Piiratud sklerodermia või morphea on anonüümile antud nimi põletikseotud nahk haigus, mis on tõenäoliselt tingitud reguleerimata jätmisest immuunsüsteemi ja mis tavaliselt mõjutab rohkem naisi kui mehi. Kuna haiguse põhjust pole veel kindlaks tehtud, siis pole see ümberlähedane sklerodermia saab ravida ainult sümptomaatiliselt.
Mis on morphea?
Piiratud sklerodermia (morphea) on põletikuline haigus, mis on seotud haigestunud piirkondade kõvenemisega (skleroos) nahk. Üldiselt eristatakse piiratud varianti, mis mõjutab peamiselt ülakeha, levitatavat varianti, mis avaldub peamiselt ülakehal ja nimmepiirkonnas ja / või kints alad ja lineaarne vorm bändilaadsetega naha muutused jäsemetes ja sügavas vormis koos subkutide (naha alumine osa) ja fastsia (morphea profunda) kaasamisega. Esialgu avaldub morphea põletik, mis põhjustab sageli punakaslillat värvi nahk värvimuutus. Haiguse progresseerumisel on sidekoe toota rohkem kollageen kiud, põhjustades kahjustatud piirkondade paksenemist ja kõvenemist, samas kui väiksemate arv veri laevad väheneb. Reeglina ilmnevad seejärel atroofia (koekaotus) ja portselanilaadne naha välimus koos valkja värvimuutusega ja epidermise iseloomuliku pinnareljeefi kadumine. Paljudel juhtudel põhjustab atroofia ka vähenenud arvu juuksed folliikulid ja rasu- ja higinäärmed. Ligikaudu kriitilise skleroderma poolt mõjutatud nahapiirkonnad muutuvad kuivaks, võivad pingestuda ja / või sügeleda.
Põhjustab
Morfea põhjust ja etioloogiat pole lõplikult kindlaks tehtud. Kahtlustatakse, et haigus on põhjustatud organismi düsregulatsioonist immuunsüsteemi (autoimmuunhaigus). Selle düsregulatsiooni tagajärjel inimene immuunsüsteemi on suunatud keha enda struktuuride vastu, mis arvatavasti kahjustab väikest veri laevad pärisnahast. Mõjutatud nahapiirkondade rakud sünteesivad põletikku soodustavaid vahendajaid ja kasvufaktoreid, mis stimuleerivad naha rakke sidekoe rohkem toota kollageen kiud. Selle tulemusena normaalne tasakaal nende kiudude moodustumine ja lagunemine on häiritud, kuna suurenenud kollageen kiududele sobib lagunemise vähenemine. The sidekoe kiud kogunevad nahapiirkondadesse, mida mõjutab umbskriitiline skleroderma, põhjustades kõvenemist (skleroos) ja paindlikkuse kaotust.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Morphea võib nädalaid märkamata jääda. The seisund avaldub esialgu nahal väikeste laikude või tursetena. Nagu seisund progresseeruvad, need plaastrid kõvenevad ja põhjustavad ebamugavat sügelust. Nahk muutub kahjustatud piirkonnas kuivaks ja praguneb. Mõjutatud inimesed kirjeldavad naha välimust sageli valkja ja portselanitaolisena, kusjuures nahakude lõpuks atroofeerub. Enne seda moodustub põletikulise piirkonna ümber tavaliselt lillakas rõngas. Sellega võib kaasneda naha pingutustunne. Lisaks kuivavad näärmed ja juuksed kukub välja. Mõjutatud piirkonnad on tavaliselt väga paistes ja puudutades valusad. Pikas perspektiivis, armid ja sensoorsed häired jäävad. Füüsilised sümptomid morfeaga tavaliselt ei esine. Kui aga nahakoht muutub põletikuliseks, võib tekkida tõsine infektsioon, millele järgneb palavik ja muud üldised sümptomid. Eriti nooremad lapsed kannatavad morfea all ka vaimselt. Märgatav naha muutused võimalik viima sotsiaalse ärevuse ja alaväärsuskomplekside suhtes, eriti kui need tekivad tõrjutuse või narrimise tagajärjel. Morphea ise on suhteliselt kahjutu ja taandub iseenesest mõne päeva kuni nädala jooksul.
Diagnoos ja kulg
Kõigil juhtudel võib kliinilise sümptomi põhjal diagnoosida umbuskritse sklerodermia. Diagnoosi kinnitamine põhineb a biopsia kahjustatud nahapiirkondadest, millele järgneb histoloogiline uuring. See aitab seda eristada ka süsteemsest sklerodermast, kus siseorganid ja paljudel juhtudel mõjutavad ka nägu ja käed. Samamoodi Raynaudi sündroom osutab süsteemsele sklerodermiale ja seda peetakse morphea väljajätmise kriteeriumiks. Sonograafia (ultraheli) saab kasutada ka kahjustatud nahapiirkondade paksuse määramiseks. Ümberpiiratud skleroderma võib 3–5 aasta jooksul soiku jääda, nii et uusi koldeid ei teki. Morfeast mõjutatud piirkonnad näitavad tavaliselt siiski vaid vähest paranemistendentsi.
Tüsistused
Morfea korral kannatavad patsiendid tõsise ja ennekõike nahale ilmneva ebameeldiva ebamugavuse all. Nahk näib olevat pinges ja karastatud. Harvadel juhtudel esineb sügelust ja tugevat punetust. Mõjutatud piirkonnad pole harva tursed, mistõttu haiged tunnevad end ebamugavalt ja häbenevad ebamugavusi. Samal ajal võib ka morphea viima psühholoogiliste piirangute või alaväärsuskompleksideni. Pealegi võivad haiguse sümptomid kiusamise või kiusamise all kannatada eelkõige lapsed. Ilma ravita viib haigus ka edasi juuste väljalangemine ja kuiv nahk. Eneseravimist enamikul juhtudel ei toimu. Sümptomeid ja ebamugavust saab leevendada erinevate ravimeetodite abil või kreemid. Siiski ei saa ennustada, kas haiguse kulg on alati positiivne. Kui jäigastumine liigesed tekib, füsioteraapia meetmed on vajalikud. Reeglina see nii ei ole viima täiendavate komplikatsioonide tekkeks. Samuti ei vähenda see haigus patsiendi eluiga.
Millal peaks arsti juurde minema?
Igal juhul tuleks sklerodermia ümberlõikamise kahtluse korral pöörduda arsti poole. Isikud, kes märkavad käte, näo või seljaosa muutusi, mis viitavad sellisele seisund on kõige parem rääkida kohe oma esmatasandi arstiga. Eriti puudutab see ulatuslikke nahakahjustused ja sensoorsed häired sõrmede piirkonnas. Kui sõrmed muutuvad valgeks ja millal valutavad külmvõi kui on isegi krampisarnaseid valusid, tuleks külastada lähimat kliinikut või pöörduda kiirabi poole. Morphea mõjutab valdavalt vanemaid inimesi, kellel on varem olnud nahahaigus. Morphea ravib kõige paremini perearst või sisehaiguste spetsialist. Teised kontaktid on dermatoloog, reumatoloog, ortopeed või spordimeditsiini spetsialist, sõltuvalt sümptomite põhjusest ja raskusastmest. Lapsed tuleks kõigepealt viia vastava lastearsti juurde, kui kahtlustatakse umbkeelset sklerodermiat. Edasine ravi toimub tavaliselt nahahaiguste spetsialiseeritud kliinikus.
Ravi ja teraapia
Tsirkuskriitilise sklerodermia seletamatu etioloogia tõttu pole põhjuslikku ravi on tänaseks olemas ja terapeutiline meetmed, mis sõltuvad haiguse vormist ja ulatusest, on suunatud olemasolevate konkreetsete sümptomite vähendamisele. Ravim- ja valgusteraapia meetmed on osutunud sümptomite leevendamisel tõhusaks. Põletikuvastased ained nagu glükokortikoidid kujul kreemid or salvid kasutatakse põletikuliste protsesside raviks. Lisaks lipiide täiendav salvid, kreemid or kreemid on soovitatav skleroseerunud nahapiirkondade põhihoolduseks ning sügeluse ja võimaliku pingetunde vältimiseks. Olemasolevaid või ägedaid põletikulisi reaktsioone saab piirata UVA-valgus aasta jooksul fototeraapia. Samal ajal, UVA-valgus stimuleerib ensüümide mis lagundavad suurenenud kollageeni. Mõnel juhul rakendatakse psoraleeni sisaldavat kreemi efekti tugevdamiseks eelnevalt (PUVA ravi). Kui punakad põletikulised naha värvimuutused tavaliselt kaovad ja valkjad piirkonnad muutuvad pehmemaks, siis atroofeerub ja juuksed folliikuleid ei saa tagasi pöörata ravi. Lisaks on kliiniliste uuringute raames šokk testitakse laine ravimeetmeid (nt Berni Inselspitalis), mille abil skleroseerunud kude hävitatakse, et stimuleerida veri ringlus ja uue süntees veresoon ja naharakud. Kui morfea mõjutab liigesepiirkonna nahapiirkondi, võib liigese jäikuse (kontraktuuri) vältimiseks näidata füsioterapeutilisi meetmeid.
Väljavaade ja prognoos
Prognoos sõltub muu hulgas haiguse tõsidusest. Patsiendid, kellel pole selliseid elundite haigusi nagu süda, kopsud või neerud on kolmveerand veel kümne aasta pärast elus. Seevastu põhjustab neeruhaigus enamikul juhtudest surma (70 protsenti haigetest). Morfea kulgu ei saa tavaliselt ennustada. Arstid ei saa isegi kaebuste põhjal sõnastada selget väljavaadet. See teeb üldised väited keeruliseks. Taastumiseks on hädavajalik ravi alustada. See on ainus viis prognoosi parandamiseks. Vahepeal tõhus ravimid on saadaval. Järjepideva ravi korral ei esine selliseid tüsistusi nagu elundite nakatumine. Põhimõtteliselt areneb morphea naistel soodsamalt kui meestel. Teaduses arvatakse, et piiraval kujul on hea väljavaade; seevastu on hajuval kujul suur surmaoht. Mõnikord jäävad piirangud, mis mõjutavad otseselt elukvaliteeti. Need hõlmavad ennekõike pikaajalisi liikumispiiranguid. Seejärel peab patsient oma tööalase ja eraelu ümber korraldama. Ta sõltub abist. Kasutada tuleb abivahendeid.
Ennetamine
Kuna umbuskritilise sklerodermia etioloogiat pole veel kindlaks tehtud, ei ole ennetavaid meetmeid. Ligikaudu kriitilise sklerodermia tagajärgi saab tõenäoliselt vähendada, vältides immuunsüsteemi negatiivselt mõjutavaid tegureid (sealhulgas stress, alkoholja nikotiin kasutamine).
Järelkontroll
Enamikul morphea juhtumitest on kohese jälgimise meetmed rangelt piiratud. Sel põhjusel sõltub haigestunud isik ennekõike selle haiguse kiirest ja ennekõike väga varajasest avastamisest ja ravist, et vältida ka muude komplikatsioonide ja kaebuste tekkimist. Samuti ei ole haigusel võimalik ennast ravida, seetõttu tuleb morfea esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel pöörduda arsti poole. Enamik patsiente sõltub ravi ajal erinevate ravimite võtmisest. Sümptomite püsivaks ja õigeks leevendamiseks tuleks tähelepanu pöörata õigele annusele ja regulaarsele tarbimisele. Lisaks on regulaarsed kontrollid ja uuringud olulised naha muutuste varases staadiumis avastamiseks ja raviks. Meetmed füsioteraapia or füsioteraapia Samuti võib vajalikuks osutuda, kusjuures kannatanu saab paljusid harjutusi sooritada ka kodus. Reeglina ei vähenda morphea patsiendi eluiga. Selle haiguse all kannatavale inimesele ei ole tavaliselt saadaval muid meetmeid või võimalusi järelravi saamiseks.
Siin on, mida saate ise teha
Eneseabi võimalused on morfea tekkimisel piiratud. Seda seetõttu, et põhjuslik ravi ei ole võimalik ja seetõttu on sümptomitega toimetulek ülioluline. Ümberringi kriitilise sklerodermia korral võib aga tugevdatud immuunsüsteem avaldada positiivset mõju. Arvatakse, et muidu täiesti tervetel mõjutatud inimestel võib haiguse mõju vähendada. Sellest lähtuvalt saavad mõjutatud isikud iseseisvalt tööd teha, et muuta nende eluviis võimalikult tervislikuks. Piisavalt vitamiinid ja mineraalid, vältimine alkohol ja sigaretid ning mõõdukas liikumine tugevdavad keha. Lisaks optimaalne dieet võib ka lühendada paranemisaega pärast mis tahes (kosmeetilisi) toiminguid. Suhkur ja arahhidoonhape on siin eriti olulised, kuna viimane suurendab põletikulisi protsesse ja esimene soodustab absorptsioon happe. Haiguse parema kulgu huvides tuleks toidutarbimisel siiski arvestada mõlemaga. Lisaks eriti mõjutatud liigesed ( naha muutused vorm neile) tuleks kasutada palju. Vastasel juhul on koe muutuste tõttu ka kahjustatud liigese piiramise oht. Mis puutub mõjutatud inimeste esteetilistesse piirangutesse, siis saab nende kompenseerimiseks leida mitmeid meetmeid. Lisaks eneseabigruppidele saab rakendada näiteks kohandatud riietumisstiili või kosmeetilisi vahendeid.
