Neerupealiste kortikaalne puudulikkus: põhjused, sümptomid ja ravi

Neerupealiste koore puudulikkuse korral ei suuda neerupealise koor enam piisavalt toota hormoonid. Tuleb eristada esmast ja sekundaarne neerupealiste kortikaalne puudulikkus asukoha järgi.

Mis on neerupealiste kortikaalne puudulikkus?

Skemaatiline diagramm, mis näitab anatoomiat ja struktuuri neerupealised. Klõpsake suurendamiseks. Ligikaudu 5 100,000 XNUMX inimesest kannatab selle haruldase haiguse all. Esmane neerupealiste puudulikkus on tuntud ka kui Addisoni tõbi. Kui neerupealise koor ei saa enam korralikult töötada, siis see võib ka toimida viima eluohtlikku olukorda. The neerupealised koosneb neerupealiste koorest, mis toodab Kortisool, aldosteroon ja seks hormoonidja neerupealiste medulla, mis toodab adrenaliin ja norepinefriin. Hormoon ACTH, mis on toodetud hüpofüüsi esiosas hüpofüüsi, kontrollib Kortisool. Kui tase Kortisool aasta veri langeb, rohkem ACTH vabaneb, stimuleerides tootmist neerupealised. Kuid aldosteroon, mis vastutab kontsentratsioon of kaalium ja naatrium, toodetakse ka neerupealise koores. Kuid erinevalt kortisoolist ei reguleeri selle hormooni tootmist hüpofüüsi vaid RAAS.

Põhjustab

Neerupealiste koore puudulikkuse tekkimise põhjused võivad olla erinevad. Esiteks tuleb diagnoosida, kas see on esmane või mitte sekundaarne neerupealiste kortikaalne puudulikkus. See annab teavet haiguse põhjuse lokaliseerimise kohta. Esmasel kujul ei saa NNR enam vajalikke toota hormoonid. Seetõttu on see ise haige. Sekundaarses vormis hüpotalamuse on haige, mis tähendab ka seda, et hormoone ei saa toota. See on lihtsalt tingitud asjaolust, et hüpotalamuse enam ei saada CRH Euroopa hüpofüüsi, mis omakorda siis ei saada ACTH neerupealiste koore. ACTH stimuleerib kortisooli tootmist. Aldosteroon tootmist mõjutab see vaid veidi.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Neerupealiste koore puudulikkuse sümptomid ilmnevad tavaliselt alles siis, kui 90 protsenti neerupealise koorest on juba hävinud. Eristatakse üldisi sümptomeid ja konkreetseid sümptomeid. Viimased põhinevad kortisooli ja / või aldosterooni hormoonide defitsiidil. Üldiste sümptomite hulka kuuluvad iiveldus ja oksendamine, isukaotus, kaalukaotus, väsimus, vähendas oluliselt jõudlust ja mittespetsiifilisi seedetrakti kaebusi. Kortisooli puudumine viib ka vedeliku kadumiseni, mis toob kaasa ägeda riski neerupuudulikkus. Lisaks on ülihappesus Euroopa veri, Madala vererõhk (tavaliselt süstoolne <100 mm Hg), pearinglusja vähenes naatrium ja tõusnud kaalium tase veres, viimast seostatakse suurenenud riskiga südame rütmihäired. Kortisooli puudus võib veelgi suureneda viima et hüpoglükeemia, mis tavaliselt väljendub ärevuse, higistamise ja südamepekslemise vormis. Lisaks psühholoogilised häired, pruunid nahk pigmentatsioon (hüperpigmentatsioon) ning rasva ja lihaste kadu mass võib tekkida. Lisapinged, nagu operatsioon või haigus, võivad põhjustada neerupealiste puudulikkuse järsu süvenemise. Eriti kui see on veel ravimata, võib see lõppeda surmaga seisund mida iseloomustab teadvuse hägustumine kooma, sisse astuma veri surve, palavik, dehüdratsioonja hüpoglükeemia.

Diagnoos ja kulg

Neerupealiste kortikaalse puudulikkuse kindlakstegemiseks on vaja teha mitu testi. Lisaks a vereanalüüs, Tuleb koguda 24-tunnine uriin ja määrata ka kortisooli igapäevane profiil. Lisaks on ACTH-testi tellimine võimaluste piires. Sest kortisool saab hakkama stress, on inimesed eriti ohus stressirohketes olukordades. Haigus võib isegi viima Addisoni kriisile, mis võib lõppeda surmaga. Sel põhjusel peab patsient alati kandma hädaabikaarti ja kortisoon. Addisoni kriis on kortisooli taseme äärmine langus. Esialgu avaldub see nõrkuse, rahutuse ja ärevuse seisundi kaudu. Aga äärmuslik külmutamine, kõhulahtisus ja oksendamine ilmub ka ilma ravita. Selles mõttes on siiski termin stress hõlmab füüsilist koormust, nagu kirurgia, õnnetused ja nakkushaigused.

Tüsistused

Halvimal juhul võib neerupealiste puudulikkus põhjustada mõjutatud inimese surma. Sel põhjusel tuleb seda haigust igal juhul ravida, sest tavaliselt ei toimu ka iseparanemist. Neerupealiste puudulikkuse all kannatajad kannatavad peamiselt üldise nõrkuse all. Lisaks kaotavad nad kaalu ilma erilise põhjuseta ja kannatavad ka tugeva vastuvõtlikkuse tõttu infektsioonidele. Seega tekivad mitmesugused infektsioonid või põletikud sagedamini ja kergemini. Tavaliselt viib see haigus ka raskeks kõhuvalu, oksendamine ja ka iiveldus. Patsiendid kannatavad tugeva nälja all, eelistades eriti soolaseid toite. Peapööritus või kahvatus võib esineda ka neerupealiste puudulikkuse korral ja halvendada oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Lisaks hüpoglükeemia võib tekkida ka patsiendi teadvusekaotus. Neerupealiste kortikaalset puudulikkust ravitakse ravimite abil. Erilisi tüsistusi pole. Siiski kilpnääre Samuti tuleb uurida mõjutatud isiku seisundit, kuna seda võib mõjutada ka rike. Eduka ja nõuetekohase ravi korral ei vähene ka kannatanu eeldatav eluiga.

Millal peaksite arsti juurde pöörduma?

Neerupealiste kortikaalne puudulikkus muutub tavaliselt märgatavaks ainult siis, kui neer on juba hävitatud. Seetõttu tuleks võimaluse korral põhjusega varakult tegeleda. Inimesed, kes kannatavad alkoholism or diabeet on ohus ja neid tuleb hoolikalt ravida, et vältida esmalt neerupealiste puudulikkust. Hiljemalt siis, kui sellised märgid nagu püsivad väsimus, iiveldus ja oksendamine ja isukaotus on märgatud, seisund tuleb viia arsti juurde. Seedetrakti mittespetsiifilised kaebused vajavad ka kiiret selgitamist. Uimaste ilmade korral südamerütmihäired või nõrkus, võib see olla väljendunud dehüdratsioon mis nõuab meditsiinilist ravi. Ärevus ja muud psühholoogilised kaebused viitavad ka toitainete puudusele. Mõjutatud inimestel on kõige parem rääkida oma esmatasandi arstiga, kes oskab haigust diagnoosida seisund või pöörduge spetsialisti poole. Neerupealiste puudulikkust ravib nefroloog või mõni muu internist. Mis tahes psühholoogilisi kaebusi, mis võivad tekkida seoses haigusega, tuleb ravida terapeutiliselt.

Ravi ja teraapia

Kui neerupealiste puudulikkuse probleem on tunnustatud ja ravi antakse, siis ei toimu nõuetekohase võtmise korral tõenäoliselt suuri kõrvaltoimeid. Tavaliselt tuleks võtta kortisooli kaks korda päevas. Kuna aga mõnel patsiendil tekivad probleemid öösel, võib seda võtta mitu korda päevas. Eriti tasub teada, et ravimil on pikaajaline toime, mis tähendab, et suured annused on rangelt keelatud. Lisaks pakutakse preparaate, mis kiiresti lagunevad. Nende hulka kuulub näiteks hüdrokortisoon, mida kasutatakse üha enam Addisoni kriisis või hädaolukordades. Seda võib manustada suurtes annustes. Pealegi ei tohi neerupealiste puudulikkusega patsiendid oma igapäevaelus liiga palju pingutada. Iga päev tuleks kehale piisavalt magada. Kui on infektsioon, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole, kuna see on kortisool annus tuleb suurendada. Pärast haigust saab ravimit uuesti aeglaselt doseerida. Kui on teisejärguline hüpotüreoidism, Siis kilpnäärmehormoonid sageli tuleb ka võtta. Neerupealiste kortikaalne puudulikkus ei ole ravitav, kuid on kergesti ravitav, mis aitab säilitada elukvaliteeti.

Väljavaade ja prognoos

Neerupealiste kortikaalne puudulikkus (tuntud ka kui Addisoni tõbi) on ravimatu seisund, sest kui neerupealise koor on kahjustatud, ei saa seda enam tagasi pöörata. Kui aga krooniline ja aeglaselt liikuv neerupealiste puudulikkus avastatakse piisavalt varakult, on ravi elutähtsate hormoonidega võimalik. Hormooni asendamine peab toimuma kogu elu, kuid patsiendid võivad siis elada peaaegu normaalset elu ja keskmise eeldatava elueaga ettenähtud ravimeid võetakse regulaarselt. Väga tihti, rasedus on adrenokortikaalse puudulikkuse korral isegi võimalik, kui mõjutatud inimese hormoonitaset kontrollitakse regulaarselt või kui see on hästi kohandatud. Probleeme võib tekkida siis, kui kontsentratsioon hormoonide sisaldus ei vasta valitsevale stress patsiendi tase. Kui neerupealiste kortikaalset puudulikkust ei ravita, on see haigus alati surmav. Ägeda Addisoni kriisi korral on oht elule ka eriti siis, kui see esineb koos nn Waterhouse-Friderichseni sündroomiga. Peaaegu sümptomiteta elu väljavaated suurenevad seetõttu õigeaegse tegutsemisega tohutult. Seetõttu peaksid esimesed sümptomid ja häiremärgid kannatanud igal juhul tõsiselt võtma.

Ennetamine

Neerupealiste kortikaalse puudulikkuse vältimiseks pole kahjuks konkreetseid ja tõestatud meetmed, kuid peaksite siiski järgima mõnda reeglit. Kui olete haigestunud, peaksite kaasas olema isikutunnistus ja erakorralised ravimid. Nii on olukord alati kontrolli all. Enamasti tuleks stressi vältida. Enne operatsiooni ja infektsioonide ajal kortisool annus tuleb Addisoni kriisi sattumise vältimiseks suurendada. Tervislik eluviis väldib haigusi, mis teadaolevalt võivad olla esmase ja sekundaarse vormi põhjused Addisoni tõbi.

Järelkontroll

Enamikul adrenokortikaalse puudulikkuse juhtudest on see väga väike ja sageli väga piiratud meetmed mõjutatud isikutele on saadaval otsene järelkontroll. Mõjutatud isikud peaksid pöörduma arsti poole väga varajases staadiumis, et ennetada ja piirata muude tüsistuste ja sümptomite esinemist. Neerupealiste kortikaalne puudulikkus ei parane tavaliselt iseenesest, seetõttu tuleb haiguse esimeste ilmingute korral pöörduda arsti poole. Reeglina sõltuvad neerupealiste puudulikkusest mõjutatud inimesed erinevate ravimite võtmisest. Kannatanud peaksid järgima arsti juhiseid ja tagama, et nad võtaksid ravimeid regulaarselt ja õiges annuses. Sageli on haiguse korral väga oluline ka arsti regulaarne kontroll. Pealegi peaks mõjutatud inimene palju puhkama ja rahulikult võtma, hoidudes rasketest pingutustest või füüsilistest tegevustest. Samamoodi mõjutab perekonna abi ja hooldus haiguse edasist kulgu positiivselt ning võib mõnikord takistada psühholoogiliste häirete teket.

Mida saate ise teha

Neerupealiste kortikaalne puudulikkus on hormonaalne haigus. Lisaks ravi koos kortisoon, saavad kannatajad oma heaolu parandamiseks astuda samme. Mõjutatud inimesed tunnevad end sageli kurnatuna. Seetõttu on soovitatav päev hästi üles ehitada. Liiga palju kohtumisi ühe päeva jooksul või liiga palju tegevusi spordis või koduses majapidamises võib põhjustada ülekoormust. Kuna Addisoni patsientidel esineb sageli hüpoglükeemiat, on soovitatav teha mitu väikest söögikorda umbes 3-4-tunniste intervallidega. Sellel viisil, Veresuhkur püsib stabiilsena kauem. Banaan või viil leib söögikordade vahel võib piisata. Täisteratooted sobivad hästi Veresuhkur stabiilsus. Hüpoglükeemia vältimiseks liikvel olles on hea käekotis või seljakotis kaasas kanda dekstroosi, magusat jooki nagu õunamahl või banaan. See hoiab ära ohtliku hüpoglükeemia pikkade jalutuskäikude või kohtumiste ajal. Kortisoon tabletid ja kotis on ka erakorraline ID-kaart. Oluline on ka keha märkide kuulamine. Kui tekib kurnatustunne, on soovitatav teha paus, isegi kui teised sellest aru ei saa. Addisoni patsientidel läheb paremini, kui nad seda teevad Kuula keha signaale ja õppida oskama ei öelda.