Pika QT sündroom on nimi, mida a süda seisund see võib olla eluohtlik. See hõlmab ebanormaalselt pikenenud QT-intervalli.
Mis on pika QT sündroom?
Pika QT sündroom on eluohtlik haigus süda see on haruldane. See võib olla nii pärilik kui ka elu jooksul omandatud. Inimesed, kelle süda on muidu terve, võivad pika QT sündroomi tõttu kannatada äkksüdamesurmas. On erinevaid kaasasündinud pika QT sündroome, sealhulgas Jervelli ja Lange Nielseni sündroom (JLNS) ja Romano-Wardi sündroom, millest enamik on pärilikud autosoomselt domineerival viisil. Termin pika QT sündroom viitab QT aja pikenemisele EKG-l (elektrokardiogramm). Sellisel juhul on sagedusega korrigeeritud QT aeg üle 440 millisekundi. Tüüpiline tunnusjoon süda haigus on südamepekslemine, mis esineb krambihoogude ja alguste ajal. Torsade de pointes tahhükardia, mida peetakse eluohtlikuks, pole haruldane nähtus. The südame rütmihäired ähvardab pearinglus, järsk teadvusekaotus ja ventrikulaarne fibrillatsioon koos südame seiskumine. Paljudel juhtudel ei kannata mõjutatud isikud siiski sümptomeid.
Põhjustab
Pika QT sündroomi põhjustavad väiksemad kõrvalekalded südamelihasrakkude signaalide elektrilisel edastamisel. Viivitusega repolarisatsioon tegevuspotentsiaal tekib, mõjutades platoo faasi, mida nimetatakse ka 2. faasiks. Ioonkanalite ebanormaalsete omaduste tõttu toimub platoo faasi pikenemine kaasasündinud (kaasasündinud) pika QT sündroomi korral. Sellisel juhul ioonide transport kaalium ioonkanal kas väheneb või suureneb naatrium ioonkanal. The tegevuspotentsiaal moodustab olulise aluse südamelihasrakkude ergastamiseks. Seda reguleerib ioonvoolude vastastikune mõju. Etapi 0 tegevuspotentsiaal peetakse südamelihasrakkude depolarisatsiooniks, mis toimub kaltsium ja naatrium ioonid. Repolarisatsiooni algatab 1. faas, mis hõlmab kaalium lahtrist. 1. faasile järgneb 2. faas ehk platoo faas, mille jooksul pikaajaline sissevool kaltsium tekib ioone. Täiendavate väljaandmine kaltsium need ioonid käivitavad sarkoplasmavõrgustiku ioonid. Kaltsiumikanalite uuesti sulgemiseks, kaltsiumi rakust väljumiseks või hoidlasse naasmiseks ja raku lõdvenemiseks kulub umbes 100 millisekundit müokard alustada. Sellele järgneb 3. faas, kus membraanipotentsiaal naaseb oma algasendisse. Seal jääb see puhkeseisundisse kuni järgmise ergutuseni. Kaasasündinud pika QT sündroomi põhjustab ioonikanali düsfunktsioon, mis on seotud mutatsioonidega ja mille tulemuseks on ioonkanali struktuurne muutus. Lisaks kaasasündinud vormile, mis tuleneb a geen mutatsioon, on olemas ka südamehaiguse omandatud vormid. Neid võib põhjustada põletik südamelihase (müokardiit), vereringehäired, elektrolüütide tasakaaluhäired või mitmesuguste ravimite kasutamine ravimid. ravimid vastutavad peamiselt I, II ja III klassi antiarütmikumid, psühhotroopsed ravimidja mitmesugused antibiootikumid millel on repolarisatsiooni pärssiv toime ja mis põhjustavad ravimi põhjustatud pika QT sündroomi.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kui sümptomid ilmnevad pika QT sündroomi tagajärjel, on need järsult algavad torsades de pointes tahhükardiad. Vatsakese tahhükardia on märgatav higistamise, üldise halva enesetunde, rind pingutus ja südame rahutus. Lisaks võib tekkida vereringe kollaps (sünkoop) tahhükardia tekivad valdavalt stressisituatsioonides või füüsilise koormuse ajal. Kui ventrikulaarne tahhükardia ei ravita meditsiiniliselt, on oht ventrikulaarne fibrillatsioon, mille tulemuseks on püsiv südame seiskumine ja lõpeb patsiendi surmaga.
Haiguse diagnoos ja kulg
Pika QT sündroomi kahtluse korral teeb raviarst EKG puhkeolekus. Vahel võib teostada EKG-d võib olla ka kasulik. Kui QT-intervall pikeneb puhkeseisundi EKG ajal, peetakse seda sündroomi märgiliseks tähiseks. Sagedusega korrigeeritud QT aeg (QTC) on meestel 450 millisekundit, naistel aga 470 millisekundit. Kuna pika QT sündroom on tavaliselt pärilik, peetakse perekonna ajalugu diagnoosimiseks väga oluliseks. Lisaks on leukotsüütide DNA-s võimalik molekulaarse geneetilise mutatsiooni tuvastamine. Sel eesmärgil viiakse läbi teadaolevate riskigeenide PCR-amplifikatsioon ja sekveneerimine. Kaks kuni viis milliliitrit EDTA-d veri kasutatakse proovimaterjali jaoks. Pika QT sündroomi kulg sõltub sellest, kas sümptomid ilmnevad või mitte. Seega loetakse prognoos negatiivseks, kui sümptomid ilmnevad ja ravi ei anta. Põhimõtteliselt on siiski võimalik enamikku patsiente asjakohaste vahenditega aidata ravi.
Tüsistused
Pika QT sündroom on väga ohtlik haigus, mis halvimal juhul ka võib viima patsiendi surmani. Sel põhjusel vajab pika QT sündroom kindlasti arsti ravi. Reeglina kannatavad kannatanud tugev higistamine ja ka halb enesetunne. See piirab ja vähendab oluliselt elukvaliteeti. Edasisel kursusel võib mõjutatud inimene kannatada ka vereringe kokkuvarisemise ja kaotada teadvuse. Teadvuse kaotus viib harva ka vigastusteni, mis võivad kukkumise korral tekkida. Eriti stressirohketes olukordades põhjustab pika QT sündroom olulisi kahjustusi. Mõjutatud isiku vastupanuvõime on oluliselt vähenenud ja väsimus ja kurnatus. Tugev stress saab ka viima et südame seiskumine ja seega patsiendil surmani. Reeglina saab pika QT sündroomi sümptomeid piirata ja ravida ravimite abil. Üldiselt ei esine erilisi tüsistusi. Ägedates hädaolukordades võib siiski kasutada a Defibrillaator on vajalik mõjutatud isiku taaselustamiseks. Eluiga on piiratud ja lühenenud pika QT sündroomiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Krambihoogude või arütmia tunnuste ilmnemisel on kõige parem helistada numbrile 911. Seda tüüpi sümptomid viitavad tõsisele seisund ja halvimal juhul saab viima patsiendi surmani. Kui kannatanu kaotab teadvuse, tuleb kutsuda erakorraline arst. Paralleelselt peaksid sugulased pakkuma esmaabi ja veenduge, et kahjustatud inimene saaks hingata ja pulss. Vähem tõsised sümptomid, mis vajavad selgitamist, on õhupuudus, kiire kurnatus ja kuuldav südamepekslemine. Valu rinnus peaks ka meditsiinitöötaja kiiresti selgeks tegema. Riskirühma kuuluvad patsiendid, kes võtavad regulaarselt ravimeid või kannatavad madala seerumi käes kaalium veri tasemed. Aeglane südamerütm võib põhjustada ka pika QT sündroomi. Need, kes kuuluvad riskirühma, peaksid hoolikalt jälgima kõiki hoiatavaid märke ja kahtluse korral leppima kokku aja arsti juures. Sobiv arst on kardioloog. Individuaalset sümptomipilti ravivad perearst ning erinevad spetsialistid ja spetsialistid (näiteks neuroloogid või füsioterapeudid).
Ravi ja teraapia
Kaasasündinud pika QT sündroomi tavapärane ravi on haldamine beetaretseptorite blokaatoritest. Need on võimelised tõsiseid arütmiaid oluliselt vähendama. Kuid kui sünkoop jätkub, implanteeritakse südamesse Defibrillaator (ICD) on soovitatav. Implantaat peaks toimuma ka pärast üle elatud südameseiskust. Kui pika QT sündroom on põhjustatud teatud ravimite võtmisest, tuleb käivitav aine kohe katkestada. Vastupidiselt kaasasündinud vormile on haldamine beetablokaatorite kasutamine ei ole soovitatav bradükardia, mis omakorda suurendab eluohtlikkuse riski südame rütmihäired. Magneesium toidulisandeid peetakse seevastu tõestatud ravimiks. Füüsiline stress peetakse pika QT sündroomi korral problemaatiliseks. Seda eriti juhul, kui: stress, samuti rõhukõikumiste korral ja külm.
Väljavaade ja prognoos
Ravimata jätmisel põhjustab pika QT sündroom vereringe kokkuvarisemise, teadvusekaotuse ja enamasti enneaegse surma. Sest see on eluohtlik tervis arenguks on vajalik äge tegevus. Püsiva kahjustuse vältimiseks ja kannatanu ellujäämise tagamiseks on vajalik intensiivne arstiabi. Arstiga tuleb konsulteerida juba esimeste südametegevuse rikkumiste korral. Kui diagnoos pannakse varajases staadiumis, paraneb haiguse edasine kulg märkimisväärselt ja suureneb ellujäämise tõenäosus. Mõjutatud isik nõuab a Defibrillaator. See tagab pika aja jooksul piisava südame aktiivsuse ja saab reguleerida südame aktiivsuse piiranguid. Kuigi kirurgiline sekkumine on seotud riskidega, on see siiski rutiinne protseduur. Kui täiendavaid tüsistusi ei esine, võib patsient edasi elada. Ent nii vaimne kui ka füüsiline koormus tuleb kohandada organismi võimalustega ja neid tuleb vähendada. Paljudel juhtudel on igapäevaelu ümberkorraldamine vajalik, et ei tekiks häireid ja riskitegurid on minimeeritud. Pikas perspektiivis peab kannatanud isik regulaarselt arsti juures kontrollima, et rikkumisi saaks varakult avastada ja parandada. See võib viia emotsionaalsete stressiseisunditeni. Lisaks tuleb ravimeid manustada alates defibrillaatori kasutamisest. Need on täis kõrvaltoimeid.
Ennetamine
Ennetama südame rütmihäired põhjustatud pika QT sündroomist, harrastatakse selliseid spordialasid nagu sukeldumine, ujumine, surfamine, tennis, tõstmine ja atleetvõimlemine tuleks vältida. Seevastu mõõdukad füüsilised tegevused nagu uisutamine, kõndimine või sörkimine peetakse mõistlikeks.
Hooldus
Kuna pika QT sündroomi korral ei saa iseparaneda, keskendub järelravi peamiselt olemasolevate sümptomite leevendamisele. Mõjutatud isikud kannatavad raskete haigusseisundite all valu südames ja kogeda jätkuvalt püsivat väsimus ja lasksus. Seetõttu sõltuvad nad enamasti oma sotsiaalse keskkonna abist. Kuna kõigi osapoolte koormus on mõnikord väga suur, võib see kaasa tuua depressioon ja muud psühholoogilised ärritused. Seetõttu on haigusega toimetuleku hõlbustamiseks soovitatav otsida professionaalset psühholoogilist abi. Õrn režiim igapäevaelus koos paljude puhkefaasidega võib aidata kompenseerida püsivalt sisemist rahutust ja võimalikke unekaebusi. Kuna haiguse edasine kulg sõltub tugevalt diagnoosimise ajast, ei saa üldist ennustust teha. Lisaks võib vahetamine teiste pika QT-sündroomi all kannatajatega enda abitusest kinni pidada ja soodustada olukorra enesekindlamat käitlemist.
Siin on, mida saate ise teha
Reeglina on pika QT sündroomiga eneseabi võimalused tugevalt piiratud. Seda eriti juhul, kui sündroom ei käivitu teatud ravimite poolt, vaid on põhjustatud südamehaigustest. Kui aga pika QT sündroom vallandub ravimite võtmisega, tuleb need kohe katkestada või asendada teiste ravimitega. Ravimite muutmine ja lõpetamine peaks toimuma alati pärast arstiga konsulteerimist. Lisaks saab pika QT sündroomi sümptomeid vähendada beetablokaatorite võtmisega. Sellisel juhul peaks patsient tagama, et ta võtab ravimeid regulaarselt. Suurenenud magneesium sissevõtmine võib positiivselt mõjutada ka haiguse kulgu ja leevendada sümptomeid. Magneesium saab läbi viia kas läbi toidulisandid või erinevate toiduainete kaudu, näiteks pähklid või kala. Pika QT sündroomi tõttu peaks mõjutatud inimene hoiduma jätkuvalt raskest füüsilisest koormusest. See hõlmab ka loobumist pingutavatest spordialadest. Ennekõike ei tohiks pingutus alata ootamatult, kuna see koormab südant tarbetult. Samuti ei tohiks kannatanud isik veeta liiga kaua aega külm ja vältige rõhu kõikumisi, mis võivad tekkida näiteks siis, kui sõidavad või sukeldumine.
