kuna haiguse põhjused pole teada, ei saa haigestunud inimene neid võtta meetmed nendega põhjuslikult võidelda. Samuti ei saa paljusid sümptomeid eneseabi abil mõjutada või see on ebaoluline. Kuid seos haiguse ja eriti teatud toidutalumatuse vahel tsöliaakia, Samuti laktoositalumatus kahtlustatakse. Selliste häirete all kannatavad isikud saavad neid sobiva dieedi abil leevendada ja seega tõenäoliselt ka Ceelen-Gellerstedti sündroomi kulgu positiivselt mõjutada. Juhul kui gluteenitalumatus, tuleb pidevalt vältida gluteenivalku. Gluteeni sisaldab eriti suurtes kontsentratsioonides mitut tüüpi teravilja, eriti nisu, kõva nisu manna, otra, speltat, kaer, rukis, roheline speltanisu, aga ka üriteras, kamutis või emmeris. Mais, riis, tatar ja hirss seevastu kuuluvad nende hulka teravilja mis ei sisalda gluteeni. Amarant on ka sellest ainest vaba. Kuna üha rohkem inimesi eelistab gluteenivaba dieeti, isegi ilma meditsiinilise vajaduseta, on nüüd lai valik pastat, leib ja küpsetised, mis on saadaval spetsiaalsetes toidupoodides ja tervis toidupoed, mis sobivad ka inimestele tsöliaakia. Inimesed, kes kannatavad laktoositalumatus peaksid tutvuma piimatoodete veganlike alternatiividega. Ka siin on valik väga lai ja kvaliteetne. Lisaks on saadaval ka laktoosivabad piimatooted.
