Väidetavalt ilmneb CUP-sündroom siis, kui organismis on tekkinud metastaasid (kasvaja kolonisatsioon) ja esmast kasvajat ei ole võimalik tuvastada. Ligikaudu kaks kuni viis protsenti vähk patsiente mõjutab CUP-sündroom, mis enamasti on surmav (st surmaga lõppev).
Mis on CUP sündroom?
vähk tundmatu primaarse (CUP) sündroom on organismi metastaas tütarkasvajate poolt (metastaasid) mille diagnoosimisprotseduuride käigus ei saa tuvastada ühtki päritolukasvajat. Enamik pahaloomulisi (pahaloomulisi) kasvajaid areneb metastaasid kui kasvajarakud metastaseeruvad lümfisüsteemi kaudu (lümfogeenne metastaas) või veri süsteem (hematogeenne metastaas). Lümfogeense metastaasi korral satuvad kartsinoomirakud lümfisüsteemi, imbuvad sinna koesse kasvajarakkudega ja moodustavad lümf sõlme metastaasid. Kui aga kartsinoomirakud tungivad läbi veri hävitatud vaskulaarseina kaudu, kannavad nad seda süsteemi ja võivad moodustada kaugemaid metastaase. Kui selle protsessi algset saiti ei ole võimalik tuvastada, esineb CUP sündroom.
Põhjustab
Arvatakse, et CUP-sündroomi taga on mitu tegurit. Esiteks võib primaarne kasvaja olla tavapäraste diagnostiliste meetoditega tuvastamiseks liiga väike, mis on tingitud metastaatiliste rakkude kiiremast jagunemisest koos suurema degeneratsioonivõimalusega. Teisest küljest võib organism pärast metastaaside tekkimist esmase kasvaja juba lagundada. KUP-i sündroomi korral tuleb kaaluda ka võimalikku kirurgilist eemaldamist (nt soolepolüübi ablatsioon). Enamikul CUP-sündroomi juhtudest (20 kuni 30 protsenti) pärinevad metastaasid a kops kartsinoom ja umbes 15–25 protsendil pärineb see kõhunäärme kasvajast (vähk kõhunääre). Kuid metastaasid CUP-sündroomis võivad pärineda ka teiste elundite kasvajatest (maks, neer, kõht, emakasja teised), ehkki tavalised vähid (koolon, eesnääre, piimanääre) põhjustavad CUP-sündroomi harva.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
CUP-sündroomi kaebused ja sümptomid võivad olla väga erinevad. Need sõltuvad väga palju metastaaside ulatusest ja täpsest primaarsest kasvajast. Seetõttu ei ole sümptomite üldine ennustamine võimalik. Mõjutatud kannatavad aga metastaaside tekke all, mis võivad tavaliselt tekkida ainult kehapiirkondades. Selle tagajärjeks on tõsised valu, iiveldus or oksendamine. Köha või raske peavalu võib esineda ka KUP sündroomi korral ja avaldada negatiivset mõju patsiendi elukvaliteedile. CUP-sündroom viib alati mõjutatud inimese enneaegse surmani ja seetõttu patsiendi eeldatava eluea märkimisväärse vähenemiseni. Reeglina kannatavad patsiendid igapäevaelus tõsiseid liikumispiiranguid ja piiranguid. Sageli on CUP-sündroom seotud ka tõsiste psühholoogiliste sümptomitega, nii et kannatavad ka patsiendid ja nende lähedased depressioon või muud psühholoogilised ärritused. Lisaks viib CUP-sündroom teadvusekaotuseni või koomasse seisundisse. Kuna sündroomi ennast ei saa põhjuslikult ravida, pakutakse ainult sümptomaatilist leevendust. Enamikul juhtudel jääb kannatanu jaoks lõpliku surmani ainult umbes kaksteist kuud.
Diagnoos ja kulg
Kuna CUP-sündroom esineb ainult siis, kui primaarset kasvajat ei ole võimalik tuvastada, võtab esialgse fookuse lokaliseerimine erilise positsiooni. Lisaks a füüsiline läbivaatus, veri - analüüs (sealhulgas kasvajamarkerite puhul) ja sülg, väljaheidete ja uriini uuringud, tulemused biopsia metastaatilise koe (eemaldamine ja histoloogiline analüüs) on kõige olulisemad CUP-sündroomi olemasolu kindlakstegemisel. Kuna metastaasid näitavad tavaliselt esialgse kasvaja histoloogilist struktuuri (peenkoe struktuuri), on siin võimalikud järeldused primaarse tuumori kohta. Lisaks on tulemused programmi osas otsustavad ravi CUP sündroomi. Lisaks on pildistamisprotseduurid (sonograafia, RöntgenDiagnoosimiseks kasutatakse nii endoskoopilisi kui ka tuumameditsiinilisi uuringuprotseduure. CUP-sündroomi kulg sõltub põhivanemakasvajast, metastaaside astmest ja üldisest seisund mõjutatavast inimesest. Keskmiselt on eeldatav eluiga eeldatavasti 6–13 kuud ja ainult umbes 33–40 protsenti CUP-sündroomi all kannatavatest inimestest on 12 kuu pärast elus.
Tüsistused
Enamasti viib CUP-sündroom patsiendi surma. Siiski ei saa ennustada, kui palju kannatada saanud inimese eluiga väheneb. Sümptomid ja tüsistused sõltuvad ka piirkonnast ja kasvaja tüübist. Seetõttu pole ka siin võimalik universaalne väide. Mõjutatud inimene tunneb end tavaliselt haige ja nõrgana ning kannatab selle all väsimus. On ka raske valu, mis võib mõjutada kogu keha. Lisaks on iiveldus ja oksendamine ja ka peavalu. Mõjutatud inimese elukvaliteet on CUP-sündroomi tõttu äärmiselt piiratud ja halvendatud. Paljudel juhtudel sõltuvad patsiendid haiglas viibimisest ja teiste inimeste abist igapäevaelus, et seda siiski enamjaolt teha. Reeglina jäävad kannatanud isikud elama veel üheks aastaks. Sümptomite tagajärjel ei ole haruldane, et patsiendid kannatavad psühholoogiliste kaebuste all ja depressioon. Nende sümptomite all võivad kannatada ka patsiendi sugulased. CUP-sündroomi ravi pole kõigil juhtudel võimalik. Siin sõltuvad vähist täpsed riskid ja võimalused.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Enamikul juhtudel tuvastatakse CUP-sündroom juba teiste uuringute käigus, mistõttu arsti täiendav diagnoosimine pole vajalik. Kui metastaasid on kehas juba levinud, pole ravi tavaliselt enam võimalik, seega saab leevendada ainult kasvajahaiguse sümptomeid. Seejärel peaksid patsiendid kogemuse korral pöörduma arsti poole valu või muu kasvaja tõttu tekkiv ebamugavustunne. See võib hõlmata järgmist iiveldus või köha. Paljudel juhtudel sõltuvad haiged statsionaarsest viibimisest haiglas ja saabub enneaegne surm. Samuti on sageli vajalik psühholoogiline ravi, mis võib mõjutada mitte ainult põdejaid, vaid ka nende lähedasi. Selleks võib pöörduda psühholoogi poole. Sümptomite ravi sõltub tugevalt kahjustatud piirkonnast ja seda viib läbi spetsialist. Enamasti vähendab sündroom patsiendi eluiga oluliselt.
Ravi ja teraapia
CUP-sündroomi korral soovitatakse tavaliselt vähi korral ravimeetodeid. Nende hulgas on kirurgiline ravi, kiiritusravi, hormoonravi ja keemiaravi. Terapeutiline meetmed CUP sündroomi korral sõltuvad biopsia, metastaaside määr, kahtlustatav primaarne kasvaja ja üldine seisund mõjutatud isiku kohta. Kui metastaas on lokaliseeritud, kirurgilised protseduurid ja / või kiiritus ravi kaaluda. Kui erinevates kohtades on mitu metastaasi, keemiaravi on enamikul juhtudel soovitatav. Kui histoloogilised leiud viitavad hormoonitundlikule vanemakasvajale, kasutatakse hormoonravi. Kui on suur kahtlus primaarse kasvaja suhtes kops, koolon, neer or maks, türosiin kinaasi inhibiitorid or antikehade võib kasutada, ehkki neid nn suunatud molekulaarseid ravimeetodeid uuritakse endiselt CUP sündroomi teadusravi uuringutes. Lisaks ravitakse alati haigusega kaasnevaid sümptomeid. Kui näiteks on tegemist metastaatilise programmiga luud, luude tugevdamiseks kasutatakse täiendavaid vahendeid (bisfosfonaadid). Kui metastaas on juba väga kaugele arenenud või kui CUP-sündroomi all kannataval inimesel on põhiseadus halb seisund, terapeutiline meetmed on suunatud peamiselt sümptomite vähendamisele, elukvaliteedi parandamisele ja tüsistuste ennetamisele.
Väljavaade ja prognoos
Enamasti põhjustab CUP-sündroom patsiendi enneaegset surma. Kuna kasvaja on juba kogu kehas levinud ja on tekkinud metastaasid, ei saa seda haigust tavaliselt täielikult ravida. Piirata saab ainult üksikuid sümptomeid. Kuna ka primaarset kasvajat ei saa protsessis tuvastada, on CUP-sündroomi prognoos väga halb. Sündroomi ravi toimub erinevate ravimeetodite abil. Millal keemiaravi kasutatakse mitmesuguseid kõrvaltoimeid, mis võivad patsiendi elukvaliteeti negatiivselt mõjutada. Kiiritusravi võib eemaldada ka mõned kasvajad, kuid ei saa sündroomi täielikult ravida. Edasine kulg sõltub seega suuresti kasvajate ulatusest ja nende asukohast ning seetõttu ei saa seda üldiselt ennustada. Kui CUP-sündroomi ei ravita, lüheneb patsiendi eeldatav eluiga tohutult. Sageli põhjustab sündroom ka tõsist psühholoogilist ebamugavust, mis võib mõjutada ka patsiendi sugulasi.
Ennetamine
CUP-sündroomi ei saa spetsiifiliste ravimitega ära hoida meetmed. Kuid üldiselt riskitegurid vältida vähktõbe. Nende hulka kuulub ebatervislik eluviis, mida iseloomustab füüsiline passiivsus, tasakaalustamata dieetja liigne alkohol ja / või nikotiin tarbimine.
Järelkontroll
CUP-sündroomi korral sõltub meditsiiniline jälgimine patsiendi individuaalsest seisundist tervis staatus. Sageli põhineb jälgimine sümptomitel, kuna põhjuslik ravi pole tavaliselt võimalik. Põhjusliku ravi korral viiakse esimesel kahel aastal pärast taastumist läbi 3-kuuline järelkontroll. Seejärel tehakse kuue kuu tagant kontroll, keskendudes füüsilistele uuringutele. Psühholoogilist jälgimist tavaliselt ei pakuta. Pärast viiendat aastat katkestatakse uuringud tingimusel, et patsiendil pole kordusi tuvastatud. Lisaks meditsiinilisele järelkontrollile peab patsient ise võtma täieliku taastumise tagamiseks mõned meetmed. Ennekõike on oluline pidada kaebuste päevikut, kus on märgitud kõik haiguse ebatavalised tunnused ja ettenähtud ravimite võimalikud kõrvaltoimed. Kuigi eriala pole tervis probleemid peaksid ilmnema pärast ravi lõppu, üksikasjalik dokumentatsioon aitab tuvastada sümptomeid ja seega ka kordusi kiiresti diagnoosida. Järelravi võib hõlmata ka kutsealast rehabilitatsiooni ning uute huvialade ja sõprussuhete loomist. Kui patsient saab palliatiivne ravi, diagnoosimisega seotud hirmude ja murede kõrvaldamiseks tuleb võtta terapeutilisi meetmeid. rääkima teraapia võib leevendada psüühikat ja seeläbi tõsta ka patsiendi elukvaliteeti.
Mida saate ise teha
CUP-sündroomi diagnoosimine toob väljakutseid patsiendi tavapärasele igapäevaelule ja tema enda psüühikale. Esiteks teevad mõjutatud isikud oma keskkonnaga trenni, viimaks iseendaga. Keskkond hõlmab sugulasi ja sõpru. Koos nendega tuleb selgitada, kuivõrd nad aitavad kodus vajalikku hooldust. Samuti on küsimus, kui ligipääsetavad on kodus sanitaarseadmed. AIDS nagu jalutusabivahendid tuleb osta ja need peavad olema kodus kasutatavad. Eelkõige tuleb arvestada finantsaspektidega. Kõik lisatasud võivad olla koormaks. Ambulatoorse hoolduse teenuseid saab täiendada, kui tuttavad hoolduse saavutused suudavad seda pakkuda ainult osaliselt või mitte. Enesereflektsioon on sageli kõige raskem osa. Patsiendid ise teavad täpselt, mis on nende jaoks oluline. Lähisugulased võivad olla sama palju abiks kui koormaks. Tuleb märkida: CUP-sündroomi diagnoosimise psühholoogiline mõju on suhteliselt suur, kuna arstid ei leia teadaolevat primaarset kasvajat. Sellega kaasnevat meeleheidet saab arutada eneseabigruppides. Mõned patsiendid tegelevad loomingulise tööga selliste tunnetega nagu hirm. Pildid või skulptuurid, aga ka kirjandustekstid võimaldavad olukorda töödelda. Samuti on soovitatav pöörduda psühhosotsiaalse vähi nõustamiskeskuste poole. Neid võib leida paljudest Saksamaa linnadest. Nad töötavad tasuta või väikese tasu eest.
