Polütsüteemia: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Polütsüteemia vera (primaarne polütsüteemia; primaarne polüglobulia) on tingitud müeloidse tüviraku häirest, mida iseloomustab kolme rakusarja autonoomne proliferatsioon:

  • EPO (erütropoetiin) sõltumatu, pöördumatu ja progresseeruv erütrotsüütide suurenemine (punane veri raku) tootmine.
  • Granulopoeesi suurenenud proliferatsioon (granulotsüütide areng / valge rühma) veri rakud) ja megakarüopoeesi (megakarüotsüütide areng luuüdi; see on trombopoeesi / moodustumise osa vereliistakuteehk vereliistakud)
  • Esiplaanil on erütrotsütoos, mis määrab kliinilise pildi
  • Kasvanud veri viskoossus hematokrit (Hkt; kõigi rakuliste komponentide osakaal maht vere) → sümptomaatilised mikrotsirkulatsiooni häired ja trombembooliliste tüsistuste suurenenud risk.

Kesk- polütsüteemia (polüglobulia) võib põhjustada mitmed seisundid (nt neeru polüglobulia, hüpertensiivne polüglobulia jne). Muude põhjuste kohta vt allpool. Suhteline polütsüteemia (pseudopolyglobulia) - plasma vähenemise tõttu maht isoleeritud piirjoonega või mõõdukalt suurenenud punaliblede arvstress erütrotsütoos).

Polütsüteemia etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

  • Geneetiline koormus
    • Geneetilised haigused
      • Polütsüstiline neeruhaigus - neeruhaigus mitmete tsüstide (vedelikuga täidetud õõnsused) tõttu neerudes
        • Osaliselt nii autosoomse domineeriva kui ka autosomaalse retsessiivse pärandiga (vt allpool) Tsüstiline neeruhaigus).

Haigusega seotud põhjused

Hingamissüsteem (J00-J99)

  • Krooniline kopsuhaigus, täpsustamata [sekundaarne erütrotsütoos arteriaalse hüpoksia tõttu /hapnik puudus).

Veri, hematopoeetilised organid - immuunsüsteemi (D50-D90).

  • erütropoetiin retseptori mutatsioonid, mis põhjustavad suurenenud EPO erütroidsete eellasrakkude tundlikkus.
  • Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) - krooniline müeloproliferatiivne häire (CMPE, CMPN), mida iseloomustab vereliistakute (trombotsüüdid).
  • Chuvash polütsüteemia - kahjustatud EPO geen reguleerimine.
  • Hemoglobinopaatia (haigus, mis on põhjustatud hemoglobiin (punane verepigment)) suurenenud hapnik afiinsus või 2,3-DPG defitsiit (nt 2,3-DPG mutaasi puudulikkus)
  • Kaasasündinud methemoglobineemia - kaasasündinud suurenemine kontsentratsioon methemoglobiini sisaldus aastal erütrotsüüdid.
  • Häired hemoglobiin moodustumine hemoglobiini normaalse O2 afiinsuse (heterosügootne beeta-talasseemia, väike alfa-talasseemia, kerge rauapuudus aneemiad; hemoglobiin kontsentratsioon, hematokrit (kõigi rakukomponentide osakaal maht vererakk) ja punaste vereliblede keskmine maht (MVC) on sel juhul vähenenud).

Südame-veresoonkonna süsteem (I00–99).

  • Tuntud kaasasündinud süda sellised seisundid nagu vaheseina defektid (südameseina struktuursed kahjustused või vaheseina augud), vasakult paremale šunt (vereringesüsteemi häire, mille korral vereringesüsteemi arteriaalsest jäsemest (nt nt vasakpoolne külg süda) läbib otse veeni jäseme ringlus (nt süda)) [sekundaarne erütrotsütoos arteriaalse hüpoksia tõttu /hapnik puudus).
  • Hüpertensioon (kõrge vererõhk)

Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48)

  • Wg. autonoomne EPO (erütropoetiini) tootmine kasvajates:
    • Hemangioblastoom (vaskulaarne kasvaja, mis võib esineda keskosas närvisüsteem vaid ka pehmetes kudedes).
    • Hepatoom (pahaloomuline (pahaloomuline) või healoomuline (healoomuline) adenoom / neoplasm maks).
    • Hepatsotsellulaarne kartsinoom
    • Neerurakk-kartsinoom
    • Paraneoplastilised sündroomid, näiteks aastal munasarjavähk (munasarjavähk), väikeaju kasvajad jne.
    • Feokromotsütoom (neerupealise medulla või sümpaatilise paraganglia kasvajad).
  • Müeloproliferatiivsed kasvajad:
    • Krooniline müeloidleukeemia (CML) - leukeemia, mis on seotud leukotsüütide (valgete vereliblede), täpsemalt granulotsüütide ja nende eelkäijate märkimisväärse levikuga veres ja vereloome luuüdis
    • Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) - krooniline müeloproliferatiivne häire (CMPE, CMPN), mida iseloomustab vereliistakute (trombotsüüdid).
  • Wilmsi kasvaja (nefroblastoom) - pahaloomuline kasvaja neer esinevad lapsepõlv.

Psüühika - närvisüsteem (F00-F99; G00-G99).

Urogenitaalsüsteem (neerud, kuseteed - suguelundid) (N00-N99).

  • Neerude düsfunktsioon, täpsustamata
  • Polütsüstiline neer haigus - viitab mitme tsüsti esinemisele neerudes.

Ravim

  • Androgeenid (stimuleerides erütropoeesi / vereloomet).
  • EPO pakkumine, nt aastal doping.
  • Steroidid (erütropoeesi stimuleerimisega).

Muud põhjused

  • Suurel kõrgusel viibimine
  • Siirdamisjärgne erütroblastoos - prekursori punaste vereliblede esinemissageduse suurenemine pärast elundi siirdamine.
  • Suitsetaja polütsüteemia - suurenenud suitsetajatel suurenenud taseme tõttu süsinik monoksiidhemoglobiin (COHb).
  • Raske ekssikoos (dehüdratsioon) - passiivne erütrotsütoos koos samaaegse suurenemisega hematokrit ja hemoglobiin kontsentratsioon.