Castlemani tõbi on väga haruldane raske haigus lümf näärmed, mis esinevad episoodides. Selle klassifitseeris USA patoloog Benjamin Castleman 1954. aastal. Haigus esineb kahes vormis: üks vähem tõsine ja teine väga harva raske ja ebasoodsa prognoosiga.
Mis on Castlemani tõbi?
Castlemani tõbi on a lümf näärmehaigus, mis mõjutab ka ümbritsevaid kudesid. The lümf sõlmed kasvama liigselt ja moodustavad kasvajaid. Sõltuvalt sellest, kas üks lümfisõlm / rühm lümfisõlmed või kui see mõjutab mitut üksikut / mitut rühma, eristab meditsiin Castlemani tõve unitsentrilisteks (lokaliseeritud) ja multitsentrilisteks vormideks. Haiguse saamise tõenäosus on 1: 100,000 8 (patsienti aastas). Mõjutatud on mõlemad sugupooled. Raske vormiga patsientidel on vanem vanus kui unitsentrilise Castlemani tõvega patsientidel. Viimasel on palju vähem sümptomeid kui raskel kujul, mis tavaliselt on seotud HIV ja HHV-XNUMX nakkusega. HIV-nakkusega inimesed /AIDS on suurem risk lümfihaiguse saamiseks. Nendes on prognoos palju ebasoodsam.
Põhjustab
Selle põhjused viima haiguse lokaliseeritud vormi suhtes on praegu endiselt vastuolulised. Teadlased eeldavad, et IL-6 ja IL-10 ületootmise eest lümfisõlmes põhjustavad patsiendi keha pahaloomulised rakud. Põletikuline autoimmuunhaigus, muu kui inimese viirusnakkus herpes viirus 8 (HHV-8) või geneetiline eelsoodumus võivad samuti olla kergema Castlemani tõve käivitajad. Sel juhul eksisteerivad interleukiin-6 retseptori erinevad variandid, mis võivad vastavalt mõjutada rohkem rakke. Kuna vähemalt 60 protsendil raske haiguse kulgemisega patsientidest on ka HHV-8 infektsioon, tekib neil viiruslik interleukiin, mis sarnaneb inimese IL-6-ga. Viiruslik IL-6 on ka Castlemani tõve multitsentrilisele vormile omaste tsütokiinide tormide põhjustaja: see nakatab suurt hulka plasmarakke, millest enamik paiknevad lümfoidfolliikulite läheduses.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Üldiselt kaasneb haigusega suurepärane valu mõjutatud lümfisõlmed. Haiguse lihtsamas vormis B sümptomid hõlmama tahtmatut kaalulangust, palavikja öine higistamine. Lisaks on patsient nõrk ja väsinud, tunneb valu aasta rind ja kõht - sõltuvalt sellest, millist piirkonda haigus mõjutab. Sageli kerge aneemia on endiselt tuvastatav. Haiguse multitsentrilise vormiga patsiendid kannatavad iiveldus, oksendamine ja isukaotus lisaks B sümptomid ja on laiendatud maks ja põrn. Lisaks on hingamine probleemid, kalduvus tursele, tugev valguvaegus, raske aneemia, erinevat tüüpi põletikja massiivne trombotsütopeenia (trombotsüütide defitsiit). Samuti POEMS-sündroom ja - samaaegselt esineva HIV-nakkuse põhjustatud ((ko) - lümfadenopaatia, Kaposi sarkoom ja pahaloomulised lümfoomid. Sõltuvalt sümptomite raskusastmest ja ulatusest võib surma põhjustada mitme organi rike, raske infektsioon ja lümfoom.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Castlemani tõbe tuleb diagnoosida erinevalt lümfoom ja muud rasked haigused. Eelkõige eksitatakse sageli rasket vormi lümfoom. Ultraheli ja CT-d kasutatakse kahjustatud ala suuruse kitsendamiseks. Lümfisõlmede kude eemaldatakse ja uuritakse histoloogiliselt. Veri haiguse episoodi ajal joonistatud IL-6 ja CRP tasemed on tõusnud. Lümfisäärmehaiguse kergem vorm ei ilmne väljendunud sümptomite ja kergemate episoodidena. CRP tase on madalam kui raske Castlemani tõve korral. Multitsentriline Castlemani tõbi võib kulgeda väga erinevalt. Mõned patsiendid on aastaid stabiilsed, samas kui teistel kulgeb haigus kiiresti, kuni see muutub eluohtlikuks. Ägenemiste vahel kogeb patsient hea perioodi tervis, normaalne CRP tase ja isegi mõjutatud lümfisõlme koe taandareng. Kuid mida kauem kannataja haigusega elab, seda sagedamini esinevad ägenemised ja seda suurem on tema oht pahaloomulise lümfoomi tekkeks.
Tüsistused
Castlemani tõbi põhjustab patsiendil tõsiseid sümptomeid. Reeglina esineb tõsine kehakaalu langus ja patsiendid kannatavad ka selle all palavik või öine higistamine. Pealegi pole haruldane kogeda valu aasta kõht või kõht, nii et see haigus halvendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Castlemani tõbi põhjustab ka oksendamine ja iiveldus patsiendil koos isukaotus ka esinevad. The maks ja põrn suurenemine, mis võib kahjustatud piirkondades põhjustada ka valu. Tõttu aneemia, kannatanud inimene on väsinud ja väsinud. Patsiendi võime toime tulla stress ka selle haiguse tagajärjel langeb märkimisväärselt. Ilma ravita viib Castlemani tõbi elundipuudulikkuse ja lõpuks patsiendi surmani. Patsient immuunsüsteemi seda haigust nõrgestab ka infektsioonide või põletike tekkimine. Sümptomite raviks võib tavaliselt teha operatsiooni. Lisaks ei sõltu patsiendid harva kiirgusest ravi. Kas selle tulemuseks on täiesti positiivne haiguse kulg, ei saa üldiselt ennustada. Samuti on võimalik, et Castlemani tõbi vähendab eeldatavat eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui aadressil on probleeme lümfisõlmed, Selle taga võib olla Castlemani tõbi. Selliste probleemide ilmnemisel on soovitatav viivitamatult pöörduda arsti poole. Ta saab otsustada, kas selle taga on ühtsentriline või multitsentriline Castlemani tõbi seisund mõjutades lümfisüsteemi. Selle suhteliselt haruldase haigusega kaasnevad mittespetsiifilised sümptomid. Sellegipoolest, kui need on pikenenud, ei saa neid sageli seletada lümfisõlmede turse või palavik tõttu tavaline külmetus. Püsivalt valulikud lümfisõlmed ja sellega seotud elundi suurenemine viitasid ka sellele, et midagi võib valesti olla. Castlemani tõbi esineb tavaliselt episoodidena. See on ka signaal, et tuleb otsida lümfisäärmete turse põhjust. Tõsise haiguse kahtluse korral ei tohiks arsti külastamist pikka aega edasi lükata. Castlemani tõve kindlakstegemine nõuab ulatuslikku diagnostikat. Esiteks tuleb välistada muud haigused. Nende hulka kuuluvad näiteks infektsioonid, autoimmuunhaigused või kasvajad. Kui see mõjutab ainult ühte lümfisõlme, saab selle kirurgiliselt eemaldada. See pole aga multitsentrilise Castlemani tõve korral võimalik. Siin on terapeutiline vahemik välja toodud keemiaravi, kiiritus või suunatud multimodaalsed terapeutilised lähenemised. Selles kontekstis on Castlemani tõve prognoos palju halvem, eriti kui tõsised immuunpuudulikkused nagu AIDS on kohal.
Ravi ja teraapia
Unitsentrilise Castlemani tõve korral on hea võimalus ravida, kui kahjustatud isikul on ebanormaalselt suurenenud lümfisõlm kirurgiliselt eemaldatud. Siis on haruldane, kui haigus kordub. Kui operatsioon pole võimalik, siis kiiritus ravi saab läbi viia. Monoklonaalse kasutamine antikehade inimese IL-6 vastu (siluksimab) näitab head ravi edukust. Mitmekesksel kujul on eduka ravi väljavaade palju väiksem. Selle põhjuseks on interleukiinide 6 ja 10 lümfisõlmede rakkudele avalduva laia toime spekter, aga ka asjaolu, et enamik raskekujulisi patsiente on nakatunud ka HIV ja HHV-8 ning peavad nende vastu võtma täiendavaid ravimeid haigused (kõrvaltoimed, interaktsioonid, keha suurem nõrgenemine). Lisaks ei saa haigeid lümfisõlmi kirurgiliselt eemaldada, kuna need asuvad kehas mitmes kohas. Enamasti meditsiiniline ravi on mitmekülgne: põletikuvastases ravis manustatakse kortikosteroide. Monoklonaalse antikeha abil Rituksimab (kas koos tsütostaatiliste ravimitega või ilma ravimid) sisalduvad tsütokiini tootvad interleukiinid 6 ja 10 ning nende signaalirajad on samal ajal blokeeritud. Sümptomeid ravitakse spetsiifiliste ravimid (viirusevastane HHV-8 vastu, retroviirusevastane HIV vastu).
Väljavaade ja prognoos
Castlemani tõve konkreetne prognoos sõltub olemasolevast vormist, käigust ja valitud ravimeetodist. Lisaks üldine tervis ja teiste haiguste esinemine on oluline. Castlemani tõve unitsentriline vorm on väga soodsa prognoosiga, kui kahjustatud lümfisõlm eemaldatakse täielikult kirurgiliselt või ravitakse eelnevalt kiiritusravi abil. Selle haigusvormi all kannatajate üldine elulemus on 90 protsenti. Viieaastast haigusvaba elulemust täheldatakse enam kui 80 protsendil patsientidest. Kümne aasta jooksul sureb unitsentrilisest Castlemani tõvest vähem kui viis protsenti. Pisut halvemad prognoosid ilmnevad patsientidel, keda ravitakse keemiaravi. Castlemani tõve multitsentrilise vormi prognoosi kohta ei saa veel konkreetseid avaldusi teha haiguse mitmekülgse kulgemise ja väheste juhtumite tõttu. Üldiselt on väljavaated palju halvemad kui unitsentrilise vormiga patsientidel. Pärast standardset ravi, mis koosneb ravist glükokortikoidid ja keemiaravi, taastub kolme aasta jooksul enam kui 50 protsenti mõjutatutest. Patsientidel, kellel on ka HIV, on prognoos eriti halb. Haigustevaba elulemus nende kolme aasta pärast on 25 protsenti. Keskmiselt surid patsiendid 14 kuud pärast diagnoosi.
Ennetamine
Castlemani tõve ennetamine pole võimalik, kui eelnevalt ei väldita nakatumist HHV-8, HIV jms.
Järelhooldus
Castlemani tõve järelravi viitab peamiselt võimalikule ennetavale meetmed. See hõlmab ka emotsionaalse stressi ravimist. Patsiendid vajavad pereliikmete ja sõprade usaldusväärset tuge. Pärast esmase teraapia lõppu aitab kehaline võimlemine organismi tugevdada. Pingutused peaksid jääma valgusest kuni mõõdukasse vahemikku. Sel viisil tugevdavad nad immuunsüsteemi ja täiustada tervis prognoos. Sobivate spordialade hulka kuuluvad vastupidavus sport või vesivõimlemine. Hingamisteraapia võib aidata ka heaolu optimeerida. Lisaks a dieet see on võimalikult tervislik, on kasulik. Vahemereline dieet Eelkõige on tervisele kasulik olnud. Taastumisprotsessi jaoks on mõttekas saada abi arstilt või toitumisspetsialistilt. Muidugi tuleb regulaarselt kontrollida ka vastutava arsti juures. Sel viisil on võimalik komplikatsioone varakult avastada. Vajadusel algatab arst spetsiaalse meetmed vältimiseks seisund halvenemisest. Haiguse otsene ennetamine pole praegu võimalik. Patsiendid saavad tugevdada ainult kaitsvaid meetmed HIV-nakkuse vastu. Psühholoogiline hooldus võib positiivset mõju avaldada ka heaolule.
Siin on, mida saate ise teha
Castlemani tõve diagnoosimisel paneb see kannatanutele mõnikord suure emotsionaalse koormuse. Kõige olulisem eneseabi on rääkima sõprade, pereliikmete ja teiste mõjutatud isikutega. Füüsiline aktiivsus on soovitatav ravi alguses ja pärast ravi lõppu. Kerge kuni mõõduka koormusega treeningu prognoosi parandamisel peetakse äärmiselt tõhusaks vähk. Sobivate spordialade hulka kuuluvad vastupidavus sport, võimlemise tugevdamine või vesi teraapia. Hingamisharjutused, jooga, Tai Chi, aeroobika ja vaagnapõhja sobivad ka harjutused. Selle kompenseerimiseks puhake ja lõõgastus on samuti olulised. Castlemani tõve korral tervislik dieet on samuti hädavajalik. Eelkõige Vahemere dieeti peetakse hea enesetunde ja taastumise oluliseks ehituskiviks. Mõjutatud isikutel on kõige parem seda teha rääkima toitumisspetsialisti või vastutava arsti juurde. Pärast ravi tuleb keha hoolikalt jälgida. Kui ilmnevad kordumise tunnused või tekivad muud tüsistused, tuleb sellest arstile teada anda. Kahtluste korral tuleb kaebustega külastada lähimat haiglat, et tõsiste tüsistuste korral, mis võivad tekkida eriti esimestel kuudel pärast ravi lõppu, saaksid vajalikud meetmed kohe võtta.
