Struktuurne valk: funktsioon ja haigused

struktuurne valgud toimivad peamiselt rakkude ja kudede tõmbetugetena. Neil pole tavaliselt ensümaatilist funktsiooni, mistõttu nad tavaliselt ei häiri metaboolseid protsesse. Struktuurne valgud moodustavad tavaliselt pikki kiude ja annavad näiteks sidemeid, Kõõlused ja luud oma tugevus ja liikuvus, nende liikuvus. Mitut erinevat tüüpi struktuuri valgud moodustavad umbes 30% kõigist inimestel esinevatest valkudest.

Mis on struktuurvalk?

Valgud, mis annavad kudedele peamiselt struktuuri ja tõmbetugevuse tugevus on ühiselt tuntud kui struktuurvalgud. Struktuurvalke iseloomustab asjaolu, et nad tavaliselt ei osale ensümaatilis-katalüütilistes ainevahetusprotsessides. Skleroproteiinid, mis loetakse struktuurvalkude hulka, moodustavad tavaliselt pika ahela molekulid kujul aminohapped kokku tõmmatud, millest igaüks on ühendatud peptiidsidemetega. Struktuurvalkudel on sageli korduvad aminohappelised järjestused, mis võimaldavad molekulid omada spetsiaalseid sekundaarseid ja tertsiaarseid struktuure nagu kahe- või kolmekordsed heeliksid, mis viib eriliste mehaaniliste struktuurideni tugevus. Oluliste ja tuntud struktuurvalkude hulka kuuluvad keratiin, kollageen ja elastiin. Keratiin on üks kiudu moodustavatest struktuurvalkudest, mis annab epidermisele struktuuri, juuksed ja küüned. Kollageenid moodustavad suurima struktuurvalkude rühma, moodustades üle 24% kõigist inimkehas leiduvatest valkudest. Kollageenide silmatorkav omadus on see, et iga kolmas aminohape on glütsiin ja glütsiin-proliin-hüdroksüproliin järjestuse akumuleerub. Pisarakindlad kollageenid on kõige olulisemad komponendid luud, hambad, sidemed ja Kõõlused (sidekoe). Erinevalt kollageenidest, mis on vaevu venitatavad, annab elastiin teatud kudedele venivuse. Elastiin on seetõttu oluline komponent kopsudes, seintes veri laevad ja nahk, muuhulgas.

Funktsioon, mõju ja ülesanded

Struktuurvalgu all on hõlmatud erinevad valkude klassid. Kõigil struktuurvalkudel on ühine see, et nende peamine ülesanne on pakkuda kudedele, milles nad asuvad, struktuuri ja tugevust. See nõuab laias valikus vajalikke struktuurilisi omadusi. Kollageenid, mis moodustavad sidemetes struktuurse valgu ja Kõõlused, muuhulgas, on äärmiselt rebenemiskindlad, kuna sidemed ja kõõlused on rebenemistugevuse osas suure pinge all. Komponendina luud ja hambad, ka kollageenid peavad olema võimelised moodustuma luumurd-kindlad struktuurid. Teised kehakuded vajavad lisaks rebenemiskindlusele ka erilist elastsust, et olla võimelised vastavate tingimustega kohanema. Selle ülesande täidavad elastiinidesse kuuluvad struktuurivalgud. Neid saab venitada ja need on teatud määral võrreldavad kangakudedes olevate elastsete kiududega. Elastiinid võimaldavad kiiret maht kohandused aastal veri laevad, kopsud ning mitmesugused nahad ja membraanid, mis ümbritsevad elundeid ja peavad toime tulema elundi mahtude muutumisega. Kollageenid ja elastiinid täiendavad ka inimest nahk pakkuda nahale nii tugevust kui ka võimet nihkuda. Kui sidemetes ja kõõlustes olevad kollageenid tagavad peamiselt rebenemiskindluse kindlas suunas, siis keratiinid, mis on osa küünest ja varbaküüned, peab tagama tasapinnalise (kahemõõtmelise) tugevuse. Veel ühe struktuurvalkude klassi moodustavad nn motoorsed valgud, mis on lihasrakkude põhikomponent. Müosiinil ja teistel motoorsetel valkudel on võime kontraktsiooniks reageerida konkreetsele neuronaalsele stiimulile, põhjustades lihase ajutist lühenemist energia kulutamise ajal.

Teke, esinemine ja omadused

Struktuurivalgud, nagu teisedki valgud, sünteesitakse rakkudes. Eelduseks on, et pakkumine asjakohane aminohapped on tagatud. Esiteks mitu aminohapped on seotud peptiidide ja polüpeptiidide moodustamisega. Need valgu fragmendid pannakse kokku töötlemata endoplasmaatilise retikulumi juurde, moodustades suuremad fragmendid ja seejärel kogu valgu molekuli. Struktuurivalgud, mis peavad rakuvälises maatriksis toimima väljaspool rakke, saavad märgise ja transporditakse eksotsütoosi teel rakuvälisesse ruumi sekretoorsete vesiikulite abil. Struktuurvalkude nõutavad omadused hõlmavad laia spektrit tõmbetugevuse ja elastsuse vahel. Struktuurivalgud esinevad tavaliselt ainult kudede komponendina, seega kontsentratsioon ei saa otse mõõta. Seega optimaalne kontsentratsioon ei saa täpsustada.

Haigused ja häired

Mitmekülgsed ülesanded, mida erinevad struktuurivalgud peavad täitma, viitavad sellele, et võib esineda ka talitlushäireid, mis põhjustavad häireid ja sümptomeid. Sarnaselt võib düsfunktsioon tekkida sünteesiahelas, kuna mitmesugused ensüümide ja vitamiinid on vajalikud sünteesiks. Kõige märgatavamad häired ilmnevad siis, kui aminopuuduse tõttu on tegemist alakoormusega happed, vastavaid valke ei saa sünteesida. Enamus vajalikest aminorühmadest happed keha saab sünteesida, kuid mitte asendamatuid aminohappeid, mida tuleb väljastpoolt tarnida toidu või dieedina toidulisandid. Isegi piisava aminohappevaru korral happed, absorptsioon aasta peensoolde võib olla kahjustatud ja põhjustada puudust haiguse või allaneelatud toksiinide tõttu või teatud ravimite kõrvaltoimena. Selles kontekstis on tuntud, kuigi haruldane haigus Duchenne'i lihasdüstroofia. Haigus on põhjustatud x-kromosoomi geneetilisest defektist, nii et see mõjutab otseselt ainult mehi. The geen defekt toob kaasa asjaolu, et struktuurvalku düstrofiini, mis vastutab skeletilihaste lihaskiudude ankurdamise eest, ei saa sünteesida. Selle tulemuseks on lihasdüstroofia raske kursiga. Teine - samuti haruldane - pärilik haigus viib mitokondriopaatiani. Mitmed teada geen DNA ja mitokondriaalse DNA defektid võivad põhjustada mitokondriopaatiat. Teatud mitokondrite struktuurvalkude muutunud koostis põhjustab kogu organismi energiavarustuse vähenemise.