Müelodüsplastiline sündroomvõi lühidalt MDS kirjeldab erinevaid haigusi veri või vereloome süsteem, mis takistab tervetel vererakkudel geneetiliste muutuste tõttu täielikult ekspresseerimast ja toimimast ning ründab sel viisil organismi ja nõrgestab seda. Arengu tõenäosus müelodüsplastiline sündroom suureneb vanusega ja suureneb järsult pärast 60. eluaastat.
Mis on müelodüsplastiline sündroom?
Vastupidiselt levinud väärarusaamale müelodüsplastiline sündroom ei ole veri vähk (leukeemia). Kuid kuna äge müeloid leukeemia (AML) võib mõnel juhul ilmneda tagajärgedena, see sai sünonüümid nagu hiiliv leukeemia või preleukeemia. Paralleel leukeemia on see, et müelodüsplastilise sündroomi korral on luuüdi, kui kesklinnas veri moodustumist, on ka otseselt mõjutatud ja selle oluline funktsioon organismi jaoks on kahjustatud. Seega on selle haiguse korral luuüdi ei suuda enam piisavalt toota valged verelibled (leukotsüüdid), punased verelibled (erütrotsüüdid), Ja vereliistakute (trombotsüüdid) hapnik, hooldamine immuunsüsteemija mõistlik vere hüübimine.
Põhjustab
Üheksal juhul kümnest haigusest pole müelodüsplastilise sündroomi tekkeks otsest põhjust. Ülejäänud on tingitud kas kiirguse tagajärgedest või keemiaravinagu näiteks kasutati vähk patsientidel kui nn sekundaarsed müelodüsplastilised sündroomid või kokkupuude kahjulike ja tavaliselt mürgiste võõrkehadega nagu benseen, mis on leitud bensiini, näiteks. Lisaks kahtlustatakse, et sageli tarbitavaid kaupu nagu sigaretisuits, juuksed värvained, pestitsiidid või alkohol võib samuti aidata kaasa müelodüsplastilise sündroomi tekkele. Kuid seda hüpoteesi pole veel jätkusuutlikult tõestatud. Teiselt poolt on täielikult välistatud pärilik eelsoodumus müelodüsplastilise sündroomi tekkeks, samuti haiguse ülekandumine inimeselt inimesele.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Ligikaudu pooltel haigestunutest ei esine mingeid sümptomeid ja haigus avastatakse ainult juhuslikult. Sümptomitega patsientidel ilmnevad aneemia on eriti silmapaistvad. Kui punaste vereliblede moodustumine on häiritud, põhjustab see nende puudumist hapnik. Mõjutatud tunnevad end väsinuna ja loiduna ning nende esinemine ja kontsentratsioon tase langeb oluliselt. Kui nad peavad ennast pingutama, on neil kiiresti hinge läinud. Neil on õhupuudus ja mõnikord südamepekslemine (tahhükardia). Peapööritus võib ka tekkida. The nahk värv on silmatorkavalt kahvatu. Kuid moodustamine valged verelibled võivad olla ka kahjustatud. See avaldub nõrgenenud kaitsevõimes ja sellest põhjustatud korduvates infektsioonides, millega võivad kaasneda palavik. Mõnel juhul vähendab haigus nende arvu vereliistakute. Kuna need on vere hüübimise eest vastutavad, veritsevad vigastused rohkem ja kestavad kauem kui tavaliselt. Verejooks igemed on tavaline. Petehhiad saab ka moodustada. Need on väikesed täpsed verejooksud nahk. Teine sümptom on põrn laienemine. Sest põrn peab kadunute tõttu rohkem vaeva nägema vereliistakute, see suureneb aastal maht. maks võib ka suureneda, mis on märgatav rõhutunde korral kõhu paremal ülemisel küljel.
Diagnoos ja kulg
Esimesed müelodüsplastilise sündroomi tekkimise tunnused sarnanevad lähedalt aneemia (aneemia), mille levitamiseks on veres samuti ebapiisavaid punaseid vereliblesid hapnik piisavalt kiiresti kogu kehas, mis võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu õhupuudus, kahvatus, väsimus, pearinglus, peavalu, suurenenud süda ja helin kõrvus. Puudumise tõttu valged verelibled, võib esineda ka suurenenud infektsioonide esinemissagedus, mida ei saa kontrollida isegi spetsiifilise raviga antibiootikumid. Lisaks võib sageli trombotsüütide puudumise tõttu täheldada raskesti peatatavaid ja ebatavaliselt tugevaid verejookse, näiteks väikeste lõikude või kirurgiliste protseduuride korral. Sagedased verevalumid või veri uriinis ja väljaheites võivad olla ka müelodüsplastilise sündroomi esimesed tunnused. Kui on kahtlust, viiakse tavaliselt läbi üksikasjalikud vereanalüüsid ja analüüsitakse vereväärtusi kõrvalekallete ja kõrvalekallete suhtes. Lisaks proov luuüdi võetakse puusalt ja uuritakse kromosomaalsete muutuste suhtes, mis esinevad umbes 60 protsendil juhtudest. Müelodüsplastiline sündroom ei mõjuta keha üsna kiiresti ja hävitavalt kui leukeemia, kuid ravi tuleb pärast diagnoosimist siiski kiiresti alustada, vastasel juhul võivad eluohtlikud asjaolud tuleneda infektsioonidest, näiteks kopsude või soolte infektsioonidest, või müelodüsplastilisest sündroomist tekkinud ägedast leukeemiast.
Tüsistused
Ennekõike raske aneemia tekib selle sündroomi tagajärjel. See avaldab patsiendile üldiselt väga negatiivset mõju tervis seisundja selle käigus võib ka eluiga oluliselt väheneda. Aneemia tõttu on haigestunud isikud väga väsinud ja väsinud ning ei osale enam elus aktiivselt. Esineb ka nõrkust ja patsiendi toimetulekut stress väheneb ka. Mõjutatud isikud ei saa enam keskenduda ja tunduda väga kahvatud. Veelgi enam, sündroom toob kaasa võidusõidu süda ja pearinglus. Vähenenud vere tõttu ringlus, kannatavad kannatanud ka kõrvade helinast ja peavalu. Elukvaliteet halveneb märkimisväärselt ja patsient muutub sageli ärrituvaks. Isegi väike haavad või lõiked põhjustavad tugevat verejooksu ja veri võib ilmneda ka uriinis. Reeglina on sündroomi täielik ravi võimalik ainult läbi siirdamine tüvirakkudest. Pealegi sõltuvad mõjutatud isikud regulaarsetest vereülekannetest, et mitte sümptomitesse surra. Rasketel juhtudel keemiaravi on ka vajalik, kuid seda saab viima erinevatele kõrvaltoimetele. Ilma sündroomi ravita väheneb mõjutatud inimese eeldatav eluiga märkimisväärselt.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Väsimus, kiire väsimus ja suurenenud unevajadus on kehast märku olemasolevast ebakorrapärasusest. Kui sümptomid püsivad pikema aja jooksul või muutuvad intensiivsemaks, on vajalik arsti visiit. Häired kontsentratsioon, tähelepanu või mälu tuleks uurida ja selgitada. Kui jõudluse tase langeb ja seetõttu ei saa igapäevaseid nõudmisi enam täita, tuleks pöörduda arsti poole. Kui tavapärasest vastupidavusest jääb puudu, tuleb seda teha nahk või sisemine nõrkus, on vajalik visiit arsti juurde. Kui on häireid süda rütm, südamepekslemine, pearinglus või ebakindel kõnnak, on soovitatav külastada arsti. Arstile tuleb näidata kehatemperatuuri tõus, üldine halb enesetunne või haigusetunne. Need on keha hoiatussignaalid, mis vajavad tegutsemist. Spontaanne verejooks igemed, naha välimuse muutused ja verevalumid, mida pole võimalik jälgida, on kahjustuse tunnused tervis. Kui kahjustatud isik märkab ülakeha turset või kui see on üldine funktsionaalsed häired arenemiseks vajab ta meditsiinilist abi. Sensoorsed häired ülakehal, ülitundlikkus puudutuste või rõhu suhtes näitavad organismi ebaregulaarsust. Nende kaebuste korral tuleks võimalikult kiiresti pöörduda arsti poole, et sümptomite leevendamiseks saaks koostada raviplaani. Lisaks tuleb välistada rasked ja ägedad haigused.
Ravi ja teraapia
Müelodüsplastilise sündroomi saab lõplikult ravida ainult edukas tüvirakkude siirdamine. Kõik muud ravimeetodid on ainult leevendavad, see tähendab haiguse sümptomite leevendamine. Näiteks punaste vereliblede puuduse vastu saab võidelda regulaarse vereülekande, trombotsüütide puudumise tõttu trombotsüütide kontsentraatide abil. Infektsioonide vältimiseks vaktsineerimine mõjutama ja pneumokokk antakse ettevaatusabinõusid antibiootikumid. Samuti on soovitatav intensiivne isiklik hügieen ja kokkupuute vältimine võimalike haigusekandjatega. Kui haigus on juba kaugele arenenud, keemiaravi kasutatakse sageli luuüdis ja veres kiiresti kasvavate rakkude kõrvaldamiseks, taastades seeläbi ajutiselt vereanalüüs normaalsesse olekusse. Need meetodid on patsienditi väga erinevad ja neid tuleb alati raviarstiga individuaalselt arutada ja kavandada. Sel põhjusel on MDS Düsseldorfi register olemas juba alates 2003. aastast, eesmärgiga võimaldada haiguse kulgu individuaalsemalt ja täpsemalt klassifitseerida ning selle põhjal arendada kohandatud ravimeetodeid müelodüsplastilise sündroomi vastu võitlemiseks.
Väljavaade ja prognoos
Müelodüsplastilise sündroomi prognoos on patsienditi erinev. See sõltub haiguse tüübist ja ulatusest. MDS-i käigus moodustub üha suurem hulk ebaküpseid vererakke. Seetõttu on oht, et sündroom muutub teiseks vormiks, mille prognoos on veelgi ebasoodsam. See võib olla krooniline müelomonotsütaarne leukeemia (CMML) või äge müeloidne leukeemia (AML). Üldiselt peetakse MDS-i prognoosi üsna ebasoodsaks. Seega avaldavad negatiivset mõju sellised tegurid nagu keerulised kromosomaalsed muutused või väljendunud lööklaine sisaldus veres, samuti kõrge lagunemisväärtus. Sama kehtib ka varasemate haiguste puhul, halb üldine tervis või vanem vanus. Kursus ja eeldatav eluiga on erinevates riskigruppides. Näiteks on kõrge riskiga MDSi keskmine eeldatav eluiga viis kuud. Kui aga tüvirakk ravi saab teha, on isegi väljavaade paranemiseks. Seega peetakse seda protseduuri ainsaks MDS-i ravimise võimaluseks. Kui haigusrisk on väiksem, on patsiendi eeldatav eluiga kuni 68 kuud. Kuni 70 protsenti kõigist MDS-i patsientidest sureb verejooksu, infektsioonide või nende tagajärgede tõttu äge müeloidne leukeemia. Prognoosi soodsamaks muutmiseks on oluline tugevdada immuunsüsteemi. Selleks vajab kannataja piisavalt puhkust, tervislikku dieetja sporditegevused.
Ennetamine
Viimaste aastakümnete suurte jõupingutuste tõttu on müelodüsplastilise sündroomi ravi muutumas tõhusamaks ja tulemuslikumaks ning paljudel mõjutatud inimestel on nüüd oluliselt suurem võimalus paraneda või ellu jääda.
Järelkontroll
Enamasti ainult väga vähesed või piiratud meetmed selle sündroomi all kannatavatele inimestele on saadaval otsene järelravi. Ennekõike tuleks arsti poole pöörduda varakult, et ei tekiks täiendavaid tüsistusi ega kaebusi. Sõltumatut ravi ei saa tekkida. Varajane diagnoosimine mõjutab alati haiguse edasist kulgu väga positiivselt, nii et haigestunud inimene peaks haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite korral ideaalis pöörduma arsti poole. Need, keda see haigus mõjutab, peaksid end eriti hästi kaitsma erinevate infektsioonide ja põletike eest, et tüsistusi ei tekiks. Samal ajal on oma pere ja sugulaste tugi ja hooldus väga oluline ning mõjutab positiivselt selle haiguse edasist kulgu. Siin võib psühholoogiline tugi olla ennetamiseks abiks depressioon ja muud psühholoogilised ärritused. Paljudel juhtudel vähendab see haigus siiski mõjutatud inimese eluiga.
Mida saate ise teha
Kannatanute jaoks on ennekõike oluline selgitada, millist tüüpi haigused nad põevad ja millised ravivõimalused on saadaval. Kui ravi viiakse läbi keemiaravi abil, on see kehale tohutu koormus. Selle aja jooksul on organismil suurenenud toitainevajadus, mida saab osaliselt katta muutusega dieet. Kui sellest ei piisa, siis tugi ravi mikrotoitainetega tuleb läbi viia koostöös arstiga, mis on kohandatud individuaalsetele vajadustele. Kui võimalus a tüvirakkude siirdamine on laual, saab mõjutatud isik koos sõprade, pere ja kolleegidega algatada annetamisüritusi, kus elanikkonda kutsutakse spetsiaalselt registreerima luuüdi doonorite registrisse. Isegi kui äsja registreerunute hulgas pole teie jaoks sobivat doonorit, võib see tähendada igatsetud annetust teistele kannatanutele. Regulaarne vereülekanne on tavaline ravi, et hoida haiguse kõrvaltoimeid võimalikult madalal. See toob aga paratamatult kaasa üleliigse raud organismis. Elundi- ja koekahjustuste vältimiseks tuleb see kehast eemaldada ravimitega tabletid selleks vajalikke ravimeid tuleb võtta väga kohusetundlikult, isegi kui ilmnevad kõrvaltoimed, kuna üleliigne raud ei põhjusta sümptomeid enne, kui organismile on juba tekkinud püsiv kahjustus.
