Calcinosis Cutis: põhjused, sümptomid ja ravi

Kaltsinoosi kutis, kaltsium fosfaat on hoiul nahk. Põhjused on keerulised ja hõlmavad näiteks häireid kaltsium ainevahetus. Ravi seisneb hoiuste kirurgilises eemaldamises ja ravi nende esmasel põhjusel.

Mis on kaltsinoos cutis?

Aastal seisund nn kaltsinoos, kaltsium soolad koguneda nahk elundid patoloogilisel viisil ja jäädakse püsivalt. Kaltsiumi leidub inimkehas peamiselt fosfaatsoolana hüdroksüapatiidi kujul luus, kus see annab tugevus luukoe ja täidab reservuaari funktsiooni, see tähendab, et seda saab vajadusel vabastada. Kaltsiumi sadestumine soolad üksikutes kudedes ja elundites võib vastata kaltsiumkarbonaat ja ennekõike kaltsiumi sadestumisele fosfaat. Calcinosis cutis on kaltsinoos ja see avaldub kaltsiumi kujul fosfaat ladestumine nahk. Tavaliselt mõjutab valdavalt jäsemete nahka. Patoloogiline nähtus on kõrgema haiguse sümptom ja seda nimetatakse ka naha kaltsinoosiks. Eksisteerib erinevaid kaltsinoosi cutise vorme:

  • Metastaatiline kaltsinoos
  • Calcinosis metabolica calcinosis circumscripta või universalis kujul,
  • Düstroofiline kaltsinoos
  • Idiopaatiline kaltsinoos
  • Latrogeenne kaltsinoos.

Jagunemine ülaltoodud alarühmadesse vastab põhjusest sõltuvale alajaotusele. Calcinosis cutis't ei kasutata alati ainult naha ladestumiseks. Sõna kasutamine kliinilises praktikas on mitmetahuline ja kohati mõnevõrra hajus.

Põhjustab

Kaltsiumfosfaadi sadestumisel nahas võib olla mitu põhjust. Üks mõeldav põhjus on sellised süsteemsed haigused nagu dermatomüosiit, sklerodermia sündroom CREST sündroomi või progresseeruva süsteemse sklerodermia kujul. Lisaks võib aine koguneda pärast varasemaid nahavigastusi. Lisaks võib ladestumine olla nakkuste tagajärg või esineda ainevahetushäirete tõttu kroonilise hüperkaltseemia ja hüperfosfateemia taustal. Metastaatilise kaltsinoosi põhjuseks on kaltsiumfosfaadi ainevahetuse häired. Ainevahetushäired iseloomustavad ka calcinosis metabolicat. Calcinosis dystrophica korral ei esine kaltsiumi metabolismi tuvastatavaid häireid. Selles vormis kaasneb kaltsinoos kasvajate, flebolüütide, veenilaiendite, tuberkuloossete lümfoomide või kohaliku traumaga. Idiopaatilistel kaltsinoosidel pole ilmset põhjust ja seetõttu ei saa neid seostada välise ega sisemise mõjuga. Naha jatrogeense kaltsinoosi korral tuleb jällegi põhjuseid otsida ravist, mida patsient saab teiste vaevuste korral. Healoomuline ebaselge põhjusega kaltsinoos esineb ka Teutschländeri tõve kasvajakaltsinoosi korral, mis põhjustab kasvaja aeglast kasvu pehmete kudede juures, kus on kõrvuti asetsevad suured liigesed ja see on tingitud GALNT3, FGF23 ja KLOTHO kodeerivate geenide mutatsioonidest. Teine põhjus on reumaatilised protsessid või ohhronoos.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Kaltinoosi kutise sümptomid võivad olla erineva raskusastmega. Selles kontekstis jaguneb metaboolne kaltsinoos näiteks calcinosis circumscripta ja universalis alarühmadesse. Esimese nähtuse korral kaltsium soolad ladestumine kohapeal naha üksikute sõlmede kujul ja võib-olla ka liigesed, kus need võivad põhjustada piiratud liikumist, valu või jäikus. Seda kaltsinoosi vormi tuntakse ka kui kaltsinoosi lokalisatsiooni. Calcinosis universalis, generalisata või diffusa on seotud arvukate nahakihtidega. Lisaks võivad hoiused mõjutada subkutset. Sama kehtib elundite kohta. Seda rasket kaltsinoosi vormi nimetatakse lipokaltsinogranulomatoosiks ja see ei ole kaltsinoos cutis kitsamas tähenduses. Selle asemel on kaltsinoos cutis üks selle nähtuse paljudest sümptomitest. Kaltsinosis metastatica puhul ladestuvad siseorganid on ka mõeldavad ja mõjutavad seejärel tavaliselt neer, kõht või kopse. Hoiuste tõttu võivad raske kaltsinoosi korral funktsionaalsed häired mõjutada kaasatud elundeid. Kaltsinoosi kutise kliinilist pilti iseloomustavad reeglina makroskoopiliselt nähtavad ja kõvasti käegakatsutavad tursed. põletik esineb sageli lisaks. Lisaks epidermise naast võib esineda läbimurdeid. Calcinosis intervertebralis'e korral on mõeldavad ka selgroolülide vahelised kettad.

Diagnoos

Kaltsinoosi kutise diagnoos pannakse kliinilise esituse, anamneesi ja pildistamise põhjal. Esialgse esialgse diagnoosi kinnitamiseks võib olla kasulik koeproov. Selle proovi laboratoorne uuring paljastab kaltsiumfosfaadi. Peamise põhjuse tuvastamine mängib diagnoosimisel võtmerolli. Patsientide prognoos sõltub põhjuslikust haigusest. Sama kehtib ka ravi.

Tüsistused

Kaltinoosi kulgu kulg sõltub suuresti selle põhjusest ja konkreetsest lokaliseerimisest. Kaltsiumfosfaatide sadestumisel nahas on palju erinevaid põhihaigusi, mille hulgas tuleb kindlaks teha see, mis kehtib mõjutatud inimese kohta. Nende - mõnikord tõsiste - põhihaigustega seoses võivad muidugi tekkida täiendavad tüsistused, mis lähevad kaugemale kaltsinoosist. Näiteks võib kaltsiumi metabolism olla häiritud, kuid kasvajad või Tuberkuloosi võib olla ka põhjuslik. Muu hulgas sõltub see, kus kaltsinoos cutis esineb ja kui kaugele see levib. Noodulaarsel kujul põhjustab see selliseid komplikatsioone nagu valu, jäikus ja liikumispiirangud. Rasked juhtumid mõjutavad ka nahaalust kude või elundeid. Kui elundid on kahjustatud, puudub klassikaline kaltsinoos cutis, kuna see piirdub nahaga ranges mõttes. Kuid nad suhtlevad sageli omavahel ja kaltsinoos cutis võib olla märk raskemast kaltsinoosist. See võib põhjustada düsfunktsiooni neer, kõht või kopse. Need elundid on enamikul juhtudel mõjutatud. Kui naha kaltsinoosi saab eemaldada ilma tüsistusteta, siis elundite kaltsinoos nõuab keerukamaid kirurgilisi protseduure.

Millal peaksite arsti juurde pöörduma?

Reeglina ei toimu iseparanemist kaltsinosis cutis. Sel põhjusel on selle haiguse jaoks kindlasti vajalik meditsiiniline ravi, et vältida täiendavaid tüsistusi ja ebamugavusi. Kui nahal tekivad sõlmed, tuleb arstiga nõu pidada. Samuti liigesed see võib mõjutada patsiendi liikumist. Arstile tuleb pöörduda ka siis, kui liigesed on väga valulikud või kui patsient kannatab püsiva jäikuse käes. Enamik patsiente kannatavad ka põletik või turse. Kui need ilmnevad ilma konkreetse põhjuseta, on vajalik ka arsti läbivaatus. Haiguse diagnoosi saab tavaliselt panna üldarst. Edasine ravi sõltub põhjusest ja ka täpsetest sümptomitest. Mõnel juhul võib kaltsinoos cutis avaldada ka negatiivset mõju siseorganid, nii et ka neid tuleb käsitleda.

Ravi ja teraapia

Reeglina ravitakse kaltsinoosi cutisi kirurgiliselt. Vastavalt sellele on hoiuste invasiivne eemaldamine ravi. Kui kaltsinoos piirdub nahaga, on see protseduur enam-vähem lihtne ega vaja tavaliselt haiglasse minekut. Sageli saab ravi läbi viia kohalik tuimestus kahjustatud nahapiirkondadest. Elundite kaasamise korral on eemaldamine raskem. Lisaks üldanesteesia, see nõuab protseduuri täpset planeerimist, mis toimub tavaliselt pildistamisprotseduuride abil, näiteks MRI. Kaltsiumiladestuste eemaldamine on ainult sümptomaatiline ravi. Seetõttu peab protseduuriga kaasnema esmase haiguse põhjuslik ravi. Ägedat hüperkaltseemiat saab sageli kontrollida haldamine silmusest diureetikumid ja glükokortikoidid, kuna see toetab neerude eritumist. Mõne kaltsinoosi põhjuse korral pole põhjuslikke ravimeetodeid saadaval, mistõttu ravi nendel juhtudel on puhtalt sümptomaatiline. Sama lugu on idiopaatilise kaltsinoosiga, mille põhjust ei avastata.

Väljavaade ja prognoos

Kaltsinoosi kuti prognoosiva väljavaate loomisel on oluline põhjuslik haigus ja kaltsiumi sisalduse ulatus. Paljud patsiendid ei saavuta sümptomitest püsivat vabadust, sest krooniline haigus diagnoositakse süsteemsed häired. Siin antakse krooniline pidev prognoos. Paljudel neist patsientidest ravitakse ja jälgitakse organismi kaltsiumisisaldust pikaajalise ravi käigus. Tekib sümptomite leevendamine ja kirurgilisi sekkumisi saab vältida või vähendada. Kui põhihaigus on progresseeruv, korduvad sümptomid vaatamata kaltsiumi eemaldamisele. Kirurgiline eemaldamine naast tehakse kogu elu jooksul korduvalt. Ainevahetushäireid saab ravimitega hästi ravida. Sellest hoolimata on ka antud juhul väga tõenäoline kordumine. Kui nahakahjustuse järgse nakkuse tagajärjel on tekkinud kaltsinoos cutis, on prognoosimiseks parimad väljavaated. Enamikul juhtudel leevendab patsient pärast operatsiooni ja operatsiooni eemaldamist püsivalt sümptomeid naast. Kui tagajärgi pole, vabastatakse patsient ravist mõne nädala jooksul. Prognoos halveneb, kui kasvajad või Tuberkuloosi on põhjuslikult vastutavad calcinosis cutise eest. Vaatamata arvukatele meditsiinilistele edusammudele on potentsiaalne oht mõjutatud inimese elule.

Ennetamine

Calcionsis cutis'e ei saa universaalselt ära hoida, sest kõiki nähtuse põhjuseid pole siiani avastatud.

Hooldus

Mõnel juhul on kaltsinoos cutis võimalik järelravi. Igal juhul peaks haigestunud inimene vältima haiguse esinemist ja välja selgitama hoiuste põhjused, et neid täielikult peatada. Kaltsinoosi kutise kirurgiline ravi toimub tavaliselt komplikatsioonideta ega vaja haiglaravi, mistõttu järelravi pole sel juhul enam vajalik. Kuid isegi pärast ravi on täiendavate tüsistuste vältimiseks vajalik regulaarne arstivisiit. Haigust saab ravida ka ravimite võtmisega, kuigi patsient peab sümptomite püsivaks leevendamiseks tagama, et ta võtab ravimeid regulaarselt. Mõnel juhul ei ole põhjuslik ravi võimalik, mistõttu saab anda ainult sümptomaatilist ravi. Haigus ei mõjuta patsiendi eluiga tavaliselt negatiivselt. Lisaks võib ka kaltsinoos cutis viima psühholoogiliste kaebuste või depressioon. Eriti lastel esineb sageli kiusamist või kiusamist, nii et psühholoogiline ravi võib olla kasulik. Vanemad saavad osaleda ka calcinosis cutis'e puhul psühholoogilises ravis ja last toetada.

Seda saate ise teha

Kaltinoosi cutisi ravitakse tavaliselt kirurgiliselt. Kõige olulisem eneseabi on arsti juhiste järgimine isikliku hügieeni ja dieet pärast operatsiooni. Esiteks ei tohiks keha ja eriti nahka liiga palju stressida, nii et mitte enam naha muutused ja tekivad muud tüsistused. Sellega kaasneb dieet tuleb muuta. Mis dieet sobib üksikasjalikult, sõltub naha lubjastumise raskusastmest. Kergete sümptomite korral piisab nahka ärritavate toitude ja jookide vältimisest. Seega ei tohiks tarbida liiga soolaseid ega tugevalt vürtsitatud toite. Alkohol ja kofeiin on ka kõige parem vältida. Dermatoloogiga konsulteerides saab kasutada erinevaid looduslikke ravimeid. Aloe Vera ja preparaadid kuradikäpp samuti surub kokku kummel or salvei on ennast tõestanud. Meetmed nagu jooga or qigong stimuleerima veri voolu ja toetavad seega kaltsinoosi cutis-ravi. Kui meetmed Kirjeldatud ravimitel pole soovitud efekti või kui naha lupjumised tekivad uuesti, tuleb pöörduda dermatoloogi poole. Vajaliku ravi saamiseks peaksid patsiendid nõu pidama arstiga ja kaasama teisi spetsialiste meetmed võib kaasnevate sümptomite ilmnemisel kohe alustada.