Transkobalamiin on kandev valk vitamiini B12. see vitamiin mängib olulist rolli kofaktorina ensüümide, eriti need, mis toimivad aminohapped.
Mis on transkobalamiin?
Transkobalamiin on globuliin. Seda tuntakse ka kui R-sideainevalku või haptokoriini. Globuliinid on transport valgud inimese kehas. Need jagunevad valgu suuruse järgi nelja rühma. Need on α1-globuliinid, α2-globuliinid, β-globuliinid ja y-globuliinid. Transkobalamiin kirjeldab mitut globuliini, nimelt transkobalamiini I (TCN I), II (TCN II) ja III (TCN III). Kõige olulisemad globuliinid on siin transkobalamiin I ja II. TCN I kirjeldatakse ka kui haptokoriini. See on β-globuliin. TCN II on seevastu α1-globuliin. Üldiselt viidatakse transkobalamiinidele aga a1-globuliinidele. Türoksiini-sellesse rühma kuuluvad ka siduvad globuliin ja transkortiin. A2-globuliinid hõlmavad järgmist hemoglobiin-siduv globuliin ja α2-makroglobuliin. Β-globuliinid hõlmavad globuliine, mis vastutavad nende transpordi eest lipiidid. Ja γ-globuliinid hõlmavad neid, mis on keha immuunvastuse olulised komponendid.
Funktsioon, tegevus ja rollid
Transkobalamiin I, mida nimetatakse ka haptokorriiniks, on mõeldud kaitsmiseks ja transportimiseks vitamiini B12. Seda leidub sülg, kus see otseselt seob vitamiini B12 mis on toiduga alla neelatud ja on toidus vähemalt osaliselt juba lahustunud suu. Transkobalamiin I seob vitamiin B12 ja kaitseb seda kõht agressiivsest maohappest. Aastal kaksteistsõrmiksool, esimene jaotis peensoolde, transkobalamiin I eraldatakse vitamiin B12. Seejärel võib B12-vitamiin seonduda vastava ainega ensüümide mille jaoks see toimib kofaktorina. Transkobalamiin II seob seevastu B12-vitamiini, mille on võtnud enterotsüüdid. Enterotsüüdid on narmastuvad rakud, mis moodustavad osa peensoolest epiteel. Nende ülesanne on seedimise ajal toidust teatud aineid omastada. Vitamiin B12 on tuntud ka kui kobalamiin. See toimib peamiselt kahe reaktsiooni kofaktorina. See mängib olulist rolli aminohapped isoleutsiin, valiin, tümiin, treoniin ja metioniinija jaotuses rasvhapped paaritu arv süsinikke. Selles protsessis moodustub suktsinüül-CoA metüülmalonüül-CoA-st. Vitamiin B12 on selles protsessis metüülmalonüül-CoA ensüümi kofaktor. Vitamiin B12 mängib samuti rolli foolhape ainevahetus, vereloome, veri moodustumine ja müeliini süntees. Müeliin on valk, mis ümbritseb ja kaitseb närvirakkude aksoneid. Sisse foolhape ainevahetus on see ensüümi kofaktor metioniini süntaas. Pärast transkobalamiini seondumist vitamiin B12, nii et see transporditakse läbi veri Euroopa maks ja muud elundid.
Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed tasemed
Transkobalamiin I sünteesitakse peanahka. Sellel on molekulaarne mass 48.2 kDa ja koosneb 433-st aminohapped. Transkobalamiin II on seevastu 47.5 kDa ja koosneb 427 aminost happed. geen transkobalamiin I kodeeritakse kromosoomis 11, samas kui transkobalamiin II geen asub kromosoomis 22. Mõlemad globuliinid seovad ja transpordivad B12-vitamiini erinevatesse elunditesse. B12-vitamiini ööpäevane vajadus on 2 kuni 3 µg. The maks mahutab umbes 2 mg B12-vitamiini. B12-vitamiini normväärtus on 233 kuni 1,132 pg / ml.
Haigused ja häired
Transkobalamiin II puhul on teada, et geen võib tekkida. Siis ei ole transkobalamiin II enam funktsionaalne ja vitamiini b12 puudus tekib. See puudus viib aneemia, häire moodustumise ajal veri. Seda nimetatakse ka aneemia. On vähenenud hemoglobiin. see hemoglobiin kasutatakse transpordiks hapnik veres. See on punaste vereliblede oluline komponent. Neid tuntakse ka kui erütrotsüüdid. Puudus hapnik tekib. Elundid pole piisavalt varustatud hapnik. Sellega kaasnevad väsimus, vähenenud liikumisvõime, näiteks sporditegevuse ajal, ja peavalu. Lisaks, vitamiini b12 puudus saab ka viima neuroloogilisele kahjustusele. Üks näide sellest on köisraudte müeloom.Osa valge aine osa taandareng selgroog ja lümfikoe. Neid struktuure nimetatakse ka tagumiseks ja külgmiseks nööriks. Selle põhjus vitamiini b12 puudus ei ole tavaliselt toitumisalane. See on peamiselt tingitud häiretest absorptsioon B12-vitamiini võime. Selle põhjuseks võivad olla maohäired limaskest. Puuduliku B12-vitamiini korral võib esineda ka metüülmalonüülasiduria. Sel juhul ei ole ensüümi metüülmalonüül-CoA mutaasi kofaktoriks piisavalt B12-vitamiini. See toob kaasa aminohapete ainevahetuse talitlushäire ja rasvhapped paaritu arv süsinikke. Metüülmalonüül-CoA ei muundu suktsinüül-CoA-ks. Tekib metüülmalonüül-CoA kogunemine veres. Seejärel vabaneb see uriini kaudu. B12-vitamiini puuduse teine sümptom on immuunvastuse nõrgenemine. See juhtub immunoglobuliini languse tõttu.
