Hepatoblastoom on nimi, mis antakse haruldasele pahaloomulisele (pahaloomulisele) embrüonaalsele kasvajale maks mis mõjutab peamiselt imikuid ja väikelapsi. Kui kasvaja diagnoositakse piisavalt varakult enne metastaase, pakub kasvaja kirurgiline eemaldamine head ellujäämisvõimalust.
Mis on hepatoblastoom?
Hepatoblastoom on embrüonaalne kasvaja maks, nii et see tekib maksarakkudel, mis pole veel täielikult diferentseerunud. Enamasti mõjutab see imikuid ja väikelapsi, maksimaalne esinemissagedus on 6 kuud kuni 3 aastat. Ainult erandjuhtudel areneb üle 15-aastastel lastel hepatoblastoom. Esialgu pole neid peaaegu üldse valu, nii et kasvajat - eriti kuna see on ka haruldane - märgatakse tavaliselt ainult tavapäraste uuringute käigus. Hepatoblastoom on tavaliselt palpeeritav ja mõnel juhul võib see olla nähtav maks düsfunktsioon, mis on tingitud kollasusest nahk. Embrüonaalne kasvaja allub erinevatele füsioloogilistele tingimustele ja nõuab erinevaid ravimeetodeid kui täielikult diferentseerunud maksarakkude (hepatotsellulaarne kartsinoom) maksakasvaja ning seetõttu tuleb seda viimasest eristada.
Põhjustab
Hepatoblastoom on põhjuslikult seotud erinevate geneetiliste defektidega, sealhulgas haruldase Beckwith-Wiedemanni sündroomiga (hemipleegiline asümmeetriline hiiglaslik kasv) või muude hemipleegiliste kasvuprobleemidega. Samamoodi on hepatoblastoomi seostatud perekondliku, autosomaalse dominantse päriliku, adenomatoosse polüpoosiga ( polüübid aasta koolon) ja äärmise enneaegsusega. Jaapani uuringud on näidanud olulist statistilist seost hepatoblastoomi esinemissageduse ja enneaegsetel sünnitustel alla 1,000 g sünnikaaluga. Seda, kui suures osas on tegemist juhusliku või põhjusliku seosega, pole veel lõplikult kindlaks tehtud. Sama (veel) ebakindel seos on olemas Li-Fraumeni sündroomiga, mille põhjustab mutatsioon kasvaja supressoril geen iduliinis ja saab viima mitme kasvajani varases eas.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Esialgu ei ole hepatoblastoom sümptomaatiliselt sageli märgatav. Aeg-ajalt täheldatakse lapsel ainult valutut kõhupiirkonna turset. Enamasti algab haigus enne teise eluaasta lõppu. Harvadel juhtudel on võimalik ka haiguse hilisem või varasem algus. Poisse mõjutab see sagedamini kui tüdrukuid. Pärast pikemat sümptomiteta perioodi kannatavad mõjutatud lapsed iiveldus, oksendamine ja kaalulangus. Enne seda harvadel juhtudel kõhuvalu ja kollatõbi võib tekkida juhul, kui kasvaja põhjustab sapi kanalid varases staadiumis. Üldiselt iseloomustab haigust üldise nõrkuse suurenemine. Arengupeetused tekivad, kuid muutuvad märgatavaks alles pärast haiguse pikemat kestust. Poistel võib puberteet olla pikem (pubertas praecox). Muud sümptomid ilmnevad alles metastaasid on tekkinud. Need sõltuvad sellest, milliseid elundeid see mõjutab metastaasid. Kõige sagedamini kannatavad kopsud. Seega on neid sageli hingamine raskused, köhahood ja mõnikord sülitamine veri. Harvadel juhtudel metastaasid tekivad luud, luuüdi ja aju. See viib luu valu, sagedased luumurrud, rasked liikumispiirangud, krambid, verejooksu kalduvus, aneemia ja üldine väsimus. Õigeaegse ravi ja kasvaja täieliku eemaldamise korral on hea võimalus täielikuks taastumiseks.
Diagnoos ja kulg
Esmakordselt hepatoblastoomi kahtluse korral on saadaval mitu diagnostilist protseduuri, mis võivad üksteist täiendada. Esialgu pakutakse mittespetsiifilist laboriuuringut, milles vereliistakute ja ferritiin samuti LDH (laktaat dehüdrogenaas) kontsentratsioon ja maksaensüümide tase määratakse. Kõrgenenud LDH kontsentratsioon annab tõendeid rakkude või organite kahjustuste kohta kehas. Spetsiifiline laboriuuring peaks andma teavet selle kohta, kas kasvaja marker alfa-fetoproteiin (AFP) on märkimisväärselt kõrgenenud, sest 80% - 90% juhtudest on see väärtus kõrgenenud ja vastupidi, hepatoblastoom on kindlasti koos vastavate AFP väärtustega. Edasise selguse huvides on saadaval diagnostilised pildistamisprotseduurid, näiteks ultraheli kõhuõõnde, Röntgen rindkere, rind CT või ülakõhu CT, igal juhul kontrastaine. Positiivse diagnoosi kinnitamiseks tuleks läbi viia ka histopatoloogilised uuringud. Haiguse kulg, kui seda ei ravita, viib maksapuudulikkus ja metastaaside moodustumine, peamiselt kopsudes, nii et ennustatakse surmaga lõppevat kulgu.
Tüsistused
Kuna hepatoblastoom on kasvaja, ilmnevad sellel tavalised sümptomid ja komplikatsioonid vähk. Halvimal juhul saab viima patsiendi surmani, kui kasvaja levib teistesse kehapiirkondadesse ja põhjustab seal kahjustusi. Kui hepatoblastoom diagnoositakse ja eemaldatakse varajases staadiumis, ei vähene eeldatav eluiga tavaliselt. Hepatoblastoom põhjustab peamiselt rasket kõhuvalu ja kollatõbi. Kõhu paisub ja paistab olevat paisunud. Lisaks kannatavad kannatanud patsiendid oksendamine ja iiveldus. Sümptomite ilmnemine pole haruldane viima kehakaalu languse ja puudujäägi sümptomiteni. Sümptomid põhjustavad patsiendil sageli ka psühholoogilisi häireid ja ärrituvust. Kui hepatoblastoomi ei ravita, tekivad metastaasid tavaliselt kopsudes ja maksas, mis põhjustab mõlema organi tõrkeid. Selle tulemuseks on patsiendi surm. Varajase diagnoosimise korral saab kasvaja eemaldada. Kuid haiguse edasine kulg sõltub piirkonnast ja kasvaja ulatusest. Mõningatel juhtudel, siirdamine on vajalik, kui siseorganid on kahjustatud.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Vanemad, kes märkavad märke kollatõbi nende laps peaks pöörduma lastearsti poole. Kui sümptomid püsivad kauem kui kaks kuni kolm päeva, kahtlustatakse tõsist haigust. Spetsialist peab sümptomid selgitama ja vajadusel ravi alustama. Diagnoositud hepatoblastoom kujutab endast tõsist haigust. Vanemad peaksid regulaarselt konsulteerima vastutava meditsiinitöötajaga ja teavitama arsti kõigist ebatavalistest sümptomitest. Metastaaside kahtluse korral teeb arst tervikliku ultraheli ja suunata vanem edasiseks raviks spetsialisti juurde. Kasvaja levik võib esialgu olla silmapaistmatu, kuid mõnikord põhjustab see sümptomeid. Näiteks kui lapsel on raske valu, on eriti ärrituv või kannatab selle all hingamine raskuste korral on ette nähtud viivitamatu arsti visiit. Iiveldus, oksendamine või sülitamine veri tuleks ka selgitada, kuna need sümptomid viitavad kasvaja metastaasidele kopsudesse. Hepatoblastoom tuleb tavaliselt eemaldada kirurgiliselt või koos keemiaravi või kiirgus ravi. Pärast ravi lõppu peavad vanemad jätkama kõrvalekallete jälgimist ja laskma lapsel regulaarselt arsti juures käia.
Ravi ja teraapia
Mis tahes eesmärk ravi on kasvaja täielik eemaldamine ja haiguse edasise operatsioonijärgse jälgimise jälgimine esialgu kitsaste 6-nädalaste intervallidega. Kui hepatoblastoomi peetakse mittetoimivaks, siis enne tsisplatiin- sisaldavad keemiaravi võib osutuda vajalikuks. Kiirgus ravi sellel haigusel on vähe mõju ja seetõttu pole see võimalus. Pärast keemiaravi on lõpule viidud, eemaldatakse kasvaja kirurgiliselt, mis on võimalik ainult siis, kui see piirdub konkreetsete maksapiirkondadega. Kui hepatoblastoom ei ole pärast esimest kemoteraapiat (veel) opereeritav, võib edasine keemiaravi olla kasulik, et võtta veel üks võimalus kasvaja taandareneda operatiivsesse seisundisse. Kasvaja täieliku resektsiooni ajal pööratakse hoolikat tähelepanu sellele, et ei jääks kudede jääke, mis võivad kiiresti areneda kordumiseks. Taas järgneb operatsioonijärgne keemiaravi, mis peaks võimaluse korral sisaldama tsütostaatiliste ainete kombinatsiooni, kuna hepatoblastoomid võivad arendada resistentsust tsisplatiin ainsa esindajana. Mittetoimivate kasvajatega lastel, kes ei reageeri ka operatsioonieelsele keemiaravile, on alternatiivne võimalus takistada toitmine ja äravool laevad tuumorite tarnimine, et võimalusel katkestada kasvaja tarnimine. Vastasel juhul on ainus järelejäänud ravivõimalus maksa siirdamine. Kasvaja täieliku resektsiooni järgse jälgimise ajal AFP areng kasvaja marker on ülioluline. Uuendatud tõus näitab juba uue kasvaja arengut üks kuni kaks kuud enne kordumist, mida saab diagnoosida pildistamistehnikaga.
Väljavaade ja prognoos
Hepatoblastoomi prognoos sõltub ravist. Teraapiaga on see hea. Ilma ravita viib haigus alati surma. See on vähk maksa, mida iseloomustab neli etappi. Haiguse käigus tekivad metastaasid sageli kopsudes. Harvemini on aju, luud ja luuüdi on mõjutatud. Kui teraapiat alustatakse alles pärast esimeste metastaaside ilmnemist, on ainus asi, mida saab teha, proovida suurendada laste eluiga ja säilitada või taastada nende elukvaliteeti. See, kas sellistes tingimustes on võimalik saavutada täielik või vähemalt pikaajaline ravi, sõltub siiski konkreetsest juhtumist. Reeglina pole metastaaside ilmnemisel aga täielik ravi enam võimalik. Sellest hoolimata on hepatoblastoomi ravimise võimalused väga head, kui kasvaja eemaldatakse täielikult enne metastaaside tekkimist. Seda tehes ei tohi kehasse jääda jäänuseid. Kuid see on väga teostatav tsütostaatilise ravi läbiviimisega enne operatsiooni. Selle teraapiaga, milles teatud tsütostaatilised ravimid kantakse maksale tuiksoon, suureneb kindlus, et primaarset tuumorit saab ilma jääkideta kinni hoida ja resekteerida. See suurendab hepatoblastoomi viie aasta elulemust umbes 80 protsendini. Seega saab kasvaja täieliku resektsiooni korral kümnest lapsest kaheksa täielikult ravida.
Ennetamine
Mõttekas profülaktika hepatoblastoomi ennetamiseks ei ole võimalik, sest haiguse areng on tõenäoliselt tingitud pärilikest geneetilistest defektidest või geneetilistest kõrvalekalletest. Seetõttu on perekonna ajalugu oluline. Kui perekonnas on teada konkreetseid haigusjuhtumeid, tuleb last hoolikalt jälgida ja võib-olla profülaktiliselt regulaarselt järelevalve AFP kasvaja marker Soovitatav on.
Järelkontroll
Enamikul hepatoblastoomi juhtudest on mõjutatud isikul järelravi jaoks väga vähe võimalusi. Halvimal juhul võib haigus hilinenud avastamise korral põhjustada kannatanud inimese surma. Seetõttu on selle haiguse varajane avastamine koos järgneva raviga esmatähtis. Esimeste sümptomite ilmnemisel tuleb pöörduda arsti poole, et vältida edasisi tüsistusi. Kasvaja eemaldatakse tavaliselt operatsiooniga. Pärast sellist operatsiooni peab patsient puhkama ja hoolitsema oma keha eest. Nad peaksid hoiduma pingutusest või muust stressist või füüsilisest tegevusest, et mitte keha tarbetult koormata. Sageli sõltuvad patsiendid ka oma pere toetusest ja abist, mis võib leevendada psühholoogilisi häireid või depressioon. Isegi pärast hepatoblastoomi eemaldamist pole haruldane, et regulaarselt uuritakse siseorganid arsti poolt vajalikuks. Selles kontekstis on ravimite kasutamine samuti sageli kasulik ning regulaarsel kasutamisel tuleks hoolitseda õige annuse tagamise eest.
Mida saate ise teha
Heptoblastoomi ravitakse tavaliselt keemiaravi või kiiritusraviga. Mõjutatud inimesed saavad ravi toetada, võttes erinevaid ravimeid meetmed. Kuni ravi alustamiseni on kannatanutel aega teavet koguda ja leida viis haigusega toimetulekuks. Põhimõtteliselt tuleb raviks ette valmistada keha ja psüühika. Heptoblastoomiga patsiendid peaksid vahetult enne keemiaravi saama piisavalt liikumist, võtma piisavalt toitaineid ja jooma rohkelt vedelikke. Paljusid kõrvaltoimeid saab leevendada täiendava meditsiini vahenditega, näiteks mõruainetega isukaotus ja homöopaatiline preparaat nux vomica eest iiveldus ja oksendamine. Samuti on ravi ajal taastumise toetamiseks palju võimalusi. Näiteks mõõdukas vastupidavus sport on soovitatav - ideaalis regulaarselt ja õues - kuna liikumine soodustab hapnik varustab ja parandab rakukeskkonda. Tervislik ja tasakaalukas dieet võib lisaks leevendada keemiaravi nõrgendavat toimet ja toetada keha võitluses heptoblastoomiga. The dieet peaks sisaldama peamiselt rikkaid toite mikroelemendid ja vitamiinid. Arstiga konsulteerides suunatud võõrutus võib läbi viia ka keha hapestamiseks ja pesitsuspaiga eemaldamiseks vähk rakke.
