Zollingeri-Ellisoni sündroom on kasvajahaigus, mille korral seedetrakti kasvajad põhjustavad hormooni ületootmist gastriin. Pisut enam kui pooltel kõigist juhtudest on kasvajad pahaloomulised gastrinoomid. Raviv ravi on võimalik enne metastaase.
Mis on Zollingeri-Ellisoni sündroom?
Hormoon gastriin sünteesitakse seedetraktis. Selle hormooni ületootmine avaldub paraneoplastilises välimuses ja seda nimetatakse Zollingeri-Ellisoni sündroom. Selle nähtuse nimekaimudeks on USA kirurgid Zollinger ja Ellison, kes kirjeldasid sümptomite kompleksi esimest korda 20. sajandil. Kõhunäärme kasvajad on sündroomi juhtivate sümptomite hulgas. Ülemine peensoolde kasvajad mõjutavad sageli ka seda. Veidi enam kui pooltel juhtudel on kasvajad pahaloomulised. Aastas mõjutab see miljon inimest umbes kümmet. See teeb Zollingeri-Ellisoni sündroom äärmiselt haruldane haigus, mis esineb valdavalt vanuses 30–60 aastat. Teoreetiliselt võivad Zollingeri-Ellisoni sündroomi sümptomid mõjutada ka nooremaid inimesi.
Põhjustab
Zollingeri-Ellisoni sündroomi korral arenevad kasvajad kõhunäärmes ja seedetraktis. Kasvajad toodavad gastriin, seedetrakti hormoon. Sel põhjusel nimetatakse kasvajaid ka gastrinoomideks. Need neuroendokriinsed kasvajad võivad ilmneda üksikult või mitme kasvajana. Veidi enam kui pooltel juhtudel on gastrinoomid pahaloomulised ja metastaasid lümf sõlmed või maks. Ligikaudu veerand kõigist Zollingeri-Ellisoni sündroomiga patsientidest on see mõjutatud mitmekordne endokriinne neoplaasia I tüüpi ja selle osana on mitu kasvajat. Lisaks kõhunäärmele mõjutavad tavaliselt ka hüpofüüsi ja kõrvalkilpnääret. Gastriin stimuleerib maohape ja põhjustab mao vestibulaarrakkude vabanemist vesinik ioonid. Sel viisil hape kontsentratsioon aasta kõht suureneb. Selle tagajärjel tekivad maohaavandid ja kaksteistsõrmiksoole haavandid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Zollingeri-Ellisoni sündroom põhjustab tõsist kõhuvalu mis toimub eelistatult ebatüüpilises asukohas. Sageli mõjutab see patsiente tagasijooksutemperatuur. Selles nähtuses kõht sisu mullib söögitorus. kõht hape võib põletada anatoomilise struktuuri limaskestad ja kõrvetised areneb. Larüngiit on ka tavaline tagajärg tagasijooksutemperatuur. Kõhulahtisus esineb ka pooltel patsientidel. Suured kahjumid elektrolüüdid ja vitamiinid on tulemus. Mõned kannatajad oksendavad ka verist oksendamist. Maomahla ületootmine inaktiveerib patsientide lipaasid. Kuna need ensüümide on rasvade seedimiseks asendamatud, ei saa rasvad mõnikord enam adsorbeerida peensoolde ja liigu koolon. Tulemuseks on väljaheite konsistentsi rasvane muutus. Mõnikord tõuseb pH väärtus veri mõjutatud isiku kohta. Harvadel juhtudel esineb ka kõrvalkilpnäärme hormoon. Selle tulemusel kaltsium tase veri reguleeritakse ainult valesti.
Haiguse diagnoos ja kulg
Zollingeri-Ellisoni sündroomi diagnoosimiseks määratakse gastriini tase. A kontsentratsioon üle 1 000 ng liitri kohta on ligikaudu diagnostiline. Kui seerumis saab tuvastada ka kromograniini, osutab see neuroendokriinsetele kasvajatele. Ravikindel kõhuvalu ebatüüpilises lokaliseerimises toetab diagnoosi. Kasvajate lokaliseerimiseks kasutatakse selliseid pildistamismeetodeid nagu oktreotiid stsintigraafia, positronemissiooni tomograafia, MRI või CT. Kuna MEN-i sündroomi taustal võivad ilmneda ka Zollinger-Ellisoni sündroomi ilmingud, on see seisund nõuab erilist diferentsiaaldiagnostikat. Zollinger-Ellisoni sündroomi prognoos sõltub kasvajate pahaloomulisusest ja nende olemasolust metastaasid. 90 protsenti kõigist lümfihaigusega patsientidest metastaasid on viis aastat hiljem endiselt elus, mis vastab soodsale prognoosile. Maks ja pankrease metastaasid peetakse prognoosiliselt ebasoodsaks.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kõhuvalu, turset, haavandeid või kehakuju muutusi peab hindama arst. Need on organismi häiresignaalid, mille põhjus tuleks välja selgitada. Kui need eeskirjade eiramised püsivad pikema aja jooksul või kui kaebuste intensiivsus suureneb, tuleb pöörduda arsti poole. Seedetrakti häired, kõhulahtisus ja üldine valu kõhuõõnes tuleb uurida ja ravida. Kuna haigestunud inimest ähvardab haiguse raske kulgu korral enneaegne surm ilma meditsiinilise abita, tuleks juba esimeste rikkumiste korral pöörduda arsti poole. Seedehäired, kõrvetised ja põletik Euroopa kõri on organismi täiendavad hoiatussignaalid. Difuusse defitsiidi sümptomite, füüsilise võimekuse vähenemise ja igavuse ilmnemisel vajab kannatanu meditsiinilist abi. Surve korral valu, nii tundlikkuse häired kui ka sisemine rahutus, peaks toimuma kaebuste selgitamine. Kui täheldatakse käitumuslikke kõrvalekaldeid, esineb ärrituvus või esineb a isukaotus samuti kehakaalu languse korral tuleb pöörduda arsti poole. Kui tualeti kasutamise ajal tekib verejooks, tuleb võimalikult kiiresti pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Tervendav ravi on võimalik ainult metastaasideta gastrinoomide korral. Sellisel juhul eemaldatakse kasvaja või kasvajad kirurgiliselt nii täielikult kui võimalik, kuivõrd see on võimaluste piires. Kuid see ei välista kordusi. Seetõttu peavad patsiendid kogu elu regulaarselt kontrollima. Kuna kõiki kasvajarakke ei saa tavaliselt kirurgiliselt eemaldada, võib operatsioonile järgneda täiendav kiirgus ravi. Kiiritus on aga osutunud gastrinoomide puhul vähem efektiivseks, mistõttu seda sammu ei soovita kõik arstid. Kui kasvajad on healoomulised, eemaldatakse need võimalusel ikkagi, kuna degeneratsiooni oht on suur. Samuti antakse patsiente oktreotiid gastriini sekretsiooni vähendamiseks. haldus of prootonpumba inhibiitorid võib tavaliselt väheneda maohape tootmine. Kui metastaasid on juba tekkinud, siis sümptomaatiline ravi manustatakse vajadusel lisaks operatsioonile, mis võib vähemalt eluiga pikendada. Seega on ellujäämine võimalik aastakümneid. Patsientide, nende kõhu, elukvaliteedi parandamiseks valu saab lisaks ravida haldamine of valuvaigistid ja seega vajadusel leevendada. Kõhulahtisus ja haavandite rebenemist saab ka terapeutiliselt ära hoida.
Ennetamine
Zollingeri-Ellisoni sündroomi saab vähemalt mõõdukalt vältida vähk sõelumine.
Järelhooldus
Enamikul juhtudel on Zollinger-Ellisoni sündroomi all kannataval inimesel ainult piiratud arv ja ka vähesed meetmed ja tema käsutuses olevad otsese järelravi võimalused, nii et kannatanud isik peaks selle haiguse esimeste sümptomite korral ideaalis pöörduma arsti poole. Mida kiiremini pöördutakse arsti poole, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Kui patsient soovib lapsi saada, on Zollinger-Ellisoni sündroomi kordumise vältimiseks soovitatav geenitestid ja nõustamine. Haigust ei saa täielikult ravida, kuna see on geneetiline haigus. Zollingeri-Ellisoni sündroomi ravimisel tugineb enamik kannatajaid meetmed of füsioteraapia ja füsioteraapia sümptomite leevendamiseks. Koduste harjutuste kordamine võib tervenemisprotsessi positiivselt mõjutada. Pealegi pole haruldane, et võetakse erinevaid ravimeid. Kannatanud peaksid pöörama tähelepanu ettenähtud annustele ja regulaarsele tarbimisele. Enamikul juhtudel ei vähenda sündroom iseenesest mõjutatud inimese eluiga, kuigi üldist ennustust ei saa teha.
Siin on, mida saate ise teha
Zollingeri-Ellisoni sündroomi ravi võib aidata mõningane eneseabi meetmed. Muutus dieet on oluline. Tüüpiliste vältimiseks tuleks vältida ärritavaid toite ja jooke kõrvetised. Suitsetajad peaksid lõpetama suitsetamine. Tarbimine kohv or alkohol tuleb ka vähendada. Oluline on vältida kõrvetisi ja vältida sekundaarseid sümptomeid, näiteks veelgi kurgu ärritus ja ebamugavustunnet saab ravida ka sümptomaatiliselt, näiteks asetades valulistele kohtadele sooja padja. Õrn teesid on ka rahustav toime. Kasvaja põhjuslikku ravi saab patsient toetada arsti juhiste järgi. Pärast operatsiooni range voodirežiim ja vältimine stress kohaldatakse. Dieet tuleks jätkuvalt säilitada. Kui kasvaja on edukalt eemaldatud, taanduvad Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid tavaliselt mõne päeva kuni nädala jooksul. Varem välja kirjutatud ravimeid saab arstiga konsulteerides järk-järgult kaotada. Samal ajal peaks patsient jätkama ebatavaliste sümptomite jälgimist. Kui mao kaebused ilmnevad uuesti, tuleb pöörduda arsti poole. Gastroenteroloog on vastutav ja võib Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidele anda täiendavaid näpunäiteid eneseabi kohta.
