Käbipiirkonna papillaartuumorid on väga haruldased aju kasvajad, mis tavaliselt moodustuvad aju kolmanda vatsakese tagumisel seinal. Käbipiirkonna papillaarse kasvaja üks peamisi probleeme on selle asukoht. See viib asjaolu, et isegi pärast väikest kasvu tavaliselt ringlus ja tserebrospinaalvedeliku äravool on takistatud, nii et suurenenud koljusisene rõhk ilmneb koos tuntud mittespetsiifiliste sümptomitega nagu peavalu, halb enesetunne, oksendamine. Kasvaja täielik eemaldamine on suunatud ravi.
Mis on käbipiirkonna papillaarne kasvaja?
Käbipiirkonna papillaarne kasvaja (PTPR) on väga haruldane aju kasvaja ja moodustub valdavalt aju 3. vatsakese tagaseinal. PTPR-i võib pidada ka käbinäärme, käbinäärme või käbinäärme kasvaja spetsiifiliseks vormiks. See põhjustab peamiselt probleeme seoses tema ruumivajadusega, kuna selle füüsiline kohalolek takistab ringlus ja tserebrospinaalvedeliku (CSF) ärajuhtimine. Selle tulemuseks on tserebrospinaalvedeliku ülekoormatus ja koljusisese rõhu tõus koos mittespetsiifiliste, kuid sümptomaatiliste sümptomitega. PTPR-i välimine ümbris näitab papillaarse struktuuri tõttu epiteelilaadset iseloomu. Käbipiirkonna papillaarne kasvaja mõjutab valdavalt lapsi ja noorukeid. Kasvaja määratluse kirjeldus anti esmakordselt 2003. aastal ja vastavalt WHO klassifikatsioonile on PTPR pahaloomulisuse raskusaste II kuni III. WHO kasvajate klassifikatsioon pahaloomulisuse osas on vahemikus I kuni IV, kõige agressiivsema kasvu ja kõrge pahaloomulisusega kasvajad klassifitseeritakse IV kategooriasse.
Põhjustab
Käbipiirkonna papillaarse kasvaja kude pärineb ektodermist, kolmandast idulehest, ja täpsemalt neuroektodermaalsest osast, millest kogu perifeerse ja keskosa närvikoe närvisüsteem areneb. Kasvaja päritolu pärineb tõenäoliselt organum subcommissurale degenereerunud ependümaalsetest rakkudest. Ependümaalsed rakud moodustavad õhukese epiteelikihi, mis toimib kattekihina, mis vooderdab aju vatsakesi ja südamiku keskkanalit. selgroog. Organum subcommissurale asub kolmanda ja neljanda ajuvatsakese ristmikul ning osaleb tserebrospinaalvedeliku sekretsioonis ja imendumises, moodustades väikese piirkonna, mis viib ainete transportimise läbi aju ja veri, ületades seeläbi vere-aju barjäär kontrollitult. Põhjuseid, miks ependüümkude areneb PTPR-ks, ei ole (veel) piisavalt mõistetud. Selles osas saab haiguse põhjuseid ainult oletada. Lähenemisviisid PTPR arengu seostamiseks geneetiliste kõrvalekalletega on seni ebaõnnestunud. PTPR-i üliharuldane esinemine takistab ilmselt teadusfondide kättesaadavust piisavas ulatuses suhete mõistmiseks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Käbipiirkonna papillaarne kasvaja ei põhjusta varajases staadiumis kaebusi ega sümptomeid. Alles teatud suuruse saavutamisel muutub märgatavaks selle ebasoodne asukoht kolmanda ja neljanda vatsakese ristmikul ning asjaolu, et subkommissuraalses organis on häiritud CSF-i neeldumise funktsioon, suurendab tasakaalustamatust sekretsiooni ja CSF-i väljavoolu vahel, mille tulemuseks on suurenenud koljusisene rõhk. Seetõttu on mittespetsiifilised, kuid siiski sümptomaatilised kaebused, näiteks suurenevad peavalu ja halb enesetunne, mis võib ka viima et oksendamine, esitlevad end. Nagu PTPR jätkab kasvama, surub kasvaja neljakordsele plaadile (tectum), aju keskkatusele ja võib seeläbi põhjustada nn Parinaudi sündroomi. See on neuroloogiline defitsiit, mis on seotud vabatahtlike ja reflektoorsete silmaliigutustega, näiteks pilgu vertikaalne halvatus, patoloogiline Nüstagm (silm värisemine) ja sarnased sümptomid. Kuna kasvaja vallandab ka mehaanilise surve hüpofüüsi, melatoniini sekretsioon, une-ärkveloleku rütmi regulaator, on häiritud.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
PTPR-i diagnoosimine pole eriti lihtne, sest varajases staadiumis ei ilmne sümptomeid ja esimestel ilmnenud sümptomitel, mis on tingitud koljusisese rõhu suurenemisest, võivad olla muud põhjused. Lisaks on aeg-ajalt olnud valediagnoose, kuna PTPR-l on sarnasusi koroid põimik ja papillaarsed ependümoomid. Kui kahtlustatakse PTPR-i, on see kontrastsusega magnetresonantstomograafia (MRI) on muutunud aktsepteeritud diagnostiliseks pildistamistehnikaks. Kasvajakoe otsene uurimine, mille saab läbi biopsia, saab teha diagnoosi lõpliku kinnitusena. PTPR-i asukoht ei võimalda seda alati biopsia individuaalsete anatoomiliste seisundite tõttu.
Tüsistused
Paljudel juhtudel avastatakse see kasvaja kahjuks suhteliselt hilja, mistõttu varajane diagnoosimine ja ravi pole tavaliselt võimalik. Haigestunud kannatavad peamiselt raskete haiguste all peavalu mis tekivad ilma erilise põhjuseta ja mida tavaliselt ei saa leevendada valuvaigistid. Oksendamine või võib tekkida ka püsiv halb enesetunne, millel on väga negatiivne mõju mõjutatud inimese elukvaliteedile. Ravi puudumisel levib kasvaja tavaliselt teistesse ajupiirkondadesse, mistõttu võivad tekkida piirangud igapäevaelus või halvatus ja isiksuse muutused. Samuti võib tekkida pilguhalvatus, mistõttu patsiendid sõltuvad oma igapäevaelus teiste inimeste abist. Selle kasvaja ravi on kirurgiline eemaldamine. Tüsistusi ei esine. Siiski edasi keemiaravi ei ole efektiivne, nii et patsiendid sõltuvad kiirgusest ravi. Ka sel juhul pole tüsistusi oodata. Kuid ka pärast ravi on patsiendid sõltuvad regulaarsetest kontrollidest. Seda, kas eeldatav eluiga haiguse tõttu väheneb, ei oska ennustada.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui sellised sümptomid nagu halb enesetunne, väheneb toimetulekuvõime stressja tekib hajus haigus, tuleb pöörduda arsti poole. Juhul kui peavalu või survetunne juhataja, on vaja põhjuse selgitamine. Kui kaebused püsivad või suurenevad järk-järgult, on vajalik arsti visiit. Tuleb uurida ja ravida paralüüsi, silmaliigutuste häireid või funktsionaalse võime üldisi katkestusi. Haigusele on iseloomulik kahjustatud inimese pilgu vertikaalne halvatus. Kui see juhtub, soovitatakse viivitamatult pöörduda arsti poole. Ilma arstiabita suureneb ajukasvaja ja suureneb eluoht. Elukvaliteedi halvenemist, nii sotsiaalsest kui ka ühiskondlikust tegevusest eemaldumist või isiksuse aeglast muutumist tuleb mõista kui organismi hoiatavaid signaale. Siin on tervis väärtuse langus, kui on vaja tegutseda. Kui käitumishäired, unehäired või une-ärkveloleku rütm on ebakorrapärased, vajab kannatanu meditsiinilist abi. Kui vaimne töövõime langeb pidevalt, ei saa igapäevaseid professionaalseid ja koolikohustusi enam tavapäraselt täita või ilmnevad pettumused, agressiivsus või häbitunne, on vaja arsti. Apaatia, kehakaalu muutused ja psühhosomaatiliselt põhjustatud südamehaigused seedetrakt, on soovitatav külastada arsti.
Ravi ja teraapia
Käbipiirkonna papillaarse kasvaja ravis on esimene eesmärk selle kirurgiline eemaldamine. Kuid PTPR-i täielik resektsioon mikrokirurgiliste või endoskoopiliste protseduuride abil seisab silmitsi suurte tehniliste väljakutsetega, kuna kasvaja anatoomiline paikneb kolmanda ja neljanda ajuvatsakese ristmikul ja see pole alati võimalik. On näidatud, et seda tüüpi kasvajad ei reageeri tsütostaatikumidele ravimid kasvu pärssimiseks, nii kaasnevad keemiaravi on tavaliselt välistatud. Kiirgus ravi jääb kirurgilise resektsiooni ainsa alternatiivse või täiendava ravina. Hästi doseeritud ja suunatud kasvajakoe kiiritus või kasvajakoe võimalikud jäänused, mida ei saanud kirurgiliselt eemaldada, on edukaks raviks ja ravimiseks tavaliselt tõhusad. Ainus puudus on see, et isegi edukas kiiritamine ei suuda PTPR võimalikke kordusi ära hoida, seega on näidustatud operatsioonijärgne vaatluse pikem periood.
Väljavaade ja prognoos
Käbipiirkonna papillaarse kasvaja prognoosi tuleb hinnata vastavalt individuaalsetele asjaoludele. Saadud kasvaja asukoht põhjustab sageli raskusi ja tüsistusi. Kui haiguse kulg on soodne, saab kasvaja varakult avastada ja kirurgiliselt täielikult eemaldada. Seejärel a vähk rakendatakse teraapiat. Isegi optimaalsetes tingimustes on see seotud erinevate riskide ja kõrvaltoimetega. Patsiendi elukvaliteet on tohutult piiratud. Sellest hoolimata võib pikas perspektiivis toimuda täielik taastumine. Enamikul patsientidest diagnoositakse kasvaja aga alles kaugelearenenud staadiumis. Lisaks on selle asukoht sageli optimaalne. See toob kaasa probleeme soovimatu koemuutuse eemaldamisel ajus. Radioteraapia võib takistada kasvaja kasvu või põhjustada taandarengut. Kui vaatamata kõigile jõupingutustele ei ole papillaarse kasvaja täielik eemaldamine võimalik, on kahjustatud inimese enneaegne surm kohe tulemas. Sama arengut on oodata ka siis, kui meditsiinilist ravi ei võeta. Kasvaja suurus suureneb järk-järgult. Enamgi veel, vähk rakke saab vereringe kaudu transportida organismi teistesse osadesse. Seal moodustumine metastaasid ja lõppkokkuvõttes toimub täiendavate kasvajate areng. Sel põhjusel on hea prognoosi jaoks ülioluline võimalikult varajane diagnoos.
Ennetamine
Selle põhjuste kohta pole kindlaid teaduslikke tõendeid viima PTPR arenguni ning lähenemisviisid, mis seovad kasvajad geneetiliste kõrvalekallete ja mutatsioonidega, pole kuhugi viinud. Seega ei mingit ennetavat meetmed teadaolevalt takistavad käbipiirkonna papillaarse kasvaja arengut.
Järelkontroll
Järelmeetmed on osa kasvaja ravist. Vähkkasvajad võivad pärast edukat ravi reformida ja lühendada patsiendi eluiga. Arstid loodavad, et ravi alustamine varases staadiumis annab patsientidele parimad võimalused paranemiseks. Seega, isegi pärast käbipiirkonna papillaarse kasvaja ravi, toimub alati järelkontroll. See kasvaja kipub metastaaseerima, mis ei osutu harva eluohtlikuks. Juba enne esmase ravi lõppu lepivad arst ja patsient kokku järelkontrollide koha ja ulatuse. Kõne alla tulevad nii kliinik kui ka erapraksise arsti kabinet. Järeluuringud toimuvad esimese aasta jooksul pärast diagnoosimist igal kvartalil. Pärast seda suureneb sagedus. Alates viiendast sümptomitevabast aastast piisab iga-aastasest järelkontrollist. Käbipiirkonna papillaarne kasvaja vajab taastusravi kohe pärast esmast ravi. See toimub ambulatoorselt või statsionaarselt. Spetsialistid aitavad patsienti taas sotsiaalsesse keskkonda integreerida. Vajadusel korrigeeritakse ka ravimeid. Iga järelkontroll hõlmab üksikasjalikku arutelu, kus arst küsib patsiendi üldise kohta seisund. Lisaks kasutab ta magnetresonantstomograafia diagnostilise pildistamisprotseduurina, mis annab teavet praeguse tegeliku kohta seisund. Mõned arstid korraldavad ka a biopsia.
Siin on, mida saate ise teha
Patsiendid, kellel on diagnoositud käbipiirkonna papillaarne kasvaja, vajavad esialgu lähedast spetsialisti järelevalve. Sellega koos on oluline tasakaal igapäevaelu ja haigus. Kõigepealt dieet tuleb muuta, kuna teatud toite ei tohi enam tarbida. Põievähknäiteks ei luba liiga soolaseid toite ja jooke. Lisaks, stimulandid nagu alkohol ja nikotiin tuleks vältida. Oluline on edasist vältimist kuseteede haigused. Talvel on oluline piisav riietus ja soe kodu. Suvel allergilised reaktsioonid ja kokkupuude UV-kiirgus tuleks võimalikult suures ulatuses vältida. Mõõdukat sporti võib harrastada eriarstiga konsulteerides. Käbipiirkonna papillaarse kasvaja korral on ujumine ja ülakeha treenimine on soovitatav. Lisaks nii võimlemisharjutused kui ka jooga or Pilates võib läbi viia. Lisaks tuleks jälgida, et ei tekiks ebatavalisi sümptomeid. Igal juhul tuleb arsti teavitada kaebustest, mis viitavad kasvaja komplikatsioonile seisund. Arstid, psühhoonkoloogid ja nõustamiskeskused toetavad kasvajaga patsiente nende teel, andes näpunäiteid ja tegutsedes nõustajatena.
