Keshani tõbi on harvaesinev haigus süda lihas, mis on peamiselt omistatud seleen puudus. Haigus sai nime kirdeosas asuva linna järgi Hiinaon Mandžuuria. Sisse seleen puudulikkuse korral ei suuda keha piisavalt sünteesida ensüümi glutatioonperoksidaasi, mis on hädavajalik oksüdatiivse stress ja selle ehitamiseks on vaja seleeni sisaldavat aminohapet L-selenotsüsteiini.
Mis on Keshani tõbi?
Keshani tõbi on oma nime saanud Mandžuurias asuvast linnast Kirde-Ida provintsis Hiinaja kehastab a süda lihasehaigus nn kardiomüopaatia. Konkreetne kardiomüopaatia on peamiselt tingitud mikroelemendi puudusest seleen. Piirkond on tuntud seleenipuuduse ja suhteliselt suurema, peaaegu endeemilise Keshani tõve poolest kui maailma piirkondades, kus muld annab piisavalt seleeni. Taimed võtavad seleeni ja on seejärel saadaval kogu toiduahelas. Keshani tõbi tuleneb ensüümi glutatioonperoksüdaasi defitsiidist, mille kogunemiseks on vaja seleeni sisaldavat aminohapet selenotsüsteiini. Keshani haigust ei ole teistest kardiomüopaatiatest sümptomaatiliselt kerge eristada. Haiguse käigud erinevad ägeda, kroonilise ja latentse vormi vahel. Sümptomaatilised kaebused hõlmavad järgmist süda ebaõnnestumine, südamerütmi probleemid ja kroonilises hüpertroofia Euroopa müokard kõigi muude tekkida võivate probleemidega.
Põhjustab
Keshani tõve peamiseks põhjuseks peetav seleenipuudus põhjustab keha võimetust sünteesida piisavas koguses aminohapet selenotsüsteiini. Selenotsüsteiin on väga sarnane tsüsteiin. Ainus erinevus on see, et väävel aatom tsüsteiin on asendatud seleeni aatomiga. Selenotsüsteiin on vajalik ensüümi glutatioonperoksidaasi (GPx) ja teiste selenoproteiinide ehitusmaterjal, mille peamine ülesanne on lagundada peroksiidid ja oksüdatiivne stress. Ensüüm vähendab vesinik peroksiid ja oksüdeerib samaaegselt tripeptiid glutatiooni glutatioondisulfiidiks. Reaktsioonis toimib seleen koensüümina. Glutatioonperoksidaas on punase värvi vajalik komponent veri lahtrid (erütrotsüüdid), milleks vesinik peroksiid on väga mürgine. Glutatioonperoksüdaasid avaldavad seega olulist kaitsvat toimet kardiovaskulaarsüsteem tekitatud kahju vastu peroksiidid. Ensüümi defitsiit aastal erütrotsüüdid võib seetõttu põhjustada hemolüütilist aneemia, aneemia vorm, mis on põhjustatud punase enneaegsest ja suurenenud lahustumisest veri rakke. Keshani haiguse arengut saab tõepoolest seletada seleenipuudusega põhjusliku kaskaadse seleenipuuduse, selenotsüsteiini puuduse ja sellest tuleneva glutatioonperoksidaasi puudulikkuse kaudu. Sellest hoolimata ei ole haiguse esinemise aluseks olev mehhanism (veel) täielikult mõistetav. Ekspertringkondades arutatakse lisaks seleenipuudusele Keshani tõve põhjusena ka inimese koksaksikiviiruste perekonna viiruse samaaegset kaasamist.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Keshani tõbi avaldub lisaks erinevatele sümptomitele ja kaebustele südame rütmihäired, mis võivad olla esimesed sümptomid, ilmnevad aste järk-järgult müokard. Lihasrakud asendatakse sidekoe- sarnased rakud, mille tulemuseks on müokard sidekoega. Sellega kaasneb ka hüpertroofia südamelihase tüüpilised tunnused kardiomüopaatia. Haiguse progresseerumisel suureneb südamepuudulikkus täheldatakse koos vastava jõudluse vähenemisega. Harvadel juhtudel võib Keshani tõbi olla ka kohe eluohtliku kardiogeense tekitaja põhjus šokk.
Haiguse diagnoos ja kulg
Keshani tõve sümptomid on tavaliselt rikkalikult mittespetsiifilised; sest hüpertroofia müokardi, südame rütmihäiredja südamepuudulikkus erineva raskusastmega võivad olla põhjustatud muudest põhjustest, on ette nähtud hoolikas diagnoosimine. Lisaks EKG-le hõlmavad olulised diagnostikavahendid ka selliseid pilditehnikaid nagu koronaar angiograafia, ehhokardiograafia, kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI) ja tuumaenergiaga kardioloogia protseduurid. Diagnostilised protseduurid sobivad hästi vastava tegeliku kujutamiseks seisund. Kuid leiud ei anna veel selget avaldust selle kohta, mis põhjustab patoloogilisi muutusi. Keshani tõve kahtlust saab tõendada ainult siis, kui on tegemist Keshani haiguse laboratoorse analüüsiga veri plasma kinnitab seleenipuudust. Keshani haiguse kulg ulatub kergest kroonilisest raskeni.
Tüsistused
Keshani tõvest tulenevad mitmesugused sümptomid või komplikatsioonid. Kuid see haigus mõjutab enamikku inimesi erinevalt, seetõttu ei saa haiguse üldist kulgu tavaliselt ennustada. Siiski on sageli südame sümptomeid, nii et halvimal juhul võib haigestunud inimene surra südame surma. Samamoodi on lihaste atroofia ja valu lihastes. Patsiendi vastupidavus ja jõudlus langevad tohutult ja ilmneb üldine haigusetunne. Keshani tõbi piirab oluliselt kannatanud inimese elukvaliteeti ja igapäevaelu. Pealegi nn kardiogeenne šokk võib tekkida. Kui seda ei ravita, võib kahjustatud isik halvimal juhul surra. Ravi on põhjuslik ja sümptomaatiline ning viib enamasti sümptomite kiire paranemiseni. Erilisi tüsistusi ei esine. Mõjutatud isik peab siiski välja selgitama, mis põhjustab seleenipuudust. Lisaks infusioonid või Keshani tõve sümptomite piiramiseks võib kasutada ravimeid. Ravimisel patsiendi oodatav eluiga ei vähene.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Südametegevuse ebakorrapärasusi ja südamerütmi häireid peaks arst alati intensiivselt uurima. Kui südamelöökides esineb katkestusi, südamepekslemine, anomaalia vererõhk, verevoolu häired või aisting valu aasta rind, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Tavalise füüsilise võimekuse vähenemine, sisemine rahutus või suurenenud unevajadus viitavad organismi olemasolevatele lahknevustele, mille peaks arst selgitama. Keshani tõve korral arenevad sümptomid pika aja jooksul aeglaselt ja järk-järgult. Selle haiguse püsiva progresseeruva kulgemise korral on sageli raske objektiivselt hinnata tervis arengut. Seetõttu on soovitatav osaleda regulaarsetes kontrollides ja stress testid. Lisaks tuleb pöörduda arsti poole niipea, kui kahjustatud inimene kannatab üldise nõrkuse, väsimus või unehäired pikema aja jooksul. Tunde korral on vajalik visiit arsti juurde hapnik puudulikkus, üldine düsfunktsioon või hingamisteede aktiivsuse muutused. Ärrituvus, käitumishäired, rahulolematus või meeleolumuutused võib viidata olemasolevale tervis probleeme. Kui kaebused suurenevad või laienevad, tuleks pöörduda arsti poole. Kui on kiireid märke väsimus, kui harjunud töönõudeid ei saa enam täita ja kui täheldatakse kognitiivsete võimete langust, tuleb pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Kui laborikatsed kinnitavad seleenipuudust, on see üks olulisemaid meetmed on puuduse kõrvaldamine. Eelnevalt tuleks siiski selgeks teha, mis põhjustab peamiselt seleenipuudust ja seega ka Keshani tõbe. Kui tasakaalustamatuse tõttu pole seleenipuudust dieet teatatud madala seleenisisaldusega absorptsioon mikroelemendi võime võib väheneda põletikuliste haiguste tõttu seedetrakt või kõhulahtisushaiguste tõttu, mistõttu tuleks kaaluda ajutiselt suuremat seleeni tarbimist. Piisava seleeniga kontsentratsioon vereplasmas, mis peaks olema üle 80 µg / l. Piisava seleeni sisaldusega kontsentratsioon vereplasmas ja vereseerumis käsitletakse Keshani haiguse põhjuseid. Kui müokard on juba pöördumatult kahjustatud, siis muud ravi meetmed võib kaaluda ka konkreetsete sümptomite otsest ravi. Pärast a kontsentratsioon umbes 80 kuni 160 ug / l vereplasmas, seleenis haldamine saab vähendada seleenimürgituse (selenoosi) vältimiseks. Seleeni ööpäevane tarbimine tervisliku täiskasvanu hooldusvajadusena on vahemikus 30–70 mikrogrammi.
Väljavaade ja prognoos
Varajase diagnoosimise ja meditsiinilise ravi korral on patsiendi täielik taastumine võimalik. Seleeni puudus kompenseeritakse järk-järgult haldamine spetsiaalsetest ravimitest. See viib ilmnenud sümptomite leevendamiseni ja järgnevate nädalate või kuude jooksul sümptomiteta. Seleeni taset organismis jälgitakse jätkuvalt regulaarselt, et saaks toimuda optimaalne varustatus. Lisaks analüüsitakse puuduse põhjust. Kui Keshani haiguse põhjuseid saab selgitada ja püsivalt parandada, on võimalik püsiv ravi. Ravimata jätmisel võib seleenipuudus viima haigestunu enneaegse surmani haiguse raske kulgu korral. Haigestunud inimest ähvardab südame surm, kui seleenipuudus on äge ja pikaajaline. Surmaoht on ka siis, kui haigus on juba kaugele arenenud või kui esineb täiendavaid südamehaigusi. Haiguse raske kulgu tõttu on varajane ravi eriti oluline. Kui haiguse käigus on uus haiguspuhang, tuleks sellele ka võimalikult kiiresti reageerida ja pöörduda arsti poole. Mõnel juhul on kahjustatud inimese organism juba niivõrd nõrgenenud, et sümptomid on tugevamad, kui haigus uuesti puhkeb ja varem ilmnevad nii tüsistused kui ka kahjustused.
Ennetamine
Ennetav meetmed Keshani tõve vältimiseks täiendava seleeni kujul toidulisandid päevalehele dieet on soovitatavad ainult piirkondades, kus põllu- ja aiamullas on äärmiselt seleenipuudus. Seal toodetud toidus on ka seleenisisaldus väga madal, nagu ka taimedest toituvate loomade lihas. Seleenipuudus läbib asjaomastes piirkondades kogu toiduahelat. Vähenenud absorptsioon mahutavus mikroelemendid soolestikus pika aja jooksul võib vajada ka tavapärasest suurema seleeni tarbimist dieet kui seleeni kontsentratsioon veres on langenud alla umbes 80 µg / l.
Järelkontroll
Üldiselt on Keshani haiguse järelmeetmed väga piiratud. Sellega seoses on ennekõike haiguse kiire ja ennekõike varajane diagnoosimine väga oluline, et ei tekiks täiendavaid tüsistusi ega muid kaebusi. Keshani tõbi ei saa iseenesest paraneda, seetõttu peaks haigestunud inimene haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole. Enamasti saab haigust ennast suhteliselt hästi leevendada erinevate ravimite võtmisega. Mõjutatud isik peaks aga alati tagama, et ravimeid võetakse regulaarselt ja õiges annuses, kuna Keshani tõbi ei saa ennast ravida. Vere kontsentratsiooni õigeks määramiseks on vajalik ka arsti regulaarne kontroll ja uuring. Lastel peavad eriti vanemad pöörama tähelepanu haiguse sümptomitele ja vajadusel pöörduma arsti poole. Paljudel juhtudel võib õige toitumine ka Keshani haiguse sümptomeid püsivalt ja ennekõike korralikult leevendada ning haigus vähendab kahjustatud inimese eluiga harva.
Seda saate ise teha
Sõltuvalt põhjusest saavad Keshani tõbe põdejad ise ravida. Kui haigus põhineb seleenipuudusel, on toitumise muutmine juba piisav. Tasakaalustatud ja tervislik toitumine varustab keha vajalikuga mikroelemendid ja seega vähendab ka sümptomeid. Soovitatavad on peamiselt puu- ja köögiviljad, eriti kerged toidud ja toidud, mis südamele liigset koormust ei paku, samuti tailiha ja palju vedelikke. Joogid nagu alkohol, kohv tuleks vältida sigarette. Kui pöördumatu kahjustus on juba ilmnenud, on näidustatud täiendavad ravimeetmed, näiteks südamelihase suunatud treenimine või a südamestimulaator. Selliste tõsiste komplikatsioonide korral nagu kardiogeenne šokk, tuleb viivitamatult kutsuda erakorraline arst. Esmaabi tuleb anda ja elustamine võib näidata ka meetmeid. Nii raske kursuse korral on pikem haiglas viibimine igal juhul vajalik. Mõjutatud inimene saab tervenemisprotsessi kõige paremini toetada, hoidudes füüsilisest koormusest ja järgides ettenähtud dieeti. Samuti tuleb regulaarselt jälgida Keshani arenenud haigust, et tüsistusi saaks varakult avastada ja ravida.
