Churg-Straussi sündroom on väikeste põletikuline haigus veri laevad ja kuulub reumaatiliste haiguste rühma. Tänapäeval on see meditsiinis tuntud ka kui eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA). Algselt nimetasid seda kaks Ameerika patoloogi, Jacob Churg ja Lotte Strauss.
Mis on Churg-Straussi sündroom?
Selle haiguse korral mõjutavad peamiselt vereringe lõpus olevad arterid ja veenid ning neil on püsivad fookused põletik. Churg-Straussi sündroom on esmane vaskuliit (põletik of veri laevad); neid veresoonte põletikke põhjustavat muud füüsilist haigust pole. Püsiva põletikulise aktiivsuse tagajärg laevad on see, et haigete anumate taga asuvatele organitele ei ole enam piisavalt varustatud veri ja seega piisavaga hapnik. Seetõttu tekivad kahjustused peamiselt süda aga ka teistele siseorganid, samuti nahk ja närve.
Põhjustab
Churg-Straussi sündroom esineb peamiselt patsientidel, kellel see juba on astma vm allergia. Lisaks astmaatilistele sümptomitele tekivad granuloomid, mis tähendab, et nodulaarsed põletikulised rakud kogunevad kopsu väikestesse anumatesse ja nahk. Need on põhjustatud keha enda omadest immuunsüsteemi pöördudes valgu komponentide vastu veresoon rakke, võideldes nende abil leukotsüüdid ja neid hävitada. Seda protsessi nimetatakse autoimmuunreaktsiooniks. The immuunsüsteemi pöördub keha enda komponentide vastu ja hävitab need. Anumas endas viib keha autoimmuunne reaktsioon anuma seina põletikulise turseni, mis võib anuma täielikult sulgeda. Seetõttu ei saa külgnevaid elundeid enam piisavalt varustada hapnik ja toitained. See on eriti ohtlik süda arterid, nagu oklusioon neist saab viima kuni südameatakk ja seega surm.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Churg-Straussi sündroomi sümptomid on alguses üsna mittespetsiifilised. Esialgu on enamik patsiente allergiline astma seostatud allergiline nohu. Haiguse progresseerumisel kopsupõletik koos palavik areneb. Kui süda mõjutab ümbritsevate anumate põletikulised kahjustused, see avaldub südamepuudulikkus, mis võib viima kuni südameatakk kui põletikuline anum on täielikult blokeeritud. Kuna haigus kahjustab paljudel patsientidel ka üksikuid närvirakke, võib kahjustatud piirkonnas tekkida tuimus ja halvatus. Kui ümbrus kõht ja soolestik on mõjutatud, kõhuvalu ja kõhulahtisus võib juhtuda. Aastal nahk piirkonnas avaldub haigus haavandite ja halva paranemise kujul haavad.
Diagnoos
Kui astmaatikutel tekivad muud sümptomid, näiteks südamepuudulikkus, kopsupõletik, korduv põletik naha ninakõrvalkoobaste, haavandite ja verejooksu korral määrab arst täiendavad uuringud. Sel eesmärgil võetakse kahjustatud nahapiirkondadest või elunditest koeproovid ja uuritakse neid. Lisaks suureneb eosinofiilsete granulotsüütide osakaal, mis on alamrühm valged verelibled, võib tuvastada veres. Lisaks on peaaegu pooltel Churg-Straussi sündroomi all kannatavatel patsientidel kindel antikehade mis on suunatud patsiendi enda keha struktuuride vastu. Üldiselt on uuringu laboratoorsed leiud vereanalüüsi näitavad põletiku kõrgenenud taset. Röntgen, kompuutertomograafiaja magnetresonantstomograafia saab kasutada südames, kopsudes või ninakõrvalkoobastes olevate põletikukohtade leidmiseks.
Tüsistused
Churg-Straussi sündroomiga patsiendid kannatavad keskmise suurusega ja väikeste arterite ning veenide pideva põletikulise aktiivsuse all, mis hävitavad kahjustatud anumaid. Tulemuseks on kahjustatud piirkondade taga asuvate elundite ebapiisav verevarustus. Rasked tüsistused tekivad siis, kui mõjutatakse südant ja kopse. Neerude kahjustus, närve, sooled ja nahk on samuti võimalikud. Vaskulaarne põletik ei põhine muudel haigustel, mis põhjustavad täiendavaid tüsistusi. Kuid allergiaga patsiendid, eriti allergilised astma, kuuluvad riskirühma. Teatud ravimite võtmine võib ka viima selle vaskulaarhaiguse tüsistustele. Churg-Straussi sündroomi iseloomulik tunnus on põletikuliste kohtade akumuleerumine sõlmelises vormis, mida nimetatakse granuloomideks. Selle tulemuseks on autoimmuunhaigus, millega keha enda kaitsesüsteem on suunatud keha üksikute komponentide vastu. Põletikulised fookused paljunevad ja põhjustavad veresooni oklusioon. Lisaks allergilisele astmale kannatavad patsiendid ka nohu, hingamine raskused ja valu rinnus. Kerge kopsupõletik koos palavik võib juhtuda. Kõhulahtisus, kaalulangus ja kõhuvalu on kaasuvad sümptomid kõhuõõne organite haiguste korral. Kui üksikisik närve on kahjustatud, tekib tarnepiirkonnas tuimus, mis viib halvatuseni. Kui tegemist on südamega, on halvimaks stsenaariumiks südamelihase põletik, südamepuudulikkus või südameatakk. Ravi toimub ravimitega. Churg-Straussi sündroomiga patsientide elulemus sõltub kiirest edukast ravi ja on 60 protsenti, kuigi südame kaasamine on ülioluline.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kahjuks ei esine Churg-Straussi sündroomil eriti iseloomulikke sümptomeid, mistõttu selle haiguse varajane diagnoosimine ja ravi pole paljudel juhtudel võimalik. Kui kannatanud inimene kannatab väga sageli, tuleb pöörduda arsti poole nohu ja võib-olla ka astma jt hingamine raskusi. Palavik sündroom võib viidata ka kopsude ja kõrvade põletikule. Halvimal juhul kannatab haige Churg-Straussi sündroomi tõttu südameatakk ja võib sellesse surra. Infarkti korral on vajalik erakorralise arsti viivitamatu ravi. Lisaks võib haigusele viidata ka tuimus või ajutine halvatus. Haavad mis paranevad halvasti või püsivalt kõhuvalu ja kõhulahtisus täiendavate tüsistuste vältimiseks peaks seda uurima ka arst. Uuringu võib läbi viia üldarst või otolarüngoloog. Lisaks on lõpliku diagnoosi saamiseks vajalik täpsem pildistamine.
Ravi ja teraapia
Esialgu ravi haigus on eranditult antibiootikumid. Seejärel määratakse kortikosteroide enamasti väikeste annustena. Neil on põletikuvastane toime ja seetõttu kasutatakse neid peamiselt ka reumaatiliste haiguste korral. Ravi eesmärk on säilitada kõik elundi funktsioonid, pärssides põletikunähte ja normaliseerides seeläbi vereväärtusi. Kui süda või perifeerne närvisüsteem mõjutab Churg-Straussi sündroom, manustab arst immunosupressanti. Ravimata jätmisel põhjustab haigus põletikuliste fookuste edasist levikut organismi anumates, mis põhjustab selle ohtu oklusioon ja lõikamine hapnik elutähtsate keharakkude ja organite varustamine. Sulge järelevalve on alati vajalik korduste varajaseks avastamiseks. Mida varem avastatakse retsidiiv, seda kiiremini saab arst sekkuda vähem agressiivsete ravimitega. Kui pärast pikaajalist paranemist ilmnevad taas reumaatilised kaebused, suurenev astma ja üldine haigusetunne, võivad need olla tagasilanguse hoiatavad sümptomid. Kuna Churg-Straussi sündroom on haruldane põletikuline immuunhäire, on patsientide ja pereliikmete haridus eriti oluline komponent ravi. Vaskulaarhaiguste patsiendiõpet pakuvad erinevad meditsiinikeskused või riiklikud ühendused Reumaatika Liiga. Kuna haiguse diagnoosimine tähendab kannatanutele ja nende lähedastele sageli suurt muret sotsiaalses, tööalases ja perekondlikus mõttes, on näidustatud pädev ja terviklik meditsiiniabi. Mõnikord kaasnevad psühhoteraapia võib olla vajalik ka haiguse diagnoosimise ja tagajärgedega toimetulekuks. Haigestunute ellujäämismäär viie aasta jooksul on 60 protsenti. Siin mängib suurt rolli see, kas põletikulised kolded mõjutavad südame anumaid.
Väljavaade ja prognoos
Churg-Straussi sündroomi korral ei toimu iseparanemist. Reeglina sümptomid süvenevad ainult siis, kui neid ei ravita ja halvimal juhul võivad need põhjustada mõjutatud inimese surma. Mõjutatud inimene põeb palavikku ja kopsupõletikku, mis võib põhjustada ka muid põletikke kehas. Selle progresseerumisel võib Churg-Straussi sündroom põhjustada ka südameataki, kui seda ei ravita õigesti. Patsiendid tunnevad sageli tuimust, rasket kõhuõõne valu või isegi kõhulahtisus. Kui sündroomi ei ravita, on selle esinemine märkimisväärselt hilinenud haavade paranemist ja edasi ka püsiv halvatus. Enamasti saab Churg-Straussi sündroomi ravimite abil hästi ravida. Haiguse kulg on positiivne, kuid mõjutatud isikud sõltuvad haiguse pikaajalisest kasutamisest immunosupressandid. Ravimata jätmisel võib Churg-Straussi sündroom põhjustada edasise põletiku levikut. Isegi pärast edukat ravi sõltuvad patsiendid regulaarsetest uuringutest, et varases staadiumis tuvastada ägenemine. See, kas sündroom vähendab mõjutatud inimese eluiga või mitte, sõltub suuresti sellest, kas haigus on võrdselt mõjutatud südamest või mitte.
Ennetamine
Kuna Churg-Straussi sündroom on põletikuline reumaatiline autoimmuunhaigus, millel ei ole ühtegi teist põhihaigust, pole ennetavat meetmed saab võtta. Patsientide jaoks on oluline tervislik ja tasakaalustatud eluviis koos tasakaalustatud eluviisiga dieet ja füüsiline treening. Pealegi on oluline, et kannatanud teaksid ägenemise hoiatusmärkidest, et vastavalt sellele arstiabi otsida.
Hooldus
Varem Churg-Straussi sündroomiks nimetatud eosinofiilne polüangiidiga granulomatoos (EGPA) on suhteliselt haruldane. Sündroom areneb kolmes faasis. Sõltuvalt sellest, millises vanuses esimeses faasis esineb ja kui õige diagnoos pannakse, on ravi ja jälgimine kooskõlastatud. Siinkohal on oluline arvestada nii haiguse esimese faasi järelravi kui ka haiguse teise faasini progresseerumisega. Selles mõttes järelhooldus meetmed sisaldavad sageli samaaegselt ka ennetusmeetmeid. Polüangiidiga eosinofiilse granulomatoosi (EGPA) üksikute faaside tekkimise vahel võib aga kuluda mitu aastat. Selles osas võib haiguse igas faasis olla võimalik jälgida pikema intervalliga. Keskmine suhteliselt lühike elulemus diagnoosi ja kolmanda faasi vahel ilma ravita on problemaatiline. Ravimata jääb ellu parimal juhul 25 protsenti mõjutatud isikutest. Meditsiiniliselt ravitud haigete puhul on elulemus 75 protsenti. Tõsiste kardiovaskulaarsete haiguste risk suureneb oluliselt vaskuliit. Juba see nõuab hoolikat järelkontrolli. Järelevalve kortikosteroidravi on vajalik. Lisaks võivad kemoterapeutilised ained, interferoon, immunoglobuliinidvõi Churg-Straussi sündroomi rasketel juhtudel võib kasutada selliseid protseduure nagu plasmaferees. Sellised ravimeetodid vajavad ka järelevalve ja järelkontroll raskete kõrvaltoimete ja järelmõjude tõttu. Kuna uusi ühendeid testitakse ka Churg-Straussi sündroomi korral, aitavad kliinilised uuringud mõista paremini.
Siin on, mida saate ise teha
Churg-Straussi sündroom on väga haruldane põletikuline immuunhäire. Seetõttu on patsientide ja nende perede harimine oluline osa teraapiast. On mitmeid kliinikuid, tervis keskused ja tervisekindlustusfirmad, mis pakuvad vaskulaarhaiguste alast haridust. Regionaalsed ühendused Reumaatika Liiga on ka selles valdkonnas seotud. Mida varem haigus avastatakse ja ravitakse, on patsiendi paranemisvõimalused suuremad. Kui põletikulised protsessid on juba arenenud sinnamaani, et kopsudele ja südamele on tõsiseid kahjustusi tehtud, vähenevad ellujäämise võimalused drastiliselt. Parim eneseabi on seetõttu pöörduda võimalikult kiiresti pädeva arsti poole. Varases staadiumis sarnaneb sündroom an allergiline nohu või kerge astma. Igaüks, kes selliseid sümptomeid korduvalt täheldab, ilma et põhjused oleksid teada, ei tohiks neid kaebusi maha mängida, vaid peaks viivitamatult pöörduma arsti poole. Antibiootikumid määratakse regulaarselt osana Churg-Straussi sündroomist. Kuna need ravimid tappa ka kasulikke bakterid soolestikus tekib sageli väga tugev kõhulahtisus. Patsiendid saavad vältida seda sageli väga murettekitavat kõrvaltoimet, tarbides probiootilisi toite, näiteks jogurt. Palju tõhusam on bakterikultuuride otsene tarbimine. Vastavad preparaadid on saadaval apteekides ja tervis toidupoed. Loodusravi korral muutus dieet on soovitatav põletikuliste immuunhaiguste, eriti a taimetoitlus ilma piim piimatooted.