Neurodegeneratiivsed haigused on haigused, mille peamine omadus on närvirakkude progresseeruv surm. Tuntumate hulgas on Alzheimeri haigus, Parkinsoni tõbija amüotroofiline lateraalskleroos (ALS). Lisaks haruldasemad haigused nagu Creutzfeldti-jakobi tõbi ja Huntingtoni tõbi sellesse gruppi.
Mis on neurodegeneratiivsed haigused?
Neurodegeneratiivsed haigused tekivad tavaliselt vanemas eas - erinevalt füsioloogilisest vananemisprotsessist edeneb närvirakkude lagunemine kiiremini ja suuremal määral. Selle tagajärjel tekivad ja suurenevad vaimse ja füüsilise võimekuse ulatuslikud kahjustused. Närvirakkude patoloogilised lagunemisprotsessid on tavaliselt piiratud teatud raku osadega aju, kuid võib mõjutada ka kogu keskosa närvisüsteem. Keskmise eluea pikenemise tõttu on neurodegeneratiivsed haigused üha olulisemad; hoolimata intensiivsetest uuringutest pole ravi veel võimalik.
Põhjustab
Neuronite patoloogilise degeneratsiooni põhjused pole veel selgelt mõistetavad. Rolli mängivad geneetilised tegurid, samuti valkude ainevahetuse häired, mille tagajärjel valk ladestub viima närvirakkude surmani aju. Erinevalt teistest inimkeha rakkudest aju rakud on tavaliselt väga pikaealised, kuid nende taastumisvõime on piiratud. Raku enneaegset surma on organismil seetõttu raske kompenseerida. Käivitajatena käsitletakse ka nakkusi ja põletikulisi protsesse, keskkonnamürke ja traumaatilisi ajukahjustusi. Kas riskitegurid nagu ülekaalulisus, hüpertensioonja diabeet mellitus soodustab ka neurodegeneratiivse haiguse arengut, pole veel täielikult selgitatud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Iga haiguse sümptomid sõltuvad mõjutatud närvi tüübist. Sisse Parkinsoni tõbinäiteks hormooni tootvad närvirakud dopamiini, mis on vajalik kooskõlastamine liigutused, surra: Selle tulemuseks on tüüpiline värisemine, jäik kõnnak ja aeglustunud liikumised. Sisse Huntingtoni tõbi, mis on pärilik, tahtmatu liikumine juhataja ja jäsemed on alguses märgatavad, millele järgnevad kõne- ja neelamishäired. Alzheimeri haigust iseloomustab suurenev unustamine, mis ületab palju normaalset taset - isegi ajaline ja ruumiline orienteerumine muutub üha raskemaks. Sisse amüotroofiline lateraalskleroos, mis võib esineda ka noores eas, mõjutavad ainult lihasliigutuste eest vastutavad närvirakud (motoneuronid), mis muutub märgatavaks spastilise halvatusega ja suureneva lihasnõrkusega. Nagu ka Parkinsoni tõbi, intellektuaalseid võimeid see häire tavaliselt ei mõjuta, kuid depressioon, unehäired ja ärevus tekivad sageli füüsiliste sümptomite tagajärjel.
Haiguse diagnoos ja kulg
Diagnoosile eelneb patsiendi ja tema lähedaste üksikasjalik intervjuu ning uurimine: silmatorkavad liikumishäired või vaimse võimekuse olulised kahjustused annavad juba esialgse teabe kliinilise pildi kohta. Kui dementsus kahtlustatakse, annavad psühholoogilised testid täiendavaid vihjeid. Tehnilise kontrolli protseduurid hõlmavad arvutitomograafiat, magnetresonantstomograafia ja magnetresonantstomograafia, mida saab kasutada aju patoloogiliste muutuste visualiseerimiseks. Muude haiguste välistamiseks ulatuslik veri viiakse läbi testid - tserebrospinaalvedeliku (CSF) uurimine võib kinnitada selle kahtlust Alzheimeri haigus või Parkinsoni tõbi. Geneetilisi teste kasutatakse selliste pärilike haiguste avastamiseks nagu Huntingtoni tõbi. Selle kinnitamiseks mõõdetakse lihaste elektrilist aktiivsust ja närvijuhtimiskiirust amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) ja seljaaju lihaste atroofia. Mõnes neurodegeneratiivses haiguses, näiteks Creutzfeldti-jakobi tõbi, aju lainete muutused on märgatavad elektroentsefalogrammil (EEG). Vaimse ja / või füüsilise võimekuse kaotus areneb aastate jooksul stabiilselt kõigi neurodegeneratiivsete haiguste korral. Edasijõudnutel pole iseseisev elu enam võimalik.
Tüsistused
Neurodegeneratiivsed haigused progresseeruvad alati ja sageli viima raskete tüsistusteni hilises staadiumis. Seetõttu on kõige olulisem ülesanne degeneratsiooni protsessi aeglustada. Tüsistused, mis võivad tekkida, sõltuvad ka konkreetsest haigusest. Näiteks, Alzheimeri tõbi iseloomustab kognitiivsete võimete järkjärguline langus. Nagu paljud teised neurodegeneratiivsed haigused, ei ole Alzheimeri tõbi surmaga lõppev haigus. Haiguse hilises staadiumis peab haigestunud patsient hoolt kandma pidevalt hooldustöötajate poolt, kuna suurenev võimetus iseendast hoolitseda võib viima surnuks nälga või janu. Samuti pole enam võimalik tagada elutähtsate ravimite võtmist. Lisaks võivad neurodegeneratiivsed haigused, nagu Alzheimeri või Parkinsoni tõbi, põhjustada hilisemates staadiumides muid komplikatsioone, nagu näiteks eluohtlikud infektsioonid hingamisteed (kopsupõletik), düsfaagia kuni neelamise täieliku lõpetamiseni või eluohtlikud kukkumised. Üks seda tüüpi raskemaid haigusi on Huntingtoni tõbi. Huntingtoni tõbi ise viib alati surmani, mis juhtub tavaliselt 15 aastat pärast diagnoosimist. Selle haiguse käigus suureneb energiatarbimine pidevalt ja tekib probleeme söömisega. Nagu paljude neurodegeneratiivsete haiguste puhul, on ka Huntingtoni tõves suurenenud enesetappude oht. Praegu pole põhjuslikku seost ravi mis tahes neurodegeneratiivse haiguse korral. Ainult sümptomeid saab leevendada.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui mõjutatud inimesel võivad kaaspatsiendid märgata värisevaid käsi või rahutuid jäsemeid, tuleks vaatlust avalikult arutada ja sellele järgneda. Kui raputamine püsib või suureneb, tuleb sümptomite selgitamiseks ja diagnoosi saamiseks pöörduda arsti poole. Kui tavapärastes liikumistes on muutusi, aeglustunud liikumine või jäik kõnnak, on näidustatud sümptomite uurimine. Häired piirkonnas kooskõlastamine, probleemid tavapärase sporditegevuse läbiviimisel ja suurenenud õnnetusoht on märgid eeskirjade eiramisest, mida tuleb arstiga arutada. Kui ebatavaline juhataja liigutused on ilmsed, muretsemiseks on põhjust ja tuleks pöörduda arsti poole. Kui mälu tekivad probleemid, unustamine või õpitud oskuste meeldetuletamise häired, on vaja arsti. Kui kahjustatud isik kaebab ebamugavust allaneelamisel, isukaotusvõi näitab kehakaalu muutust, tuleks pöörduda arsti poole. Meeleolu, depressiivse käitumise, apaatia ja ühiskondlikust elust eemaldumise muutustest tuleks rääkida arstiga. Unehäired, hajus ärevus ja kehalise võimekuse langus näitavad haigust, mille korral on vaja tegutseda. Tuleks uurida paralüüsi või luu- ja lihaskonna kaebusi.
Ravi ja teraapia
Neurodegeneratiivsed haigused pole hoolimata intensiivsetest uuringutest veel ravitavad. Seetõttu on eesmärk ravi on aeglustada progresseerumist. PD kulgu saab positiivselt mõjutada ravimid mis kompenseerivad dopamiini haiguse aluseks olev puudus: paljudel juhtudel püsivad sümptomid aastaid stabiilsena, kuigi ebameeldivad kõrvaltoimed pole harvad. Häid tulemusi on võimalik saavutada ka aju sisestamisega südamestimulaator eest aju sügav stimulatsioon - kuna operatsioon ei ole riskivaba, tehakse seda alles pärast ravivõimaluste ammendumist. Sihitud kooskõlastamine ja liikumisharjutused neutraliseerivad lihasnõrkust ja lihaspingeid, mis tekivad neurodegeneratiivsete haiguste korral. Hääl ja kõneteraapia võib olla ka näidatud. Kui, nagu aastal Alzheimeri tõbi, keskendutakse vaimsete võimete langusele, psühhoteraapia ja mälu koolitust kasutatakse lisaks uimastiravile. Toitetoru tagab toidu tarbimise amüotroofilise lateraalskleroosi (ALS) kaugelearenenud staadiumis, kus võib osutuda vajalikuks ka hingamisaktiivsuse mehaaniline toetamine. Lisaks tavapärasele meditsiinilisele ravi, alternatiivsete ravimeetodite kasutamine - näiteks osteopaatia or nõelravi - võib mõnel juhul aidata ka sümptomeid leevendada.
Väljavaade ja prognoos
Neurodegeneratiivse haigusega diagnoositud patsiendid saavad ebasoodsa prognoosi. Ehkki haiguse intensiivsust ja põhihaiguse progresseerumist tuleb hinnata individuaalselt, on närvirakkude lagunemine kõigile ühine. Kognitiivse degradatsiooni protsesse saab aeglustada, kui diagnoos pannakse varakult ja ravi alustatakse häire varases staadiumis. Kuid neid ei takistata täielikult. Samal ajal pole võimalust, et juba kahjustatud neuronid taastuksid. Põhihaiguse keskmes on põhiliselt praeguse elukvaliteedi parandamine ja edasiste lagunemisprotsesside edasilükkamine. Mõjutatud inimeste üldine eeldatav eluiga on lühem. Kui arstiabi ei taotleta, siis üldine kiirem halvenemine tervis on nähtud. Sageli pole enam võimalik igapäevaelus ilma abita hakkama saada. Lisaks vaimsete võimete häiretele põhjustab haiguse edasine kulg ka liikumisvõime kaotuse. On ette nähtud segaduse, desorientatsiooni ja suurenenud õnnetuste oht. Põhihaigused koormavad nii patsienti kui ka tema lähedasi emotsionaalselt. Seetõttu on haiguse edasiseks arenguks prognoosi koostamisel tõenäosus haigestuda a vaimuhaigus tuleb arvestada. Need toovad kaasa üldise olukorra edasise halvenemise, kuna lähevad ebasoodsalt ka füüsiliste võimaluste arengule.
Ennetamine
Neurodegeneratiivsete haiguste põhjused pole veel täielikult teada. Vähemalt mõned selle rühma haigused põhinevad kindlasti geneetilistel teguritel: sihipärane ennetamine on seetõttu võimalik ainult piiratud ulatuses. Vähemalt esinemise korral Alzheimeri tõbi, tervislik eluviis, kus on palju liikumist, vaimseid väljakutseid, aga ka vajalikud taastumisfaasid näivad positiivset mõju. Teatavad keskkonnamürgid (pestitsiidid, raskemetallid) kahtlustatakse PD propageerimist - seepärast tuleks võimaluste piires vältida kokkupuudet selliste toodetega. Varasel avastamisel on oluline roll: kui ravi algab haiguse varases staadiumis, võib selle progresseerumine sageli märkimisväärselt edasi lükata.
Järelhooldus
Neurodegeneratiivsed haigused on põhimõtteliselt ravimatud. Veelgi enam, nad arenevad pöördumatult ja jätavad patsiendid pikaajaliselt iseseisvaks. Seetõttu sõltuvad mõjutatud isikud alati oma elu lõpuni pikaajalisest järelhooldusest. Seega määrab järelhoolduse kvaliteet ka kannatanute elukvaliteedi. Järelravi tüüp sõltub omakorda vastavast haigusest ja haiguse faasist. Kergematel juhtudel võivad liikumine ja vaimne treenimine lisaks narkomaaniaravile aidata kompenseerida ka teatud puudujääke. Mida intensiivsemalt patsienti selles osas hooldatakse, seda kauem suudab ta säilitada oma iseseisvat eluviisi. Ent millal dementsus ja liikumatus on arenenum, kannatanud vajavad sageli professionaalset tuge igas olukorras ja igal kellaajal. Paljudel juhtudel ei saa seda abi kodukeskkonnas enam pakkuda ainult pereliikmed. Suurt abi oma haige pereliikme hooldamisel pakuvad siis hästi koolitatud hooldajad, kes hoolitsevad patsiendi eest nii päeval kui öösel. Muudel juhtudel võib üksnes hooldekodusse paigutamine tagada kannatanud inimesele väärika elu. Neurodegeneratiivsed haigused ilma dementsus, nagu teiste seas ALS, vajavad ka püsivat hooldust liikuvuse ja elundi funktsioonide suureneva piiramise tõttu.
Mida saate ise teha
Igapäevases elus patsiendiga suheldes peaksite hoiduma puuduste parandamisest, noomimisest või väljatoomisest. Selle asemel viivad tunnustus ja kiitus edukate asjade eest positiivse eduni suhetes haige inimesega. Oma ressursside ja võimete osas tuleks talle anda väiksemaid ülesandeid või lihtsaid tegevusi. Eesmärk pole ülesannet täiuslikult täita. Pigem on esiplaanil aspekt, kas olla kasulik ja ikkagi midagi saavutada. Sugulased peavad õppima sisenema patsiendi maailma ja kohtlema teda tunnustavalt. Integreeriva valitatsiooni kui dementsusega patsientidega suhtlemise vormi rajaja Naomi Feil nimetas seda: "Teise kingades kõndimine." Sellega selgitas ta, et haige tuleb otsida sealt, kus ta parasjagu viibib tema psühholoogilisest, emotsionaalsest ja vaimsest seisundist. Ainult sel tasemel on patsiendiga suhtlemine võimalik suure empaatiavõime ja kaastundega. Haigusest tulenevat ärajätmist tuleks vältida. Pigem tuleb sotsiaalset keskkonda teavitada ja harida haiguse juhtumi, kliinilise pildi ja sellega kaasnevate muutuste kohta kooselus. Sotsiaalse keskkonna aktsepteerimine ja tunnustamine on võrdselt oluline nii haige kui ka pereliikme jaoks igapäevaelus.
