Foramen jugulare'i sündroom on tuntud ka kui Verneti sündroom ja vastab kolme kolju rike närve IX, X ja XI, mis avaldub kaebustes düsfoonia ja düsfaagia. Enamasti on põhjuseks kasvaja forman jugulare keskmises piirkonnas. Ravi toimub ekstsisioonina, kiiritusena ravi on leitud, et see on selles piirkonnas eriti kahjulik.
Mis on foramen jugulare sündroom?
Foramen jugulare on tuntud ka kui gaasiauk ja vastab suurele avausele kolju mille kaudu närvirajad laskuvad kael piirkonnas. Anatoomiline struktuur asub sisemise väljapääsu taga unearter. Ala eesmise piiri moodustab petroosne luu. Tagumist piiri tähistab kuklaluu. Üldiselt koosneb kaelarihm kolmest erinevast sektsioonist. Eesmisi osi nimetatakse pars anterior ja need sisaldavad alumist petrosaalset siinust. Keskmist osa nimetatakse pars intermedialis ja seal asub IX, X ja XI kolju närve glosofarüngeaalse närviga, vaguse närvja accessorius närvi. Lisaks tagumine meningeaalne tuiksoon eest veri varustamine meninges asub selles jaotises. Viimane sektsioon vastab pars posteriorile, kus elab sigmoidne siinus. Foramen jugulare sündroom on sümptomite kompleks, millele eelneb anatoomilise struktuuri kahjustus. Juhtiv sümptom on kolju osaline või täielik kaotus närve IX, X ja XI. Kliinilist pilti nimetatakse erialakirjanduses ka Verneti sündroomiks. See nimi on tuletatud haiguse esimesest kirjeldajast: prantsuse neuroloog Maurice Vernetist, kes dokumenteeris sündroomi 20. sajandi alguses.
Põhjustab
Verneti sündroomi põhjused peituvad kaela forameni kahjustuses. Anatoomilise struktuuri keskmine osa on selles kontekstis eriti oluline, kuna kolm kraniaalnärvi läbivad selles punktis foramenid. Kraniaalnärvi struktuuri kahjustuse peamine põhjus võib olla näiteks glomus-kasvaja. See põhjus on kõige tavalisem. Glomus-kasvaja vastab paragangliomale, mis on oma olemuselt tavaliselt healoomuline ja neuroendokriinne. Sellised kasvajad tekivad autonoomsetest ganglionidest, mis pärinevad parasümpaatilisest või sümpaatilisest närvisüsteem. Meningioma või skvanoomid nagu akustiline neuroom võib olla seotud ka foramen jugulare sündroomi tekkimisega. Muud võimalikud põhjused sisaldama metastaasid tserebellopontiini nurga all. Pigem harva põhjustab sündroomi kolesteetoom või tuleneb mehaanilistest kahjustustest pärast traumat.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Foramen jugulare sündroomiga patsientidel esineb koljunärvi defitsiiti erineval määral. Tavaliselt ei ole defitsiidid osalised, vaid täielikud, põhjustades koljunärvide motoorse varustuse piirkonnas täieliku paralüüsi. Sellised halvatus avalduvad üksikasjalikult düsfoonias, näiteks patoloogilises vormis hirmsus. Sama sagedased on sellised kaebused nagu düsfaagia või sensoorsed häired ja sensoorsed häired keel. Sensoorsete häirete korral tunnevad patsiendid sageli maitseid muu hulgas ka mõrudana, kuigi tarbitud toit ei ole kibe toit. Lisaks ülalnimetatud sümptomitele on pehme suulagi sageli, põhjustades kõrvalekaldumist tervislikust küljest. Paljudel juhtudel väheneb kõrvakuulusekretsioon vähehaaval. Tundlikkuse ja sensoorsete häirete tõttu võib gag-refleksil esineda ka kahjustusi. Lisaks tekivad sageli sternocleidomastoid- ja trapetslihaste rikked.
Diagnoos ja kulg
Verneti sündroomi diagnoos pannakse tavaliselt kliiniliselt iseloomulike kriteeriumide alusel. Esialgset kahtlust saab kinnitada kolju. MRI on sel juhul eriti kasulik. Põhjuslikud kasvajad näitavad viilupiltidel tüüpilist pilti ja võimaldavad seega liigitada foramen jugulare sündroomiks. Verneti sündroomiga patsientide prognoos sõltub peamiselt pahaloomulisuse astmest. Kasutatavusel võib olla prognoosile ka otsustav mõju.
Tüsistused
Forameni kaela sündroomil on mitmesuguseid komplikatsioone, sõltuvalt haigestunud piirkonnast aju. Enamikul juhtudel põhjustab kraniaalnärvide kaotus halvatus, puue ja muud keha häired. Sensoorsed häired esinevad suuremal määral, mis võib tugevalt mõjutada patsiendi igapäevaelu. Paljudel juhtudel on häiritud ka maitsete tajumine, kusjuures toit maitseb mõnikord kibedamalt, kui see tegelikult on. Foramen jugulare sündroomi tõttu on häiritud ka sensoorsed funktsioonid ja lihaste liikumine. Tüsistused tekivad peamiselt siis, kui kraniaalnärvid on jäädavalt kahjustatud. Sellisel juhul ei ole kahjustatud närve võimalik taastada ja patsient peab elama tekkivate komplikatsioonidega. Kui närve pole veel kahjustatud ja kasvaja saab edukalt eemaldada, ei teki komplikatsioone. Paljudel juhtudel, keemiaravi kasutatakse ka. Healoomulise kasvaja korral ei ole ravi kohustuslik. Sageli pole ravi vajalik, kui pole tüsistusi. Foramen jugulare sündroom vähendab eeldatavat eluiga, kui kasvaja levib pahaloomulises vormis. Sel juhul toimub surm halvimal juhul.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna foramen jugulare sündroom ise ei parane ja enamasti süveneb, tuleb alati pöörduda arsti poole. Arst tuleb külastada, kui kahjustatud inimene kannatab halvatus või krooniline haigus hirmsus. Halvatus esineb peamiselt näol või suu ja keel ja ei viima neelamisraskuste või ebamugavustunde tekkimisel toidu võtmisel. Paljudel juhtudel kibe maitse tavalistes toitudes võib viidata ka foramen jugulare sündroomile, seega on vajalik arsti läbivaatus. Paljud foramen jugulare sündroomi all kannatajad kannatavad ka tugeva rečimise all, põhjustades sageli oksendamist. Foramen jugulare sündroomi diagnoosi võib panna üldarst või kõrva-nina-kurguarst. Edasine ravi sõltub aga alati põhihaigusest ja täielik ravi pole paljudel juhtudel võimalik. Psühholoogiliste kaebuste korral või depressioon, tuleks alati pöörduda psühholoogi poole, sest ka tervislik psüühika võib paranemisprotsessi kiirendada. Psühholoogiline ravi võib olla vajalik ka patsiendi vanematele või sugulastele.
Ravi ja teraapia
Verneti sündroomi ravitakse tavaliselt põhjuslikult. Põhjuslik ravi käsitleb tõrke sümptomite peamist põhjust ja püüab esmase põhjuse lahendada. Koos kõrvaldamine primaarsest päästikust taanduvad ka üksikud sümptomid, kui koljunärvid ei ole kasvaja tõttu korvamatut kahju tekitanud. Väiksemad kahjustused võivad sellest hoolimata jääda ka siis, kui põhjuslik kasvaja on eemaldatud. The ravi valitud on kasvaja enam-vähem täielik ekstsisioon. Kuid eriti intrakraniaalsete glomus-kasvajate kirurgiline ekstsisioon on selle tõttu keeruline veri kasvaja tüübi rikkus ja infiltratiivne kasv. Invasiivsete protseduuride alternatiivide hulka kuuluvad kiiritusravi või keemiaravi. Kuid neid ravivorme peetakse foramen jugulare sündroomi kontekstis vastuoluliseks. Kraniaalnärvid saavad korvamatut kahju, eriti selle piirkonna kiiritusravi korral. Kui kasvaja on healoomuline, tuleb kaaluda mis tahes ravi eeliseid eeldatavate riskidega. Healoomulised kasvajad kaeluse forameni piirkonnas ei pea tingimata eemaldama. Kui kasvaja tekitab vähe ebamugavusi, võib sellisel juhul kasutada vähemalt äraootavat lähenemist, et vältida sümptomite tarbetu süvenemise ohtu.
Väljavaade ja prognoos
Foramen jugulare'i sündroomi prognoos on seotud esinevate häirete põhjuste ja rakendatavate ravivõimalustega. Kui kraniaalse närvipuudulikkuse foramenil põhjustab kasvaja aju, võib patsient ebasoodsal juhul enneaegselt surra. Sõltuvalt kasvaja asukohast otsustatakse, kas kirurgiline sekkumine ja vähk ravi saab läbi viia. Kui kasvaja on healoomuline ja seda saab eemaldada ilma täiendavate tüsistusteta, on patsiendil võimalus taastuda. Kui täiendavaid häireid pole, loetakse patsient pärast järelravi taastunuks. Järgnevatel kuudel ja aastatel tehakse kontrolluuringuid regulaarsete ajavahemike järel. Kui uusi koemuutusi ei teki, loetakse patsient püsivalt paranenuks. Pahaloomulise kasvaja korral halveneb taastumise võimalus tohutult. Kui kasvaja kiiritamisest hoolimata ei ole võimalik edasist kasvu vältida, pole praeguste meditsiiniliste võimaluste abil võimalik välja ravida. Metastaasid vorm ja vähk järk-järgult levib. Kui foramen jugulare'i sündroom on põhjustatud kukkumisest või õnnetusjuhtumist, tuleb prognoosi otsustada kolju. Väiksemate defektide või rebendite korral on parandamine võimalik. Suuremahuline kahju põhjustab seevastu elukestvaid kahjustusi.
Ennetamine
Forameni kaela sündroomi ei saa vältida. Paragangliomide tekkimise tendents on geenides, kuna kasvajaid on ajalooliselt seostatud perekondliku klastriga. Ainus ennetav meede oleks antud juhul see, kui teadaolevalt kasvaja tüübile eelsoodumusega patsientidel ei oleks oma lapsi.
Järelkontroll
Foramen jugulare sündroomi korral ei ole kannatanud isikule järelravi võimalus võimalik või on see piiratud. Sest see on geneetiline seisund see on pärilik, pole ka põhjuslikku ravi võimalik pakkuda, vaid ainult sümptomaatiline ravi. Täielik taastumine pole võimalik. Kui patsient soovib lapsi saada, võib foramen jugulare sündroomi pärimise vältimiseks teha geneetilisi teste. Enamasti viiakse ravi läbi ravimite abil. Sümptomite püsivaks leevendamiseks sõltub patsient peamiselt ravimi õigest ja regulaarsest tarbimisest. Kuna foramen jugulare sündroom viib ka erinevate kasvajate ilmnemiseni, peaks arst regulaarselt läbi viima uuringud, et kasvajad varajases staadiumis avastada ja ka eemaldada. Enesetervenemine ei saa toimuda foramen jugulare sündroomi korral. Haigestunud inimese intensiivsel ja armastaval hooldusel on positiivne mõju ka haiguse edasisele kulgemisele, kusjuures psühholoogiliste häirete või psühholoogiliste häirete vältimiseks sõltuvad nad sageli intensiivsetest vestlustest. depressioon. Võimalik, et haigus vähendab mõjutatud inimese eluiga.
Mida saate ise teha
Kraniaalse närvipuudulikkuse korral on kahjustatud inimesel vähe võimalusi haiguse leevendamiseks või omaenda jõupingutustega ravimiseks. Patsiendid aitavad ennast enim, kui pöörduvad professionaalsete arstide poole, keda nad usaldavad ja saavad foramen jugular'i sündroomi korral hästi töötada. On oluline ja väga kasulik, kui kannataja on sellest täielikult informeeritud ja haritud seisund. See on kasulik sümptomitega toimetulekuks igapäevaelus. Isegi kui füüsilisel tasandil on olukorra parandamise võimalused piiratud, saab kannatanu oma psühholoogilise stabiilsuse eest hästi hoolitseda. Positiivne ellusuhtumine ja optimism on meditsiinilise ravi ja sellele järgneva paranemise ajal kasulikud. Kui tema kõrval on stabiilne sotsiaalne keskkond, saab kannataja uut joonistada tugevus ja säilitada usaldus rasketes faasides. Kui emotsionaalsed probleemid suurenevad, on kasulik pöörduda terapeudi poole. Eluviis peaks olema korraldatud nii, et saavutataks heaolu ja elurõõm. Hoolimata muudetud või piiratud võimalustest oma elu kujundada, on vaba aja planeerimisel erinevaid lähenemisviise, mida saab kasutada vastavalt individuaalsetele eelistustele. See annab uue tõuke ja avaldab positiivset mõju riigi üldisele seisundile tervis.
