Hemofagotsütaarne lümfohistiotsütoos on haigus, mis mõjutab immuunsüsteemi. Haigus esineb tavaliselt väga madala sagedusega. Hemofagotsütaarset lümfohistiotsütoosi iseloomustab tavaliselt raske kulg. Lisaks tähistab see nn hüperpõletikulist haigust.
Mis on hemofagotsütaarne lümfohistiotsütoos?
Hemofagotsütaarset lümfohistiotsütoosi iseloomustavad peamised sümptomid palavik, naha muutusedja maks ja põrn laienemine. Mõnikord lümf mõjutatud patsientide sõlmed paisuvad ka. Võimalik on ka astsiit või pleuraefusioon. Ligikaudu 30–50 protsenti kõigist haigestunud inimestest sureb selle haiguse tõttu. Hemofagotsütaarne lümfohistiotsütoos eristatakse põhimõtteliselt primaarseks ja sekundaarseks manifestatsiooniks. Primaarne hemofagotsütaarne lümfohistiotsütoos on tuntud ka kui Farquhari tõbi. Seda esineb harva ja see on mõjutatud isikutele surmav. Põhimõtteliselt arvestatakse seda vormi geneetilised haigused. Paljudel juhtudel nähakse selle haiguse perekondlikku klastrit. Siiski on võimalik ka juhuslik esinemine. Enamikul juhtudel algab see haigus imikueas. Hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi sekundaarne vorm seevastu on seotud erinevate infektsioonidega. Sellisel juhul puudub geneetiline komponent. Lisaks on haiguse esinemine võimalik igas vanuses.
Põhjustab
Haiguse põhjused erinevad sõltuvalt sellest, kas see on hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi esmane või sekundaarne vorm. Esmasel vormil on peamiselt geneetilised põhjused. Sel juhul tekivad teatud geenidel mutatsioonid, nii et tekib perekondlik hemofagotsütaarne lümfohistiotsütoos. See jaguneb omakorda erinevateks alamkategooriateks. Põhimõtteliselt on neli erinevat vormi, mida iseloomustatakse vastavalt geneetilise mutatsiooni lokaliseerimisele. Sekundaarse hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi esinemise korral on tavaliselt vastutavad mitmesugused infektsioonid. Eelkõige bakteriaalne patogeenid, viirused või parasiidid on haiguse potentsiaalsed käivitajad. Lisaks on rakkude eest vastutavad veri võib taandareneda. Mõnel juhul kindel autoimmuunhaigused nagu süsteemne luupus või reumatoid artriit Ka viima hemofagotsütaarse lümfohystiotsütoosi arengule. Seda seetõttu, et nende haiguste käigus stimuleeritakse nii makrofaage kui ka T-rakke. Selle aktiveerimise tulemus on see, et tekivad suurenenud messenger-ained. Sel moel toimub T-abistajarakkude tugev stimulatsioon. Nad toodavad suures koguses põletikuvastaseid aineid. Need ained põhjustavad makrofaagide paljunemist ja levikut maks, luuüdi ja lümf sõlmed.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Hemofagotsütaarset lümfohistiotsütoosi iseloomustab peamiselt palavik see püsib kauem kui nädal. Kehatemperatuur tõuseb üle 38.5 kraadi Celsiuse järgi. Samal ajal on põrn haigestunud inimese arv suureneb, mida meditsiinilises mõttes nimetatakse ka splenomegaaliaks. Teisi sümptomeid saab tuvastada peamiselt veri analüüsimeetodid. Näiteks loendatakse teatud rakke veri on vähenenud, vere lipiidide tase on tõusnud ja aine fibrinogeen on vähenenud. Samuti saab tuvastada hemofagotsütoosi. See on eriline protsess, mille käigus makrofaagid seedivad vererakke. See protsess toimub põrn, luuüdi luud või lümf sõlmed. Muud sümptomid on lümfisõlmed, tursed ja lööbed nahk ja kollatõbi. Lisaks on sageli kõrgenenud tasemed maks ensüümide, suurenenud kontsentratsioon aine ferritiinja suurenenud valgud haigestunud patsientide veres. Samal ajal on kontsentratsioon of naatrium on vähendatud. Kui haigus esineb lastel, on ka sümptomeid, mis viitavad keskse kahjustusele närvisüsteem. Tüüpilisteks sümptomiteks on jäikus kael, suurenenud koljusisene rõhk ja krambid. Lisaks summa valgud tserebrospinaalvedelikus võib suureneda.
Haiguse diagnoos ja kulg
Esmatähtis on, et spetsialist võtaks a haiguslugu. Hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi diagnoos tehakse kliiniliste sümptomite ja kaebuste põhjal. Eelkõige annavad vereanalüüsid olulist teavet haiguse esinemise kohta. Erinevate parameetrite tüüpiliste muutuste põhjal saab suhteliselt kindlalt diagnoosida hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi.
Tüsistused
Lümfohistiotsütoos põhjustab peamiselt nõrgenemist immuunsüsteemi. Mõjutatud inimene haigestub sagedamini ja suhteliselt raskelt palavik tekib. Samamoodi toimub põrna suurenemine, mis on tavaliselt seotud valu. See laienemine võib teisi elundeid jäädavalt välja tõrjuda või pigistada. Lisaks kollatõbi tekib ja lööve ilmnevad erinevatel osadel nahk. Patsiendid kannatavad ka üldise seisundi all väsimus ja kurnatus ning sageli esineb krampe. Suureneb koljusisene rõhk, mis võib viima kuni raske peavalu. Pole haruldane, et need valud levivad ka kael ja selga ning võib tekitada ebamugavust ka nendes piirkondades. Enamasti tehakse lümfohistiotsütoosi diagnoos suhteliselt kiiresti, nii et ravi saab alustada varases staadiumis. Sel juhul a tüvirakkude siirdamine on vajalik sümptomite leevendamiseks. Lisaks kasutatakse ka teisi ravimeid, kuigi tavaliselt pole erilisi tüsistusi. Kuid haiguse edasine kulg sõltub põhihaigusest. Sellisel juhul võib ka eluiga väheneda.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi peaks arst viivitamatult hindama. Niipea kui tüüpilised sümptomid nagu püsiv palavik või nahalööbed nahk märgatakse, on näidatud perearsti või internisti visiit. Kui ilmnevad täiendavad sümptomid, näiteks tursed või kollatõbi ilmnevad, tuleb samal päeval pöörduda arsti poole. Meditsiiniline nõustamine on eriti vajalik, kui sümptomid halvendavad tõsiselt heaolu ja on tõsiste komplikatsioonide oht. Näiteks suurendatult lümfisõlmed, jäikus kael ja raske valu tuleb kohe uurida ja ravida. Suurenenud koljusisese rõhu ja krampide tunnused nõuavad erakorralist meditsiinilist abi. Mõjutatud isik või esmaabiandja peaks pöörduma kiirabiteenuse poole ja pakkuma saatjat esmaabi. Seejärel peab kannatanu veetma mitu päeva kuni nädalat haiglas, sõltuvalt hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi progresseerumisest ja selle põhjustest. Eriti vastuvõtlikud on inimesed, kellel on olnud viirushaigus või parasiitnakkus immuunsüsteemi haigus. Süsteemse luupuse või reumatoidiga patsiendid artriit peaks ka rääkima pöörduge vastava arsti poole, kui neil on ülalnimetatud sümptomeid.
Ravi ja teraapia
Primaarset hemofagotsütaarset lümfohistiotsütoosi saab ravida ja ravida ainult tüvirakkude siirdamine. Seda seetõttu, et makrofaagide stimulatsioon peatatakse sel viisil. Hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi sekundaarses vormis keskendutakse põhihaiguse ravile. Infektsioonid või autoimmuunhaigused on sageli vastutavad hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi tekkimise eest. Siin ravim deksametasoon kasutatakse koos etoposiid. Kui hemofagotsütoos ikkagi esineb, siis nn hooldus ravi on alustatud. See koosneb haldamine of etoposiid, deksametasoon impulsid kui ka aine tsüklosporiin A. Põhimõtteliselt sõltub haiguse prognoos suuresti põhjustavast haigusest.
Ennetamine
Potentsiaal meetmed hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi ennetamiseks ei ole teada. Haiguse esmase vormi korral ennetav meetmed on geneetiliste põhjuste tõttu põhimõtteliselt välistatud. Sekundaarset vormi saab ära hoida niivõrd, kuivõrd põhihaiguste ennetamine on võimalik.
Järelkontroll
Hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi korral hooldus ravi koos ravimid toimub pärast esmast ravi. Edasi meetmed sõltuvad haigusest, mis selle kliinilise pildi vallandas. Ennetavat ei ole ravi esmase haiguse korral, kuna see on geneetiliselt määratud. Sekundaarses vormis on põhihaiguse osas võimalikud ainult ennetusmeetmed. Seetõttu keskendutakse arsti varajasele ravile. Seetõttu peaksid patsiendid aja kiiresti kokku leppima, et nad saaksid võimalikult kiiresti taastuda. Tüüpilised kaebused on palavik, raske peavalu ja nahalööbed. Need halvendavad elukvaliteeti ja muudavad patsiendid vastuvõtlikumaks igapäevastele stressidele. Mõnel juhul saavad kannatanud vaevalt oma tavapäraseid ülesandeid täita. Kuid pärast arsti poolt välja kirjutatud õigete abinõude võtmist nende seisund paraneb pärast taastumisperioodi. Immuunjõud on esialgu oluliselt vähenenud, seetõttu peaksid patsiendid hoolitsema oma keha eest ja mitte tegelema spordiga. Samal ajal on oluline pöörata tähelepanu võimalikele interaktsioonid erinevate ravimite vahel. Rahustav salvid ja põhjalik hügieen on lööbe vastu abiks. Tõsiste krampide ilmnemisel tuleb kutsuda erakorraline arst.
Seda saate ise teha
Kuna hemofagotsütaarne lümfohistiotsütoos on tõsine haigus, ei ole esmatähtis eneseabi, vaid õigeaegne meditsiiniline ravi. Nende seisundi parandamiseks tervis ja taastada elukvaliteet, millega nad on harjunud, pöörduvad kannatanud esimeste sümptomite korral võimalikult kiiresti arsti poole. Patsiendid kannatavad selliste ebameeldivate sümptomite all nagu palavik, peavalu ja nahalööbed. Seetõttu ei suuda haiged vähem hakkama saada stress ning ei suuda sageli enam oma igapäevaseid kohustusi täita. Enda paremaks muutmiseks tervis, võtavad patsiendid arsti poolt välja kirjutatud ravimeid vastavalt juhistele ja puhkavad kodus. Haiguse ajal väheneb immuunsus, samuti hoiduvad patsiendid spordist ja muust füüsilisest koormusest. Suurte sümptomite tõttu tuleb tavaliselt võtta erinevaid ravimeid, nii et patsiendid pööravad tähelepanu ka võimalikele interaktsioonid toimeainete vahel. Mõnikord saab nahalööbeid leevendada salvid, kuigi tuleb hoolitseda ka piirkondade tundliku hügieeni tagamise eest. Tõsiste krampide korral, mis on hemofagotsütaarse lümfohistiotsütoosi korral üsna tavalised, kutsuvad patsiendid kiirabiarsti. Haigusest tuleks teavitada sotsiaalset keskkonda.
