Cushingi tõbi tähistab a seisund mille korral keha kogeb hüperkortisolismi, mis on üleproduktsioon Kortisool. See tasakaalutus on põhjustatud hüpofüüsi adenoomist hüpofüüsi), mille tulemuseks on omakorda suurenenud ACTH.
Mis on Cushingi tõbi?
Nimega Ameerika neuroloog Harvey Williams Cushing, Cushingi tõbi viitab eesmise häirele hüpofüüsi milles an ACTH- produtseeriv kasvaja põhjustab neerupealiste koore ülestimuleerimist ja järgnevat eritamist liiga palju Kortisool. Seega Cushingi tõbi tähistab hüperkortisolismi tüüpi. Saadud sümptomeid nimetatakse Cushingi sündroom. Cushingi tõbi viitab iseenesest kasvaja hüpofüüsi, nii et liiga palju ACTH toodetakse ja lastakse turule veri: Adrenokortikotroopne hormoon ehk ACTH esindab elutähtsat hormooni, mida toodetakse hüpofüüsi eesmises näärmes. ACTH ületootmine suurendab ka mineraalsed kortikoidid, glükokortikoidid ja seks hormoonid. Saadud tüüpiline kliiniline pilt sellest ACTH liigsusest avaldub muu hulgas tõsise kaalutõusuna, eriti [[kuu nägu]] ja ülekaalulisus (paks kere ning üsna õhukesed jalad ja käed), samuti lihaste vähenemine mass ja muud ainevahetushäired ja süsteemsed haigused.
Põhjustab
ACTH tootmise täpne, korratav põhjus hüpofüüsi kasvaja või Cushingi tõbi pole teaduslikult teada. Haigus esineb umbes üks kord 100,000 XNUMX inimesest, naised kannatavad kuni neli korda sagedamini kui meessugu. Cushingi tõbi ise on eriline ja samas kõige sagedasem nn Cushingi sündroom: Umbes 70 protsendil Cushingi sündroomi all kannatavatest on hüpofüüsi kasvaja, tavaliselt healoomuline hüpofüüsi adenoom, põhjus tugevasti suurenenud Kortisool tase kehas. Sellisel juhul ja kui hüpofüüsi kasvajarakud toodavad liigset AKTH-d, mis põhjustab kortisooli suurenenud sekretsiooni neerupealistes kehas, räägivad arstid Cushingi tõvest. Hüpofüüsi muutuste täpne päritolumehhanism koos nimetatud hormonaalsete ja kaugeleulatuvate muutustega ei ole siiski täielikult selgitatud. Haruldane haigus esineb eelistatavalt elu teise ja viienda kümnendi vahel.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Diagnoos pannakse tavaliselt seetõttu, et patsient tuleb arsti juurde Cushingi tõve tüüpiliste - tema jaoks tõenäoliselt mitte sellisena määratavate - sümptomitega: näo turse, "täiskuu nägu" ja märkimisväärne kaalutõus, eriti kael (nn pühvlikael) on osa Cushingi tõvele iseloomulikust välimusest, kuigi jalad ja käed on suhteliselt õhukesed. The nahk muutub ka õhemaks ja tekivad sinikad tavapärasest kiiremini, samuti võib esineda üldine lihasnõrkus või lihaste lagunemine, luukadu (Osteoporoosi), kõrge vererõhk, ainevahetushäired (näiteks diabeetiline ainevahetus), ebaregulaarsed menstruatsioon, Samuti kontsentratsioon häired ja meeleolumuutusedIsegi depressioon ja muud haigused. Kui arst soovib Cushingi tõve kahtlust diagnostiliselt selgitada füüsiliste sümptomite põhjal, siis spetsiaalne veri esimest korda kasutatakse loendust. Labor veri testidega saab tuvastada Cushingi tõvest põhjustatud ACTH liigse koguse erinevas koguses glükokortikoidid, mineraalsed kortikoidid, seks hormoonid sama hästi kui CRH ja AKTH. Hüpofüüsi esiosa muutuse või kasvaja korral ACTH tase, sugu hormoonid, glükokortikoididja mineraalsed kortikoidid on suurenenud, samas kui CRH on vähenenud. Glükokortikoidide ühest mõõtmisest usaldusväärse diagnoosi saamiseks siiski ei piisa, kuna glükokortikoidide tase kõigub kogu päeva jooksul ja on näiteks hommikul kõrgem kui õhtul. Rasestumisvastased vahendid, mitmesugused ravimid, ülekaalulisus ja stress Samuti mõjutavad glükokortikoidide tootmist, nii et usaldusväärse diagnoosi saamiseks tuleb alati teha mitu mõõtmist, eriti ACTH taseme osas. 24-tunnine uriini mõõtmine võib anda teavet ka glükokortikoidide taseme kohta ja seda saab kasutada selle kinnitamiseks vereanalüüsiLisaks laboratoorsetele uuringutele kasutatakse Cushingi tõve kahtluse korral ka pildistamisprotseduure, et selgelt kinnitada hüpofüüsi võimalikke muutusi või kasvajaid. Arvutitomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia on saadaval kaasaegsete diagnostikameetoditena hüpofüüsi adenoomi kahtluse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks. Kasvajad pole alati selgelt nähtavad. Lisaks on olemas nn deksametasoon supressioonitest, mida saab kasutada ka Cushingi tõve kahtluse korral ja millega saab kindlaks teha hormonaalse näärme hüperfunktsiooni.
Tüsistused
Cushingi tõbi põhjustab peamiselt patsiendi näo tugevat turset. Kannatanud kannatavad seega tüüpilise täiskuu näo ja seega paljudel juhtudel alaväärsuskomplekside või madalama enesehinnangu all. Kuid teised kehapiirkonnad kipuvad jääma õhukesteks, mille tulemuseks on ebatavalised proportsioonid. Samamoodi viib haigus kõrge vererõhk ja mitte harva lihasnõrkusele, nii et mõjutatud inimese vastupidavus väheneb märkimisväärselt. Häired piirkonnas kontsentratsioon or meeleolumuutused on levinud, mis halvendab oluliselt mõjutatud inimese elukvaliteeti. Depressioon ja muud psühholoogilised häired pole samuti haruldased. Eriti lastel võib Cushingi tõbi viima raskete arengupiiranguteni ja seega seda aeglustada Cushingi tõve ravi toimub peamiselt sümptomite eest vastutava kasvaja eemaldamisega. Mõjutatud patsiendid sõltuvad ravimite võtmisest. Erilisi tüsistusi ei esine. Kuid mõned mõjutatud inimesed tuginevad ravimite võtmisele ja toidulisandid elu lõpuni.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Ühtsed näo turse see ei ole tingitud kaalutõusust või pillide võtmise kõrvalnähtudest, peaks arst hindama. Kui ilmnevad mõjutatud isiku üldtuntud kuunägu, ümardatud näokuju või muud visuaalsed kõrvalekalded, tuleks vaatlusi arstiga arutada. Tavapärase lihase nõrgenemise korral tugevus, häired kontsentratsioon lisaks tavapärase füüsilise ja vaimse töövõime langusele on vaja arsti. Kiire väsimus, lõtvus või sisemine nõrkus on olemasoleva häire tunnused, mida tuleb uurida ja ravida. Kui igapäevaseid nõudeid ei saa enam täita, tekivad käitumisprobleemid või tekivad hormonaalsed häired, on vajalik arsti visiit. Kui seksuaalselt küpsed naised kannatavad menstruaaltsükli ebakorrapärasuse all, peaksid nad pöörduma arsti poole. Ka libiido muutused on praeguse haiguse tunnused. Meeleolumuutused, kõrge vererõhk ja ärrituvust peetakse ebatavaliseks. Kui olemasolevad kaebused püsivad mitu nädalat vaibumata või kui nende raskus pidevalt suureneb, on soovitatav külastada arsti. Tugevate kaalumuutuste, püsivalt suurenenud sisemuse korral tuleb pöörduda arsti poole stress kogemus ja silmatorkavus nahk välimus. Haigusele on iseloomulik muutunud taju tervis päeva jooksul. Hommikul tunneb haigestunud inimene end halvemini kui õhtul.
Ravi ja teraapia
Ravi Cushingi tõve puhul on tegemist peamiselt hüpofüüsi kasvaja. Kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt nn transsfenoidaalse lähenemisviisi abil, mille käigus protseduur viiakse läbi nina ja sphenoidne luu. Mõnel juhul, näiteks kui operatsiooni ei saa teha, kiiritusravi hüpofüüsi adenoom on samuti võimalik, sõltuvalt kasvaja ulatusest ja individuaalsest prognoosist. Seda kiiritusravi kahjustab kasvajarakke nii, et nad mõne aja pärast surevad; kuid sel juhul võib ravi edukust oodata alles mitme kuu pärast. Kui kiiritus ega kirurgiline eemaldamine pole edukas (või teostatav), on võimalus terapeutiliselt suunata neerupealised: nn adrenostaatikume võib kasutada selleks, et neerupealised jäädavalt vältida glükokortikoidide, mineraalsete kortikosteroidide ja suguhormoonide tootmist. ei ole ACTH ületootmise tagajärgede ja sümptomite tõhusaks ohjamiseks piisavalt võimalik, võib kaaluda ka adrenektoomiat. Sellisel juhul eemaldatakse mõlemad neerupealised kirurgiliselt, et püsivalt kontrollida märkimisväärset ACTH liigset sisaldust. Kui arstid otsustavad selle meetme rakendada, on glükokortikoidide ja mineraalsete kortikosteroidide eluaegne asendamine vajalik. Sünteetilised glükokortikoidid nagu deksametasoon ja prednisoloon kasutatakse üha enam ka Cushingi tõve ravis. Spetsiaalse keemilise ettevalmistuse tõttu on neil kõrgem stabiilsus kui ka muud positiivsed omadused hormoonide ainevahetuses, nii et neid saab kasutada ka Cushingi tõve ravis.
Väljavaade ja prognoos
Cushingi tõve prognoos on positiivne tingimusel, et põhjuslik kasvaja avastatakse ja ravitakse õigeaegselt. Sünteetilise kasutamine ravimid nagu prednisoloon or deksametasoon parandab glükokortikoidiretseptorite stabiilsust aju. Regulaarselt koos kirurgilise sekkumisega saab Cushingi tõbe hästi ravida. Välja kirjutatud kortisool võib aga põhjustada erinevaid kõrvaltoimeid ja interaktsioonid. Nende hulka kuuluvad insult, südame-veresoonkonna probleemid ja luumurrud. Operatsioon lubab Cushingi tõvest välja ravida umbes 80 protsenti. AKTH tase normaliseerub kohe pärast operatsiooni ja füüsilised sümptomid peaksid kiiresti taanduma. Ravi puudumisel on prognoos palju halvem, kuna kasvaja kasvab, põhjustades AKTH taseme üha enam tasakaalustamatust, mis võib põhjustada mitmesuguseid füüsilisi sümptomeid. Kui sündroom tekib pikaajalise ravi ajal teatud ravimid, kaovad kaebused ka pärast ettevalmistuste lõpetamist. Bronhide kartsinoomid pakuvad mõnevõrra halvemat prognoosi kui neerupealiste kartsinoomid, mida saab hästi ravida, kui need pole veel levinud. Võimalused taastuda Cushingi sündroom on 50–80 protsenti. Kui ravi on edukas, ei vähene patsiendi eluiga.
Ennetamine
Cushingi tõve ennetamine või individuaalne ennetamine iseenesest pole praeguste teadmiste kohaselt tõenäoliselt võimalik. Mil määral riskitegurid või võimalikku geneetilist eelsoodumust mängib selles haiguses rolli veel kindlalt öelda. Mitmekesise ja mõnikord tõsise sümptomatoloogia tõttu võib kahtlaste muutuste korral ja kahtluste korral soovitada pöörduda arsti poole, et parandada prognoosi ja tõenäosust. ravi hädaolukorras.
Järelkontroll
Isegi pärast põhjusliku kasvaja edukat eemaldamist on patsiendi regulaarne jälgimine vajalik. Näiteks on oht, et jääkrakud jäävad kehasse. Kontrolluuringute abil on võimalik kasvaja võimalikud kasvajad õigeaegselt tuvastada ja ravida. Pärast operatsiooni uurib patoloog eemaldatud koe mikroskoobi all. Piisava koguse terve koe olemasolu korral peetakse seda vihjeks kasvaja täielikule eemaldamisele. Täieliku kindluse saab aga saavutada alles järelejäänud koe kontrollimisega, mis pole veel võimalik. Üksikuid muutunud rakke pole samuti veel võimalik tuvastada. Kuid kui teatud kogus uuesti moodustub, toob see kaasa taseme tõusu kortisoon veres. Kujutise uurimise meetodid nagu magnetresonantstomograafia (MRI) annab teavet kasvaja uuenenud kasvu kohta. Erinevate jätkuprotseduuride abil on võimalik kordus tuvastada enne, kui see uusi sümptomeid põhjustab. Mida varem diagnoositakse Cushingi tõve kordumine, seda suurem on edu võimalus. Jätku-uuringute õige aeg mängib olulist rolli järelhoolduses. Selle jaoks on aga määravad erinevad tegurid, nagu kasvaja kasvu kiirus ning selle ulatus ja asend. Arst peab järelravi ajal võtma arvesse kõiki tegureid, kasutades kontrollimisel mõistlike intervallide jaoks empiirilisi väärtusi.
Saate seda ise teha
Edu ravi Cushingi tõve puhul sõltub patsiendi koostöö otsustava tähtsusega: kõige olulisem eeldus on ravimi usaldusväärne võtmine arsti määratud annuses ning ravi ja järelkontrolli pidamine. Põhjalik teave haiguse ja selle võimalike mõjude kohta on eriti oluline, eriti alguses: kontrollnimekiri on hea viis tagada, et arsti külastamisel ei unustata ühtegi olulist küsimust. Psühholoogiline tugi võib olla kasulik, eriti varajases staadiumis, et haigus paremini omaks võtta ja muutunud olukorraga toime tulla. Psühhoterapeutilist abi tuleks otsida ka hormoonidega seotud depressiivsete meeleolude või ärevushäirete korral; lisaks, õppimine stress juhtimine ja lõõgastus tehnikad aitavad kaasa vaimsele stabiilsusele. Eneseabigrupis on patsientidel võimalus kogemusi vahetada. Lähisugulaste jaoks võib olla kasulik otsida ka professionaalset nõustamist. Taastumine pärast edukat operatsiooni või pärast ravimteraapia algust võib võtta aega. Kuni sümptomid ei ole märgatavalt paranenud, on oluline mitte ületada enda soorituspiire: Patsiendid ei tohiks selles etapis karta nõustuda igapäevaste toimingutega. Kerge füüsiline koormus ja tervislik dieet võib märkimisväärselt kaasa aidata vaimse ja füüsilise heaolu suurendamisele.
