Idiopaatiline interstitsiaal kopsupõletik ühendab suure rühma kops haigused, mis jagavad põletik ja kopsude armistumine erineval määral. Põhjused pole teada. Terapeutiliselt surutakse põletikuline protsess peamiselt maha, nii et haigusprotsess oleks ideaalis peatatud. Kui ravi ebaõnnestub, kops siirdamine tuleks varakult kaaluda.
Mis on idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik?
Idiopaatiline interstitsiaal kopsupõletik on katusmõiste suurele rühmale haigusi kops põletikuline reaktsioon ja kopsu armistumine (fibroos) sidekoe, kapillaarid ja / või alveoolid. Selle alla kuuluvad haiguse erinevad vormid, mis erinevad nii kopsukahjustuse, patoloogia, sümptomite, haiguse kulgu kui ka ravivõimaluste poolest. 2002. aastal avaldasid Ameerika rindkere selts ja Euroopa hingamisteede selts idiopaatiliste interstitsiaalsete ravimite ühise klassifikatsiooni kopsupõletik. Praegu eristatakse seitset haigusvormi:
- Idiopaatiline kopsufibroos
- Mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik
- Krüptogeenne kopsupõletik
- Äge interstitsiaalne kopsupõletik
- Interstitsiaalse kopsuhaigusega respiratoorne bronhioliit.
- Desquamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik
- Lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik.
Põhjustab
Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku täpne põhjus pole teada. Patogeneetiliselt, põletik ja esiplaanil on fibroos. Põhineb kopsu biopsia tulemuste põhjal on praegu olemas haiguse etioloogia mõiste. Esialgu on alveoolide kahjustus, mis viib põletikuliste rakkude aktiveerumiseni. Need põletikulised rakud vabastavad teatud saadeaineid, mis viib valgete rändeni veri lahtrid (leukotsüüdid) alveoolidesse. See omakorda aktiveerib granulotsüüte, mis vabastavad nüüd proteaase ja toksilisi hapnik metaboliidid. See toob kaasa alveoolide edasise kahjustamise ja pindaktiivse aine moodustumise häirimise alveoolides, mis seejärel kokku varisevad. Lisaks lümfotsüütide kaudu põletik, fibroblastid vohavad ja armistuvad sidekoe, kapillaarid ja alveoolid. See lõikab alveoolid veelgi ära veri ja hapnik pakkumine ja suurendab armistunud väljade edasist moodustumist. Ülejäänud alveoolid, mis on endiselt ventileeritud, muutuvad kompenseerivaks hüperpaisutatud ja muutuvad tsüstilisteks õõnsusteks, mis sarnanevad kärgedega.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Idiopaatilisel interstitsiaalsel kopsupõletikul on hingeldus ja kuiv köha selle juhtivate sümptomitena. Esialgu täheldatakse hingeldust ainult füüsilise koormuse ajal ja see progresseerub haiguse progresseerumisel ka puhkehüpnoe hulka. Viimases etapis võib tekkida hingamispuudulikkus koos hingamise kurnatusega. Sümptomid hingamispuudulikkus, hingeldus ja kuiv köha on enamikul patsientidel kroonilised, st nad püsivad kuid või aastaid diagnoosi panemiseni. Tõttu sidekoe ümberkujundamisel on kopsude gaasivahetus häiritud, mille tulemuseks on selle puudumine hapnik (hüpokseemia) veri. Hüpokseemia põhjustab nahk ja limaskestad muutuvad nähtavalt sinakaks, a seisund tuntud kui tsüanoos. Eelkõige muutuvad huuled, sõrmed ja varbad tsüanootiliseks. Pikenenud tsüanoos, trummipulga sõrmed ja kellaklaas küüned tavaliselt arenevad. Kõige sagedamini avaldub see haigus elu teisel kuni neljandal kümnendil. Idiopaatiliste patsientidega kopsufibroos on tavaliselt vanemad kui 60 aastat.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku diagnoos tehakse kliiniliselt, radioloogiliselt ja patoloogiliselt. Esialgu on olemas ajalugu ja füüsiline läbivaatus. Küsitletakse patsiendi praeguseid kaebusi, varasemaid haigusi, ravimite kasutamist ja perekonna ajalugu. Jooksul füüsiline läbivaatus, kopsud löökakse läbi ja auskulteeritakse stetoskoobiga. Sageli on kuulda inspiratoorset kuiva praginat ja peene mulli raksumist. Kaugelearenenud haiguse korral tsüanoos, kellaklaas küünedja trummipulga sõrmed võivad ilmuda kujul nahk ilmingud. Kui kahtlustatakse idiopaatilist interstitsiaalset kopsupõletikku, on kopsufunktsioon ja Röntgen või kõrge eraldusvõimega kompuutertomograafia (CT). Tüüpilisteks märkideks on laiguline, retikulaarne ülekoormatus, bronhide väljaviskamine ja kärgstruktuur. Kui diagnoos on pärast pildistamist endiselt ebaselge, bronhoskoopia bronhoalveolaarse loputusega ja biopsia on näidatud. Kopsu biopsia on üldiselt kõige usaldusväärsem meetod haiguse diagnoosi kinnitamiseks ja piisava ravi alustamiseks ravi. Haiguse kulg on mõnikord väga varieeruv, kuid enamik haigusi areneb salakavalalt. Mõnel juhul on kroonilise haigusega patsiendid köha või kuude või aastate jooksul tekkinud õhupuudus pöörduge arsti poole alles siis, kui on liiga hilja. Selle tulemusena pannakse sobiv diagnoos hilja ja fibrootiline ümberkujundamine on juba toimunud.
Tüsistused
Selle haiguse tõttu tekib kopsude ja hingamisteede märkimisväärne ebamugavustunne ja tüsistused. Rasketel juhtudel ei ravi või ravi on võimalik ja kahjustatud isik sõltub siirdamine doonori kopsu. Reeglina kannatab haige inimene õhupuuduse ja tugeva köha käes. Võib juhtuda ka hemoptüüs, mis harva vallandab paanikahoo. Tõttu hingamine elundid ja jäsemed ei ole sageli piisavalt hapnikuga varustatud ja võivad seetõttu kahjustuda. Samamoodi ei suuda patsient enam rasket tööd teha ega saa teha erilisi füüsilisi tegevusi ega sporti. Selle haiguse tõttu on patsiendi elukvaliteet oluliselt langenud. Lisaks võib ka õhupuudus viima teadvusekaotuseni, mille käigus kannatanu võib kukkudes ennast vigastada. Haiguse ravi toimub tavaliselt ravimite abil. Kahjuks pole põhjuslik ravi võimalik, nii et ennekõike tuleb sümptomeid piirata. Kuid see pole igal juhul edukas. Kui ravi ebaõnnestub ja haige jaoks kopsu ei leita, on patsiendi surm peaaegu vältimatu.
Millal peaks arsti juurde minema?
Hingamistegevuse häirimisel on vajalik arsti külastamine. Kui kõrvalekalded püsivad mitu päeva või nädalat, peab arst uurima nii kopsude aktiivsust kui ka hingamisteid. Ärritav köha, vaevatud hingamine, hingamispausid või kuiv suu on vihjed, mida tuleks uurida. Kui süsteemis on tunda survetunnet rind, kiire väsimus füüsilise tegevuse ajal või hingamine müra, on vajalik visiit arsti juurde. Sageli kannatab mõjutatud inimene muutuste järkjärgulise protsessi all. Kuna rasketel juhtudel elundi siirdamine osutub vajalikuks, on esimeste sümptomite korral soovitatav õigeaegne kontrollkäik arsti juurde. Kui värvimuutused nahk ilmnevad, on haigus juba kaugele arenenud. Huulte, varvaste või sõrmede sinine värvimuutus tuleb seetõttu arstile võimalikult kiiresti esitada. Kui kannatanud inimesel on hajus haigus, ta märkab üldist vastumeelsuse tunnet või kui tavaline jõudlustase langeb, tuleb pöörduda arsti poole. Sõrmede muutusi või deformatsioone peetakse ebatavalisteks ja arst peaks need selgitama. Ärevuse, paanilise käitumise või lämbumistunde ilmnemisel tuleb pöörduda arsti poole. Kui pearinglus saabub, tekib ebakindel kõnnak või tavapäraseid sportlikke tegevusi ei saa enam teha, põhjuse väljaselgitamiseks on vajalik arsti visiit. Kui ilmnevad unehäired, suurenenud ärrituvus või tähelepanuhäired, tuleb pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Ravi peamine eesmärk on takistada kopsufibroos, kuna see on pöördumatu. Tuntud päästikud tuleks kõrvaldada ja äge või krooniline põletikuline protsess agressiivselt alla suruda. Kaks rühma ravimid kasutatakse peamiselt teraapias. Üks on glükokortikoidid ja teine on immunosupressandid. Sõltuvalt haiguse tüübist on haiguse tõhusus ravimid varieerub. Näiteks idiopaatiline kopsufibroos pole olnud efektiivselt ravitav glükokortikoidid or immunosupressandid, Kuid pirfenidoon ja nintedaniib on nüüd heaks kiidetud. Need on antifibrootilised ravimid mis aeglustavad haiguse progresseerumist. Muud idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku alatüübid reageerivad põletikuvastasele ravile hästi. Kui hüpokseemia esineb puhkeolekus või treeningu ajal, tuleks kaaluda hapnikuravi. Paljudel patsientidel on hoolimata ravist haigus krooniline ja pöördumatu, nii et kopsu siirdamine tuleks varakult kaaluda.
Väljavaade ja prognoos
Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku prognoos on individuaalne ja see tuleb koostada vastavalt patsiendi isiklikule vajadusele tervis staatus. Üldiselt peetakse seda ebasoodsaks, kuna ravi pole oodata. Kopsude põletikulise protsessi kahjustus ei ole vaatamata kõigile jõupingutustele praeguse teadusliku ja meditsiinilise seisundi järgi korvatav. Rasketel juhtudel on oht elundi siirdamine või kahjustatud isiku enneaegne surm elundipuudulikkuse ohu tõttu. Kui teraapia on edukas, paraneb prognoos. Kui diagnoos pannakse varakult ja ravi alustatakse niipea kui võimalik, võib haiguse kulgu oluliselt mõjutada. Krooniliselt progresseeruvat põletikku võib pärssida haldamine narkootikume. Kui doonorkopsu tee patsiendi ellujäämise säilitamiseks on vajalik, tuleb kaaluda kirurgilise protseduuri tavapäraseid riske ja kõrvaltoimeid. Sellegipoolest on võimalus märkimisväärselt parandada tervis samuti elu pikendamine. Kui organism aga doonororgani tõrjub, halveneb prognoos. Haigus käivitab paljudel patsientidel sekundaarsed sümptomid. Nii ärevus, elustiili piirangud kui ka igapäevaelu ümberkorraldamine võivad viima et stress ja käivitada uusi haigusi. See toob kaasa üldise prognoosi halvenemise, kuna psüühikal on taastumisprotsessis oluline roll.
Ennetamine
Kuna haiguskompleksi täpsed põhjused pole teada, pole spetsiifilisi meetmed võib praegu nimetada ennetustegevuseks. Sõnastada saab ainult üldiselt kohaldatavaid käitumisviise. Nikotiin, narkootikumide või ravimite kuritarvitamisest tuleks hoiduda. Füüsiline aktiivsus ja tervislik dieet on üldiselt kasulikud.
Järelkontroll
Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku korral on jälgimine tihedalt seotud raviga. Eesmärk on põletikuprotsessi pärssimine ja progresseeruva kopsufibroosi ennetamine. Nii saab ideaalselt haiguse kulgu peatada. Selle saavutamiseks määravad arstid ravimeid, mis kõrvaldavad päästikud. Samal ajal neutraliseerivad ravimid aktiivselt põletikulist protsessi. Patsiendid peaksid täpselt järgima arsti juhiseid ja võtma antifibrootikume vastavalt ettekirjutustele. Nii õnnestub neil haiguse edasist kulgu aeglustada. Sõltuvalt haiguse olemusest võib kasutada ka põletikuvastast ravi. Hüpokseemia korral võib arst soovitada hapnikuravi. Õige ravivormi üle otsustamisel vajavad patsiendid spetsialisti nõuandeid. Lisaks on oluline käia regulaarsetel järelkontrolli kohtumistel, et teha kindlaks, kuidas haigus areneb. Isegi sihipärase ravi korral võib haigus pöördumatult edasi areneda ja siis võib olla sobiv kopsu siirdamine. Haiguse tegelikke käivitajaid pole sageli võimalik kindlaks teha. Sellepärast pole konkreetset meetmed abiks ainult ettepanekud a tervis-teadlik elustiil. Erapooletu nikotiin, ravimid ja ravimid koos tasakaalustatud ravimitega dieet ja füüsiline aktiivsus, avaldab positiivset mõju.
Siin on, mida saate ise teha
Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletikuga patsientide peamine mure on kopsupõletiku peatamine ja arsti pingutuste toetamine. Tõrke tõttu seisund, on arsti juhised ülimuslikud kõigi muude nõuannete ja eneseabi ees meetmed. Lisaks tuleb eelnevalt arstiga arutada kõiki iseseisvaid lähenemisviise. Tavaliselt saavad idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletikuga patsiendid erinevaid ravimeid, mida tuleb võtta õigeaegselt ja regulaarselt. Kuna need on immunosupressandidmuu hulgas kannavad kannatajad hoolt selle eest, et oma immuunsussüsteemi liiga palju ei koormataks. Näiteks rakendavad mõjutatud isikud sobivaid hügieenimeetmeid ja väldivad nakatumist ka teiste inimestega kokkupuutel. Selles mõttes on kasulik ka idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku korral korrapäraselt puhata. Sporditegevused pole sageli enam teostatavad samal määral kui enne haigust. Füüsilisest treeningust loobumine pole aga igal juhul vajalik ega kasulik. Arst suunab patsiendi sageli füsioterapeudi juurde, kes kehtestab treeningrežiimi, mis on kohandatud idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletikuga. Nagu kõigil kopsuhaigused, on hädavajalik täielikult peatada suitsetamine vahetult idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku korral.
