IgG4-ga seotud autoimmuunhaigused on haiguste rühm, milles immuunsüsteemi ründab keha enda kudesid. Haigused liigitatakse süsteemseteks haigusteks ja võivad samaaegselt või järjestikku mõjutada mitut elundisüsteemi. Vahepeal on haldamine of glükokortikoidid nende varem ravimata haiguste sümptomaatiliseks raviks on muutunud tavaliseks.
Mis on IgG4-ga seotud autoimmuunhaigused?
Inimene immuunsüsteemi tunnistab patogeenid ja muud inimkehasse tunginud võõrkehad. Rakud immuunsüsteemi rünnata võõrkehasid pärast tuvastamist, et need kõrvaldada ja seeläbi organismi kaitsta. Sisse autoimmuunhaigused, tunnistab immuunsüsteem ekslikult keha enda kudesid võõrastena ja ründab enda organismi terveid rakke. Niinimetatud IgG4-ga seotud haigused on rühm autoimmuunhaigused. Need on süsteemsed haigused, mida põhimõtteliselt saab suunata kõigi keha kudede ja organite vastu. IgG4-ga seotud autoimmuunhaigused põhjustavad tugevat turset ja fibrotiseerumist ning tekivad immuunvahendatud viisil. Rühm koosneb kroonilistest haigustest koos antikehi tootvate IgG4-positiivsete plasmarakkude paljunemisega. IgG4-ga seotud autoimmuunhaiguste kliiniline pilt võib juhtumipõhiselt oluliselt erineda. IgG4-ga seotud haigused on kõige levinumad Ida-Aasias ja mõjutavad eelistatult keskmises ja kõrgemas eas mehi. Mõnikord on tuntuim IgG4-ga seotud haigus seotud IgG4-ga pankreatiit või 1. tüüpi autoimmuunne pankreatiit.
Põhjustab
Nagu kõigi teiste immuunhaiguste puhul, on ka IG4-ga seotud immuunhaiguste põhjus olnud vaieldav. Vahepeal eeldavad paljud teadlased sõltumatut arengumehhanismi. Teadlaste sõnul on nnrääkima”Selle haiguste rühma patsientidel on kaasasündinud ja omandatud immuunsüsteemi vahel häiritud. Tundub, et kaitsesüsteemi nn Th2-vastus mängib haiguste patogeneesis keskset rolli. Reaktsioon aktiveerib regulatiivse T-lümfotsüüdid ja stimuleerib transformeeriva kasvufaktori ß ja interleukiin 10 moodustumist. Need ained stimuleerivad omakorda organismi IgG4 tootmiseks. Th2 vastuse käivitamise mehhanism pole veel teada. Mõned autorid räägivad autoantigeenidest, teised aga nakkusetekitajatest. Praeguste järelduste kohaselt autoantikehade keelatud on enamikul kõigist patsientidest. See assotsiatsioon väidab enamiku IgG4-RD rühma puhtalt autoimmuunset geneesi. Siiski ei mõjuta autoimmuunhaigus mitte iga IgG4 patsienti. Paremini öeldes jääb suures osas selgusetuks, kas IgG4 proliferatsioon on haiguse arengut põhjustav või toimub see pärast haiguse arengut epifenomenina.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
IgG4-ga seotud autoimmuunhaiguse sümptomid on juhtumipõhiselt erinevad ja sõltuvad peamiselt haigusest. Ilmselt avaldub IgG4-RD sageli erinevates elundites või koesüsteemides korraga või kiiresti üksteise järel. Sel põhjusel nimetatakse neid süsteemseteks haigusteks. Orgaanilise düsfunktsiooni aste sõltub konkreetsest juhtumist. Põhimõtteliselt esindab kahjustatud elundite ja kudede suurenemine või turse kõigi IgG4-ga seotud autoimmuunhaiguste ühist tunnust. Enamiku rühma haiguste korral tekivad koe skleroosi tähenduses rasked armid. Erituskanalite kokkusurumist on täheldatud eriti selliste haiguste korral nagu Miculiczi sündroom, skleroseeriv kolangiit ja Ormondi tõbi. See nähtus hõlmab sekretsioonide ülekoormust, mis on sageli seotud sekundaarsete sümptomitega. Enam kui tosin erinevat haigust liigitatakse IG4-ga seotud autoimmuunhaiguste hulka. Mõne rühma haiguse korral kerge valu kahjustatud kudedes võib ilmneda sümptomatoloogia.
Diagnoos ja haiguse kulg
Diagnoosimisprotsessi osana tuleb IgG4-ga seotud haiguste avastamiseks läbi viia keha erinevate organite ja kudede orgaanilised uuringud. Ainult siis, kui mõjutatud on mitu elundisüsteemi, näiteks kombineerituna kopsude, neerude, maksvõi kõhunääre on mõjutatud, kas me võime rääkida IgG4-ga seotud haigusest.Laboratoorsed väärtused ja pildistamine on osa standardsest diagnostikast. Histoloogia on ka enamikul juhtudel vajalik. IgG4-ga seotud autoimmuunhaigustega patsientide prognoos on sekundaarsetele haigustele vastuvõtlikkuse tõttu suhteliselt ebasoodne. Ilmselt põhjustavad selle rühma haigused riski Tuberkuloosi ja vähk suurendama. IgG4-ga seotud haiguste kroonilisus on seotud ka halva prognoosiga. Regulaarselt mõjutatud koed võivad pöördumatult kahjustada. See asjaolu on eriti ebasoodne, kui elundid on kahjustatud.
Tüsistused
IgG4-ga seotud autoimmuunhaigused võivad elunditele põhjustada tõsiseid kahjustusi ja tüsistusi, mis võivad olla patsiendi eluohtlikud. See võib eluiga piirata, kui haiguse kohest ravi ei toimu. Siiski ei ole võimalik ennustada, milliseid elundeid see mõjutab ja kuidas sümptomid avalduvad. Enamikul juhtudel toimub aga elundite suurenemine ja seega valu. Nad võivad ka paisuda ja viima et armid. Mitte harva on kahjustatud ka patsiendi luustikku ja torkimist valu. Mõjutatud inimene tunneb end tavaliselt halvasti ja kannatab vähese vastupidavuse all. Lihased valutavad sageli ja liikumisel on piiranguid. Enamikul juhtudel on IgG4-ga seotud autoimmuunhaiguste ravi ainult sümptomaatiline, kuna põhjuslik ravi pole võimalik. Sellisel juhul manustatakse patsiendile ravimeid ja täiendavaid tüsistusi ei esine. Kui elundeid on pöördumatult kahjustatud, võivad siis tekkida tüsistused. Sellisel juhul toimub surm või siirdamine on vajalik patsiendi elus hoidmiseks.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kere turse ja hajus naha muutused tuleb arstile esitada. Kui keha sees on pingetunne, kui nahk kõrvalekalded levivad edasi või kui tekib halb enesetunne, on sümptomite selgitamiseks vaja arsti. Üksikute süsteemide talitlushäire või üldise haigustunde korral on vajalik visiit arsti juurde. Ägedate olukordade, näiteks teadvusekaotuse korral tuleb kutsuda erakorraline arst. Esmaabi meetmed on vajalikud patsiendi ellujäämise tagamiseks kuni arsti saabumiseni. Valu korral langeb jõudlustase, kontsentratsioon probleemid pearinglus või unehäired, tuleb pöörduda arsti poole. Kui kõnnak on ebakindel, peavaluverejooks, kõht probleemid kõhulahtisus or kõhukinnisus tekkida, tuleb pöörduda arsti poole. Kui krambid või kui täheldatakse vaimseid kõrvalekaldeid, tuleb pöörduda arsti poole. Probleemid urineerimisega, hingamine häired või perioodiline hingamine, tuleb uurida ja ravida. Kui haigestunud inimene kannatab liikuvushäirete, liigeseprobleemide või tugevate kaalumuutuste tõttu, tuleb pöörduda arsti poole. Kui selles on muudatusi süda rütm, kõrge vererõhk või vereringeprobleemide korral on vajalik arsti järelkontroll. Kordus oksendamine, iiveldus ja röga peetakse ebatavalisteks ja neid peaks arst uurima. Kui pole külm, tuleks pöörduda arsti poole niipea, kui kaebused kestavad mitu päeva.
Ravi ja teraapia
Mõnikord ei ole IgG4-ga seotud autoimmuunhaigusega patsientidel põhjustavat ravi, kuna selle põhjust pole veel lõplikult kindlaks tehtud. Seetõttu ravi on eranditult sümptomaatiline. Teisisõnu ei ole selle rühma haigused praeguseni ravitavad. Kogemused on seda näidanud glükokortikoidid on kasutatud IgG4-ga seotud haigustega patsientide sümptomaatiliseks raviks. Kui steroidid on talumatud või tekib steroid-tulekindel kulg, rituksimab saab manustada. Ravim viib kiiresti kliiniliste ja histoloogiliste leidude paranemiseni. B-rakud patsiendi kudedes vähenevad. Sama kehtib ka kahjustatud inimese seerumi IgG4 taseme kohta. Enne ravimite manustamist on oluline diagnoosi kinnitada. Eriti lümfoom haigused tuleb välja jätta diferentsiaaldiagnoos enne alustamist ravi. Muu ravi valikuid pole veel dokumenteeritud. Eriti IgG4-ga seotud autoimmuunsetes pankreatiit, suurepärane vastus glükokortikoidid on teatatud suurel osal kõigist juhtumitest. Võib-olla tuleb korvata elundite pöördumatud kahjustused elundi siirdamine.
Väljavaade ja prognoos
IgG4-ga seotud autoimmuunhaigused on praeguste teaduslike ja meditsiiniliste teadmiste kohaselt ravimatud. Seetõttu kirjeldatakse prognoosi ebasoodsana. Sellegipoolest on olemas ravimeetodeid, mis leevendavad üksikuid sümptomeid ja aitavad seeläbi kaasa elukvaliteedi paranemisele. Haiguse krooniline kulg mõjutab mõjutatud isikut tugevalt. Lisaks erinevatele düsfunktsioonidele ja valule ähvardab ka eluohtlik progressioon. Elundite mõjutamise korral halveneb prognoos märkimisväärselt. Nendel patsientidel lüheneb eeldatav eluiga, kuna tekib korvamatu kahju. Teise võimalusena võib elundi siirdamist teha elu pikendava meetmena. Kui doonororgan on olemas, valitakse see tee sageli. Kirurgiline protseduur on seotud riskide ja kõrvaltoimetega. Kui tüsistusi ei esine ja organism võtab doonororgani omaks, kogeb see patsiendil tavaliselt paranemist tervis. Kui operatsioon ei õnnestu, suurenevad sümptomid ja üldine seisund on tugevalt nõrgenenud. Elundi suurenemise korral on tavaline tugev valu. Selle tulemusena peab patsient läbima pikaajalise ravi. Niipea kui ravi lõpetatakse, toimub kaebuste taandareng. Püsiv leevendus pole praegu võimalik, sest siiani ei olnud autoimmuunhaiguse arengule võimalik täpset põhjust leida. Meditsiinilise abi keskmes on individuaalselt esinevate sümptomite ravi.
Ennetamine
IgG4-ga seotud haiguste põhjuseid ja üksikasjalikku patogeneesi ei ole veel lõplikult selgitatud. Seni, kuni haiguste põhjused jäävad ebaselgeks, pole ennetamiseks paljutõotavaid võimalusi. See seos ei iseloomusta mitte ainult IgG-ga seotud autoimmuunhaigusi, vaid kehtib peaaegu kõigi praeguste autoimmuunhaiguste kohta.
Järelkontroll
IgG4-ga seotud autoimmuunhaigusi saab järelkontrolli ajal ravida ainult piiratud ulatuses. Ennetava ravi jaoks, nagu peaaegu kõigi autoimmuunhaiguste puhul, on ainult mõned üldised juhised. Arstid soovitavad kõigepealt põletikuvastast ravimit dieet keha tugevdavate toitudega. Sellele järgneb tervislik eluviis koos piisava liikumisega. Keskendutakse sellele, et patsiendid oleksid tähelepanelikud iseenda ja oma elustiili suhtes. Liikumine vähendab riski põletik ja parandab samal ajal patsiendi enda kehapilti. Teatud toitude vältimine vähendab riski põletik. Näiteks võivad loomsed toidud, näiteks liha, avaldada kahjulikku mõju. Väga suhkrurikkad toidud ja arahhidoonhape, mida leidub näiteks punases lihas, propageerivad põletik. Sellepärast peaksid haiged piirama liha ja rafineeritud tarbimist suhkur. Kaunviljad, köögiviljad, pähklid, puuviljad ja linaseemneõli sobivad näiteks põletikuvastased ained. Omega-3 rasvhapped ja paljud vürtsid pakuvad ka tugevamat immuunsust. Kannatanud saavad vahetada teavet otse eneseabigruppides või osaleda veebifoorumis. Siin kohtuvad nad mõistvalt ja harjuvad oma uue eluolukorraga. See suhtlus aitab igapäevaselt toime tulla immuunhaigusega.
Siin on, mida saate ise teha
Erinevates eneseabi rühmades või Interneti-foorumites vahetavad mõjutatud inimesed teavet. Sageli pikk tee diagnoosimiseni on koormaks. Iga kannataja peab leidma oma tee muutunud elusituatsiooni käsitlemiseks. Kogemuste jagamine ja paralleelide äratundmine on toimetuleku positiivsed aspektid. Paljudel patsientidel aitab põletikuvastane ravim dieet. Paljudel toitudel on positiivne mõju organismi põletikulistele protsessidele. Elukvaliteet paraneb tervisliku eluviisi kaudu. Lisaks dieet, see hõlmab ka enda teadlikku kohtlemist. Sport omab ka põletikuvastast toimet ja suurendab heaolu. Esimene samm on vältida põletikku suurendavaid toite. Liha ja loomsed toidud sisaldavad arahhidoonhapet. See rasvhape soodustab põletikku, nagu ka rafineeritud suhkur.Köögiviljad, kaunviljad, puuviljad, pähklid, marjad, linaõli ja rapsiõli, vastupidi, on pärssiv toime. Põletikuliste protsesside ja krooniliste põletike esinemist vähendatakse tomatite, kirsside, papaia, mustikad, granaatõun seemned või granaatõunamahl, ananass, spinat, porgand, arbuus, valge kapsas, lambasalat ja oomega-3 rasvhapped, näiteks metslõhes. Vürtsid nagu kurkuma, ingver, tšilli, pune ja kaneel ka näidata tervis- edendav mõju. Nii ka tehke küüslauk ja sibulad. Linnuliha pakub alternatiivi punasele lihale. See kehtib ka rasvase vorsti kohta. Suhkur saab asendada mesi, agaav siirup või toores roosuhkur.
