Tauopaatiad esindavad tau ladestumisest põhjustatud neurodegeneratiivsete haiguste rühma valgud aasta aju. Alzheimeri haigust peetakse tuntuimaks tauopaatiaks. Siiani pole nende degeneratiivsete haiguste raviks olemas.
Mis on tauopaatia?
Tauopaatia on mitmete neurodegeneratiivsete haiguste koondnimetus, mis kõik on seotud haiguste arenguga dementsus. Kõik tauopaatiad on põhjustatud tau sadestumisest valgud aasta aju. Tau valgud on nimetatud kreeka tähe tau järgi. Nad seonduvad tsütoskeleti valkudega, et täita looma- ja inimrakkudes toetavaid funktsioone. Tavaliselt ühendavad tau-valgud omavahel korduvate venituste kaudu, moodustades rakus niitstruktuure. Sidumise ajal kärbitakse polüpeptiidahela aminoterminaalset otsa fosforüülimisega. Kuid kui hüperfosforüülimine (kõigi sidumissaitide küllastumine fosfaat rühmad), tekib valk, mis ei ole enam funktsionaalne ja ei suuda tsütoskeleti valkudega sidet luua. Valk ladestub aju. Teatud mutatsioonid soodustavad hüperfosforüülimist. Tau-valgu jaoks on teada kuus erinevat isovormi, mis võivad sobivate geneetiliste muutuste korral tekitada tauopatiate mitut vormi. Sõltuvalt isovormist võib tau-valk sisaldada vahemikus 352–757 aminohapped. Hüperfosforüülitud tau-valkude sadestumine ajus võib viima arengule Alzheimeri haigus, krooniline traumaatiline entsefalopaatia (CTE või dementsus pugilistica), teiste haiguste hulgas. Frontotemporal dementsus (Picki tõbi), kortikobasaalne degeneratsioon, neurofibrillaarne puntradementsus, progresseeruv supranukleaarse pilgu halvatus või hõbe on teada ka viljahaigus. Kõigi tauopaatiate korral pole veel ravi.
Põhjustab
Tauopaatiate põhjus tähistab tau-valkude sadestumist ajus. Aju kohtades, kus neid üha suuremaid hoiuseid leidub, tekib funktsionaalne häire, mis viib lõpuks neuronite ja gliiarakkude surmani. See põhjustab aju kokkutõmbumist. Selle käigus võib see kahaneda kuni 20 protsenti Alzheimeri haigus. Aja jooksul on aju olulised struktuurid seega kadunud. Reeglina on see protsess väga aeglane, nii et tauopaatia viib keskmiselt kaheksa aasta jooksul pärast selle algust surma. Tau-valkude sadestumise aluseks on nende võimetus hüperfosforüülimise tagajärjel moodustada piisavaid sidemeid tsütoskeleti valkudega. Hüperfosforüülimist võivad põhjustada mutatsioonid. Ligikaudu 60 erinevat tau mutatsiooni geen on avastatud, mis kõik viima tauopaatiani. Hüperfosforüülimine on tegelikult normaalne protsess, mis toimib rakkude jagunemise käivitamise signaalimehhanismina. Kuid teatud mutatsioonid suurendavad hüperfosforüülimist ja toodavad muu hulgas tau-valgu jääkaineid, mis ei ole enam võimelised seonduma ja on seega funktsionaalsed. Üks tauopaatia vorm, krooniline traumaatiline entsefalopaatia, ei ole siiski geneetiliselt määratud, vaid on põhjustatud sagedasest juhataja vigastused. Ka siin toimub tau-valkude hüperfosforüülimine. Võimalik, et fosforüülimise käivitavad siin regulatiivsed protsessid. Pärast vigastamist tuleb rakkude jagunemist stimuleerida tervenemiseks. Kuid seda stimuleerib fosforüülimise signaaliefekt.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Tauopaatia peamine sümptom on dementsuse areng. See kehtib kõigi tauopaatiate vormide kohta. Alzheimeri tõbi peetakse selle haiguste rühma tuntuimaks näiteks. Mõistet Alzheimeri tõbi samastatakse sageli dementsusega. See pole aga õige. Dementsus on ainult selle haiguse peamine sümptom. Kõigil teistel selle vormirühma haigustel tekib dementsus ka kõige olulisema sümptomina. Alzheimeri tõbi algab salakavalalt üldise unustusega. Järgmises etapis kaotavad patsiendid kõige lihtsamad praktilised oskused nagu riietumine või meisterdamine kohv. Viimases etapis kannatavad patsiendid apaatia, isukaotus, voodihaigus ja Uriinipidamatuse. Ta ei suuda enam lähedasi inimesi ära tunda. Kortikobasaalne degeneratsioon (CBD) on veel üks haigus. Selles haiguses ilmnevad lisaks dementsusele ka sümptomid, mis on sarnased Parkinsoni tõbi esineda Värin, depressioon, tekivad ärevus, liikumatus, kõnnakuhäired ja silmade liikumise häired. Picki tõve puhul keskendutakse käitumisprobleemidele ja halvenenud jõudlusele. Sellisel juhul areneb ka progresseeruv dementsus. Progresseeruvat supranukleaarset pilguhalvatust iseloomustab silmalihaste ebaõnnestumine ja Parkinsoni-laadne kliiniline pilt. Silver arvatakse, et teraviljahaigus on selle erivorm Alzheimeri tõbi. Krooniline traumaatiline entsefalopaatia on tauopaatia, mis on põhjustatud välistest mõjudest, näiteks juhataja vigastused. Võitluskunstnikke ja poksijaid ohustab see haigus eriti hilisematel aastatel. See haigus algab peavalu ja kontsentratsioon häired. Edasisel kursusel häiritud lühiajaline mälu, depressioon ja lisanduvad emotsionaalsed puhangud. Viimases etapis kannatab patsient väljendunud dementsuse all, mis muudab tema igapäevase eluga toimetuleku võimatuks.
Haiguse diagnoos ja kulg
Tauopaatiate diagnoosi paneb enese- ja väline ajalugu. Lisaks viiakse läbi mitmeid neuropsühholoogilisi teste, nagu näiteks kellatest või minimaalse vaimse seisundi test (MMST). Kujutustehnikad nagu CT ja MRI on samuti osa diagnostilisest protsessist. Tekivad sümptomid annavad vihjeid tauopaatia tüübile.
Tüsistused
Kahjuks ei saa tauopaatiat täielikult ravida, seega pole selle häire korral täiesti positiivset haiguskursust. Mõjutatud isikud kannatavad antud juhul erinevate kaebuste all. See tuleb seeläbi a isukaotus ja an Uriinipidamatuse. Samuti võib tekkida sisemine rahutus või segasus, millel on väga negatiivne mõju patsiendi igapäevaelule. Paljud patsiendid sõltuvad siis teiste inimeste abist oma elus ega saa enam igapäevases elus palju asju iseseisvalt teha. Depressioon või värisemine esineda ka tauopaatias. Lisaks kannatavad enamik patsiente käitumisprobleemide ja kõnnakuhäired. Kaotus kooskõlastamine võib ka tekkida. Segaduse tõttu suureneb vigastuste oht tohutult, nii et ka kannatanud inimesed võivad kaotada teadvuse. Samuti kannatavad sageli patsiendid peavalu or kontsentratsioon häired. Ravimite abil saab tauopaatia sümptomeid piirata. Selles protsessis ei esine komplikatsioone. Täielikku ravi pole siiski võimalik saavutada. Kas patsiendi eeldatav eluiga on selle haiguse tõttu vähenenud, ei saa üldiselt ennustada.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Mõjutatud isik sõltub tauopaatiaga arstist. Selle haigusega ei saa kaasneda iseseisev paranemine, nii et ravi peab igal juhul läbi viima arst. Ainult korrektne ja kiire ravi võib vältida edasisi tüsistusi ja ebamugavusi. Kuid tauopaatia korral pole täielik ravi võimalik, kuna see on pärilik haigus. Kui kannatanu soovib lapsi saada, geneetiline nõustamine tuleks läbi viia ka haiguse pärilikkuse vältimiseks. Tauopaatia korral tuleb pöörduda arsti poole, kui kahjustatud inimene kannatab raskekujulise haiguse all isukaotus ja Uriinipidamatuse. Paljudel juhtudel on depressioon või liikumisraskused. Paljud näitavad tauopaatias ka ebanormaalset käitumist, mida peaks kontrollima ka arst. Seeläbi ka tugevad kaebused kontsentratsioon või tugev peavalu võib sellele haigusele viidata. Esiteks võib tauopaatiat tuvastada üldarst või lastearst. Edasine ravi sõltub täpsetest kaebustest ja seda viib läbi spetsialist.
Ravi ja teraapia
Tauopaatiaid ei saa tänapäeval veel põhjuslikult ravida. Alzheimeri tõve kontekstis erinevad ravimid manustatakse muu hulgas parandamiseks mälu. Sümptomaatilisi ravimeetodeid kasutatakse ka teiste tauopaatiate korral sümptomite parandamiseks ja haiguse progresseerumise edasilükkamiseks.
Ennetamine
Kuigi enamikul tauopaatiatest on geneetiline alus, võib tervislik eluviis ja pidev vaimne aktiivsus aidata haiguse tekkimist ja progresseerumist edasi lükata.
Järelkontroll
Taupathia ei ole ravitav ja mõjutab mõjutatud inimeste eeldatavat eluiga. Seetõttu on selle haiguse järelravi piiratud. Varajane avastamine on edasise kursuse jaoks väga oluline. Ravitav arst peab jälgima ravimite võtmist ja annustamist, samuti haiguse kulgu. Nii ravimi võimalikke kõrvaltoimeid kui ka uusi sümptomeid saab ravida kiiremini. Arengu tõenäosus kopsupõletik on patsientidel suurenenud. Seda saab neutraliseerida, kui rakendate ettevaatusabinõusid tervis kopsudest, näiteks tavalised gripp vaktsineerimised. Füüsiliste häirete ilmnemisel on igapäevaseks elamiseks vajalik õendusabi. Mõnel juhul vajavad patsiendid ka ratastooli. Füsioteraapia saab ka viima liikumise kahjustuse paranemise või aeglustunud progresseerumiseni. Võimaluse korral on vaba aja sportimine kehale ja vaimule positiivne. Spordi tüüp ja intensiivsus tuleks siiski eelnevalt arstiga selgitada. Füüsiliste puuetega inimeste puhul on tavaliselt ka psühholoogilisi probleeme nagu depressioon. Mõjutatud isiku jaoks on oluline psühholoogiline nõustamine ja pereellu integreerimine. Sõpradel on ka suur roll, et patsient ei oleks oma olukorraga üksi ja saaks sellega paremini hakkama.
Mida saate ise teha
Tauopaatiaid ei saa veel põhjuslikult ravida. Mõjutatud isikutel on kõige parem pöörduda neuroloogi poole, et ta saaks sobiva ravi algatada meetmed. Sümptomaatiline ravi peaks toimuma koostöös spetsialistiga. Selliste sümptomite korral nagu isutus või voodihaigus on vajalik meditsiiniline ravi. Mõjutatud on tavaliselt juba nii raskelt haiged, et ei saa enam iseseisvalt tegutseda. See muudab sugulaste abi veelgi olulisemaks, kuna nad peavad tagama, et ravimeid võetakse ettenähtud viisil ja patsiendil ei ilmne muid haigusnähte. Haavandite vältimiseks patsiendi voodihaige korral peab ta regulaarselt asendit vahetama või teise asendisse viima. Lisaks erinevad haavad salvid Alates homöopaatia saab kasutada. Lähisugulased vajavad sageli ka ise terapeutilist tuge. Eriti haiguse viimases staadiumis ei suuda mõjutatud isikud tavaliselt enam oma tuttavaid ära tunda, mis on nende jaoks tohutu emotsionaalne koormus. Kuna enamik tauopaatiaid on geneetiliselt määratud, pole ka ennetamine võimalik. Tervislik eluviis ja regulaarne vaimne treenimine võivad aga haigust edasi lükata. Mis meetmed on üksikasjalikult kasulikud ja vajalikud, saab kõige paremini arutada vastava spetsialistiga.
