Müeloproliferatiivne neoplaasia on erinevate krooniliste haiguste rühm luuüdi ja veri. Müeloproliferatiivne neoplaasia on oma olemuselt pahaloomuline ja on suhteliselt haruldane. Müeloproliferatiivse neoplaasia korral tekitab luuüdi liigse arvu veri rakke. Praegu on müeloproliferatiivse neoplaasia ravim ainult läbi tüvirakkude siirdamine.
Mis on müeloproliferatiivne neoplaasia?
Müeloproliferatiivne neoplaasia on tuntud ka kui krooniline müeloproliferatiivne haigus ja seda nimetatakse arstide seas sageli selle lühivormiks CMPE. Müeloproliferatiivne neoplaasia mõjutab peamiselt neid rakke luuüdi mis mängivad olulist rolli uue moodustamisel veri rakke. Kuigi eksisteerib müeloproliferatiivse neoplaasia mitmesuguseid vorme, on haiguse kõikidele ilmingutele ühine verekomponentide liigne tootmine. Nende hulka kuuluvad punased verelibled, valged verelibled ja vereliistakute. Vere moodustumise halvenemine on seotud kas ühte tüüpi vereainetega või mõjutab mitut vereloomet. Müeloproliferatiivse neoplaasiaga patsientide peamine risk on sümptomid, mis tulenevad teatud vererakkude liiast. Võimalike komplikatsioonide hulka kuuluvad: oklusioon verest laevad, verehüübed ja suurenenud kalduvus verejooksudele. Eriti levinud müeloproliferatiivse neoplaasia tüübid on polütsüteemia vera, essentsiaalne trombotsüteemia, krooniline müeloidne leukeemiaja primaarne müelofibroos. Enamikul juhtudest esinevad mõjutatud isikutel teatud geenid, mis soodustavad müeloproliferatiivse neoplaasia arengut.
Põhjustab
Põhimõtteliselt on müeloproliferatiivne neoplaasia a vähk. Põhjused on tavaliselt leitud muutustes geenides, mis viima vere moodustumise pahaloomulistele kõrvalekalletele. Need geneetilised mutatsioonid mõjutavad luuüdi mis toodavad vererakke. Need muutused toimuvad kas juhuslikult või teatud väliste tegurite, näiteks elustiili tõttu riskitegurid, konkreetsete ravimite kasutamine või sarnased põhjused. Paljudel müeloproliferatiivse neoplaasia all kannatavatel geen mutatsioonid esinevad nn Janus kinaas 2. See on valk, mis kontrollib rakkude jagunemist. Häire tagajärjel ei suuda mõjutatud rakud enam rakkude jagunemist peatada. Seetõttu jätkavad nad dubleerimist. Lisaks vastutavad müeloproliferatiivse neoplaasia tekkimise eest mitmed teised geneetilised mutatsioonid. Põhimõtteliselt toimub müeloproliferatiivne neoplaasia harva. Müeloproliferatiivse neoplaasia esinemissagedus on hinnanguliselt üks kuni kaks juhtu 100,000 XNUMX inimese kohta. Kui müeloproliferatiivne neoplaasia esineb põhimõtteliselt igas vanuses inimestel, areneb see haigus eriti sageli vanemas eas. Meespatsiendid kannatavad müeloproliferatiivse neoplaasia all sagedamini kui naised.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Müeloproliferatiivse neoplaasia sümptomid arenevad pika aja jooksul salakavalalt ja seetõttu ei märka patsiendid seda alguses sageli. Müeloproliferatiivne neoplaasia avastatakse seetõttu rutiinsete vereanalüüside käigus sageli juhuslikult. Kõik müeloproliferatiivse neoplaasia sümptomid on põhjustatud vererakkude liigsest ja vereliistakute. Seega on inimesed sageli väsinud ja väsinud, kannatavad peavalu, uimased ilmad ja jalgade ja käte verevoolu halvenemine. Mõnikord on nägemismeel halvenenud müeloproliferatiivse neoplaasia tõttu. Suurenenud verejooksu kalduvus avaldub näiteks ebatavaliste verevalumite, petehhiadja pikaajaline verejooks kergematest vigastustest. Naispatsientidel kestus menstruatsioon võib pikeneda. Müeloproliferatiivse neoplaasia kaugelearenenud staadiumis on kõhu vasakul küljel survetunne, kuna põrn suurendab. Paljud isikud kannatavad ka söögiisu kaotuse ja kaalulanguse all. Helin kõrvus ja tinnitus samuti öine higistamine ja krambid ka vasikad on võimalikud.
Haiguse diagnoos ja kulg
Sageli diagnoositakse müeloproliferatiivne neoplaasia juhuslikult, kui verd analüüsitakse laboratoorsete meetoditega järeluuringute käigus. Märkimisväärselt suurenenud vererakkude kontsentratsioon viitab müeloproliferatiivsele neoplaasiale. Mõnikord vähendatakse ka teatud vereainete osakaalu. Kõhu järgnev uurimine ultraheli näitab laienemist põrn. Patsient suunatakse hematoloogi juurde, kes põhjendab müeloproliferatiivse neoplaasia diagnoosi ja määrab haiguse täpse tüübi. Geneetiline analüüs võimaldab otsida nn JAK2 geen mis kindlustab suures osas müeloproliferatiivse neoplaasia diagnoosi. Lisaks uurib arst patsiendi luuüdi, kasutades punktsioon menetlus.
Tüsistused
Enamasti avastatakse ja diagnoositakse see haigus hilja. Sel põhjusel ei ole antud juhul varajane ravi tavaliselt võimalik. Mõjutatud isikud kannatavad sellega alaliselt väsimus ja ka a-st väsimus. väsimus unega ei saa kompenseerida. Samuti ei ole haruldane, et patsiendid kannatavad raskete haiguste all pearinglus ja peavalu. Selle haigusega on patsiendi elukvaliteet selgelt piiratud. Mõjutatud inimeste jäsemeid ei varustata enam korralikult verega, nii et nad tavaliselt ilmuvad külm. Samuti mõjutab haigus negatiivselt nägemismeelt, nii et patsiendid võivad kannatada loorinägemise või topeltnägemise all. Isegi väiksemad vigastused põhjustavad tugevat verejooksu, mis enamikul juhtudel ei peatu iseenesest. Pealegi põhjustab haigus ka tõsist kehakaalu langust ja isukaotus. Öösel kannatavad kannatanud sageli higistamise või paanikahood. Kõrvad võivad ka tekkida ja mõjutavad jätkuvalt patsiendi elukvaliteeti. Haiguse ravi viiakse läbi ravimite abil. Selle käigus ei esine täiendavaid tüsistusi. Kuid selle haiguse täielik ravi pole kahjuks võimalik.
Millal peaks arsti juurde minema?
Müeloproliferatiivne neoplaasia võib põhjustada väga erinevaid sümptomeid, mida arst peaks siiski igal juhul selgitama. Isegi esimesed hoiatusmärgid, näiteks väsimus, käte ja jalgade kurnatus või vereringehäired, peab arst uurima ja ravima, et vältida hilisemaid tüsistusi. Sama kehtib ka pearinglus, peavalu ja nägemishäired, samuti suurenenud kalduvus veritsusele, mis avaldub väikeste punktsioonidega verevalumitena. Kui ka vasakul ülakõhus on rõhutunne, võib haigus olla juba kaugele arenenud. Hiljemalt tuleb pöörduda arsti poole, kes suudab selle diagnoosida või välistada seisund. Inimesed, kes on krooniliselt haige või põevad haigust immuunsüsteemi on eriti vastuvõtlikud müeloproliferatiivse neoplaasia tekkele. Ka luuüdi haigustest üle saanud inimesed kuuluvad riskirühma ja peaksid sellest kiiresti vastutavat arsti teavitama. Ravi pakuvad sisearstid ja luuüdi haiguste spetsialistid. Kui selle tagajärjel on kaalulangus isukaotus, tuleb samaaegselt pöörduda toitumisnõustaja poole.
Ravi ja teraapia
Põhimõtteliselt ei saa müeloproliferatiivset neoplaasiat siiani ravida; selle asemel ravitakse haigust selle sümptomite põhjal. Näiteks saavad patsiendid trombotsüütide agregatsiooni inhibiitoreid, mis neutraliseerivad verehüübeid. See vähendab veresoonte riski oklusioon ja tromboos. Ravim atsetüülsalitsüülhape kasutatakse sageli. Verevalamine on eriti efektiivne ka müeloproliferatiivse neoplaasia raviks. Teatud vereringe kehast väljavõtmisega paranevad sümptomid tavaliselt lühikese aja jooksul. Flebotoomia kohta võetakse kuni pool liitrit verd. Pikas perspektiivis põhjustab punaste vereliblede puudumine raud puudujääki, nii et vererakke toodetakse vähem. Lisaks muudele ravimitele ravi lähenemisviise, on olemas võimalus tüvirakkude siirdamine.
Väljavaade ja prognoos
Praeguste teaduslike teadmiste kohaselt on prognoos halb. Müeloproliferatiivset neoplaasiat ei peeta ravitavaks. Arstid saavad leevendada ainult sümptomeid. Jääb üle vaadata, kuivõrd uuritakse tulevikus uusi terapeutilisi võimalusi. Asjaolu, et sümptomid aja jooksul suurenevad, osutub problemaatiliseks. Paljude patsientide elukvaliteet väheneb seetõttu. Sõltuvalt raskusastmest võib müeloproliferatiivne neoplaasia aidata kaasa ka eluea lühenemisele. Müeloproliferatiivne neoplaasia mõjutab peamiselt umbes 60-aastaseid täiskasvanuid. Ainult harva areneb see haigus ka noorematel inimestel. Statistiliselt on 100,000 XNUMX elaniku kohta igal aastal üks kuni kaks uut patsienti. Müeloproliferatiivse neoplaasia diagnoosimine varases staadiumis on keeruline, kuna esimesed nähud on mittespetsiifilised ja võivad olla seotud ka haiguse muude vormidega. See asjaolu halvendab esialgset olukorda ja annab ebasoodsa prognoosi. Arstid hindavad vanade inimeste väljavaateid nende juuresolekul tromboos või leukotsütoos kui eriti kriitiline. Standarditud ravi kontseptsioone pole veel olemas. Patsiendid peavad mõnikord katsetama, kuni määratud ravimid näitavad nende toimet. Selle käigus ei saa välistada riske ja kõrvaltoimeid ravi.
Ennetamine
Müeloproliferatiivset neoplaasiat ei saa praegu spetsiaalselt ära hoida, sest enamik pahaloomulist haigust põhjustavatest teguritest on patsiendil suuresti kontrolli all.
Mida saate ise teha
Igapäevase eluga toimetulek pärast diagnoosimist iseloomustab peamiselt sisekaemust. Võimalikult kõrge elukvaliteedi säilitamiseks on vajalik, et patsiendid taastaksid hea kehapildi ja suurendaksid seeläbi oma heaolutunnet. Haigusega toimetulekul on keskne roll ka patsientide elus. Müeloproliferatiivse neoplaasiaga aktiivselt tegelemine, enese teavitamine ja mitte alla andmine mõjutab enamikul juhtudel positiivselt elukvaliteeti. Vahetus teiste mõjutatud isikutega foorumite kaudu või eneseabigruppides võib olla hindamatu. Patsientide vaheline suhtlus toob kaasa suurema mõistmise ja tunde, et pole üksi. Eneseabigruppide kõrval on kasulik pidada päevikut või logi. Kui patsiendid panevad kirja, mida nad kogevad, mida tunnevad ja mis nende peast läbi käib, saavad nad hiljem need mõtted ja tunded paremini kategoriseerida. Enesevaatlusest aitab ka palk. Muudatused pärast teatud tegevusi, ebamugavustunne pärast teatud sööki või võimete taastamine muudavad keha teadlikkuse taastamise lihtsamaks ja aitavad kaasa ka positiivsemale põhihoiakule. Patsientidel on oluline keskenduda väikestele õnnestumistele. Samuti võib olla kasulik arutada neid arstiga.
