Skleromeksedem on teatud tüüpi dermatoos, mis esineb tavaliselt naispatsientidel. Skleromeksedemat iseloomustab pachüderma, mis ilmub suurel alal ja millel on papulid. Üldiselt avalduvad plasmatsütoomid skleromeksedema kujul. Sellisel juhul väljendub see haigus plahvatuslikult nahk ja ilmub sageli enne hematoloogilisi nähtusi.
Mis on skleromeksedem?
Skleromeksedemat tuntakse sünonüümidena ka samblike meksoedematoosi ja Arndt-Gottroni sündroomina. Viimane nimi on tuletatud arstidelt Gottronilt ja Arndtilt, kes kirjeldasid esimest korda nahk häire aastal 1954. Põhimõtteliselt on skleromeksedem eriline vorm samblike müksedematoosist, mis on eriti raske. Seega ilmnevad iseloomulikud lihhenoidsed papulad skleromeksedema taustal. Lisaks nahk pakseneb ja kõveneb kahjustatud piirkondades, teatud nahakihtidesse ladestub lima. Lisaks on nahal märkimisväärselt suurenenud fibroos. Skleromeksedem tuleneb tavaliselt monoklonaalsest paraproteineemiast, kusjuures esineb kas IgG või IgG1 tüüpi.
Põhjustab
Skleromeksedema täpsed põhjused pole praegu teada. Uuritud on vaid teatud skleromeksedema tekkemehhanisme. Esiteks on olemas plasmacytoma, mis suurendab oluliselt fibroblasti aktiivsust. Selle tagajärjel ladestub nahale suurenenud mukiinide hulk. Põhimõtteliselt on skleromeksedem mõne arsti vaatepunktist samblikmüksedematoosi eriline variant. Fibroblastid põhjustavad naha tootmist ja ladustamist happelise pH-ga mukopolüsahhariidide suurenenud koguses. Selles protsessis aktiveerib seerumi erifaktor fibroblastid. Siiani pole paraproteineemia täpset rolli skleromeksedema tekkimisel selgitatud. Põhimõtteliselt jäävad fibroblastid stimuleeritud olekusse ka siis, kui paraproteineemiat enam ei esine. Lisaks ei anna paraproteiinide osakaal skleromeksedemi raskusastet.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Skleromeksedemat iseloomustavad kolm peamist tüüpilist sümptomit, mis hõlbustavad nahahaiguse diagnoosimist. Näiteks põevad patsiendid paksu ja kortsus nahka, mis sarnaneb elevantide nahaga. Mõjutatud nahapiirkonnad on hüperpigmenteeritud ja neid peetakse pachüdermiks. Lisaks ilmnevad skleromeksedemast mõjutatud isikutel naha fluorestsentsid, mis sarnanevad sklerodermia. Lisaks on jäljendav jäikus. Lõpuks ilmuvad kahjustatud isikute nahale tüüpilised papulad, mis on üksteise lähedal, lihhenoidsed ja sarnanevad naha loomuliku värviga. Papulid põhjustavad paljudel juhtudel sügelust ja on mõnikord paigutatud joonteks. Skleromeksedema korral esinevad need papulad peamiselt kael ja nägu. Skleromeksedem areneb enamikul patsientidest neljanda ja kuuenda elukümnendi vahel. Kõige sagedamini ilmub skleromeksedem kael, glabella, käed, käed ja pagasiruumi. Lisaks ilmnevad sümptomid ka siseorganid. Nii pärgarterid kui ka neer skleroos, nii et järgnevad vastavad tüsistused. Mõnikord on haigusega seotud kopsud koos kopsufibroos areneb mitme aasta pärast. Võimalik on ka söögitoru motoorika rikkumine, nagu ka polüneuropaatiad ja artriidid. Harvadel juhtudel areneb dermato-neuro sündroom tüsistusena skleromüksedema taustal.
Haiguse diagnoos ja kulg
Skleromeksedemi diagnoosi paneb sobiv spetsialist. Ajaloo kogumise ajal arutleb ta patsiendi üle haiguslugu samuti võimalikke kroonilisi haigusi ja sarnaseid kaebusi lähisugulastel. Skleromeksedema all kannatav isik kirjeldab esmase manifestatsiooni sümptomeid ja asjaolusid. Lõpuks kasutab raviarst skleromeksedemi diagnoosimiseks erinevaid kliinilise uurimise meetodeid. Esiteks analüüsid veri kasutatakse tavaliselt. Seejärel võtab spetsialist skleromeksedemaga mõjutatud nahapiirkondadest koeproovid ja määrab laboris uuringu. On võimalik tuvastada limaskestade liigset kogunemist nahas. Arst tuvastab ka fibroosi ja laguneb sidekoe kiud. Skleromeksedema diagnoosimisel peab arst läbi viima ulatusliku diferentsiaaldiagnoos, kuna haiguse sümptomid ilmnevad sarnases kombinatsioonis ka paljude teiste haiguste korral. Näiteks välistab arst kupli nekroos, süsteemne sklerodermia, akroskleroos ja Raynaud sümptomatoloogia. Piiratud levitati sklerodermia, süsteemne nefrogeenne fibroos ja scleroedema adultorum tuleks samuti eristada skleromeksedemast. Lõpuks pretibiaalne myxedema, eosinofiilne fastsiitja muudel põhjustel esinevad mukinosoosid nõuavad ka uurimist diferentsiaaldiagnoos.
Tüsistused
Kui skleromeksedemi ei ravita, tekivad selle käigus tavaliselt täiendavad komplikatsioonid. Nahakahjustused nagu mädanikud ja papulad on haigusele tüüpilised ja on seotud valu ja sügeleb ning võib lahkuda armid kui seda koheldakse valesti või liiga hilja. Kui haigus levib süda ja neer arterid, tõsised tüsistused nagu neerupuudulikkus ja südame rütmihäired saab areneda. Kuna märgatav naha muutused esinevad tavaliselt näol ja kael, tajuvad kannatajad seda sageli ka esteetilise puudusena. Võib tekkida vaimne piin nagu sotsiaalne ärevus ja alaväärsuskompleksid, mis on omakorda seotud tüsistustega. Skleromeksedema hilise tagajärjena kopsufibroos on näha üksikjuhtudel. Söögitoru kahjustused, perifeersed häired närvisüsteemja kulumishaigused liigesed võib ka tekkida. Harva tekib dermato-neuro sündroom dermatoosi tagajärjel. Kiirguse käigus võivad tekkida ka tüsistused ravi. Lisaks tüüpilisele kiirgusele pohmelus, mis on seotud peavalu, iiveldus ja oksendamine, võivad esineda ka hilised mõjud, nagu muutused geneetilises materjalis ja koe degeneratsioon. Lastel võivad kasvuhäired esineda üksikjuhtudel.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Skleromeksedem vajab tavaliselt alati meditsiinilist ravi. See on tõsine nahahaigus, mida arst peab igal juhul uurima ja ravima. Seetõttu on haiguse edasise leviku vältimiseks väga oluline ka varajane diagnoosimine. Paplerite ja pustulite ilmnemisel tuleb skleromeksedema korral pöörduda arsti poole. Need võivad ilmneda kogu kehal ega kao iseenesest. Pealegi viitab tugev nahasügelus skleromüksedemale ja seda peab arst kontrollima, kui see iseenesest ei kao. Paljudel juhtudel kannatavad skleromeksedema all ka kahjustatud inimese neerud ja kopsud, mistõttu nendes elundites võib tekkida tõsine ebamugavustunne. Ka sel juhul tuleb täiendavate tüsistuste vältimiseks pöörduda arsti poole, kuna selle haigusega ei saa iseterveneda. Skleromeksedema korral tuleks esmalt pöörduda üldarsti või dermatoloogi poole. Haigust saab suhteliselt hästi ravida, nii et täiendavaid tüsistusi ei teki.
Ravi ja teraapia
. meetmed ja skleromeksedema ravi võimalik edu sõltub peamiselt dermatoosi raskusest ja ka ravi plasmatsütoomist. Põhjuslik skleromeksedema ravimeetod pole praegu saadaval. Sümptomeid võib leevendada nii retinoidide kui ka kiirguse abil ravi PUVA kiirtega.
Ennetamine
Siiani pole täpselt teada, kuidas skleromeksedeed tõhusalt ennetada. Sel eesmärgil pole nahahaiguse põhjuseid veel piisavalt uuritud. Seetõttu on skleromeksedemaga patsientide jaoks eriti oluline pöörduda kohe arsti poole, kui neil tekivad dermatoosi tüüpilised peamised sümptomid, et vältida haiguse hiliseid mõjusid, näiteks siseorganid.
Hooldus
Pärast skleromeksedema ravi algab järelravi faas. Kuidas see edasi läheb, sõltub nahaprobleemi tüübist ja tõsidusest. Siiani pole teada tõhusat ennetust. Seetõttu on patsientidel ebakorrapärasuste ilmnemisel nii oluline jälgida oma nahka ja kiiresti arstiga kokku leppida. Lühiajaline reaktsioon võib ära hoida haiguse halvemaid tagajärgi. Kui pärast töötlemist ilmnevad naha välimuses jälle kõrvalekaldeid, saavad mõjutatud inimesed oma nahka uuesti kohandada Nahahooldusvahendid. Arst aitab neid hea meelega. Parfüümidest loobumisega kreemid ja kosmeetika, väheneb retsidiivi oht. Igapäevaelus on võimalik teadlikult vähendada stress nahal. Tooted, mis sisaldavad alkohol või agressiivsed ained võivad naha pinda ärritada. Selle asemel võib kasutada raviarsti või isegi apteekri soovitatud looduslikke tooteid. Lisaks naha kaitsmisele mängib rolli ka psühholoogiline stabiilsus. Nahaärritus võib nõrgendada enesekindlust ja mõjutada seega negatiivselt elukvaliteeti. Eneseabi kursusel osalemine on selles kontekstis väga kasulik ja aitab vastu alaväärsuskompleksidele. Kui patsiendid on oma omadega leppinud seisund, on neil lihtne ebameeldivate olukordadega toime tulla ja jääda lõdvestunuks.
Siin on, mida saate ise teha
Skleromeksedemi korral on eneseabi võimalused väga piiratud. Kuna haiguse põhjust ei ole veel täielikult selgitatud, ei ole veel suudetud tuvastada piisavaid ravimeetodeid ega toetavaid lähenemisviise. Seetõttu on oluline otsida arsti koostööd juba esimeste naha väljanägemise korral. Lisaks kreemid ja Nahahooldusvahendid tuleb kooskõlastada raviarstiga. Et vältida täiendavaid stress lõhnastatud nahaärritus või nahaärritus kosmeetika ei tohiks kasutada. Samuti on oluline tagada, et Nahahooldusvahendid ei sisalda alkohol või muid agressiivseid koostisosi. Soovitav on kasutada spetsiaalselt naha vajadustele valmistatud kosmeetikatooteid. Haigusega tegelemisel on oluline psühholoogiline stabiilsus. Seetõttu tuleks enesekindlust toetada ja soovitatav on haigusele avatud lähenemine. See lähenemine aitab vältida igapäevaelus ebameeldivaid olukordi, nagu pilgud või küsimused. Riiete kandmine või aksessuaaride kasutamine võib olla kujundatud nii, et suured naha osad oleksid kaitstud. Lisaks tuleks ka riietus vastavalt naha vajadustele kohandada. Seetõttu tuleks enne riietamist kontrollida valmistatud rõivaste koostist.
