Äge dissemineeritud entsefalomüeliit (ADEM) on tsentraalne haigus närvisüsteem (CNS). Seda tuntakse ka perivenoosse entsefalomüeliidi või Hursti nime all entsefaliit ja mõjutab valdavalt lapsi.
Mis on äge levinud entsefalomüeliit?
Äge dissemineeritud entsefalomüeliit (ADEM) on tsentraalne haigus närvisüsteem (CNS). ADEM kuulub kesknärvisüsteemi omandatud demüeliniseerivate haiguste rühma. Selle rühma tuntum haigus on hulgiskleroos (PRL). Äge levinud entsefalomüeliit on üsna haruldane haigus. See avaldub ägedana põletik keskosa piirkonnas närvisüsteem ja esineb sageli üks kuni neli nädalat pärast nakatumist. Paljudel juhtudel taanduvad sümptomid täielikult. Kuid ka kahju võib jääda. Ainult harvadel juhtudel lõpeb haigus surmaga.
Põhjustab
Äge levinud entsefalomüeliit on autoimmuunhaigus. Paljudel juhtudel esineb haigus pärast nakatumist. Käivitavate infektsioonide hulka kuuluvad kahjutu ülemine osa hingamisteed nakkused, punetised, tuulerõuged, Epsteini-Barri viirus (näärmeline palavik) või hepatiidi viirused. Vaktsineerimised võivad põhjustada ka ADEM-i. Lisaks on teatatud, et ADEM-i võib käivitada ka ravi teatud ravimitega või järgida traumat. Tuntud on ka juhtumid, millel puudub vallandav põhjus (idiopaatiline ADEM). Arutatakse haiguse geneetilist tausta. Haigusele on tüüpiline esinemine talvel ja varakevadel. Eeldatakse, et põletik kesknärvisüsteemis on põhjustatud ristreaktsioonist aju valgud ja patogeeni komponendid. See tähendab, et ADEM-ile eelneva nakkuse ajal keha loob antikehade vastu patogeenid sellest nakkusest. Need antikehade kinnitada end patogeenid ja töötada koos muude komponentidega immuunsüsteemi muuta patogeen kahjutuks. Ristreaktsioonis on antikehade mis on tegelikult suunatud patogeeni vastu, reageerivad seejärel keha enda rakkudega. ADEM-is kinnituvad antikehad end närvirakkude ja närvirakke ümbritseva müeliinikihi külge. Müeliinikihil on ergastuse läbiviimisel närvisüsteemis oluline roll. Antikehade seondumine nende rakkudega põhjustab põletikulist reaktsiooni. Tekivad nn fookuskaugused ehk fookusekujulised demüelinisatsioonikolded. Need on närvijuhtmete kohad, kus müeliinikiht on kahjustatud. Need kahjud võivad tekkida aju ja selgroog. Sageli kaasneb nendega turse.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Ägedat levinud entsefalomüeliiti iseloomustavad mitmesugused sümptomid, mis ei pruugi alati ilmneda. Sümptomatoloogia sõltub vigastuse konkreetsest lokaliseerimisest. Üldiselt on sümptomid võrreldavad sümptomitega hulgiskleroos. Kuid samas hulgiskleroos näitab ägenevat kulgu, piirdub ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi kulg ühe faasiga. Enamikul juhtudel toimub täielik taastumine pärast haiguse kulgu. Mõnel juhul toimub ainult defektide paranemine, mille käigus pärast haiguse lõppu jäävad üksikud sümptomid. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi käigus ilmnevad sellised sümptomid nagu liikumiste aeglustumine, teadvuse häired või isegi depressioon võib juhtuda. Lisaks on hemipleegia, kõnnakuhäired, kõnehäired, võib tekkida segasus või letargia. Ägedat levinud entsefalomüeliiti iseloomustab ka kahepoolne nägemisnärvi põletik mis põhjustab nägemishäireid. Algus on sageli mittespetsiifiline palavik, üldine halb enesetunne, peavalu, iiveldusja oksendamine. Haigus areneb kiiresti. Seega võivad tõsiste neuroloogiliste defitsiitide sümptomid tekkida mõne tunni jooksul pärast iseloomuliku tekkimist. Võib tekkida osaline või täielik halvatus. Kui halvatus mõjutab hingamislihaseid, siis kunstlikud ventilatsioon on vajalik. Patsientidel esineb sageli meningism. Meningismus on valulik jäikus kael põhjustatud meninges. Lisaks halvatusele võivad tekkida kõnnak või nägemishäired. Iseloomulik on topeltnägemine. Võib esineda ka epilepsiahooge. Mõned patsiendid kaotavad teadvuse. Samuti on mõeldavad komatoosseisundid. Üldiselt on prognoos üsna soodne. Enamikul patsientidest taanduvad sümptomid täielikult; defektid püsivad vaid harva. Harvadel juhtudel võib esineda haiguse eriti fulminantne vorm, tuntud ka kui Hurst entsefaliit. Selles vormis entsefaliit, verejooks aju kude tekib surma tõttu veri laevad. Selle tagajärjel sureb kahjustatud ajukude sageli täielikult. Seetõttu on Hursti entsefaliit sageli surmaga lõppenud.
Diagnoos ja kulg
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kahtluse korral kasutatakse erinevaid diagnostilisi protseduure. Sest kompuutertomograafia (CT) abil saab visualiseerida ainult müeliinikihi, aju või selgroo suuremaid kahjustusi magnetresonantstomograafia (MRI) on valitud meetod. Magnetresonantstomograafiat kasutatakse demüeliniseerimise tuvastamiseks ja teiste haiguste, näiteks hulgiskleroosi välistamiseks. MRI-d kasutatakse ka haiguse kulgu jälgimiseks. Diagnoosi kinnitamiseks uuritakse ka patsiendi tserebrospinaalvedelikku (CSF). Siin leitakse haigusele tüüpilisi muutusi, näiteks suurenenud valgusisaldus või suurenenud valge värv veri rakud, eriti lümfotsüüdid.
Tüsistused
Ägeda levitatava entsefalomüeliidi korral on kõige sagedasemad komplikatsioonid kooma sünkoop (teadvusekaotus või minestamine), peavalu, perifeersed neuropaatiad (närvikahjustusi perifeersete närvide, näiteks käte ja jalgade halvatus) ja ataksia (lihasliigutuste jämeda koordinatsiooni puudumine). Lisaks kooma, sonimine (segasus) ja tahtmatud spasmid kogu kehas (kouristukset) on levinud entsefalomüeliidi kõige nähtavamate neuroloogiliste tunnuste hulgas. Lisaks hõlmavad muud probleemid optiline neuriit, müeliit (seljaaju põletik) ja avaldunud neuromyelitis optica. Müeliit võib viima jäsemete halvatuseni, aga ka lõpuni Uriinipidamatuse (Mõlemad kusepidamatus ja roojapidamatus) kui haigus areneb halvasti. Neuromyelitis optica saab viima nägemise kaotuseni (kuni lõpuni) pimedus), peavalu, teadvushäired ja krambid või spasmid (krambid). Nägemisnärvi põletik saab omakorda viima märkimisväärse nägemise kaotuseni. Kooma täieliku teadvusekaotusega on peale haiguse surmava tulemuse kõige tõsisem ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi komplikatsioon. Eelnimetatud komplikatsioonide vältimiseks või sümptomite leevendamiseks on valitud meetod varajane ja terviklik diagnoosimine.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna selle haiguse sümptomid levivad suhteliselt kiiresti, on edasiste komplikatsioonide vältimiseks kindlasti vajalik kiire ja kohene diagnoosimine ja ravi. Seetõttu tuleb alati pöörduda arsti poole, kui haigusel on kahjustusi nahk. Nende kahjustustega kaasnevad enamasti ka palavik ja iiveldus. Pealegi pole haruldane, et ka kannatanud kannatavad peavalu or oksendamine. Samuti võib see haigus põhjustada mitmesuguseid tundlikkuse häireid ja ka halvatust. Kui ilmnevad sellised häired või kui kannatanu kannatab motoorse funktsiooni kaebuste all, tuleb pöörduda otse arsti poole. Nägemishäired või kuulmisraskused võivad olla ka selle haiguse sümptomid. Halvimal juhul kannatab kannatanu epilepsiahoog või kaotab isegi teadvuse. Sellisel juhul võib haiglat külastada ka otse või kutsuda ka erakorralise arsti, kui tegemist on ägeda hädaolukorraga. Üldiseid teadvushäireid peab uurima ka arst. Ideaalis peaks uuring toimuma haiglas, et vältida edasisi epilepsiahooge, mis võivad viia kannatanu surma.
Ravi ja teraapia
Ägeda levitatava entsefalomüeliidi raviks on vähe uuringuid, mistõttu ravisoovitused põhinevad kogemustel. Patsiendid saavad tavaliselt intensiivset arstiabi. Enamikul juhtudel on kõrgeannus steroid ravi manustatakse, st kasutatakse erinevaid kortikosteroide. Lisaks immunoglobuliinid manustatakse. Kui steroid ravi ei õnnestu, viiakse läbi plasmaferees. Plasmaferees hõlmab veri plasma. Vereplasma on vere vedel osa. See koosneb peamiselt vesi, kuid vereplasmas lahustatakse ka muud ained, näiteks antikehad, mis põhjustavad ägeda levitatava entsefalomüeliidi. Plasmafereesiseadme abil tsentrifuugitakse ja filtreeritakse patsiendi vereplasma. Selle eesmärk on eemaldada verest ringlevad haigust põhjustavad antikehad kehast. Üksikjuhtudel erinevad immunosupressandid ja tsütostaatikumid kasutatakse ka ägeda levinud entsefalomüeliidi raviks.
Väljavaade ja prognoos
Levinud entsefalomüeliit mõjutab peamiselt lapsi. Enamasti juhtub hiline diagnoos, kuna esialgsed sümptomid ei ole haigusele spetsiifilised ega tähenda seega seda haigust. Sümptomid on tõsised palavik ja peavalu. Lisaks kannatavad ka lapsed oksendamine ja raske iiveldus. Haiguse progresseerumisel tekib halvatus keha erinevates osades. Elukvaliteet on nende halvatusega oluliselt piiratud ja halvendatud. Lisaks keha halvatusele võib ka nägemine halveneda ja liikumine olla piiratud. Harvad pole juhud, kui haigestunud kannatavad epilepsiahoogude all, millega on samuti tegemist valu. Rasketel juhtudel võivad esineda teadvushäired ja teadvuse edasine kaotus. Epilepsiahooge tuleb koheselt ravida. Sageli kannatavad psühholoogilise seisundi all ka patsientide vanemad ja sugulased stress or depressioon ja vajavad vastavalt ravi. Haiguse ravi ise toimub ravimite ja vereplasma abil. Varajase ravi korral võib see sümptomeid oluliselt piirata.
Ennetamine
Kuna ägeda levitatava entsefalomüeliidi täpsed põhjused pole veel täielikult teada, pole haiguse ennetamine võimalik. Kuid kiire diagnoosimine ja kiire ravi saab oma kulgu soodsalt mõjutada. Kui lapsel tekib varsti pärast nakatumist uuesti palavik ja ta kaebab tõenäoliselt nägemishäirete pärast, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Sama kehtib ka infektsiooni või vaktsineerimise järgsete lühikeste väljalangemiste või halvatuste kohta.
Mida saate ise teha
Kuna haigus mõjutab peamiselt lapsi, on eneseabi meetmed igapäevaelus peavad peamiselt rakendama täiskasvanud ja eestkostjad. Sümptomite leevendamiseks on vajalik arstiabi. Lapse enesehooldus ei ole soovitatav, kuna see suurendab eeldatavasti eeskirjade eiramist. Füüsiliste ja vaimsete jõudude tugevdamiseks võib järgida erinevaid juhiseid. Oluline on patsiendi tugevdamine immuunsüsteemi. Ruumid tuleks varustada piisava kogusega hapnik. Võimalusel on soovitatav viibida õues. The dieet peaks olema terve ja teadlik. Vitamiinid ja toitained on vajalikud keha kaitsesüsteemi toetamiseks. Unetingimused tuleks optimeerida nii, et patsient saaks öise une või vajalike puhkeperioodide ajal piisavalt taastuda. Optimaalselt tuleks puhke- ja ärkamisfaasid kohandada loomuliku käiguga ning reguleerimist tuleks algatada ainult vajaduse korral. Psüühika tugevdamiseks tuleks kehastada positiivseid elemente. Julgustavad sõnad ning lõbu ja mängu propageerimine on eneseabi elementaarsed komponendid. Sugulased peaksid patsienti tema kohta koolitama seisund arusaadaval viisil, tuues samal ajal välja parendamise viise. Heaolu tuleks edendada, kujundades keskkonda vastavalt olemasolevatele võimalustele.
