Panhypopituitarism on tuntud ka kui Simmondsi tõbi või Simmondi sündroom. Aastal seisund, liiga vähe või ei hormoonid toodetakse eesmises osas hüpofüüsi.
Mis on panhüpopituitarism?
Panhüpopituitarism on eesmise osa häire hüpofüüsi. Hüpofüüsi esiosa esindab suurimat osa hüpofüüsi. See toodab hormoonid ACTH (adrenokortikotroopne hormoon), TSH (kilpnääret stimuleeriv hormoon), MSH (melanotsüüte stimuleeriv hormoon), v (folliikuleid stimuleeriv hormoon), LH (luteiniseeriv hormoon), prolaktiini ja somatotropiini. Kõik need hormoonid on puudulikud või puuduvad panhypopituitarismis. Seega on tegemist hüpofüüsi esiosa üldise puudulikkusega. Panhüpopituitarism võib esineda ägedalt või minna krooniliselt.
Põhjustab
Panhüpopituitarismi peamine põhjus on hüpofüüsi kasvaja. Sellisel juhul kulgeb haigus alaägeda või kroonilise kulgemisega. Autoimmuunsed protsessid võivad mõjutada ka hüpofüüsi funktsiooni. Pigem harva tekib panhypopituitarism Sheehani sündroomist. Sheehani sündroomi korral on hüpofüüsi eesmise näärme funktsiooni kadu selle puudumise tõttu veri varustus pärast sündi emal. Hüpofüüsi esiosa ägedad puudulikkuse põhjustavad ka trauma. Ainult harva rebitakse õnnetuse käigus lahti kogu hüpofüüsi vars. Hüpofüüsi kahjustus õnnetuse tõttu on aga üsna tavaline. Ameerika Ühendriikide uuringud näitavad, et peaaegu pooled mõõduka traumaatilise haigusega patsientidest aju vigastuse korral on hüpofüüsi funktsioon häiritud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad alles siis, kui 80 protsenti hüpofüüsi on hävitatud. Neid seletatakse hormoonipuudusega. Selle tulemusena TSH puudus, hüpotüreoidism areneb. TSH põhjustab kilpnääre toota kilpnäärmehormoonid T3 ja T4. Kui T3 ja T4 on puudulikud, kannatavad mõjutatud patsiendid jõudluse languse, loiduse, nõrkuse, väsimus, kõhukinnisus, juuste väljalangemine ja depressioon. Hormoon ACTH näitab selle mõju neerupealiste koorele. Stimuleerimise all ACTH, neerupealiste koor toodab glükokortikoidid, mineralokortikoidid ja steroidid. Eriti kui ACTH on puudulik, siis liiga vähe Kortisool toodetakse. Selle sekundaarse neerupealiste puudulikkuse peamine sümptom on nõrkus. Mõjutatud isikud kaotavad kaalu, oksendavad sageli ja neil on vähe veri surve. Hüperpigmentatsioon nahk on ka tüüpiline. MSH puudulikkuse samaaegsel esinemisel võib hüperpigmentatsioon puududa. Patsiendid, kes toodavad liiga vähe melanotsüüte stimuleerivat hormooni, on väga kahvatud. Folliikuleid stimuleeriva hormooni puudus ja luteiniseeriv hormoon tulemuseks on sugunäärmete hüpofunktsioon. Naistel on see märgatav menstruatsiooniverejooksu puudumise tõttu. Mõjutatud naised on ajutiselt viljatud. Pärast rasedus, avaldub panhüpopituitarism puudulikkusega prolaktiini agalaktia kaudu. Meditsiiniline termin agalaktia viitab selle puudumisele piim imetamise perioodil. Agalaktia esineb tavaliselt koos Sheehani sündroomiga. Panhypopituitarismis pole või on liiga vähe kasvuhormoonid toodetakse ka. See viib lühike kasv in lapsepõlv. Täiskasvanueas avaldub puudujääk trunkaalsena ülekaalulisus. Truncal ülekaalulisus, on tendents rasvade suurenenud pagasiruumi ladustamiseks. Koronaar süda haigus võib olla ka selle puudumise tagajärg kasvuhormoonid. Panhüpopituitarismi sümptomite meeldejätmiseks kasutage 7 A-d: Ei kulmud, kaenlaalust pole juuksed, agalaktiad ja amenorröa, apaatia ja adünaamia ning alabastri kahvatus.
Kuid tüüpiliste sümptomite hulka kuuluvad ka langetatud veri rõhk ja alandatud uriin osmolaalsus.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kliiniline pilt annab juba esimesed vihjed haigusele. Varasemad sündmused, näiteks trauma või sünnitus, võivad kahtlust põhjendada. Pärast üksikasjalikku anamneesi viiakse patsiendil tavaliselt läbi hormoonide basaaldiagnostika või endokrinoloogiliste funktsioonide diagnostika. Testitakse hüpofüüsi üksikuid alatalitlusi. Laboratoorne keemiline diagnostika näitab hüpofüüsi hormoonide vähenemist, näiteks ACTH või v. Nende regulatiivsete hormoonide sihthormoonid on samuti vähenenud. Seega on veres ka liiga vähe kilpnäärme- või neerupealise koore hormoone. Selleks, et teha kindlaks, kas häire pärineb hüpofüüsi esiosast või ülemisest hüpotalamuse, saab läbi viia stimulatsioonikatse. See hõlmab hüpofüüsi hormooni sekretsiooni stimuleerimist erinevatel tasanditel. Kõige olulisem test on insuliin hüpoglükeemia test. Selles testis süstitakse patsienti insuliin. Selle tulemuseks on vere märkimisväärne langus glükoos. Tavaliselt massiivse tõttu stress reaktsioon, suurenenud AKTH, Kortisool ja somatotropiini vabastataks. Kui suurenemist ei toimu, on hüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustus. Et välistada hüpotalamuse põhjusena saab teha muid vabastava hormooni teste. Need testid hõlmavad CRH test, GHRH test ja TRH test. Kuna hüpofüüsi puudulikkuse põhjus on tavaliselt kasvaja, tuleb panhüpopituitarismi kahtluse korral alati teha diagnostiline pilt. Seetõttu tehakse tavaliselt MRI. Kuna hüpofüüsi kasvajad ohustavad ka optikat närve nende ruumilise asukoha tõttu tuleks läbi viia ka oftalmoloogiline diagnoos.
Tüsistused
Enamasti põhjustab panhypopituitarism hormoonide defitsiiti, mis võib viima erinevate tüsistuste ja kaebuste korral. Edasine kurss sõltub sellest puudujäägist siiski tugevalt, nii et tavaliselt ei saa selle kohta üldist ennustust anda. Lisaks kannatavad need, keda panhüpopituitarism puudutab, kilpnääre. Seetõttu kannatab kannatanud inimene väsimus ja üldine kurnatus. Sageli kannatavad ka patsiendid juuste väljalangemine, depressioon ja kõhukinnisus. Haigestunud inimese elukvaliteet on haiguse tõttu märgatavalt halvenenud. Kui seda kaebust ei ravita, võib see põhjustada ka neerupealiste puudulikkust, mis võib negatiivselt mõjutada mõjutatud inimese eeldatavat eluiga. Kaalukaotus või madal vererõhk võivad areneda ka panhüpopituitarismi tõttu ja piirata jätkuvalt mõjutatud inimese igapäevaelu. Kui haigus esineb aastal lapsepõlv, selle tulemuseks on lühike kasv või erinevad süda haigused. Reeglina sõltub haiguse ravi alati põhjusest. Kasvaja korral tuleb see eemaldada. Sellisel juhul ei saa üldist kulgu ennustada, kuna kasvaja võib olla levinud teistesse kehapiirkondadesse.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Hormooni muutused tasakaal näidata a tervis häire. Kui need on püsivad või intensiivsus suureneb, on vaja arsti. Kui on kaebusi nagu juuste väljalangemine, muutused välimus nahk, samuti häired seedetrakt, on vajalik visiit arsti juurde. Kui seksuaalselt küpsed naised kogevad ebakorrapärasusi või nende puudumist menstruatsioon, soovitatakse kaebusi selgitada. Kui tegemist on täitumata soov lapsi saada vaatamata kõigile jõupingutustele on viljakusseisundi selgitamiseks soovitatav kontroll. Libiido langus või seksuaalfunktsiooni häired on märgid organismi ebakorrapärasusest, mida tuleks ravida. Käitumishäired, meeleolumuutusedja isiksuse muutused on hoiatavad märgid, millele tuleks järgneda. Kui on ilmne ärajätmiskäitumine või piiratud osalemine ühiskondlikus elus, on soovitatav teha visiit arsti või terapeudi juurde. Korduvad kaalumuutused oksendamine ja iiveldus on ka murettekitavad signaalid. Laste ja noorukite kasvuprotsessi häired, lühike kasv, kahvatu välimus ja ebakorrapärasused süda rütm tuleb arstile esitada. Loidust, apaatiat, kerget väsimust ja suurenenud unevajadust peetakse selle tunnuseks tervis puudulikkusega ja seda peaks kontrollima arst. Rasvade ladestumist, turset või üldist halb enesetunne ja haigus peaks hindama arst. Vähenenud terviseseisundiga inimestele on soovitatav konsulteerida arstiga.
Ravi ja teraapia
Panhüpopituitarismi ravi sõltub põhjusest. Kui seisund põhineb kasvajal, sõltub terapeutiline lähenemine kasvaja suurusest, kasvaja tüübist ja kasvaja kahjustamise ohust mass. Reeglina kirurgilise ja meditsiinilise kombinatsioon meetmed kasutatakse. Kiirgus ravi kasutatakse ka. Sageli saab hüpofüüsi kahjustatud funktsiooni sel viisil taastada. Kui taastamine pole võimalik, tuleb puuduvad hormoonid asendada.
Väljavaade ja prognoos
Hüpofüüsi äkiline hüpopituitarism võib viima mitmesuguste düsfunktsioonide ja raskusastmetega. Sõltuvalt põhjusest ja tagajärjest on see raske kuni väga raske äge seisund. Hüpopituitarismi (panhypopituitarism) all kannatavate inimeste väljavaateid saab seetõttu hinnata ainult hüpopituitarismi põhjuste järgi. Terviklik diagnoos on kohustuslik. Mõningaid hüpofüüsi hüpopituitarismi põhjuseid saab tänapäeval üsna hästi ravida. Sellisel juhul on prognoos palju positiivsem. The haldamine puuduvate hormoonide puudumine võib sageli mõjutatud inimeste elukvaliteeti parandada. Nende ellujäämisvõimalused pikenevad normaalse eeldatava elueani. Kui puuduvaid hormoone ei saa manustada, võib selle häire eeldatav elulemus olla kümme kuni viisteist aastat. Hüpofüüsi sattunud patsientide olukord on erinev kooma. Selle põhjus võib olla tõsine stress. Hüpofüüsi kooma võib põhjustada ravimata hüpotüreoidism või hüpofüüsi hüpofunktsioon või insult. See on eluohtlik olukord. See nõuab viivitamatut hädaolukorda meetmed. Prognoos sõltub nende kiirusest meetmed võetakse. Lisaks on kriteeriumiks ka väljakujunenud tagajärgede tõsidus või mõjutatud isiku vanus. Ilma kohe haldamine of glükokortikoidid ja kilpnäärmehormoonid, palju kooma patsiendid surevad.
Ennetamine
Panhüpopituitarismi ei saa ära hoida.
Hooldus
Enamikul juhtudel on panhypopituitarismist mõjutatud isikule kättesaadavad ainult piiratud otsese järelravi võimalused. Sel põhjusel on selle haiguse varajane diagnoosimine teiste komplikatsioonide või sümptomite vältimiseks väga oluline. Seetõttu peaksid mõjutatud isikud ideaalsel juhul pöörduma panhypopituitarismi esimeste nähtude ja sümptomite korral arsti poole. Enesetervenemist reeglina ei saa toimuda. Kannatajad sõltuvad mitmesuguste ravimite võtmisest, mis võivad neid sümptomeid leevendada. Siinkohal peaks kannatanu pöörama tähelepanu ettenähtud annustele, et kaebusi saaks leevendada. Regulaarsed arsti kontrollid ja uuringud on samuti väga olulised, et vältida muid tüsistusi või kaebusi, mis võivad kahjustatud inimese elukvaliteeti halvendada. Pole harvad juhtumid, kus panhypopituitarismist mõjutatud inimesed sõltuvad ka sõprade ja pereliikmete abist ja toest, mis võib aidata vältida depressioon ja muud psühholoogilised kaebused. Panhüpopituitarismi edasine käik sõltub seega tugevalt diagnoosi ajast, nii et seeläbi pole üldine prognoosimine tavaliselt võimalik.
Mida saate ise teha
Panhüpopituitarism põhjustab sageli hormoonidefitsiiti, seetõttu tuleks sümptomeid hoolikalt jälgida. Tüsistuste vältimiseks või leevendamiseks peaksid mõjutatud isikud varakult ühendust võtma arstiga. Sellised märgid nagu väsimus ja kurnatus võib viidata ägenemisele. Täiendavad sümptomid nagu depressioon, juuksed kaotus ja kõhukinnisus vähendada elukvaliteeti. Sel põhjusel on hädavajalik pöörduda haigusseisundi poole arsti poole. Regulaarselt ettenähtud ravimite võtmisega saab haigusega seotud kilpnäärme talitlushäireid kontrollida. Kui esineb teatavaid käitumuslikke kõrvalekaldeid või meeleolumuutused esineda, peaksid patsiendid jälgima neid hoiatavaid märke ja olema oma arsti suhtes ausad. Sotsiaalsel käitumisel on selles kontekstis roll, mida ei tohiks alahinnata. Vajadusel on soovitatav ravi psühhoterapeudiga. Kui psühholoogiline meeleolu on tasakaalus, on patsientidel palju lihtsam füüsiliste kaebuste ja konkreetsete sümptomitega paremini toime tulla. Isegi lastele ja noorukitele, sellised ravi võib seetõttu olla väga oluline. Korduva puhul iiveldus, oksendamine ja kehamassi olulised muutused, ei tohiks patsiendid pikka aega kõhelda, vaid lepivad varsti arsti juurde. Selliste häiresignaalide abil kiiresti toimides saavad haigete sümptomid üsna hästi kontrolli all.
