Pahaloomuline hüpertermia on haruldane, kuid eluohtlik tüsistus anesteesia. Geneetilise eelsoodumuse korral käivitavad selle mitmesugused vallandavad ained, sealhulgas mõned anesteetikumid.
Mis on pahaloomuline hüpertermia?
Põhjus pahaloomuline hüpertermia on skeletilihaste retseptorite geneetiline muutus. Tavaliselt tõmbuvad skeletilihased kokku, vabastades kaltsium ioonid sarkoplasma retikulumist, kaltsiumivarust skeletilihasrakkudes. Kui soovitakse käivitada lihase kokkutõmbumine, edastatakse mootori otsaplaadi kaudu lihasrakku elektriline signaal. See viib T-torukestes pingest sõltuva ioonkanali aktiveerumiseni, st spetsiaalsetes rakumembraan väljaulatuvad osad. See ioonkanal asub a-ga kõrvuti kaltsium sarkoplasmaatilise retikulumi kanal. Seda nimetatakse omakorda rüanodiini retseptoriks. Seejärel avatakse. Kaltsium voolab nüüd tsütosooli, võimaldades lihase müosiini ja aktiinifiltrite kokkutõmbumist. Selle tulemuseks on kogu lihase kokkutõmbumine. Kui pahaloomuline hüpertermia on olemas, muutuvad eelnimetatud retseptorid geneetilise eelsoodumuse tõttu selliselt, et kaltsiumi vabanemine toimub lihases ka siis, kui manustatakse teatud käivitavaid aineid, sealhulgas narkootikumid. Kuid see on palju tugevam kui tavalistel juhtudel. Seetõttu aktiveeruvad lihaskiud liialt.
Põhjustab
See ülemäärane aktiveerimine on väga kriitiline, kuna väljavoolav kaltsium tuleb seejärel transportida tagasi sarkoplasma võrku. Lisaks peavad kontraktiilsed elemendid aktiin ja müosiin üksteisest uuesti eralduma. Nende kahe taastumisprotsessi jaoks vajab keha ATP-d kui energiatarnijat. Disproportsiooni tõttu tekib lihasrakkudes kiiresti energiapuudus. Vabad kaltsiumiioonid suurendavad oluliselt rakkude ainevahetust, mis omakorda põhjustab suurenenud hapnik käive ja kasvas süsinik dioksiidi ja soojuse tootmine. Esialgu toimuvad ülalnimetatud protsessid ainult skeletilihastes, kuid mida aeg edasi nekroos ja lihaste lagunemine toimub pidevalt halveneva taastumisvõime tõttu. Lisaks kahjulik süsinik dioksiid ja laktaat koguneda, mis põhjustavad ülihappesus keha. Sellega seoses tõuseb kehatemperatuur, mis omakorda kahjustab teisi elundeid. The süda lihaseid ei mõjuta esmajoones pahaloomulise hüpertermia patoloogilised muutused, kuid ülalnimetatud protsesside käigus on kahjustatud ka süda, nii et vereringepuudulikkuse tõttu võib tekkida surm.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Pahaloomulise hüpertermia kliinilist pilti iseloomustab tugev metaboolne rööbastelt mahasõit, eriti skeletilihastes. Edasine sümptomatoloogia on väga erinev. Sõltuvalt ajast ilmneb kliiniline pilt erinevalt ja kõik märgid ei ilmu alati. Pahaloomulise hüpertermia varajased tunnused on suurenenud süsinik dioksiid kontsentratsioon väljahingatavas õhus ja selle suurenemine süda määr. Lisaks võib esineda lihase jäikus, massööri lihase spasm, üldine puudumine hapnikja ülihappesus keha. Alles hilisemas etapis saab algse kehatemperatuuri märkimisväärne tõus. Lõpuks südame rütmihäired, tilk sisse veri - rõhk, lihaste lagunemine ja kaalium võib ka tekkida. Juba varajastele märkidele tuleb absoluutselt tähelepanu pöörata, sest pahaloomuline hüpertermia põhjustab vastumeetmete võtmata jätmise surma.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kuna pahaloomulise hüpertermia areng on teravalt eluohtlik, tuleb diagnoos panna võimalikult varakult ja seejärel efektiivselt ravi algatatud viivitamata. Kõigil juhtudel on esmatähtis käivitavate ainete tarbimise peatamine. Inhalatsioonianesteetikumid lõpetatakse ja anesteesia jätkatakse intravenoosselt ravimid. Neil ei ole tavaliselt pahaloomulist hüpertermia vallandavat toimet.
Tüsistused
Tavaliselt see seisund viib eluohtliku olukorrani, mida arst peab koheselt ravima. Kuna see kaebus esineb tavaliselt otse anesteesia, seda saab ka arst diagnoosida ja lõpuks koheselt ravida. Patsiendid kannatavad suurenenud süda ja ka suurenenud kontsentratsioon of süsinikdioksiid õhus nad hingavad. Lisaks tekib lihaste jäikus ja patsiendid kannatavad selle puudumise all hapnik. Elundite alakütuse alatarnimine võib viima - siseorganid, mis on tavaliselt pöördumatu ja mida ei saa enam ravida. Halvimal juhul sureb patsient, kui kaebust ei ravita kohe. On ebamugavustunne südames ja lõpuks südame surm. Selle kaebuse ravi toimub ravimite abil. See leevendab ebamugavust ja stabiliseerib ringlus. Enamasti tekivad tüsistused ainult siis, kui ravi ei alustata varakult. Kui ravi on edukas, ei vähene oodatav eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Pahaloomuline hüpertermia on anesteesia komplikatsioon. Seetõttu pole see haigus, mille sümptomid ilmnevad igapäevaelus ja viitavad seega ravivajadusele. Kuna patsient on anesteesia ajal juba arsti järelevalve all, ei ole patsiendil vaja midagi ette võtta. Lisaks on patsient selles faasis viibinud teadvuseta seisundis. Seetõttu ei ole tal võimalik olemasolevatele kaebustele või autonoomia rikkumistele viidata närvisüsteem. Kohalikud haigla töötajad märkavad organismis esinevaid muutusi ja edastavad need viivitamatult raviarstile. Arstiga konsulteerimine on vajalik kohe, kui pahaloomulise hüpertermia diagnoos on a veri sugulane perekonnas. Järglastele tuleks teha spetsiaalsed uuringud ja testid, et teha kindlaks, kas haigus on päritud. Enne kirurgilist sekkumist on vaja konsulteerida raviarstiga inimestel, kellel on olemasolev geneetiline kalduvus. Teda tuleks peresisesest juhtumist üksikasjalikult teavitada ja esitada olemasolevad testitulemused.
Ravi ja teraapia
Spetsiifiline ravim ravi on toimeainega võimalik dantroleen. See on intravenoosselt manustatud aine, mis pärsib kaltsiumi vabanemist sarkoplasmaatilisest retikulumist. Sel viisil ravitakse pahaloomulist hüpertermiat põhjuslikult. Paralleelselt aga sümptomaatiline ravi toimub ka. See hõlmab vereringe stabiliseerimist, ülihappesus keha varustus elektrolüüdid ja kui see on olemas, siis ravi südame rütmihäired. Hüpertermia, st kehatemperatuuri tõus, on hiline sümptom. Sel põhjusel pole keha edasine edasijõudmine vajalik aktiivseks jahutamiseks. Kogu aeg vereringe järelevalve tuleks läbi viia invasiivse veri rõhu registreerimine arteriaalse kateetri kaudu. Kui patsient on stabiliseerunud, on hädavajalik, et teda jälgitaks jätkuvalt patsiendis intensiivravi osakonnas mõnda aega.
Väljavaade ja prognoos
Ravimata jätab pahaloomuline hüpertermia kahjustatud inimese enneaegse surma. Erinevad sümptomid ilmnevad samaaegselt, mistõttu lisaks tõsistele orgaanilise aktiivsuse häiretele on oodata ka ägedat hapnikupuudust. Sel põhjusel peab kannatanu saama arstiabi võimalikult varakult. Viivituste korral või kui intensiivravi ei toimu, on ellujäämise võimalus äärmiselt madal. Prognoos paraneb, kui vereringe stabiliseerimine alustatakse kohe. Vererõhk tuleb jälgida ja kannatanud isik vajab varustatust elektrolüüdid. Kui esineb muid südamerütmi süsteemi haigusi, halveneb prognoos. Haigused võivad viima oluliste tüsistuste tekkeni ja põhjustab ka patsiendi surma. Kui eluohtlik seisund saab vältida, peab kannatanud isik mõnda aega statsionaarset ravi jätkama. Tema ise tervis tuleb mitu nädalat iga päev jälgida, et kõik eeskirjade eiramised või muudatused saaksid dokumenteeritud. Mõnel juhul on vajalik järelravi, et tagada organismi piisav varustatus. Sellest hoolimata patsiendid, kes on selle üle elanud tervis hädaolukorra võib tavaliselt sümptomite puudumisel mõne kuu pärast ravist vabastada. See kehtib eriti juhul, kui muid haigusi ei esine. Vastasel juhul halvendab prognoos patsiendi pikaajalist meditsiinilist vajadust järelevalve arsti poolt.
Ennetamine
Eri meetmed pahaloomulise hüpertermia tekkimise vältimiseks võetakse täna. Alati, kui anesteesia on plaanis, küsitakse esialgse intervjuu käigus pahaloomulise hüpertermia võimalikku esinemist patsiendi perekonnas. Vastava eelsoodumuse kahtluse korral tehakse vähemalt enne kavandatud sekkumisi täiendavaid katseid. Esiplaanil on kaks olulist testiprotseduuri: in vitro kontraktuurkatse ja molekulaarne geneetiline diagnostika. In vitro kontraktuurkatse käigus lihas biopsia võetakse, mis seejärel puutub kokku päästikainetega kofeiin ja halotaan. Kui patsiendid näitavad vastavat eelsoodumust, väheneb võetud proov selle tulemusena. See test esindab kuld standard pahaloomulise hüpertermia diagnoosimisel. Molekulaargeneetilises diagnostikas võetakse patsiendilt vereproov ja uuritakse iseloomulike geneetiliste muutuste suhtes. See meetod on vähem keeruline kui in vitro kontraktuurkatse. Kuid see pole ka nii täpne. Kokkuvõtteks võib öelda, et ravipersonali valvsus ja eelsoodumuse korral eelnev testimine on parim viis pahaloomulise hüpertermia ennetamiseks.
Järelkontroll
Pahaloomulise hüpertermia korral kogevad mõjutatud isikud eluohtlikku olukorda, mida arst peab koheselt ravima. Hapniku alakoormus võib viima - siseorganid. Kahju on tavaliselt pöördumatu. Kui tüsistust ei ravita kohe, sureb kahjustatud inimene tagajärgedest tavaliselt kiiresti. Järelravi keskendub patsiendi õrnale taaselustamisele tema tavapärasesse ellu. Lisaks tervisekontrollidele, mida tuleks regulaarselt läbi viia, on mõnikord abi vahetus läheduses lähedastega meeliülendavatest vestlustest. Nii saab vaimset koormust veidi vähendada ja edendada enesekindlat kogemusega toimetulekut. Tingimusel, et raviarst annab ok, saab patsient uuesti igapäevaelu iseseisvalt läbi elada.
Siin on, mida saate ise teha
Anesteesia tagajärjel ägeda pahaloomulise hüpertermia (MH) tekkimisel peab patsient saama surmava tulemuse vältimiseks intensiivravi. Selles seisund, puudub eneseravimise või eneseabi võimalus. Kuid patsiendil on võimalus ägeda kriisi ennetamisel mängida ennetavat rolli. Kuna tegemist on geneetilise eelsoodumusega, on patsient kohustatud anestesioloogi enne operatsiooni teavitama, kui perekonnas on varem esinenud MH-d. Arst peaks olema teadlik ka kõigist lihaste häiretest. Näiteks võib MH esineda mitmesuguste müopaatiate, näiteks tsentraalse südamiku müopaatia, mitmerealise müopaatia, perioodilise hüpokaleemilise paralüüsi või muude lihasehaiguste korral. Samuti peab patsient teatama arstile kõigist ebatavalistest sümptomitest, nagu lihaste halvatus, lihasnõrkus või sagedane lihasjäikus. haiguslugu enne anesteesiat vaja. See hõlmab ka kõiki sporditegevuste käigus tekkinud kuumarabandusi. Juba testitud inimestel on soovitatav esitada ka MH labori testitulemused ja võimaluse korral ka MH isikutunnistus. Ohutum uurimismeetod on in vitro kontraktuurkatse (IVKT). Enne testimist peab patsient pöörduma testimiskeskuse poole kirjalikult või telefoni teel, et selgitada, millised dokumendid ja uuringu tulemused tuleb esitada. Kuna lihaseproovi saab uurida ainult elusas ja värskes olekus, peab patsient pärast kõigi vajalike dokumentide esitamist kohapeal ka aja kokku leppima.
