Lineaarne IgA dermatoos on autoimmunoloogiline haigus nahk milles keha oma immuunsüsteemi toodab autoantikehade nakkumise vastu valgud. Tulemuseks on naha villimine ja punetus nahk, mis üksikjuhtudel võib silma ka mõjutada. Kui silmad on seotud, on oht pimedus, mis võib lisaks ravimiteraapiale nõuda invasiivseid raviprotseduure.
Mis on lineaarne IgA dermatoos?
. immuunsüsteemi aitab ära tunda ja kaitsta kehale võõraid aineid patogeenid. sisse autoimmuunhaigusedteisalt suunab kaitsesüsteem antikehade keha enda kudede vastu. Põhimõtteliselt, autoimmuunhaigused võib rünnata mis tahes tüüpi kudesid. Kui nahk kude on autoimmuunse sihtmärgiks antikehade, räägime autoimmuunsetest dermatoosidest. Üheks selliseks autoimmunoloogilise päritoluga dermatoosiks on lineaarne IgA dermatoos, mida meditsiinikirjanduses nimetatakse ka IgA pemfigoidiks või krooniliseks bulloosseks dermatoosiks. lapsepõlv. Seda haigust seostatakse erüteemi ja villidega. See on äärmiselt haruldane haigus, mis mõjutab valdavalt naisi ja nooremaid lapsi. Autoimmuunsete dermatooside hulgast võib selle villide tekkimise tõttu omistada villiliste autoimmuunsete dermatooside alamkategooriasse. IgA lineaarse dermatoosi esmase põhjuse üle saab siiani spekuleerida. Aastane haigestumus on Saksamaal vähem kui üks juhtum 100 000 elaniku kohta.
Põhjustab
Kuigi peamised põhjuslikud tegurid autoimmuunhaigused jäävad tänaseni spekulatsioonide objektiks, saab vähemalt patofüsioloogiat paljuski seletada. Lineaarne autoimmunoloogiline IgA dermatoos kujutab endast vale programmeerimist immuunsüsteemi mis tuleneb seletamatust geneesist. Vale programmeerimise põhjal moodustub keha enda kaitsesüsteem autoantikehade seerumis. Need autoantikehade on suunatud hemidesmosoomide rakusiseste naastude valgu vastu. Hemidesmosoomid on adhesiivsed kompleksid, mis kinnitavad epiteelirakud kindlalt alusmembraani külge. Oluliste hävitamisega valgud adhesioonikomplekside rakusisestes naastudes on adhesioon kadunud. Mööda basaalmembraani moodustuvad samaaegselt antigeeni-antikeha kompleksid, mis aktiveerivad komplemendi kaskaadi. Selle aktiveerimise tulemuseks on lineaarse IgA dermatoosi iseloomulik erüteem. Nüüd pakuvad teadlased, et kaitsesüsteemi vale programmeerimise võib sel juhul esile kutsuda ravimid, Nt.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Lineaarse IgA dermatoosiga patsiendid kannatavad iseloomulikult välise naha mitmekordsete villide all. Enamasti ei arene villid näiteks tervel nahal, vaid tekivad erüteemi mõttes tugevalt punetavatel nahapiirkondadel. Mõnel juhul eksisteerivad punetus ja villid koos. Muudel juhtudel asendavad villid erüteemi ja vastupidi. Villide tekkimine limaskestadel ei ole täielikult välistatud, vaid pigem mitte iseloomulik. Patsientide nahakahjustused tavaliselt kaasneb enam-vähem tugev sügelus, põletamine aistingud või valu. Paljud patsiendid kriimustavad villid sügeluse leevendamiseks. Kuid selline lähenemine võib kahjustusi veelgi süvendada. Kõige sagedamini on nahakahjustused esineda proksimaalsetes jäsemetes või pagasiruumi ümbruses. Silma haaratus on dokumenteeritud üksikjuhtudel. See silmahaigus võib viima et pimedus või selle tulemuseks on entropiooni tekkimine tekkiva armekoe tõttu.
Haiguse diagnoos ja kulg
Lineaarse IgA dermatoosi diagnoosimine põhineb tavaliselt immunohistopatoloogial. Diagnoosimiseks ja autoimmuunse dermatoosi kahtluse kinnitamiseks tuleb autoantikehad nahast eraldada. Esimene kahtlus tekib dermatoloogil tavaliselt visuaalse diagnoosi abil. Diagnoosi kinnitamiseks kinnitab ta lineaarse IgA ja komplemendi hoiused basaalmembraanil. Mõnel juhul saab konkreetseid autoantikehi tuvastada isegi patsiendi seerumis. Seetõttu võib kaaluda ka laboratoorset diagnostilist avastamist. Haigus pole aga sugugi välistatud, kui see on spetsiifiline antikehade ei ole seerumis tuvastatavad. Erinevalt tuleb lineaarset IgA dermatoosi eristada nahahaigustest nagu dermatiit herpetiformis Duhring või bulloosne pemfigoid. IgA dermatoosiga patsientide puhul ei saa prognoosi üldistada. Tavaliselt iseloomustavad autoimmuunhaigusi üksikud kursused.
Tüsistused
Selle haiguse korral kannatavad mõjutatud isikud peamiselt naha vesiikulite all. Need võivad viima esteetika vähenemisele ja seega patsiendi elukvaliteedi märkimisväärsele langusele. Tekivad alaväärsuskompleksid ja vähenenud enesehinnang. Pole haruldane, et ka need, kes kannatavad, arenevad depressioon või muud psühholoogilised ärritused. Pealegi põhjustab haigus ka sügelust või põletamine valu nahal. Kui need valud tekivad ka öösel, võivad patsiendil tekkida unehäired ja ärrituvus. Tüsistused tekivad tavaliselt siis, kui haigus mõjutab ka silmi. Halvimal juhul võib haigestunu pimedaks jääda. Tänu püsivale valu ja ebamugavustunne nahal, on patsiendi elus tõsised piirangud. Enamasti ravitakse haigust ravimite abil ja see toob edu. Siiski pole harvad juhud, kui patsiendid vajavad pikaajalist ravi. Isegi pärast ravi võib haigus uuesti areneda. Patsiendi eeldatav eluiga tavaliselt ei mõjuta.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Igaüks, kes märkab villid, punetust ja muud naha muutused peaks viivitamatult pöörduma arsti poole. Kuigi lineaarset IgA dermatoosi esineb väga harva, võib see olla tõsine tervis tagajärjed, kui neid ravitakse liiga hilja või kui neid üldse ei ravita. Mõjutatud inimestel peaks seetõttu olema isegi silmapaistmatu nahakahjustused uuris arst. Kui lisatakse valu, sügelus või koorik, on kõige parem pöörduda arsti poole samal päeval. Silmaümbruse limaskestade adhesioonid tuleb koheselt ravida. Vastasel juhul võib tekkida tugev valu ja nägemishäired. Lineaarne IgA dermatoos esineb valdavalt lastel. Riskifaktorid on nakkused või kasvajahaigused. Haigus esineb sageli koos a krooniline põletikuline soolehaigus nagu Crohni tõbi. Mõjutatud inimesed peaksid pöörduma oma perearsti või dermatoloogi poole. Igasugused nägemishäired tuleb agentuurile esitada silmaarst. Kui psühholoogilised probleemid tekivad naha muutused, tuleks usaldusväärse inimesega rääkida. Kahtluste korral on soovitatav rääkima psühholoogi juurde.
Ravi ja teraapia
IgA dermatoosiga patsiendid saavad välise ja sisemise kombinatsiooni ravi. Väline ravi hõlmab põletikuvastast ravi, mis võib sisaldada sünteetilisi parkaineid. Sisemine ravi on selliste agentidega nagu DADPS. Sõltuvalt hetkeolukorrast ja üksikjuhtumi käigust, ravimid ja nende annust kohandatakse vähehaaval. Asatiopriin ja süsteemseid kortikosteroide võib kaaluda, kui olukord ei muutu. Lisaks, tsüklofosfamiid, kolhitsiin sama hästi kui mükofenolaat mofetiil, metotreksaat ja tsüklosporiin A on siseteraapia võimalused. Üldiselt reageerib lineaarne IgA dermatoos hästi immunosupressandid samuti sulfoonid ja sulfapüridiinid. Immunosupressioon summutab kogu immuunsüsteemi ja vähendab seeläbi ka autoantikehade teket. Kogu immunosupressioon meetmed saab kasutada pikaajalise ravi vormis. Ägeda ravi korral sobivad tavaliselt teised ained. Sügeluse süsteemset ravi saab saavutada süsteemse raviga haldamine erinevatest antihistamiinikumid. Erinevalt paljudest teistest autoimmuunsetest dermatoosidest on dieedil meetmed on autoimmuunse IgA-lineaarse dermatoosi korral suures osas ebaefektiivsed. Silma haaramise korral invasiivne meetmed võib nõuda. Eriti pärast entropiooni moodustumist on vaja oftalmoloogilist korrektsiooni.
Väljavaade ja prognoos
Arstiabi taotlemisel on lineaarse IgA dermatoosi prognoos soodne. Immuunsüsteemi defekti saab hästi reguleerida haldamine of ravimid praeguste meditsiiniliste võimalustega. Ravi puudumisel sümptomid püsivad pidevalt või suurenevad intensiivsuse või raskusastmega. Lisaks on oodata psühholoogilisi tagajärgi ja paljudel mõjutatud inimestel on tõsine emotsionaalne stress visuaalsete nähtavuste tõttu. Mida varem diagnoos pannakse, seda kiiremini on võimalik ravimeetmeid ja on näha leevendust. Vaatamata headele ravivõimalustele võivad ettenähtud preparaatide tõttu tekkida kõrvaltoimed. Neil on paranemisprotsessile viivitatud mõju, kuna raviplaani on vaja ümber korraldada. Kuigi haigust saab olemasolevate ravimitega hästi ravida, on enamikul juhtudel vajalik pikaajaline ravi. Enamikul patsientidest taastub haigus kohe pärast ravimi kasutamise lõpetamist. Sel põhjusel peavad haiged kannatama mitu kuud või aastat. See asjaolu võib avaldada negatiivset mõju ka mõjutatud inimese psüühikale. Sõltuvalt patsiendi isiksusest tekivad võimalikud psühholoogilised sekundaarsed häired. Kui haiguse kulg on ebasoodne, võib haigestunu pimedaks jääda. Nendel patsientidel on prognoos märkimisväärselt halvem.
Ennetamine
Keha immuunsüsteemi väärprogrammeerimise esmased käivitajad on tänaseni arutelude küsimus. Kui spekulatsioonide kohaselt võivad erinevad ravimid tõepoolest vallandada IgA dermatoosi, võiks neid ravimeid ennetava sammuna vältida. Teisalt ei ole paljulubavad alternatiivid kõigi ravimite jaoks saadaval.
Järelkontroll
Nahahaiguste korral sõltuvad jälgimismeetmed tavaliselt väga täpselt haigusest, nii et üldist ennustust selles osas tavaliselt teha ei saa. Kuid IgA dermatoosi peab kõigepealt uurima ja ravima ka arst, et vältida edasisi tüsistusi või ebamugavusi. Mida varem arst selle haiguse avastab ja ravib, seda parem on edasine kulg. Sel põhjusel on haigetel soovitav esimeste sümptomite ja sümptomite korral pöörduda arsti poole. Kõrge hügieenistandard mõjutab enamikul juhtudel ka selliste haiguste kulgu positiivselt. Enamasti ravitakse neid haigusi rakendades kreemid or salvid ja ravimite võtmisega. Mõjutatud isikud peaksid kaebuste püsivaks leevendamiseks pöörama tähelepanu regulaarsele kasutamisele ja ka õigele annusele. Regulaarne arsti kontroll on väga oluline. Enamikul juhtudel ei mõjuta nahahaigused kahjustatud inimese eeldatavat eluiga negatiivselt. Selles osas võib olla kasulik ka kontakt teiste patsientidega.
Mida saate ise teha
Lineaarse IgA dermatoosi pole võimalik eneseabi abil ravida. Mõjutatud isikud sõltuvad seetõttu täiendavate komplikatsioonide ja ebamugavuste vältimiseks alati meditsiinilisest ravist. Ennekõike on vajalik varajane diagnoosimine ja ravi, kuna need suurendavad alati haiguse positiivse kulgu võimalust. Seega, kui ilmnevad lineaarse IgA dermatoosi esimesed sümptomid, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Kuna lineaarse IgA dermatoosi ravi toimub peamiselt ravimite abil, peaksid haigestunud inimesed alati pöörama tähelepanu õigele annusele ja regulaarsele tarbimisele. interaktsioonid koos teiste ravimitega ei tohiks ka eirata. Kui pimedus juhtunud, sõltub patsient igapäevaelus abist. Ideaalis peaks see abi tulema sugulastelt või sõpradelt ja leevendama patsienti tema igapäevaelus. Sageli võivad empaatilised vestlused lähimate sõprade või teiste usaldusväärsete isikutega psühholoogilisi kaebusi ära hoida ja leevendada. Sama kehtib ka psühholoogilise ebamugavuse kohta, mis on tingitud naha kaebustest tingitud esteetika vähenemisest.
