Hajus B-rakk lümfoom on lümfisüsteemi üks levinumaid pahaloomulisi kasvajaid. B-rakulised lümfoomid kuuluvad mitte-Hodgkinile lümfoom grupp.
Mis on difuusne B-rakuline lümfoom?
Hajus suur B-rakk lümfoom (DLCBL) pärineb küpsetest B-rakkudest. See on B kasvaja lümfotsüüdid. B lümfotsüüdid, lühidalt nimetatud ka B-rakkudeks, kuuluvad valgetesse veri lahtrid (leukotsüüdid). Koos T-lümfotsüüdid, moodustavad nad kohanemisvõime üliolulise osa immuunsüsteemi. B-rakud on humoraalse immuunvastuse kandjad. Need on ainsad rakud kehas, mis on võimelised tootma antikehade. WHO alajaotuse kohaselt kuulub difuusne suur B-rakuline lümfoom küpsetesse blastilistesse B-rakkude neoplasmidesse. Neid pahaloomulisi vähke peetakse väga agressiivseteks. Morfoloogiliselt jagunevad need tsentroblastiliseks lümfoomiks, immunoblastiliseks lümfoomiks ja anaplastiliseks lümfoomiks. Difuusne suur B-rakuline lümfoom on üks levinumaid lümfisüsteemi kasvajaid. Aastas areneb haigus 100,000 70 inimesest kaheksal. Lastel esineb seda haigust üsna harva. Peamiselt kannatavad umbes XNUMX-aastased mehed.
Põhjustab
Difuusne suur B-rakuline lümfoom põhineb B pahaloomulisel transformatsioonil lümfotsüüdid diferentseerumise ja küpsemise erinevatel etappidel. Haigus põhineb B-rakkude takistamatul jagunemisel koos programmeeritud rakusurma (apoptoosi) samaaegse ebaõnnestumisega. Selle tulemusena eksisteerib üha rohkem B-lümfotsüüte ja teised rakud nihkuvad. Miks lümfoomid arenevad, pole veel täielikult välja selgitatud. Geneetilised muutused näivad lümfoomi tekkes olulist rolli mängivat. Tüüpilised on teatud kromosoomide translokatsioonid. Selle tulemusena erinevad vähk geenid (onkogeenid) väljuvad kontrolli alt ja aitavad seeläbi rakul pahaloomulise transformatsiooni läbi viia. Kuigi haigust iseloomustavad geneetilised muutused, ei saa seda pärida. Lisaks geneetilisele eelsoodumusele on ka riskitegurid mis võib soodustada haiguse arengut. Nende hulka kuulub kokkupuude röntgenikiirguse või gammakiirgusega. Ravi koos tsütostaatikumid on ka riskifaktor. Selliseid tsütostaatilisi ravimeetodeid kasutatakse näiteks teiste pahaloomuliste haiguste ravis. Autoimmuunhaigus võib soodustada ka haiguse arengut. Lisaks võib HIV-nakkus viima lümfoomini. Neid on ka erinevaid viirused ja bakterid mis soodustavad selle arengus laialivalguvat suurt B-rakulist lümfoomi.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Difuusse suure B-rakulise lümfoomi peamine sümptom on lümf sõlmed. The lümf sõlmed on küll laienenud, kuid mitte valulikud. The lümf sõlme suurenemist nimetatakse ka lümfadenopaatiaks. Lisaks sellele tursele on vähenenud jõudlus ja väsimus. Nn B sümptomid võib juhtuda. Need sisaldavad palavik, öine higistamine ja kaalulangus. Haigestunud on vastuvõtlikud nakkustele. B-lümfotsüütide nihke tõttu teine veri rakud võivad olla häiritud, nii et muutused vereanalüüs võib juhtuda. Kui erütrotsüüdid nihutatakse B-lümfotsüütide poolt, aneemia areneb. Seda iseloomustavad sellised sümptomid nagu juuste väljalangemine, õhupuudus pingutamisel, kahvatus ja väsimus. Trombotsüüdid võib taandarenenud B-rakud ka nihutada. Selle tulemuseks on puudujääk vereliistakuteEhk trombotsütopeenia. Puudumine vereliistakute võib põhjustada spontaanset verejooksu, näiteks ninaverejooks ja verevalumid. Petehhiad Euroopa nahk ja seedetrakti verejooks võib ka tekkida.
Diagnoos
Esimesed näpunäited suure B-rakulise lümfoomi hajutamiseks annavad kliiniline pilt. Valutu paistes lümfisõlmed on alati kahtlased vähk. Lümfoomi kahtluse korral a veri arv saadakse. Sõltuvalt haiguse ulatusest näitab see aneemia, valged verelibled (leukotsütoos või leukopeenia) ja vähenenud raud väärtus. The ferritiin väärtus seevastu on kõrgendatud. Põletikulised tunnused nagu erütrotsüütide settimiskiirus, α2-globuliinid ja fibrinogeen on ka kõrgendatud. Antikehade puudulikkuse sündroomi nähakse sageli koos B-rakulise lümfoomiga. Iseloomulikud muutused aastal laktaat dehüdrogenaasi ja ß2-mikroglobuliini võib diagnoosida ka veres. Diagnoosi kinnitab histoloogiliselt biopsia kahjustatud lümfisõlme. Selles protsessis hinnatakse eemaldatud kude histomorfoloogiliselt. Täpsemaks liigitamiseks kasutatakse värvimisvõtteid. Haiguse täpse staadiumi kindlakstegemiseks tuleb läbi viia täiendavad uuringud. Need sisaldavad Röntgen uuringud rind, ultraheli kõhu uuringud ja kompuutertomograafia rindkere, kõhu ja kael. luuüdi aspiratsioon viiakse enamasti läbi luuüdi saamiseks histoloogia ja välja jätta luuüdi kaasamine. Sihtmärgiks on vaja lümfoomi täpset lavastamist ja klassifitseerimist ravi.
Tüsistused
B-rakuline lümfoom põhjustab lümfisõlmed. See areneb tavaliselt väga kiiresti, kuid esialgu ei põhjusta valu. Patsient kannatab väsimus mida ei saa piisava unega neutraliseerida. Samamoodi väheneb patsiendi sooritusvõime ja tavalisi ülesandeid ei saa enam lihtsalt täita. Öösel on higistamine ja palavik, lisaks kaotab kahjustatud isik palju kaalu. Lisaks juuste väljalangemine tekib. Pingutuse ajal kannatab kahjustatud inimene õhupuuduse käes ja kardab lämbumist. Hingelduse tõttu võib tekkida teadvuse kaotus. Elukvaliteeti piirab ja halvendab B-rakuline lümfoom. Enamasti toimub B-rakulise lümfoomi ravi ravimite abil. Kuid täieliku edu võib saavutada ainult varajane ravi. Paljudel juhtudel sureb patsient, kui ravi alustatakse hilja. Samuti kannatavad haigused suurema vastuvõtlikkuse tõttu infektsioonidele ja muudele haigustele. Eluiga väheneb haigus. Sellisel juhul peab patsient olema valmis pikaks haiglas viibimiseks.
Millal peaks arsti juurde minema?
Kui lümfisõlmed suureneb kiiresti, tuleb pöörduda arsti poole. Palavik, öine higistamine ja muud difuusse B-rakulise lümfoomi tüüpilised tunnused on samuti kõige parem selgitada kohe. Kui tekib hingamisraskus, mille tagajärjeks on teadvuse kaotus, tuleb kannatanu viia lähimasse haiglasse. Seal saab sümptomeid uurida ja vajadusel ravi alustada. Diagnoositud lümfoomi tuleb ravida statsionaarsena ja meditsiinitöötaja peab seda hoolikalt jälgima. Pärast ravi, tüsistuste välistamiseks ja paranemisprotsessi jälgimiseks on ette nähtud regulaarne järelkülastus. Soovitatav on sümptomite viivitamatu selgitamine, eriti olemasoleva autoimmuunhaiguse või HIV-nakkuse korral. Difuusse B-rakulise lümfoomi risk võib suureneda ka pärast korduvat kokkupuudet kiirgusega, näiteks röntgenikiirgus või gammakiirgus. Igaüks, kellele need riskitegurid peaksid ideaalis pöörduma otse oma esmatasandi arsti poole. Muud kontaktid on lümfoloog või sisehaiguste spetsialist. Hädaolukorras saab kohale kutsuda ka erakorralise meditsiiniteenistuse.
Ravi ja teraapia
Difuusse suure B-rakulise lümfoomi saab põhimõtteliselt ravida. Kuid haigus on kiiresti surmaga lõppenud, mistõttu peaks ravi alustama võimalikult varakult. B-rakulisi lümfoome ravitakse tavaliselt keemiaravi vastavalt CHOP-protokollile. Lisaks ravim rituksimab kasutatakse. See on biotehnoloogiliselt toodetud kimäärne monoklonaalne antikeha. Sõltuvalt lümfoomi staadiumist ja vormist võib kiiritusravi kasutada a täiendamine või alternatiivne. Teraapia põhineb ka Ann Arbori etapil. Ann Arbori klassifikatsiooni abil saab määrata lümfoomi leviku määra. Prognoos varieerub suuresti sõltuvalt diagnoosi tüübist ja ulatusest. Mõnel juhul on hea võimalus paranemiseks, mõnel juhul on prognoos lootusetu. Lootusetutel juhtudel palliatiivne ravi antakse. Patsiendid peavad sageli veetma pikka aega haiglas. Eriti, luuüdi verejooksu puudulikkus, aneemiaja suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele põhjustavad ravimisel suuri probleeme.
Väljavaade ja prognoos
Kui selle haiguse ravi ei toimu, sureb kahjustatud inimene enamikul juhtudel selle haiguse sümptomite ja tagajärgede tõttu. Eneseravimist sel juhul ei toimu, nii et igal juhul on haigus ilma ravita halb. Mõjutatud isikud kannatavad tugeva väsimuse ja lõtvuse all ning patsiendi lümfisõlmed on samuti oluliselt suurenenud ja neil langeb kaal õhupuudus. Lisaks võib selle tagajärjel tekkida ka teadvusekaotus või aneemia. Kaebused kõht ja sooled tekivad ka ja halvendavad mõjutatud inimese elukvaliteeti tohutult. Kasvaja võib levida ka teistesse kehapiirkondadesse ja põhjustada seal kahjustusi. Sel põhjusel sõltub haiguse edasine käik väga palju ka diagnoosimise ajast. Keemiaravi või kiiritusravi võib mõningaid sümptomeid leevendada, kuid täielikku ravi pole. Seetõttu kannatavad kannatanud ka keskmise eluea vähenemise tõttu. Ainult harvadel juhtudel ja väga varajase diagnoosimisega saab haiguse täielikult ravida.
Ennetamine
Difuusset suurt B-rakulist lümfoomi saab vältida vaid piiratud ulatuses. Haigus on osaliselt põhjustatud geneetiliselt, seega pole ennetamine võimalik. Kuid, riskitegurid nagu tsütostaatikumid või ioniseerivat kiirgust tuleks siiski vältida.
Järelhooldus
Enamasti pole erilist meetmed selle haiguse all kannatavale isikule on saadaval järelhooldus. Kõigepealt tuleb läbi viia terviklik diagnoos koos järgneva raviga, et vältida edasisi tüsistusi ja muid vaevusi. Mida varem avastatakse ja ravitakse B-rakulist lümfoomi, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Sel põhjusel keskendutakse B-rakulise lümfoomi varajasele diagnoosimisele, mille esimeste sümptomite ilmnemisel tuleb pöörduda arsti poole. Ravi viiakse tavaliselt läbi kirurgilise sekkumisega. Patsient peaks puhkama ja võtma seda oma kehal. Pingutustest või muudest stressirohketest tegevustest tuleks hoiduda, et keha saaks taastuda. Üldiselt sõltuvad B-rakulise lümfoomi all kannatajad ka sõprade ja pereliikmete hooldusest ning toest, samuti tuleks pakkuda psühholoogilist tuge. Kuna haiguse tagajärjel suureneb oluliselt ka vastuvõtlikkus infektsioonidele, on soovitatav olla eriti tähelepanelik tervis ja järgige asjakohast hügieeni meetmed.
Seda saate ise teha
Difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLCBL) on B-lümfotsüütide kasvaja, mis suudab kiiresti viima ravimata jätmise korral surmani. Täieliku ravi võimalused on tavaliselt olemas ainult siis, kui haigus avastatakse väga varajases staadiumis ja seda ravitakse piisavalt. Seetõttu on kõige olulisem eneseabi sümptomite korrektne tõlgendamine ja viivitamatu pöördumine arsti poole. DLCBL-d iseloomustavad kiiresti suurenevad lümfisõlmed, kuid tursega ei kaasne valu. Patsient kannatab ka pideva väsimuse ja kehalise taluvuse vähenemise all. Haiguse progresseerumisel ilmnevad sageli ka palavik, higistamine ja kehakaalu langus. Sageli on suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele. Kes selliseid sümptomeid ise täheldab, ei tohiks seda mingil juhul pikaks venitada külm või muul viisil trivialiseerima. Selliseid sümptomeid tuleb alati tõsiselt võtta ja arst peab need viivitamatult selgitama. Patsient saab haiguse ravile kaudselt kaasa aidata ainult järgides raviarsti käitumisjuhiseid. Sageli tellitud keemiaravi ei tohi meelevaldselt katkestada, isegi tõsistest kõrvaltoimetest hoolimata. Kui haigusega kaasneb trombotsütopeenia, st vereliistakute puudumine, peaks kannatanu hoolitsema selle eest, et ta ennast ei vigastaks, sest isegi väiksemat verejooksu ei saa keha enam sel juhul pikemalt peatada.
