aasta uurea tsükkel, lämmastik-metaboolseid lõppsaadusi muundatakse karbamiidiks. See biokeemiline protsess toimub maks. Uurea eritub seejärel neerude kaudu.
Mis on karbamiiditsükkel?
aasta uurea metaboolsed lõppproduktid lämmastik muundatakse karbamiidiks. Valgudehk valgud koosnevad paljudest aminohapped. Need sisaldavad omakorda vähemalt ühte lämmastik molekul aminorühma kujul (-NH2). Kui aminohapped ja nende lämmastik molekulid on lagunenud, mürgised ammoniaak Moodustub (NH3). Aastal veri, ammoniaak lahustatakse nn ammooniumiioonide (NH4 +) kujul. Isegi sel lahustunud kujul võib aine avaldada toksilist toimet. Aastal maks, karbamiid moodustub ammooniumioonide sidumisel. See muudab ioonid kahjutuks. Moodustatud karbamiid eritub neerude kaudu. Inimesed sõltuvad karbamiidi tsüklist. Enamik veeloomi suudab selle kohe vabastada ammoniaak sisse vesi nende kaudu kehavedelikud osmoosi abil. Lindudel ja sisalikel, seda kahjutumad kusihappe toodetakse karbamiidi asemel. See eritub ka uriiniga, kuid erinevalt karbamiidist võib see kehas kauem püsida, kahjustamata.
Funktsioon ja ülesanne
Karbamiiditsükkel, mida nimetatakse ka ornitiinitsükliks, algab aastal mitokondrid. mitokondrid on tuntud ka kui raku elektrijaamad, sest just seal toodetakse väga kõrge energiaga molekuli ATP. Maatriksi piires mitokondrid, karbamoüül fosfaat moodustub vabast ammoniaagist ja süsinik süsinikdioksiidi ensüümi karbamoüül fosfaat süntetaas 1. See reaktsioon jätab a fosfaat jääk. Seda on vaja järgmises etapis. Siin reageerib ornitiin, mitokondrite maatriksis sisalduv aminohape, esimeses etapis moodustunud karbamoüülfosfaadiga. Selles protsessis kannab karbamoüülfosfaat oma karbamoüülrühma ornitiini. Tsitrulliini ja fosfaat. Selle keemilise reaktsiooni katalüsaator on ensüüm ornitiini transkarbamülaas. Protsessi jätkamiseks peab tsitrulliin moodustunud tuleb transportida mitokondritest raku vedelikku maks rakud (hepatotsüüdid). Seda tehakse ornitiin-tsitrulliin vedaja. Hepatotsüütide tsütoplasmas muutub aminorühm aspartaat ka karbamiidi tsükli osaks. Tsitrulliini karbonüülrühm reageerib aspartaadiga. See toodab argininosuktsinaati katalüüsiva ensüümi argininosuktsinaadi süntetaasi abil. Selle lõhustab teine katalüüsiv ensüüm argininosuktsininaas vabaks ja vabaks furamaadiks arginiini. Vaba furamaat regenereeritakse aspartaadiks. The arginiini lõhustub omakorda ensüüm arginaas. Nii saadakse karbamiidi ja ornitiini. Ornitiin transporditakse tagasi mitokondrioni, kus see toimib tsitrulliini moodustumisel kandemolekulina. Karbamiid eritub neer kui vesi-lahustuv molekul. Seega ilma karbamiiditsüklita ei saa metaboolset toksiini ammoniaaki kõrvaldada. Karbamiid aitab seega keha detoksifitseerida. Kui see on häiritud, võivad tekkida tõsised neuroloogilised sümptomid. Tervislik maks on toimiva karbamiiditsükli jaoks eriti oluline, kuna siin toimub suurem osa karbamiidist. Ainult väike ja tühine osa karbamiidist moodustub neer. Kuid kuna neer eritab karbamiidi, karbamiidi sisaldust veri kasutatakse programmi tuvastamiseks ja jälgimiseks neerupuudulikkus. Veri karbamiidi tase mängib rolli ka dialüüs järelevalve või põhjuse väljaselgitamisel kooma.
Haigused ja kaebused
Kokku on teada kuus uurea ainevahetuse häiret. Need on alati kaasatud ensüümi häire tagajärg. Seega on tavaliselt karbamoüülfosfaadi süntetaasi, ornitiini transkarbamülaasi, argininosuktsinaadi süntetaasi, argininosuktsinaadi lüaasi, arginaasi või N-atsetüüli puudus. glutamaat süntetaas karbamiidi metabolismi häirete korral. Nende mis tahes puudus ensüümide põhjustab alati ammoniaagi patoloogiliselt suurt kogust kudedes ja veres. Vere ammoniaagi kõrgenenud taset nimetatakse ka hüperammoneemiaks. Hüperammoneemia võib põhjustada ka maksa talitlushäire. Eelkõige kaugelearenenud maksahaigused, näiteks kroonilised hepatiidi või maksatsirroos kahjustab maksarakkude surma tõttu karbamiidi tsüklit. Karbamiiditsükli tõsise häire tagajärjed on peamiselt kesknärvisüsteemi kahjustused. närvisüsteem. see seisund nimetatakse ka maksa entsefalopaatia. Karbamiiditsükli häirimisel jääb veres liiga palju toksilist ammoniaaki. Tsütotoksiin ründab peamiselt rakke närvisüsteem. Need paisuvad mürgituse tagajärjel. See suurendab intrakraniaalset rõhku ja viib lõpuks aju ödeemini. Sümptomid võib jagada neljaks etapiks. Esimeses etapis on ainult kerged muutused nagu kontsentratsioon häired või meeleolumuutused. Mõnel juhul on mõjutatud isikutel selles etapis juba probleeme lihtsate aritmeetiliste probleemide lahendamisega. Teises etapis suureneb unisus. Ajaline orientatsioon on piiratud. Sellele järgnevad kõne- ja teadvushäired. Patsiendid kannatavad ebanormaalse unisuse all, kuid on siiski reageerivad ja neid saab äratada. Kõige raskem vorm maksa entsefalopaatia on maksa kooma, mida nimetatakse ka kooma hepaticumiks. Seda etappi iseloomustab täielik teadvusetus ja täielik puudumine refleks. Maksa kooma on sageli saatuslik. Mõni tegur soodustab karbamiiditsükli häirete sümptomite ilmnemist. Näiteks nakkused võivad viima raku lagunemise suurenemisele ja seega suurenenud raku lagunemisele aminohapped. Suurenenud toiduvalkude tarbimine võib ka juba häiritud karbamiiditsükli üle koormata. The ravi karbamiiditsükli häiretest viiakse läbi meditsiiniliselt fenüülatsetaadi ja bensoaadiga. Mõlemad reageerivad koos glutamiini ja glütsiin fenatsetüülglutamiini ja hipurhappe moodustamiseks. Nagu karbamiid, võivad need eemaldada lämmastikku ja erituvad ka uriiniga.
