Pinealoma on käbinäärme haruldase kasvaja nimi. Kasvajad võivad pärineda käbinäärme sekretoorsetest neuronitest, täherakkudest või kesknäärme idurakkudest. närvisüsteem. Ravi jaoks tavaliselt aeglaselt kasvavad pinealoomad hõlmavad pahaloomuliste kasvajate klassikalisi kolme vormi, kirurgilist eemaldamist ja kiiritust ning keemiaravi.
Mis on pinealoom?
Käbinääre ehk käbikasvaja on käbinäärme kolme erineva pahaloomulise kasvaja koondnimetus. Sekretoorne käbinääre ehk epifüüs paikneb epitalamus, mis on dientsephaloni osa. Selle peamine ülesanne on sünteesida melatoniini, mis häirib ööpäeva öö-rütmi ja hooajalist rütmi. Kolmet tüüpi pinealoome eristatakse nende päritolu järgi, mis võib olla pärit melatoniini- tootvad rakud (pinealotsüüdid), stellaatrakud (astrotsüüdid) või KNS idurakud. Siis on pinealoomi nimi vastavalt männi- või pinealoblastoom, astrotsütoom või sugurakkude kasvaja või germinoom. Vastupidiselt pahaloomulisele pineoblastoomile on männiotsütoom, healoomuline kasvaja, mis võib areneda ka parenhüümist, pinealise sekretoorsetest närvirakkudest ja mida saab pineoblastoomist eristada diferentsiaaldiagnoos. Stellaatrakkudest tulenevad astrotsütoomid on tsentraalsete kasvajate kõige levinumad kasvajad närvisüsteem. Astrotsüüdid klassifitseeritakse gliiarakkude tugikoe osaks, muutes astrotsütoomid nende alarühmaks glioomid.
Põhjustab
Erinevate pinealoomide põhjused pole (veel) piisavalt mõistetavad. On väljakujunenud teadmine, et üksikute pinealotsüütide, astrotsüütide või sugurakkude levik ei allu enam kontrollsignaalidele, st nad arenevad enam-vähem autonoomselt. Sõltuvalt rakutüübist ja kasvaja tüübist arenevad iseseisvad rakukollektsioonid või neoplasmid ja kasvama, vabastades üksikud “degenereerunud” rakud vereringesse või lümf. Kui immuunsüsteemi ei suuda tuvastada degeneratiivseid rakke, mis "röövivad" veri or lümf fagotsütoosi abil kahjutuks muutmiseks tekivad pahaloomulised tütarkasvajad, mida ei saa enam kirurgiliselt üksikult eemaldada. Astrotsütoomid tulenevad ka astrotsüütide kontrollimatust paljunemisest. Põhjused peituvad tõenäoliselt muudetud geneetika raku osa, mis on teadusuuringute objekt.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Enamikul juhtudel ei tuvastata pinealoome varajases staadiumis, kuna spetsiifilisi sümptomeid ei esine. Esimesi ilmnevaid sümptomeid saab seostada ümbritseva närvikoe nihkega kokkusurumisega. Kasvav pinealoom võtab ruumi ja saab viima koljusisese rõhu ebatäpsele suurenemisele, kuna kompenseerivad mehhanismid seoses veri maht ja koljusisese ruumi tserebrospinaalvedelik (CSF) on üle maksustatud. Esimesed märgid on tüüpilised peavalu, halb enesetunne ja oksendamine. Ravimata pinealoomi käigus ilmnevad lisaks mittespetsiifilistele sümptomitele ka sellised spetsiifilised sümptomid nagu kõnnakuhäired (ataksia). Paljudel juhtudel surub pinealoom keskaju ajukeha (neli küngiplaati) nägemiskeskust. Selle tagajärjel on puudujääke ja tüüpiline vertikaalse pilgu halvatus, nn Parinaudi sündroom. Sõltuvalt käbinäärme paiknemisest käbinäärmes ilmnevad ka muud neuroloogilised defitsiidid ja sümptomid. Koljusisese rõhu väljendunud tõusu korral võib hüdrotsefaal tekkida ka tserebrospinaalvedeliku obstruktsiooni tõttu ringlus. Pinealoomid, mida iseloomustab häire melatoniini süntees, põhjustavad tavaliselt normaalse päeva-öö rütmi häireid. Mõnel juhul on täheldatud ka hormonaalseid häireid, mis võivad algatada puberteedi enneaegse alguse (pubertas praecox).
Haiguse diagnoos ja kulg
Varajase staadiumi pinealoomi põhjustatud minimaalse ebamugavuse tõttu avastatakse kasvaja tavaliselt alles siis, kui see on kaugele arenenud. See kehtib ühtviisi pinoblastoomide, astrotsütoomide ja germinoomide kohta. Magnetresonantstomograafia (MRI) peetakse parimaks diagnostikavahendiks. Muud diagnostikavahendid nagu biopsiast otsese koljusisese koeproovi võtmine ebaõnnestub pinealise raskele ligipääsetavusele ja sellise sekkumisega kaasnevatele liigsetele riskidele. Kuigi pildistamine annab tavaliselt head kuni väga head tulemused, diferentsiaaldiagnoos peab välistama muud haigused, näiteks kraniaalse sise väärarendid närve või muud kasvajad. Ravi puudumisel on erineva progresseerumisastmega pahaloomulistel pinealoomidel ebasoodne prognoos. Kolmest võimalikust pinealoomatüübist on männoblastoomidel kõrgeim pahaloomuline kasvaja ja kõige ebasoodsam progressiooniprognoos. Germinoomidel on madalam pahaloomulisus ja nad arenevad aeglasemalt. Nende oht seisneb nende kohalikus tõhusas invasiivsuses.
Tüsistused
Kuna pinealoom on kasvaja, ilmnevad sellel tavalised sümptomid ja komplikatsioonid vähk. Halvimal juhul saab ka nii viima mõjutatud inimese surmani, kui kasvaja levib ka teistesse kehapiirkondadesse. Sel põhjusel ei saa üldist ennustust teha. Haigestunud inimene kannatab raske seisundi all peavalu pinealoomi tõttu, kuna koljusisene rõhk on märkimisväärselt suurenenud. Üldine halb enesetunne ja iiveldus or oksendamine võib tekkida ka selle kasvaja tõttu, mis veelgi halvendab patsiendi elukvaliteeti. Lisaks põhjustab see haigus kõnnakuhäireid ja isiksuse muutusi. Depressioon või muud püsivad võivad põhjustada ka psühholoogilisi häireid peavalu. Lisaks on hingamine probleeme ja patsiendi vähenenud vastupidavust. Pinealoomi ravitakse kirurgilise protseduuri abil. Erilisi tüsistusi pole. Üldist kurssi ei saa siiski ennustada. Samuti on võimalik, et see haigus vähendab patsiendi eluiga. Mõjutatud isikud sõltuvad keemiaravi või kiirgus.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui täheldatakse visuaalseid sümptomeid, nagu nägemisvälja halvatus või hägune nägemine, on vaja meditsiinilist nõu. Haigusnähud viitavad pinealoomile või muule tõsisele seisund mis tuleb diagnoosida ja ravida. Kuna pinealoom on kasvajahaigus, on kiire ravi ülitähtis. Kannatanutel on kõige parem pöörduda otse arsti poole, kui ilmnevad häired nägemisväljas või neuroloogiline defitsiit. Sugurakkude kasvaja või anamneesis kannatavad isikud astrotsütoom kuuluvad riskirühmadesse ja peaksid nimetatud kaebuste korral pöörduma vastutava arsti poole. Lisaks neuroloogile võib pöörduda dermatoloogi, internisti või onkoloogi poole. Ravi viiakse läbi kirurgiliselt ja kiiritusravi or keemiaravi. Pärast operatsiooni tuleb teha arsti soovitatud kontrolluuringud, nii et võimalikud tüsistused, näiteks kordused või metastaasid saab kiiresti tuvastada. Ebatavaliste sümptomite ilmnemisel on vaja viivitamatult arstiabi, sest võib osutuda vajalikuks ravimite muutmine või edasine ravi.
Ravi ja teraapia
Ainult kolm klassikalist vormi ravi pahaloomuliste kasvajate puhul kasutatakse pinealoomi raviks. Need on kasvu ja kiirituse neurokirurgiline eemaldamine ravi ja keemiaravi. Kuid tuumori eemaldamine tekitab pinealise paiknemisest dientsephalonis mõningaid väljakutseid. Paljudel juhtudel on koljusisese rõhu leevendamiseks vajalik tserebrospinaalvedeliku šundi paigutamine. Kuigi kasvaja neurokirurgiline eemaldamine ja kiiritus on lokaalselt efektiivsed, võib kemoteraapiat kirjeldada süsteemse ravivormina, mille eesmärk on ka potentsiaal metastaasid.
Väljavaade ja prognoos
Enamikul juhtudel on pinealoomi edasine kulg negatiivne ja vähendab paljudel juhtudel oluliselt ka mõjutatud inimese eeldatavat eluiga. Sel põhjusel tuleb selle haiguse suhtes võimalikult varakult pöörduda arsti poole ja läbi viia ka ravi, et edasisel kursusel ei tekiks ebamugavusi ega muid kompileerimisi. Kui pinealoomi ei ravita, levib kasvaja tavaliselt kogu mõjutatud inimese kehas ja viib lõpuks patsiendi surmani. Seetõttu sõltub patsient võimalikult varajasest diagnoosimisest ja ravist. Kasvajat ravitakse tavaliselt operatsiooni või kiiritusravi abil. Haiguse edasine kulg sõltub väga palju diagnoosimise ajast, nii et üldist ennustust ei saa teha. Sel juhul võib kasvaja korduda isegi pärast edukat ravi, nii et siis on vajalik uuendatud ravi. Kuna pinealoomil võib olla ka geneetiline päritolu, tuleks patsiendi või laste soovimisel lapsi saada alati selle haiguse kordumise vältimiseks geneetiline testimine ja nõustamine.
Ennetamine
Pineoblastoomi põhjused, astrotsütoomvõi idanoomi moodustumist käbinäärmes ei ole lõplikult uuritud. Samuti puudub kindel arusaam sellest, mil määral geneetiline eelsoodumus või geen mutatsioonid võivad mängida rolli. Otsene ennetav meetmed pinealoomi vältimiseks puuduvad. Põhimõtteliselt kõik meetmed soovitatakse tugevdada immuunsust. Optimeeritud immuunsüsteemi võib-olla suudab ära tunda käbikeha degenereerunud rakke, mis võivad areneda pinealoomiks ja muuta need fagotsütoosi abil kahjutuks.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel on pinealoomist mõjutatud isikul ainult vähesed ja piiratud meetmed otsest järelhooldust. Sel põhjusel peaks haigestunud isik varakult pöörduma arsti poole, et vältida täiendavate tüsistuste või kaebuste teket, millel võib olla negatiivne mõju elukvaliteedile ja ka mõjutatud isiku eeldatavale elueale. Enesetervenemine ei saa toimuda pinealoomi korral, mistõttu on arsti ravi alati vajalik. Enamik mõjutatutest sõltub keemiaravist või kiiritusravist. Paljudel juhtudel on vaja oma pere tuge ja abi igapäevaelus, et kannatada saanud inimene saaks ravi ajal leevendada. Isegi pärast edukat ravi on arsti regulaarne kontroll väga oluline, et varakult avastada ja eemaldada teisi kasvajaid. Paljudel juhtudel on vajalik ka kannatanu psühholoogiline tugi. See võib ka ära hoida depressioon ja muud psühholoogilised kaebused ja ärritused. Pinealoma võib kahjustatud isiku eluiga piirata, kui see avastatakse hilja. Seetõttu ei saa antud juhul üldkursust anda.
Mida saate ise teha
Kui pinealoma diagnoos on kindlaks tehtud, ootavad patsienti suured sekkumised: operatsioon, kiiritusravija / või keemiaravi. Selle aja jooksul on oluline lubada endal ja oma kehal puhata, et see ei vaevaks haiguse ja alustatud ravimeetodite all. Muutunud une-ärkveloleku rütmi, võimalike hormonaalsete häirete ja peavalu, on soovitatav omada selget ravimite juhtimist, mis on kokku lepitud raviarstiga ja millest patsient absoluutselt kinni peab. Põhimõtteliselt kõik meetmed, mis patsienti tugevdavad immuunsüsteemi on sel ajal endiselt soovitatav. Hästi töötav immuunsüsteem suudab ära tunda ja hävitada käbinääre degenereerunud rakud. Immuunsüsteemi tugevdamiseks on mitu võimalust. Loodusravi arstid ja alternatiivsed arstid soovitavad võõrutus mõõdab koos homöopaatilised ravimid soolte puhastamine (koolon vesiravi). Sel viisil puhastatakse soolestik, millest on nüüd teada, et selles asub 80 protsenti kõigist immuunrakkudest. Selle aja jooksul peaks patsient ka rohkem kasutama probiootikumid. Need on elusaid mikroorganisme sisaldavad preparaadid, mis paljunevad soolestikus ja on mõeldud sealse immuunsuse säilitamiseks. Kogemused on näidanud, et dieet toidulisandid või ravimid sisaldavad rohkem mikroorganisme kui supermarketites saadaval olevad probiootilised jogurtid. Apteekrid saavad siin teha üksikasjalikke avaldusi ja soovitada ka muid dieeti toidulisandid mis võib toetada immuunsüsteemi. Isegi kui see on taastumise ajal keeruline, hõlmab immuunsüsteemi stabiliseerimine tervet ja mitmekesist dieet ja mõõdukas treening. Igapäevane jalutuskäik värskes õhus aktiveerib immuunrakud ja aitab seega kaasa taastumisele.
