Piiratud sklerodermiavõi morphaea on nimetus, mis antakse põletikseotud nahk haigus, mis on tõenäoliselt tingitud talitlushäiretest immuunsüsteemi ja mis tavaliselt mõjutab rohkem naisi kui mehi. Kuna haiguse põhjust pole veel kindlaks tehtud, siis pole see ümberlähedane sklerodermia saab ravida ainult sümptomaatiliselt.
Mis on morfia?
Piiratud sklerodermia (morphaea) on põletikuline haigus, mis on seotud kõvastunud (skleroosiga) kahjustatud piirkondades nahk. Üldiselt eristatakse piiratud varianti, mis mõjutab peamiselt ülakeha, levitatavat varianti, mis avaldub peamiselt ülakehal ja nimmepiirkonnas ja / või kints alad ja lineaarne vorm bändilaadsetega naha muutused jäsemetes ja sügavas vormis koos subkutide (naha alumine osa) ja fastsia (morphea profunda) kaasamisega. Esialgu avaldub morphaea põletik, mis põhjustab sageli punakaslillat värvi nahk värvimuutus. Haiguse progresseerumisel on sidekoe toota rohkem kollageen kiud, põhjustades kahjustatud piirkondade paksenemist ja kõvenemist, samas kui väiksemate arv veri laevad väheneb. Reeglina ilmnevad seejärel atroofia (koekaotus) ja portselanilaadne naha välimus koos valkja värvimuutusega ja epidermise iseloomuliku pinnareljeefi kadumine. Paljudel juhtudel põhjustab atroofia ka vähenenud arvu juuksed folliikulid ja rasu- ja higinäärmed. Ligikaudu kriitilise skleroderma poolt mõjutatud nahapiirkonnad muutuvad kuivaks, võivad pingestuda ja / või sügeleda.
Põhjustab
Morfia põhjust ja etioloogiat pole lõplikult kindlaks tehtud. Kahtlustatakse, et haigus on põhjustatud organismi düsregulatsioonist immuunsüsteemi (autoimmuunhaigus). Selle düsregulatsiooni tagajärjel inimene immuunsüsteemi on suunatud keha enda struktuuride vastu, mis arvatavasti kahjustab väikest veri laevad pärisnahast. Mõjutatud nahapiirkondade rakud sünteesivad põletikku soodustavaid vahendajaid ja kasvufaktoreid, mis stimuleerivad naha rakke sidekoe rohkem toota kollageen kiud. Selle tulemusena normaalne tasakaal nende kiudude moodustumine ja lagunemine on häiritud, kuna suurenenud kollageen kiududele sobib lagunemise vähenemine. The sidekoe kiud kogunevad nahapiirkondadesse, mida mõjutab umbskriitiline skleroderma, põhjustades kõvenemist (skleroos) ja paindlikkuse kaotust.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Ümberkirjutatud sklerodermia kaebused ja sümptomid sõltuvad sellest, kas tegemist on haiguse piiratud, leviku, lineaarse või sügava haigusega. Kõigi piiratud sklerodermia sümptomid on määratletud naha piiritletud, selgelt piiritletud induratsioonidega erinevates kohtades. Esialgu märke põletik kahjustatud nahakohtades võib täheldada turset. Ala võib olla punakas. Esimesed tunnused ei viita sellele, et tegemist oleks sklerodermia vormiga. Mitme nädala pärast järgnevad järgmised sümptomid. Sama piirkonna nahk muutub üha karedamaks. Sellega võib kaasneda ka nahakihtide märgatav paksenemine. Kas kannatanu märkab väiksema kahanemist veri laevad on küsitav. On palju tõenäolisem, et nad märkavad portselanilaadset välimust, mille kahjustatud nahapiirkonnad nüüd omandavad. Epidermis atroofeerub. Sellel pole enam oma tavalist pinnastruktuuri. See tundub valkjas, õhuke ja sile. Lisaks nendele umbuskriitilise sklerodermia sümptomitele juuste väljalangemine või kahjustatud nahapiirkondades võib tekkida sügelus. Need on märgid, et juuksed folliikulid, rasvade näärmed or higinäärmed mõjutab ka circumskripten scleroderma. Nahk tundub kuiv. Kui nahal on endiselt põletikulised protsessid, võib kahjustatud nahapiirkonna ümber moodustada punakas-lilla rõngas.
Diagnoos ja kulg
Kõigil juhtudel võib kliinilise sümptomi põhjal diagnoosida umbuskritse sklerodermia. Diagnoosi kinnitamine põhineb a biopsia kahjustatud nahapiirkondadest, millele järgneb histoloogiline uuring. See aitab eristada seda ka süsteemsest sklerodermiast, kus siseorganid ja paljudel juhtudel mõjutab see ka nägu ja käsi. Samuti Raynaudi sündroom näitab süsteemset sklerodermiat ja seda peetakse morphaea välistamiskriteeriumiks. Sonograafia (ultraheli) saab kasutada ka kahjustatud nahapiirkondade paksuse määramiseks. Piiratud skleroderma võib 3–5 aasta jooksul soiku jääda, nii et uusi koldeid ei teki. Morfaaiast mõjutatud piirkonnad näitavad aga tavaliselt vaid vähest paranemistendentsi.
Tüsistused
Selle haiguse korral kannatavad mõjutatud isikud tavaliselt mitmesuguste nahahaiguste all. Igal juhul on neil negatiivne mõju kannatanute esteetikale, nii et enamik patsiente tunneb kaebuste pärast ebamugavust, kannatab alaväärsuskomplekside või vähenenud enesehinnangu all. Seetõttu ilmnevad selle haiguse korral ka psühholoogilised kaebused harva. Nahk ise on punetav ja karastatud. Lisaks on nahal ka turse ja paljudel juhtudel tugev juuste väljalangemine. Mõjutatud võivad kannatada ka sügeluse all, mida kriimustamine veelgi tugevdab. Enamasti ei toimu iseparanemist, nii et haiguse meditsiiniline ravi on igal juhul vajalik. Erinevate ravimeetodite abil saab sümptomeid leevendada. Tüsistusi ei esine. Lisaks kreemid or salvid võib olla kasulik ja avaldada positiivset mõju haiguse kulgemisele. Reeglina ei mõjuta oodatav eluiga negatiivselt. Psühholoogiliste kaebuste korral sõltuvad selle haigusega patsiendid psühholoogilisest ravist.
Millal peaks arsti juurde minema?
Kui keegi märkab teatud nahapiirkondade kõvenemist, paksenemist või värvimuutust, peaks ta pöörduma arsti poole niipea kui võimalik. Selle nähtuse taga võib peituda piiratud sklerodermia. Erinevalt skleroderma süsteemsest vormist piirdub see vorm teatud nahapiirkondadega. Selles suhtes on see paremini ravitav. Arst saab visuaalse kontrolliga diagnoosida ringikujulise sklerodermia või morfea. Kuid sklerodermia süsteemse vormi välistamiseks on oluline teha kõik, mis võimalik. Seda seetõttu, et see võib ka elundeid karastada. Lõppkokkuvõttes viib see surmani, mida ei tehta umbkeelse sklerodermia puhul. Samuti mõjutab see harva käsi ja nägu, vaid pigem teisi kehapiirkondi. Samaaegne esinemine Raynaudi sündroom soovitab ka süsteemset varianti, mitte ümberkirjutatud sklerodermiat. Seega, kui kätel või näol on karastatud nahapiirkondi ja lisaks sellele on käed valulikud ja näivad olevat halvasti perfusioonitud, tuleks dermatoloogi visiit teha veelgi kiiremini. Vajadusel kasutab arst ultraheli uuring ja koeproovide võtmine, et teha kindlaks, milline skleroderma vorm on seotud. Kas circumscripte scleroderma on autoimmuunhaigus või mitte, pole veel selgitatud. Selge on aga see, et naha kõvenemise põhjus on põletik. Seda kohalikku nahahaigust saab hästi ravida.
Ravi ja teraapia
Tsirkuskriitilise sklerodermia seletamatu etioloogia tõttu pole põhjuslikku ravi on tänaseks olemas ja terapeutiline meetmed, mis sõltuvad haiguse vormist ja ulatusest, on suunatud olemasolevate konkreetsete sümptomite vähendamisele. Ravim- ja valgusteraapia meetmed on osutunud sümptomite leevendamisel tõhusaks. Põletikuvastased ained nagu glükokortikoidid kujul kreemid or salvid kasutatakse põletikuliste protsesside raviks. Lisaks lipiide täiendav salvid, kreemid or kreemid on soovitatav skleroseerunud nahapiirkondade põhihoolduseks ning sügeluse ja võimaliku pingetunde vältimiseks. Olemasolevaid või ägedaid põletikulisi reaktsioone saab piirata UVA-valgus aasta jooksul fototeraapia. Samal ajal, UVA-valgus stimuleerib ensüümide mis lagundavad suurenenud kollageeni. Mõnel juhul rakendatakse psoraleeni sisaldavat kreemi efekti tugevdamiseks eelnevalt (PUVA ravi). Kui punakad põletikulised naha värvimuutused tavaliselt kaovad ja valkjad piirkonnad muutuvad pehmemaks, siis atroofeerub ja juuksed folliikuleid ei saa tagasi pöörata ravi.Kliinilistes uuringutes šokk laineteraapia meetmed testitakse ka (muu hulgas Berni Inselspitalis), mis hävitavad skleroosse koe, et stimuleerida verevoolu ja uute sünteesi veresoon ja naharakud. Kui morfia mõjutab liigesepiirkonna nahapiirkondi, võib liigese jäikuse (kontraktuuri) vältimiseks näidata füsioterapeutilisi meetmeid.
Ennetamine
Kuna umbuskriptoosse sklerodermia etioloogiat pole veel kindlaks tehtud, puuduvad ka ennetavad meetmed. Ligikaudu kriitilise sklerodermia tagajärgi saab tõenäoliselt vähendada, vältides immuunsüsteemi negatiivselt mõjutavaid tegureid (sealhulgas stress, alkohol, nikotiin kasutamine).
Järelkontroll
Ümberkriitilise sklerodermia järelravi põhineb individuaalsel sümptomipildil ja haiguse käigul. Kerged sümptomid ei vaja ulatuslikku jälgimist. Haigust saab ravida ravimite ja alternatiivsete ravimeetoditega nagu valgusteraapia. Järelhoolduse raames kontrollitakse naha saite uuesti. Kui kulg on positiivne, saab patsiendi seejärel välja lasta. Osa järelhooldusest on ka patsiendi intervjuu. Anamneesi ajal arutatakse sümptomeid ja ravimeetodeid. Lisaks tegeleb arst patsiendi individuaalsete küsimustega, näiteks kulude katmise või kaasneva terapeutilise raviga. Eriti noorukid, kes mõnikord kannatavad tõsiselt naha muutused, vajavad sageli terapeutilist tuge. Kuivõrd ringkonnakohtu skleroderma tavapäraste meetmete abil ei vaibu, tuleb katsetada alternatiivseid ravimeetodeid. Sellisel juhul lükatakse järelravi edasi kuni seisund on ravitud. Harvadel juhtudel krooniline haiguspeab vastutavat arsti regulaarselt külastama, et ta saaks teha vajalikud rutiinsed kontrollid. Järelravi osutab dermatoloog või üldarst. Lapsi ja noorukeid ravib sageli lastearst, kes teostab regulaarset jälgimist pärast ravi lõppu.
Mida saate ise teha
See diagnoos on enamiku patsientide jaoks väga murettekitav, eriti kui kahjustatud nahapiirkonnad on näol ja / või kätes ning on seega kõigile nähtavad. Kui stress muutub ülemääraseks, propageeritakse psühhoteraapilist täiendavat ravi. Eneseabigrupis osalemine võib aidata ka neid, keda see mõjutab. Patsiendid leiavad teavet haiguse ja läheduses toimuvate kohtumiste kohta näiteks eneseabi portaalist www.sklerodermie-sh.de. Sport, niivõrd kui haigus lubab, tagab ka parema meeleolu. Eriti kui patsiendid on altid depressioon, on soovitav osaleda meeskonnaspordis ja sellele järgnevatel seltskondlikel koosviibimistel. Siiani pole kindel, kuidas circumskripten scleroderma võib areneda. Kuid hoolimata sellest, kas tegemist on immuunsüsteemi vale reaktsiooniga või põletikuga kehas, peaks rõhutatud tervislik eluviis võimaldama kehal haigusega paremini toime tulla. Tervislik eluviis hõlmab lisaks eelmainitud treeningule valitud, kerget dieet rohkesti vitamiinid ja kiudaineid, kuid vähe suhkur ja loomarasv. Regulaarne päevakava, kus on piisavalt une- ja puhkeperioode ning millest hoidutakse alkohol ja nikotiin soovitatakse ka. Spordialad nagu jooga, Pilates või isegi meditatsioon saab vastu stress, mis võib muidu raskendada seisund.
