Leser-Trélati sündroomi korral pahaloomuline vähk Euroopa siseorganid esineb kõrge vanusega patsientidel, millega kaasneb arvukas vanus tüükad. Sageli kaasnevad selle nähtusega ka sügelus ja acanthosis nigricans. Ravi sisaldab ka tüükad ja kasvaja ravi.
Mis on Leser-Trélati sündroom?
Leser-Trélati sündroom on haruldane ja paraneoplastiline sündroom, mis esineb peamiselt vanemas eas. Need, keda seisund kasvama arvukalt geriaatrilisi tüükad. Nähtuse eponüüm on selle esimesed kirjeldajad Leser ja Trélat, kes avastasid nähtuse juba 19. sajandil. Nende avastused polnud omavahel seotud. Hiljem selgus, et mõlemad olid tegelikult seniilseid kirjeldanud hemangioom. E. Hollander on seotud ka Leser-Trelati sündroomi uurimisega. Ta spekuleeris 20. sajandil seniilse põhjusliku seose üle keratoosid ja pahaloomulised kasvajad siseorganid. Kuid see Leser-Trelati sündroom on tegelikult põhjuslikult seotud pahaloomulisega vähk on tänaseni keeruline tõestada ja seetõttu kahtlevad paljud autorid.
Põhjustab
Leser-Trélati sündroomi põhjuste küsimuses on teadus lahknenud. Mõned teadlased peavad E. Hollanderi spekulatsioone põhjendatuks ja eeldavad teist vähk kui seniilsed tüükad. Tavaliselt käivitab selle arvamuse kohaselt nähtuse pahaloomuline kasvaja, näiteks seedetrakti või rinna adenokartsinoom, mis väidetavalt vabastab stimuleerivaid kasvufaktoreid. Sama sageli võivad pahaloomulised lümfoomid, leukeemia or kops väidetavalt võivad kartsinoomid selle nähtuse käivitada. Kuna aga seost teiste kasvajatega on raske tõestada, kahtleb teadlaskonna teine pool põhjuslikus seosel kartsinoomidega siseorganid. Ligikaudu 30 protsendil juhtudest on nahk haigus acanthosis nigricans esineb samaaegselt Leser-Trélati sündroomiga. Seetõttu peavad paljud autorid seda nähtust pigem dermatoloogilise haiguse mittetäielikuks vormiks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Leser-Trélati sündroomi juhtiv sümptom on äkiline seborröa tekkimine keratoosid. Vanusetüükad tunduvad sündroomi piires eriti arvukalt ja hajutatult. Konkreetset väljendit täheldatakse keha pagasiruumis. Pooltel juhtudel on vananenud tüükad seotud enam-vähem tugeva sügelusega. Leser-Trélati sündroomi vanuse tüükad erinevad seborröast keratoosid tähenduses üldistatud nahk lööve, kuna tavaliselt esineb ka siseorganite pahaloomuline kasvaja. Seega, kuigi siseorganite kartsinoomid ei pruugi olla selle ilmnemise põhjuseks, on Leser-Trélati sündroomi korral pahaloomulise vähi ja tüükade vahel vaieldamatu seos. Lisaks määrdunud pruunist hallini muutused nahk võivad ilmneda sündroomi osana. Eriti on patsientide käed ja jalad selle taustal suhteliselt tugevalt pigmenteerunud.
Haiguse diagnoos ja kulg
Esimene kahtlus Leser-Trélati sündroomi kohta pannakse silma diagnoosi abil. Ajalugu võib olla juba diagnostiline, kui patsient teatab anamneesivõtte ajal siseorganite kartsinomatoossest haigusest. Kui siseorganite pahaloomulist vähki pole veel diagnoositud, võib arst Leser-Trélati sündroomi kahtluse korral lokaliseerida olemasolevad kasvajad pildistades. Hiljemalt peetakse nende kasvajate avastamist seoses vananenud tüükadega sündroomi diagnostikaks. Kartsinoomide pahaloomulisuse hindamiseks ja prognoosi andmiseks juhindub arst tavaliselt WHO-st. Seega on Leser-Trélati sündroomi prognoos juhtumipõhiselt erinev ja selle määrab suuresti aluseks olev kasvaja, selle asukoht ja ravitavus.
Tüsistused
Kuna Leser-Trélati sündroom on kasvaja, võib see halvimal juhul ka olla viima patsiendi surmani. Kuid see juhtub ainult siis, kui sündroomi ravi ei alustata varakult ja diagnoos pannakse hilja. Patsiendid kannatavad peamiselt naha sügeluse ja tugevate löövete all. Ebamugavuse tõttu on patsientidel ka esteetika vähenenud. Lisaks viib Leser-Trélati sündroom tüükade tekkeni nahal. Tüükad ise on väga tumedad. Kui ravi ei tehta, võib haigus edasi levida ja mõjutada teisi tervislikke kehapiirkondi. Sel põhjusel on vajalik viivitamatu ravi. Mõjutatud piirkondi saab kirurgiliselt eemaldada. Siiski ei saa üldiselt ennustada, kas vähk eemaldamisega täielikult lüüakse. Teatud tingimustel vähendab Leser-Trélati sündroom mõjutatud inimese eluiga. Kiirgust võib kasutada ka Leser-Trélati sündroomi sümptomite ja ebamugavuste raviks. Kuid ravi ise seda ei tee viima täiendavate tüsistuste tekkeks.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Eakad inimesed, kes äkki märkavad naha muutused endal või kannatavad ebatavalise sügeluse all, peaksid pöörduma oma perearsti poole Hiljemalt, kui ilmnevad tõsised nahalööbed või iseloomulikud tüükad, nõuab see meditsiinilist ravi. Vastasel juhul võivad kasvud levida tervislikesse kehaosadesse ja põhjustada haiguse käigus täiendavaid tüsistusi. Kui tõsine valu areneb, tuleb viivitamatult kutsuda erakorraline arst. Sama kehtib kardiovaskulaarsete probleemide ja õhupuuduse kohta. Leser-Trélati sündroom esineb valdavalt vanematel inimestel. Eakad, kes kannatavad ülalnimetatud kaebuste all või kellel on juba vähk olnud, peaksid oma arstiga tihedalt nõu pidama. Põhjalik füüsiline läbivaatus on igal juhul märgitud. Õige kontaktpunkt on perearst või dermatoloog. Igaüks, kes tunneb end väliste muutuste tagajärjel halvasti, peaks enne tõsiste sümptomite tekkimist korraldama terapeudi konsultatsiooni. Hääldatud alaväärsuskompleksid või depressioon vajavad pikaajalist ravi. Lastega tuleb Leser-Trélati sündroomi tunnuste korral pöörduda lastearsti poole.
Ravi ja teraapia
If metastaasid on juba moodustunud, ei ole Leser-Trélati sündroomi kartsinoomi ravi enam võimalik. Vajadusel tehtav operatsioon ja sümptomaatiline ravi võivad patsiendi elu pikendada. Oodatav eluiga on agressiivsel kursil siiski umbes üksteist kuud. Puudumisel metastaasid, ravi Leser-Trélati sündroomi puhul keskendutakse kasvaja kirurgilisele eemaldamisele. Mõnel juhul kasutatakse kiirgust ka organismi jäänud vähirakkude hävitamiseks. Tavaliselt eemaldatakse ka vananenud tüükad nahal. Eemaldamine võib toimuda näiteks ekstsisiooniga. Teise võimalusena krüoteraapia pakub võimalust külmutamine kahjustatud piirkonda. Sellisel juhul töödeldakse kahjustatud kude kas väljastpoolt a abil külm sondi või jahutusainet süstitakse otse tüükadesse. Mõlemal juhul, krüoteraapia töötab temperatuuril vahemikus miinus 70 kuni miinus 200 kraadi Celsiuse järgi. Kolmas võimalus on curettage. Sellisel juhul eemaldatakse patoloogiliselt muutunud kude kirurgiliselt, tüürade abil kaabitsaga välja kraapides. Tavaliselt protseduurid eemaldage tüükad toimuvad all kohalik tuimestus ja ei nõua üldanesteesia.
Väljavaade ja prognoos
Haiguse prognoos põhineb üldisel tervis mõjutatud isiku kohta ning haiguse kulgu. Eriti raske kurss võib viima kannatanu enneaegse surmani. Vähirakud võivad organismis takistamatult levida, eriti ilma meditsiinilise abita, ja viia nende moodustumiseni metastaasid. Selle protsessi tulemuseks on lõpuks kannatanu surm. Kuna Leser-Trélati sündroomi iseloomustab eriti agressiivne vorm, piisav ravi meetmed soodsate prognooside tagamiseks tuleb võtta varases staadiumis. Kuid kuna naha välimuse muutus toimub enamasti kõrge vanusega inimestel, on nende üldine seisund tervis on tavaliselt juba nõrgenenud. See mõjutab edasist arengut negatiivselt. Vähiravi on hädavajalik, et paranemisvõimalused oleksid olemas. Ravi meetmed koormata inimorganismi. Esinevad kõrvaltoimed ja elukvaliteedi langus. Sellegipoolest on see sageli ainus sümptomitest vabanemise väljavaade. Lisaks peab ravi hõlmama operatsiooni, eemaldades pahaloomulised kasvajad. Protseduur on seotud ka riskide ja kõrvaltoimetega. Kui nahakahjustused ei saa täielikult eemaldada, paranemisvõimalus halveneb. Lisaks on suurenenud haiguse kordumise tõenäosus.
Ennetamine
Kuna Leser-Trélati sündroomi põhjuslikku mehhanismi pole veel lõplikult uuritud, on seda haigust raske ära hoida. Kui siseorganite vähk on tõepoolest põhjuslik, mängib haiguse tekkimisel rolli geneetiline tase, mida ei tohiks alahinnata. Geneetiliste dispositsioonide korral kõik ennetavad meetmed on niikuinii tõhusad ainult piirangutega.
Hooldus
Pärast Leser-Trélati sündroomi tegelikku ravi vajavad haigestunud isikud pidevat hooldust. Lisaks regulaarsele tervisekontrollile ja täiendavate ravimeetodite kasutamisele hõlmab järelravi ka elustiili muutmist. Mõjutatud inimesed peaksid nüüd proovima oma elukvaliteeti taastada. Hea viis haiguse vastu võitlemiseks on oluline nii vastutavate arstide kui ka sugulaste ja sõprade toetus. Teabe vahetamine sarnaste haigustega patsientidega võib samuti aidata saada väärtuslikku teavet, mis parandab elukvaliteeti. Enamik patsiente kannatavad ka depressioon või muud esteetilistest kaebustest tingitud psühholoogilised häired. Nahamuutused võivad ilmneda erinevates kohtades ja halvendada kahjustatud inimese elukvaliteeti. Leser-Trélati sündroom võib esineda ka siseorganitel ja põhjustada seal ka vähki. Seetõttu sõltub selle haiguse edasine käik väga palju diagnoosimise ajast ja ka kahjustatud piirkonnast, nii et üldine ennustus pole tavaliselt võimalik. Paljudel juhtudel väheneb kannatanu eeldatav eluiga. Ägenemise oht väheneb igal aastal. Rusikareegel on viis aastat, kuigi ka siin on vähi tüüp määrav. Meditsiiniline rehabilitatsioon võib hõlmata kahormoonid ja muud ravimid. Pikaajalise haiguse korral ühinevad järel- ja järelravi. Järelravi üksikasju arutatakse eelarve täitmisele heakskiidu andmise konsultatsioonil või eraldi kohtumisel.
Mida saate ise teha
Leser-Trélati sündroom kujutab endast ohtu kannatanu elule, seetõttu tuleks viivitamatult pöörduda arsti poole. Ehkki patsiendid kannatavad vananemistüügaste põhjustatud esteetilise häbimärgi all, on esmatähtis pahaloomulise kasvaja ravi siseorganites. Patsiendid kogevad diagnoosi tõttu tavaliselt märkimisväärset psühholoogilist koormust ja tunnevad, et nende elukvaliteet on piiratud. Kuid tekkimas depressioon ei tohi mingil juhul põhjustada patsientide juhtimise puudumise tõttu ravi edasilükkamist. Lõppude lõpuks on pahaloomulise kasvaja eemaldamisel ravi edukuse jaoks hädavajalik, et arstid teeksid operatsiooni võimalikult kiiresti. See tähendab viibimist kliinikus, kusjuures patsiendid järgivad arsti juhiseid kehalise tegevuse, puhkeperioodide ja meditsiiniliste ainete tarbimise kohta. Pärast kasvaja eemaldamist soovivad paljud patsiendid vananenud tüükade kosmeetilist ravi, mis on nende arvates ebameeldiv ja häiriv. Vanuse tüükade eemaldamist teostab dermatoloog. Pärast kannavad kannatajad hoolt selle eest, et neid juurde ei panda stress ärritunud nahapiirkondadele. Sel eesmärgil annab dermatoloog patsiendile nõu isikliku hügieeni, kosmeetikatoodete kasutamise ja riiete valiku kohta, mida mõjutatud isik paar nädalat järgib.
