Mikuliczi sündroom on üldise või süsteemse haiguse sümptom ja on eriti levinud selliste haiguste taustal nagu Tuberkuloosi, süüfilis, Hodgeni omad lümfoomja sarkoidoos. Patsientide parotiid- ja pisaranäärmed paisuvad arvatavalt autoimmunoloogilises protsessis. Sündroomi ravi vastab tavaliselt põhjuslikule ravi põhjustava põhihaiguse kohta.
Mis on Mikuliczi sündroom?
Parotid näärmed on paaritatud ja moodustavad suurima süljenäärmed inimese kehas. Seroosseid näärmeid võivad mõjutada mitmesugused haigused, näiteks viirushaigused ja vanemas eas kasvajahaigused. Mikuliczi sündroom on kõrva-näärmete reaktsioonitaoline turse. Enamasti on turse seotud pisaranäärme tursega. Mikuliczi sündroom on tavaliselt primaarse haiguse sümptom ja seda ei saa vaevalt pidada esmaseks haiguseks. Näärmete turse eest võivad vastutada erinevad haigused. Nimi Mikuliczi sündroom tuleneb Johann Freiherr von Mikulicz-Radeckist, kes kirjeldas esmalt patoloogilist seisund aastal 1892. Sünonüümidena kasutatakse mõisteid dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögreni sündroom ja Mikulicz-Radecki sündroom.
Põhjustab
Mikuliczi sündroomi põhjus on üldine või süsteemne haigus. Süsteemsed haigused mõjutavad tervet elundisüsteemi ja ei piirdu seega ühe kehapiirkonnaga. Sümptomaatilise Mikuliczi sündroomiga süsteemsed haigused on peamiselt kroonilised lümfotsüüdid leukeemia, Hodgkini lümfoomja mitte-Hodgkini lümfoom. Mõnikord tekib kõrva- ja pisaranäärmete reaktiivne turse ka selle taustal sarkoidoos. Mõnevõrra harvemini on turse põhjustatud Tuberkuloosi, hüpertüreoidismvõi lues. Spetsiifilised protsessid, mis põhjustavad turset, pole veel teada. Spekulatsioonide kohaselt paisuvad näärmed nimetatud haiguste taustal autoimmuunse protsessi tagajärjel. Kuna Mikuliczi sündroom sarnaneb Sjögreni sündroom, kahtlustavad mõned teadlased nende kahe haiguse taga identset alust.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Mikuliczi sündroomi iseloomustab parotid-näärmete enam-vähem tugev turse, mis mõnel juhul põhjustab näärmete üldist suurenemist. Kuna kõrva-näärmed on keha suurimad näärmed, põhjustab turse tavaliselt mitmesuguseid kaasnevaid sümptomeid. Näiteks võivad kaasnevad sümptomid hõlmata äkilist äärmiselt kuivamist suu neelamisraskustega ja hammaste lagunemine. Lisaks paisuvad pisaranäärmed sageli samal ajal. Võib tekkida pisaratoodangu vähenemine. Samuti on mõeldav teiste keha näärmete turse. Seal ei ole valu. Reeglina ei ole tursed survetundlikud, vaid lihtsalt kõvenevad. Üksikud sümptomid ei pea tingimata pikka aega püsima, vaid võivad ka perioodiliselt kaduda ja uuesti ilmneda. Üksikjuhtudel võib sõltuvalt põhihaigusest esineda palju muid kaasnevaid sümptomeid.
Haiguse diagnoos ja kulg
Mikuliczi sündroomi diagnoositakse tavaliselt koeproovide võtmisega mõjutatud näärmetest. Enamikul juhtudel teeb arst esmalt palpeerimise ja ultraheliuuringu, et teha kindlaks turse võimalikud muud põhjused. Enamikul juhtudel on patsientidel diagnoositud süsteemne haigus juba ammu enne näärmete turse tekkimist. Sellisel juhul on arstil juba esimene kahtlus sündroomi suhtes haiguslugu. Kuid diferentsiaaldiagnoos peab ikkagi välja jätma sellised haigused nagu mumps või Heerfordti sündroom. Samuti tuleb kasvajad välja jätta, tavaliselt histoloogiliselt. Mikuliczi sündroomiga patsientide prognoos sõltub näärmete turse esmasest põhjusest. Kuna sündroomi põhjustavad sageli pahaloomulised vähid, on diagnoosimise ajastusel ja haiguse staadiumil ravivõimalustes võtmeroll.
Tüsistused
Mikuliczi sündroomi tagajärjel kannatavad inimesed väga kuivas suu. See kaebus ilmneb peamiselt väga ootamatult ja ootamatult. Samuti põhjustab sündroom märkimisväärset neelamisraskused, nii et tavapärane toidu ja vedelike tarbimine ei ole patsiendi jaoks tavaliselt enam võimalik. Seda saab viima et dehüdratsioon või muud puudulikkuse sümptomid, millel on patsiendile väga negatiivne mõju tervis. Pealegi pole haruldane, et patsiendid kannatavad selle all hammaste lagunemine, nii et neid võib olla valu hammastes ja muud ebamugavustunne suus. Üldiselt vähendab Mikuliczi sündroom patsiendi elukvaliteeti märkimisväärselt. Kuid Mikuliczi sündroomi edasine kulg sõltub tugevalt põhjuslikust põhihaigusest ja selle tõsidusest. Kui haigus on vähk, võib see levida ka teistesse kehapiirkondadesse. Keemiaravi kasutatakse seejärel ravis, mida saab viima erinevatele kõrvaltoimetele. Samuti on kannatanud inimese elu päästmiseks vajalikud erinevad siirdamised. Paljudel juhtudel vähendab patsiendi eluiga Mikuliczi sündroomi põhjustav põhihaigus.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna Mikuliczi sündroom on kaasasündinud haigus, tuleb konkreetsete sümptomite ja kaebuste ilmnemisel alati pöörduda arsti poole. Enesetervenemist ja mõnel juhul sümptomite halvenemist ei toimu. Üldiselt iseloomustab Mikuliczi sündroomi ebamugavustunne suu, muutes selle kuivaks. Paljud patsiendid kannatavad ka neelamisraskused ja seega probleeme toidu ja vedelike võtmisega. Enamikul juhtudel ka need kaebused viima et alakaaluline või mitmesugused puudulikkuse sümptomid. Nende sümptomite ilmnemisel on kindlasti vajalik visiit arsti juurde. Lisaks võivad ka keha näärmed olla paistes, mis näitab Mikuliczi sündroomi. Sümptomite väljendus võib aja jooksul muutuda. Esiteks võib Mikuliczi sündroomi tuvastada ja diagnoosida üldarst. Edasine ravi nõuab aga sümptomite täieliku ja püsiva leevendamise tagamiseks mitmesuguseid spetsialiste.
Ravi ja teraapia
Mikuliczi sündroomiga patsientide ravi keskendub tavaliselt mitte sümptomile, vaid turse tegelikule põhjusele. CLL-is mõlemad tavapärased keemiaravi ja antikehade ravi tavaliselt ebaõnnestub. Sel põhjusel, luuüdi siirdamine or tüvirakkude siirdamine tavaliselt tehakse, mis põhimõtteliselt võib ravida. Põhjuse korral Tuberkuloosi, ravi koosneb neljakordsest kombinatsioonist rifampitsiin, isoniasiid, pürasiinamiid ja etambutool. Sellisel juhul kestab ravi vähemalt pool aastat. Lastel ja kergematel tuberkuloosi korral täiskasvanutel kasutatakse nelja ravimi kombinatsiooni asemel kahe ravimi kombinatsiooni. Kui Mikuliczi sündroom on tingitud sarkoidoos, pole põhihaiguse ravimiseks saadaval põhjuslikke ravimeetodeid. Sellisel juhul ravitakse patsiendi sümptomeid ainult sümptomaatiliselt. Kui näiteks liiga vähe pisaravedelik ja sülg toodetakse, kasutatakse seadmes asendusvedelikke ravi. Sülg ja pisaraasendajad võivad tavaliselt ära hoida näärmete kuivamise ja sellega seotud sekundaarsed sümptomid. Kuigi selliste põhjuste korral nagu leukeemia või tuberkuloos, on süsteemse haiguse põhjuslik ravi ravi keskmes, lisaks nende põhjuste põhjuslikule ravile tehakse tavaliselt ka Mikuliczi sündroomi kombineeritud sümptomaatiline ravi. Põhimõtteliselt taastuvad tursed kohe, kui põhjuslik süsteemne haigus on paranenud. "
Väljavaade ja prognoos
Mikuliczi sündroomi prognoos on seotud haiguse esinemise põhjusega tervis häired. Selle häire korral pole iseeneslikku taastumist oodata. Pigem võib haigus tõsiselt progresseeruda, kui meditsiinilist abi ei küsita. Kui näärmete turset saab vähendada haldamine ravimitest on sümptomitest vabanemine võimalik lühikese aja jooksul. Kui vähk on olemas, sõltub edasine areng tugevalt põhihaiguse staadiumist. Enamikel juhtudel, vähk tuleb alustada ravi. Keemiaravi kasutatakse sageli pikaajalise taastumise saavutamiseks. Ravimeetod on seotud arvukate komplikatsioonide ja kõrvaltoimetega. Seda asjaolu tuleb prognoosi määramisel arvesse võtta. Kui luuüdi siirdamine vajalik, võivad esineda ka mitmesugused häired või sekundaarsed haigused. Kui protseduur kulgeb võimalikult heades tingimustes, on patsiendil head võimalused sümptomite püsivaks leevendamiseks. Kui põhihaigus on krooniline, on taastumise võimalus äärmiselt väike. Arstid keskenduvad sümptomite minimeerimisele ja olemasolevate intensiivsuse vähendamisele tervis puudused. Pikaajaline ravi on vajalik selleks, et olemasolevate rikkumiste korral saaksime reageerida võimalikult kiiresti. Lisaks, kui ilma meditsiinilise juhtimiseta on kroonilisi haigusseisundeid, suurenevad sümptomid tõenäoliselt.
Ennetamine
Praeguseks on Mikuliczi sündroomi ennetamine võimalik vaid piiratud ulatuses. Süstemaatilise turse ennetamisel sama ennetav meetmed taotleda krooniliste lümfotsüütide põhjustavate süsteemsete haiguste puhul leukeemia, Hodgkini lümfoom, mitte-Hodgkini lümfoom, sarkoidoos, süüfilisja tuberkuloos. Millised protsessid põhjustavad ülalmainitud süsteemsete haiguste taustal näärmete turset, on endiselt vaieldav. Kuna suhted on endiselt suures osas pimedas, on esmaste haiguste ennetamist peetud ainsaks Mikuliczi sündroomi ennetavaks meetmeks.
Järelkontroll
Mikuliczi sündroom võib põhjustada mitmeid erinevaid komplikatsioone, kui seda ei ravita või kui ravi alustatakse väga hilja. Sellega seoses on varajasel avastamisel ja järgneval ravil haiguse edasisele kulgemisele tavaliselt väga positiivne mõju ja see võib selle käigus ära hoida ka sümptomite edasise süvenemise. Enamasti põhjustab sündroom kahjustatud inimese kehas näärmete märkimisväärset suurenemist. See toob kaasa raske neelamisraskused ja ka väga kuiv suu. Sümptomid ei kao iseenesest ja avaldavad mõjutatud inimese elukvaliteedile väga negatiivset mõju. Mõnel juhul võib näärmetes tekkida turse. Pole harvad juhud, mil Mikuliczi sündroom viib hammaste lagunemine, mis võib põhjustada ebamugavusi toidu või vedeliku võtmisel. Kui sümptomid ilmnevad pikema aja jooksul, depressioon või võib esineda ka muid psühholoogilisi häireid. Kuid seda haigust saab tavaliselt hästi ravida, nii et tavaliselt ei ole mõjutatud inimese oodatav eluiga vähenenud.
Mida saate ise teha
Paljudel Mikuliczi sündroomi juhtudel pole eneseabi võimalik. Igal juhul sõltuvad mõjutatud haigused põhihaiguse diagnoosimiseks ja selle vastu võitlemiseks meditsiinilisest ravist. Kuna paljud mõjutatud isikud sõltuvad keemiaravist ja kannatavad selle teraapia kõrvaltoimete all, võib sõprade ja tuttavate abi ja tugi siin aidata ning viia haiguse positiivse kulgeni. Samuti ei tohiks mõjutatud isik ravi ajal ennast liigselt pingutada ning pakkuda kehale puhkust ja taastumist. Kuna ka Mikuliczi sündroom viib sageli kaaries, peavad hambad olema eriti kaitstud. Haigestunud inimene peaks tüsistuste vältimiseks laskma neid regulaarselt hambaarsti juures kontrollida. Vaatamata tõsistele neelamisraskustele peab patsient olema ettevaatlik, vältides piisavalt toitu ja vedelikke dehüdratsioon or alakaaluline ja puudulikkuse sümptomid. Tavaliselt saab madalat süljenoolu ravida ravimite abil. Haiguse edasine kulg sõltub aga väga palju põhihaigusest, nii et üldiselt ei ole võimalik ravikuuri ja ravivõimalusi ennustada.
