Paget von Schroetteri sündroom on a tromboos mis toimub sügavas õlavarres vein, subklavia veen või aksillaarne veen. The seisund mõjutab valdavalt noori täiskasvanud mehi.
Mis on Paget von Schroetteri sündroom?
Meditsiinis on Paget-von-Schroetteri sündroom tuntud ka kui käsivarre ja õlavöö vein tromboos. seisund sai nime Briti arsti James Pageti (1814-1899) ja Austria arsti Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908) järgi. Teised sündroomi nimetused hõlmavad kaenlaaluseid vein ummistus ja käsivarre veen tromboos. Paget von Schroetteri sündroomi korral esineb äge tromboos subklavia veenis (subklavia veen) või aksillaarses veenis (aksillaarne veen). Kroonilise venoosse väljavoolu obstruktsiooni korral viitavad arstid seisund rindkere sisselaske sündroomina (TIS). Paget-von-Schroetteri sündroom on üks haruldasi haigusi. Seega avaldub see peamiselt noortel täiskasvanutel, kes on valdavalt mehed. Mõnikord kannatavad sündroomi all ka lapsed. Enamikul juhtudel esineb Paget von Schroetteri sündroom keha paremal küljel. Umbes kaks protsenti kõigist tromboosidest leitakse käsivarrel ja õlavöö Piirkond.
Põhjustab
Paget von Schroetteri sündroomi esinemise põhjused on erinevad. Teiste hulgas, rindkere väljavoolu sündroom on võimalik päästik. Sellisel juhul toimub vaskulaarse närvijuhtme kokkusurumine käsivarre ja rind. Rindkere väljavoolu sündroom on tavaliselt põhjustatud funktsionaalsetest nähtustest nagu esimese ribi ja kaelarihm või luu- ja lihaskonna anomaaliad. Samuti pole harvad juhud, kui Paget-von-Schroetteri sündroom avaldub pärast rasket tööd, näiteks õlavarre töö õlavarrel. See võib hõlmata seinte värvimist, seljakoti pikka aega kandmist või puidu hakkimist. Sporditegevused nagu maadlus, tennis, korvpall või käsipall põhjustavad mõnikord ka Paget-von-Schroetteri sündroomi. Teine võimalik põhjus on a kandmine tsentraalne veenikateeter. Sellisel juhul ilmneb see seisund tavaliselt pärast pikaajalist immobiliseerimist, samuti pärast ulatuslikku infusioonid hüperosmolaarne lahendused. Mõnel patsiendil ei suuda arst hoolimata põhjalikest uuringutest siiski kindlaks teha Paget von Schroetteri sündroomi konkreetset põhjust. Sellistel juhtudel avaldub tromboos spontaanselt.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Valu kahjustatud jäsemes peetakse Paget von Schroetteri sündroomi tüüpiliseks sümptomiks. Samuti on turse võimaluste piires. Mõnel juhul muutub õlavarre värvus punakaks või sinakaks. Lisaks on pinnaveenid nähtavad läbi laiguliste nahk. See on märk, mis möödub ringlus areneb. Muud mõeldavad kaebused on nii pingetunne kui ka kaenlaalune surve. Ohtlik komplikatsioon on kopsu emboolia, mis tekib trombi (veri tromb) läheb lahti. The emboolia on sageli märgatav valu aasta rind ja õhupuudus.
Haiguse diagnoos ja kulg
Paget von Schroetteri sündroomi kahtluse korral tuleb pöörduda arsti poole. See käsitleb kõigepealt haiguslugu (anamnees) patsiendil, samuti tema kaebused. Samuti kontrollib ta, kas närve ja arterid on seotud sündroomiga. Näiteks võib olla vähenenud arteriaalne varustatus, kadu tugevus ühel küljel või paresteesia. Arst teeb mitu kliinilist testi. Need hõlmavad Wrighti hüperabduktsiooni testi ja käe tõstmist või juhataja teatud suunas, mida nimetatakse ka Adsoni manöövriks. Sel viisil tuvastab arst kaduva arteriaalse impulsi, mida peetakse indikaatoriks rindkere väljavoolu sündroom. Osana haiguslugu, kontrollib arst, kas patsient tegeleb teatud füüsilise või sportliku tegevusega, mis võib põhjustada Paget-von-Schroetteri sündroomi. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse tavaliselt dupleks ultraheliuuring. Mõningatel juhtudel, flebograafia (venograafia) võib samuti olla vajalik. Kompressiooniga seotud geneesi korral on oluline tagada asjakohane pildistamine. Samuti on oluline välistada pahaloomulised kasvajad või ulatuslikud õlavarre hematoomid kui kokkusurumise käivitajad. Näiteks võib tihenduse mõnikord põhjustada lümf sõlme metastaasid aksillale. Enamikul juhtudel kulgeb Paget von Schroetteri sündroom soodsalt. Ainult harva areneb käsi posttrombootiline sündroom.
Tüsistused
Enamikul juhtudel kannatavad selle sündroomi all kannatavad inimesed väga rasketena valu ja lisaks ka sensoorsetest häiretest mõjutatud liigesed piirkondades. Kuna see valu võib ilmneda mitte ainult pingutuse ajal, vaid paljudel juhtudel ka öösel, põhjustab see ka unekaebusi ja veelgi depressioon ja muud psühholoogilised ärritused. Piirkonnad on selgelt paistes ja nahk on punaka värvusega. Mõjutatud inimese kaenlaalustes võib esineda ka pingetunnet või survet. Paget von Schroetteri sündroom viib ka kopsu emboolia, mis võib patsiendile saatuslikuks saada. Sel juhul kannatab kannatanu õhupuuduse ja suhteliselt tugeva valu all, mis esineb rind. Paget-von-Schroetteri sündroomi tõttu on patsiendi elukvaliteet oluliselt vähenenud ja piiratud. Kui haigus esineb noores eas, võib see põhjustada mitmesuguseid häireid patsiendi arengus ja kasvus. Paget-von-Schroetteri sündroomi ravi ei ole seotud tüsistustega. Sümptomeid saab leevendada ravimite abil. Lisaks sõltuvad paljud mõjutatud patsiendid a südamestimulaator nende eluea pikendamiseks.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
- turse või värvimuutus nahk välimus näitab ebakorrapärasusi, mida arst peaks uurima ja selgitama. Kui nahal on punakas või sinakas värvus, on vaja ravi vajada ja pöörduda arsti poole. Enamasti ilmnevad kannatanute kaebused käsivarre piirkonnas. Kui keha ülaosas on pingetunne või häired veri ringlus, tuleks pöörduda arsti poole. Kui sümptomid levivad kaenla alla, tuleb võimalikult kiiresti pöörduda arsti poole. Rõhutunnetused, sensoorsed häired ja ülitundlikkus puudutuste suhtes on olemasoleva tunnused tervis kahjustusi ja neid tuleks uurida. Valu rinnus ja õhupuudus on Paget von Schroetteri sündroomi ägedate sümptomite hulgas, mis nõuavad kohest tegutsemist. Rasketel juhtudel tuleks erakorralise meditsiini teenuseid teavitada. Samal ajal, ventilatsioon mõjutatud isiku kaitse tuleks tagada esmaabi meetmed. Kuna Paget-von-Schroetteri sündroomi riskirühm hõlmab peamiselt noori täiskasvanud mehi, on sümptomite ilmnemisel eriti vajalik, et need inimrühmad pöörduksid arsti poole. Hingamisteede aktiivsuse järsku tekkivate piirangute, jõudluse vähenemise ja sisemise nõrkuse korral vajab kannatanu viivitamatut abi. Lapse või nooruki arenguprotsessi häireid, samuti kasvu alaarengut tuleks arutada arstiga. Kui ilmnevad täiendavad psühholoogilised probleemid, tuleks pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Paget-von-Schroetteri sündroomi ravi on võimalik nii konservatiivsel kui ka kirurgilisel viisil. Konservatiivse osana ravi, toimub kahjustatud käe tõus. Lisaks antakse patsiendile süstid of hepariin. Kui tromboos on võimalik lahendada, manustatakse kumariini derivaate kuue kuu jooksul. Kui tromboos on raske, viiakse enamikul juhtudel läbi fibrinolüüs plasminogeeni aktivaatoritega. Kui seda raviprotseduuri ei saa läbi viia, kirurgiline ravi on vajalik. See hõlmab näiteks esimese ribi või emakakaela ribi eksootide eemaldamist. Paget von Schroetteri sündroomi kõige olulisemad terapeutilised eesmärgid on vältida posttrombootiline sündroom ja kopsuemboolia. Enamikul juhtudel kasutatakse konservatiivset ravi ainult erandjuhtudel. Seega on see meetod ravi ei suuda posttrombootilist sündroomi neutraliseerida. Fibrinolüüs saavutab sama hea efekti kui kirurgiline tromektoomia. Seega on edukuse protsent umbes 80 protsenti. Kirurgilist protseduuri kasutatakse juhul, kui lüüsi või flegmaasia coerulea dolens'i suhtes on vastunäidustusi. Siiski on võimalikud ka operatsiooni vastunäidustused. Nende hulka kuuluvad tromboos, mis on põhjustatud püsivast intravenoossest implantaadid nagu südamestimulaatorid, kasvaja kokkusurumisest tingitud tromboos ja nõrgenenud üldine seisund tervis mõjutatud isiku kohta.
Väljavaade ja prognoos
Üldiselt on Paget von Schroetteri sündroomil suhteliselt hea prognoos. Sobiva ravi korral avaneb anum mõne nädala jooksul uuesti. Sellega koos väheneb tavaliselt käe tursutõus ja mõnikord väga tugev valu, mis võib avaldada patsiendi heaolule väga negatiivset mõju, eriti haiguse esimestel päevadel. Risk kopsuemboolia on võrreldes jalg ja vaagnapiirkonna veenide tromboos. Prognoos põhineb alati patsiendi individuaalsetel sümptomitel ja üldisel seisundil. Raviarst arvestab ka patsiendi soovi kirurgiliste protseduuride läbiviimiseks. Protseduurid hõlmavad kael ribid ja neil on teatav komplikatsioonide oht. Sellest hoolimata on prognoos suhteliselt hea. Keskmine eluiga ei vähene, kuivõrd tromboos on ravitav. Kõrge riskiga patsientidel korduvad sellised trombid nagu Paget von Schroetteri sündroom. Seetõttu sulgege meditsiiniline järelevalve on vajalik. Arst peab kindlaks määrama pikaajalise prognoosi patsiendi elu jooksul tekkivate trombooside arvu ja raskusastme järgi.
Ennetamine
Paget von Schroetteri sündroomi ennetamine pole teada. Mõnel juhul siiski kindel meetmed kasulik võib olla näiteks raskete üldiste tööde vältimine või spetsiifilised sporditegevused.
Järelkontroll
Paget von Schroetteri sündroomi korral väga vähe meetmed mõjutatud isikutele on enamasti saadaval otsese järelravi võimalused. Mõjutatud isikud peaksid ideaalis pöörduma arsti poole varakult, et vältida muid tüsistusi või sümptomite edasist halvenemist. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on tavaliselt edasine kulg, nii et haigestunud isikud peaksid haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel ideaalis pöörduma arsti poole. Tavaliselt ei saa Paget-von-Schroetteri sündroomi ise ravida. Patsiendid sõltuvad sageli ka pärast esmast ravi erinevate ravimite võtmisest. Patsiendid peaksid pöörama tähelepanu korrektse annuse korrektsele manustamisele, et sümptomeid püsivalt ja ennekõike õigesti leevendada. Samamoodi tuleb regulaarselt kontrollida siseorganid on seisundi jälgimiseks ja kahjustuste varases staadiumis avastamiseks väga olulised. Lisaks peaksid selle haiguse all kannatajad pöörama tähelepanu tervislikele eluviisidele koos tervisliku eluviisiga dieet sümptomite leevendamiseks. Mõnel juhul vähendab sündroom mõjutatud inimeste eeldatavat eluiga, kuigi selle kohta ei saa üldist ennustust anda.
Siin on, mida saate ise teha
Paget-von-Schroetteri sündroomi all kannatajad peaksid üldjuhul vältima tööd, mis eeldab, et käsi oleks kõrgemal juhataja pikemaks ajaks. Seinte värvimine, akende puhastamine või puidu hakkimine on tegevusi, mida tuleks vältida. Sporditegevused tuleks kohandada ka keha võimete ja vajadustega. Mõjutatud inimesed peaksid vältima selliste spordialade mängimist nagu käsipall, korvpall, ujumine or tennis. Need tegevused hõlmavad suurema õlavarre liikumist ülespoole ja võivad põhjustada valu või turset. Lisaks pole seljakoti või koti üle õla kandmine patsiendile kasulik tervis ja seda tuleks vältida. Eelnimetatud tegevused võivad süvendada olemasolevaid sümptomeid või viima kahjulike tervisemõjude kordumiseni. Igapäevaelu tuleks ümber korraldada nii, et igapäevaste ülesannete täitmisel oleks alati hoolitsetud selle eest, et käsi ja õlg kannataks ainult väikeste pingete all. Esimeste ebakorrapärasuse või ebamugavustunde ilmnemisel tuleb võtta puhkeaeg. Lisaks peaks asendit muutma, et ebamugavusi ei tekiks. Kui tavaline sooritusvõime väheneb või õlas või käes on kipitustunne, tuleks sooritatud tegevused kohe lõpetada.
